Главная Случайная страница Контакты | Мы поможем в написании вашей работы! | ||
|
При кори
При ветряной оспе
При краснухе
Паповавирусные (прогрессирующая мультифокальная лейко-
энцефалопатия), цитомегаловирусные и другие энцефалиты
при нейроСПИДе
• Поствакцинальные (АКДС, оспенная, антирабическая вакцины)
• Микробные и риккетсиозные
Стафилококковый
Стрептококковый
Малярийный
Токсоплазмозный
III. Энцефалиты, вызванные медленными инфекциями
Подострый склерозирующий панэнцефалит
Прионные заболевания (болезнь Крейтцфельдта—Якоба, куру
и др.)
Нейротропные вирусы имеют сродство (тропизм) к нервной ткани, что обеспечивается специфическими рецепторами структуры вируса. Клиническая картина заболевания, тяжесть и особенности его течения зависят от способности организма отвечать на воздействие инфекционного агента, а также алогической природы вируса. Иммунный ответ зависит от многих факторов, в том числе от антигенных свойств вируса, генетически детерминиро-ой силы иммунного ответа макроорганизма, его реактивности в данный игг. В этом ответе участвуют как клеточный (Т-клетки, естественные гры, макрофаги и т.д.), так и гуморальный иммунный ответ (плазмати-
ческие антителообразующие клетки, система комплемента антителоэависи-мые цитотоксичные клетки, иммуноглобулины классов М G А и т л) Бо;п шое значение имеют цитокины, например интерфероны, продуцируемые иммунными клетками. Различные интерфероны являются как иммунорегу-ляторами, так и одними из наиболее эффективных факторов неспецифической противовирусной защиты, блокирующих репликацию вируса Патогене i энцефалитов определяется, кроме непосредственного разрушения нейронов вирусом, токсическим действием, а также неспецифическими изменениями-поражением сосудистой стенки с повышением ее проницаемости развитием отека, ликвородинамических и сосудистых нарушений.
Патоморфология. Гистологические изменения при энцефалитах не имеют специфического характера и могут встречаться при различьых заболеваниях ЦНС. Они развиваются как универсальная реакция мозга на повреждающий агент, вне зависимости от его природы. Тем не менее церебральный ответ, вызываемый патологическим агентом, может варьировать с преобладанием той или иной реакции, что зависит от особенностей повреждающего фактора и состояния иммунной реактивности организма. Тканевые реакции при энцефалитах в острый период заболевания заключаются в явлениях резкого отека, геморрагии, пролиферации микроглии, иногда в виде узелков, дегенерации нейронов (тигролиз, атрофия, нейроно-фагия) и нервных волокон (демиелинизация, дегенерация, распад осевых цилиндров). Отмечается диффузная инфильтрация нервной ткани, особенно периваскулярных пространств, мононуклеарами, плазматическими клетками, полинуклеарами. Определяются изменения сосудистой стенки в виде пролиферативного эндартериита. В хронической стадии преобладают изменения дегенеративного характера, продуктивная глиальная реакция с образованием узелков или рубцов.
Клинические проявления. Симптоматика энцефалитов может быть различной в зависимости от возбудителя, локализации патологического процесса, течения заболевания. Однако имеются клинические симптомы, позволяющие поставить общий диагноз энцефалита. К ним относятся следующие.
1. Продромальный период, свойственный всем инфекционным заболе
ваниям, продолжается от нескольких часов до нескольких дней и
проявляется повышением температуры, симптомами поражения
верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта (син
дром инфекционного заболевания).
2. Общемозговые симптомы: головная боль, обычно в области лба и
глазниц рвота, светобоязнь, эпилептические припадки. Нарушения
сознания от легких степеней (вялость, сонливость) до комы. Воз
можны психическое возбуждение, психосенсорные расстройства.
3. Очаговые симптомы поражения головного мозга, зависящие от ло
кализации патологического процесса и формы ™*$™™-°™
могут проявляться симптомами выпадения функции (парезы кон.ч
ностей, афазия и др.) и раздражения коры больших полушарии
(эпилептические припадки).
Кроме типичных вариантов энцефалита, часто *Z- ные, абортивные, реже молниеносные формы. Асимптомные Ф^Р"" прояв ляются умеренной головной болью и лихорадкой неясного происхождения нерезко выраженными преходящими эпизодами в виде диплопии, голово
или депрессия). |
кружения, парестезии и др. Изменения в цереброспинальной жидкости уточняют природу заболевания.
При абортивной форме неврологические признаки отсутствуют, заболевание проявляется симптомами острой респираторной или гастроинтес-тинальной инфекции. На фоне умеренной головной боли, небольшой температуры может появиться ригидность шейных мышц, что свидетельствует о необходимости люмбальной пункции.
Молниеносная форма заболевания длится от нескольких часов до нескольких дней и заканчивается летально. В этих случаях болезнь начинается с высокой температуры, интенсивной диффузной головной боли. Быстро наступает нарушение сