Гистологическая классификация опухолей и опухолевидных поражений центральной нервной системы

(сокращенный вариант)

1. Нейроэпителиальные опухоли
Астроцитарные опухоли
Олигодендроглиальные опухоли
Смешанные глиомы
Эпендимальные опухоли
Опухоли сосудистого сплетения

Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли Эмбриональные нейроэпителиальные опухоли Опухоли паренхимы шишковидной железы

2. Опухоли черепных и спинальных нервов

3. Опухоли мозговых оболочек
Опухоли из менинготелиальных клеток
Мезенхимальные неменинготелиальные опухоли
Меланоцитарные опухоли оболочек

4. Опухоли гипофиза

5. Опухоли остатков гипофизарного хода

6. Опухоли из зародышевых клеток (герминогенные)

7. Опухоли кроветворной ткани

8. Опухоли, врастающие в полость черепа и позвоночный канал

9. Метастатические опухоли

10. Опухоли неясного происхождения

11. Кисты

12. Сосудистые опухолевидные поражения

13. Реактивные и воспалительные процессы, имитируюшие опух

структуры мозга. Следовательно, внутримозговые опухоли, как правило, хирургически не могут быть полностью удалены.

Внемозговые опухоли развиваются вне мозга из его оболочек, черепных нервов, из придатка мозга — гипофиза. Они в основном сдавливают мозг, между опухолью и мозгом обычно имеется достаточно четкая граница. Это большая группа оболочечных опухолей (менингиомы), невриномы кореш­ков черепных нервов (в основном III, V, VIII).

Промежуточное положение занимают опухоли, возникшие вследствие нарушения процесса развития мозга, — дизэмбриогенетические опухоли. Они могут глубоко внедряться в мозг, но в основном достаточно хорошо от него отграничены.

Самостоятельную группу составляют метастатические опухоли.

Опухоли мозга могут резко различаться по степени злокачественности. Для злокачественных опухолей мозга характерны инфильтративный рост и быстрое прогрессирование заболевания. В отличие от злокачественных опухолей других органов опухоли мозга не дают отдаленных метастазов, но если метастазирование происходит, то диссеминация опухоли идет по лик-ворным пространствам (метастазируют наиболее злокачественные глиомы, эмбриональные и герминативные опухоли).

Длительность заболевания при доброкачественных и злокачественных опухолях различна. Так, больные с доброкачественными глиомами живут 8-10 лет. иногда и больше, а со злокачественными глиомами обычно не

6oiee года.

Одной из главных особенностей опухолей мозга является то, что они распочагаются в замкнутом пространстве, вследствие чего при своем росте они приводят к изменению объемов внутричерепных структур, что выража­ется прежде всего в повышении внутричерепного давления и развитии дис­локационных синдромов.

Кроме того, опухоль оказывает непосредственное воздействие на те области мозга, где она располагается.

В соответствии с этими патогенетическими механизмами различают 3 основные группы симптомов опухолей мозга: 1) общемозговые, вызванные повышением внутричерепного давления; 2) локальные и 3) симптомы «на отдалении», возникающие в результате смещения мозга и сдавления его стволовых отделов в тенториальном и большом затылочном отверстиях.

Общемозговые симптомы. Симптомы повышения внутри­черепного давления бывают наиболее выражены при опухолях, вызываю­щих окклюзию ликворных путей (опухоли задней черепной ямки, желудоч­ков мозга), опухолях височной доли (часто сопровождающихся дислока­цией мозга и нарушением ликвороциркуляции на уровне тенториального отверстия), опухолях, сдавливающих основные пути венозного оттока (парасагиттальные менингиомы).

Головная боль — нередко первый симптом опухоли, обусловленный по­вышением внутричерепного давления. Головная боль может быть общей, не имеющей четкой локализации. Она возникает вследствие раздражения твердой мозговой оболочки, которая иннервируется тройничным, блужда­ющим и языкоглоточным нервами, и стенок сосудов; нарушением венозно­го оттока в диплоических сосудах кости. Для гипертензионного синдрома характерны утренние боли. Со временем боли усиливаются, становятся по­стоянными. Преобладание болей в какой-либо области головы может явиться симптомом локального воздействия опухоли на твердую мозговую оболочку и сосуды.

Рвота — один из характерных симптомов повышения внутричерепно­го давления. Она бывает многократной, часто на высоте головной боли. Следует отметить, что рвота может быть локальным симптомом опухоли, воздействующей на дно IV желудочка.

Застойные диски зрительных нервов — одно из типичных и ярких про­явлений внутричерепной гипертензии. Сначала возникает кратковремен­ное затуманивание зрения, оно может усиливаться при напряжении, физи­ческой нагрузке. Затем начинает снижаться острота зрения. Конечный ре­зультат — слепота вследствие так называемой вторичной атрофии зритель­ных нервов.

Эпшгептические припадки — повышение внутричерепного давления и сопутствующие изменения кровообращения мозга, могут явиться причиной общих эпилептических припадков. Однако чаще появление припадков, особенно фокальных, является результатом местного воздействия опухоли на мозг.

Психические расстройства в виде вялости, апатичности, снижения па­мяти, трудоспособности, раздражительности могут быть вызваны также по­вышением внутричерепного давления.

Головокружение, возникающее у больных с опухолями мозга может быть следствием застойных явлений в лабиринте.

Следствием внутричерепной гипертензии могут быть изменения сер­дечно-сосудистой деятельности (повышение артериального давления бра-дикардия) и дыхательные нарушения.

Очаговые симптомы. Определяются локализацией опухоли Будут рассмотрены при описании наиболее часто встречающихся опухолей Возможны также симптомы на отдалении - дислокационные симптомы.

Диагностика. Особенности анамнеза, неуклонное прогрессиро-вание заболевания, сочетание общемозговых, очаговых и дислокационных симптомов чаще всего дают основание заподозрить опухоль мозга. Однако точный топический диагноз и уточнение таких важных для возможной опе­рации деталей, как характер роста опухоли (инфильтративный или узло­вой), кровоснабжение, отношение кликворным путям и прочее, можно по­ставить после комплексного обследования больного.

Данные лабораторных и функциональных иссле­дований. Исследование цереброспинальной жидкости позволяет вы­явить весьма типичные для некоторых опухолей симптомы: повышение давления и наличие белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости (высокий уровень белка при нормальном содержании клеточных элементов). Следует, однако, помнить, что люмбальную пункцию у боль­ных с подозрением на опухоль мозга надо производить с большой осторож­ностью и ограничиваться изъятием небольшого количества цереброспи­нальной жидкости. Люмбальная пункция противопоказана при явлениях дислокации, при подозрении на опухоль задней черепной ямки, височной доли, системы желудочков мозга.

Исследование глазного дна позволяет выявить симптомы повышения внутричерепного давления и признаки первичного поражения зрительных нервов.

При краниографическом исследовании могут быть обнаружены харак­терные признаки повышения внутричерепного давления и локальные изме­нения черепа, вызванные самой опухолью, такие как разрушение кости, ее инфильтрация опухолью (рис. 13.1).

Широко применявшееся еще до недавнего времени контрастирование ликворных пространств воздухом (пневмоэнцефало-, пневмовентрикуло-графия) или рентгеноконтрастным веществом в настоящее время практи­чески не употребляется.

Радиоизотопное сканирование позволяет диагностировать опухоли,
обладающие способностью накапливать радиофармпрепараты (менянгио-
мы, злокачественные глиомы, метастазы). __„

Решающее значение, безусловно, имеют рентгеновская компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и ангиография>.

Леч е н и е. Основным методом лечения большинства^опухолей явля ется хиоургический" многие внемозговые опухоли могут быть удалены пол ностьГ Привн^имозговых опухолях часто приходи«■°*"™££ частичным удалением или выполнять паллиативные опфти.Пр* злока чественных опухолях помимо хирургического лечения используется радио терапия, применяются химиотерапевтические препараты.

С практической точки зрения принято выделять ^не™°™™^^У™*_я холей, клиническое проявление которых и применяемые методы лечения имеют определенное своеобразие.

Рис. 13.1. Краниографические изменения при опухолях головного мозга,
а - выраженные пальцевые вдавления вследствие внутричерепной гипертензии у больного с
опухолью головного.мозга; б — резкое увеличение размеров турецкого седла обусловленное
опухолью гипофиза. '

• Опухоли полушарий большого мозга:

— внемозговые;

— внутримозговые;

— внутрижелудочковые.

• Опухоли хиазмально-селлярной области.

• Опухоли задней черепной ямки.

• Метастатические опухоли.

• Опухоли костей черепа.

13ЛЛ. Опухоли полушарий большого мозга

симп-

При опухолях полушарий большого мозга отмечается разнообразная., томатика, обусловленная спецификой тех областей, в которых они распо­лагаются. Прежде чем перейти к описанию отдельных опухолей полушарий большого мозга, остановимся на синдромах поражения его долей.

Опухоли лобных долей. Основными симптомами являются расстройст­ва психики, эпилептические припадки, афазия (при левостороннем пора­жении), двигательные нарушения. Характерны психические расстройства которые появляются рано и более выражены, чем при опухолях другой ло­кализации. Отмечаются заторможенность, вялость, апатия, безынициатив­ность, раздражительность, депрессия. Ухудшаются память и внимание, на­рушаются мышление, способность к синтезу, нередки такие симптомы, как эротизм, приступы необоснованной ярости. В поздней стадии интеллект страдает больше, больные не оценивают тяжести своего состояния, появля­ется неопрятность, исчезает контроль за функциями тазовых органов. Иногда больные эйфоричны, склонны к «плоским» шуткам, дурашливы (мория), совершают нелепые поступки. В половине случаев наблюдаются эпилептические припадки.

При локализации опухоли в задних отделах лобной области возникают адверсивные припадки: поворот головы и глаз в противоположную очагу сторону в сочетании с клиническими и тоническими судорогами в проти­воположных конечностях.

При больших опухолях иногда возникают астазия и абазия (невозмож­ность ходить и стоять), туловищная атаксия (больной не в состоянии само­стоятельно сесть в постели) вследствие поражения лобно-мостовых путей.

Из других двигательных расстройств наблюдаются бедность движений и мимики, отсутствие двигательной инициативы, ригидность мышц. Иног­да могут наблюдаться немотивированный смех или плач, хватательный фе­номен (непроизвольное сжатие руки в кулак при прикосновении к ладон­ной поверхности кисти и пальцев). Воздействие на корково-спинномозго-вые волокна может привести к развитию мышечной слабости на противо­положной стороне тела, особенно в мышцах лица и языка.

При локализации опухоли на основании лобной доли вследствие воз­
действия на обонятельный тракт наблюдается ослабление или утрата обо­
няния на стороне поражения. Опухоли, локализующиеся в задних отделах
основания лобной доли, могут сдавливать зрительный нерв, приводя к его
атрофии на стороне опухоли и застойным явлениям на глазном дне с про­
тивоположной стороны в результате повышения внутричерепного давления
(синдром Ферстера—Кеннеди)..

При левосторонней локализации (у правшей) возможна моторная афа-

■ Опухоли прецентральной извилины. Вследствие P^a3*P^a*^eHH*
структур этой области возникают клонические судороги в ^пР°™
ных конечностях (джексоновские припадки). Судороги могут ограничиться
только одной группой мышц, либо распространиться на .в «с.коне,
или половину тела, либо перейти в генерализованный ^онико-клон1«
припадок. При прогрессировавши заболевания развивается гемипарез про
тивоположных конечностей, вплоть до гемиплегии. _апп^_ИЯМи _тз-

Опухоли постцентральной извилины. Характеризуются ™*»"™» \ дражения и последующего выпадения чувствительности. Локальны.

падки начинаются с парестезии в определенной области, распространяю­щихся в последовательности коркового представительства чувствительнос­ти в постцентральной извилине.

Опухоли височной доли. Симптомы повышения внутричерепного дав­ления при опухолях височной доли появляются рано. Постоянны и интен­сивны головные боли. Нередко отмечаются застойные диски зрительных нервов. Очаговые симптомы часто незначительны, особенно при правосто­роннем расположении опухоли. Часто наблюдаются эпилептические при­падки, которым предшествует аура в виде слуховых, вкусовых или обоня­тельных галлюцинаций, нередко сопровождаемых непроизвольными дви­жениями (облизывание, чмокание губами, жевание и глотание), а также не­приятными ощущениями в надчревной области. Припадок может проте­кать в виде вторично генерализованного тонико-клонического. Иногда на­блюдаются психомоторные автоматизмы, беспорядочные умозаключения, расстройства памяти и эмоциональные пароксизмы, включающие чувство страха и депрессию. Иногда возникают своеобразные состояния, когда все окружающее кажется больному далеким и нереальным, но уже когда-то ранее виденным (deja vu) или никогда не виденным (jamais vu). Галлюцина­ции слуховые (шум, свист, музыкальная мелодия и др.), вкусовые и обоня­тельные («странный» вкус или запах) могут отмечаться и вне припадков. Поражение крючковидной извилины вызывает ухудшение вкуса и обоня­ния, хотя, как правило, не приводит к полной их потере. При локализации опухоли в глубоких отделах височной доли нередко наблюдается верхнеква­дрантная гомонимная гемианопсия, переходящая в дальнейшем в полную. Часто возникают вестибулярные расстройства: ощущение неустойчивости и вращения окружающих предметов. Иногда наблюдаются симптомы пора­жения глазодвигательного нерва в виде птоза и расширения зрачка. Глу­бинные опухоли могут вызывать парез на противоположных конечностях вследствие давления на внутреннюю капсулу и ножку мозга. Для пораже­ния височной доли левого полушария у правшей характерны речевые рас­стройства (сенсорная и амнестическая афазия, парафазия).

Опухоли теменной доли. При опухолях теменной доли отмечаются рас­стройства чувствительности на противоположной стороне тела, нарушение ориентировки в собственном теле, а при поражении левого полушария — утрата навыков чтения, письма, счета. Больше всего страдают сложные виды чувствительности — стереогноз, чувство локализации и др. Отмечает­ся затруднение при выполнении привычных, автоматизированных дейст­вий. При распространении опухоли на нижнюю теменную дольку возника­ют расстройства ориентировки в пространстве и схемы тела: нарушается способность отличать правое от левого, отмечается игнорирование своей паретичной конечности (обычно левой) либо больной считает, что у него 3—4 руки или ноги.

Опухоли затылочной доли. Характерным локальным синдромом опухо­ли затылочной доли являются дефекты поля зрения в виде контралатераль- ной гомонимной гемианопсии и скотом. При локализации опухоли в об-асти шпорной борозды может наблюдаться квадрантная гемианопсия. атылочной доли могут проявляться эпилептическими припадка- z поворота головы и глаз в сторону, противоположную опухоли, с предшествующей зрительной аурой. Иногда возникают зрительные галлю- [нашш, различные формы оптической агнозии, предметная агнозия, ме-орфопсии (окружающие предметы кажутся угловатыми, неправильной

формы, размеры их по сравнению с действительными — большими или меньшими). Явление зрительной агнозии чаще развивается при двусторон­нем поражении затылочных долей.

Опухоли базальных узлов и зрительного бугра. При опухолях этой об­ласти рано развиваются симптомы внутричерепной гипертензии, парезы и нарушение чувствительности противоположных конечностей (поражение внутренней капсулы). Могут наблюдаться изменения мышечного тонуса. Нередко отмечаются признаки сдавления среднего мозга.

Опухоли III желудочка. В первую очередь эти опухоли приводят к на­рушению ликвороциркуляции и повышению внутричерепного давления.

При поражении дна III желудочка (гипоталамус) возникают полидип­сия, полиурия, гипергликемия, глюкозурия, ожирение, половая слабость, повышение или понижение температуры тела. Часто выявляются наруше­ния памяти (корсаковский синдром), нарушение сна, снижение психичес­кой активности.

Опухоли области шишковидного тела и задних отделов III желудочка. Характеризуются ранним развитием гидроцефалии и внутричерепной ги­пертензии вследствие окклюзии водопровода мозга (сильвиева водопрово­да), а также симптомами поражения покрышки среднего мозга. Возникают парез взора по вертикали, парез конвергенции, исчезновение реакции зрач­ков на свет, вертикальный нистагм. Возможны и более грубые глазодвига­тельные нарушения, а также снижение слуха.

Перечисленные симптомы могут в той или иной степени проявляться при опухолях с различной гистологической структурой, но эти признаки более выражены при внутримозговых, особенно злокачественных опухолях, разрушающих мозг.

13.1.1.1. Внемозговые опухоли

Менингиомы. Менингиомы являются, как правило, медленно растущими, отграниченными от мозга опухолями. Они развиваются из арахноэндотели-альных клеток мозговых оболочек. Менингиомы составляют 15-20 % всех первичных опухолей головного мозга, проявляются обычно в возрасте 5Ъ- 55 лет, почти в два раза чаще бывают у женщин.

Гистологически различают несколько видов менингиом. Из них наи­более часто встречаются менинготелиоматоэные, состоящие из пластов полигональных клеток (рис. 13.2), и фибробластические ления разъединены соединительнотканной стромои,

па - базальные менингиомы. Это менингиомы в области «Ш ки, крыльев клиновидной кости, бугорка турецкого седла, ската (рис.

Рис. 13.2. Менинготелиоматозная менингиома. Клетки имеют светлую цитоплаз­му и пузырьковидное ядро.

Клинические проявления. Характер клинических симпто­мов зависит от локализации менингиом. Начальным проявлением поверх­ностных полушарных менингиом часто являются фокальные эпилептичес­кие припадки и их эквиваленты. Так, первым проявлением парасагитталь-ных менингиом, расположенных в двигательной области коры полушарий, часто бывают судороги в противоположной ноге. Позже, по мере увеличе­ния опухоли, присоединяются симптомы выпадения — гемипарезы, рече­вые нарушения и ряд других корковых расстройств.

Менингиомы, развивающиеся в области передней черепной ямки, часто достигают очень больших размеров. Они вызывают выпадение обоня­ния, позже присоединяются психические нарушения (снижение критики, расторможенность), отмечается снижение зрения вследствие повышения внутричерепного давления (вторичная атрофия зрительных нервов) или в результате непосредственного давления опухоли на зрительный перекрест и зрительные нервы (первичная атрофия зрительных нервов).

Менингиомы в области бугорка турецкого седла редко достигают боль­шой величины, они рано вызывают снижение зрения в результате сдавле-ния опухолью зрительных нервов и зрительного перекреста. Менингиомы в: ги крыльев клиновидной кости сдавливают базальные отделы височ-: лобных долей полушарий большого мозга, вызывая эпилептические ШЕЯ с висцеральной аурой, речевые нарушения при левостороннем поражении и другие симптомы.

Лиагностика. Краниография позволяет выявить характерные признаки инфильтрации кости опухолью, ее резкое утоньшение, изменение структуры. Как и при других опухолях, КТ и МРТ позволяют точно опреде­лить локализацию, размер и форму менингиомы (рис. 13.4).

При менингиомах, располагающихся вблизи крупных сосудов основа­ния или вблизи синусов, большое диагностическое значение приобретает ангиография. Она важна для уточнения источников кровоснабжения и сте- 404

Рис. 13.3, Локализация менингиом.

а - конвекситальные менингиомы: I, 2 - парасагитгальные менингиомы, 3-мен., i

серповидного отростка; 4 - менингиома наружных отделов сильвиево • ™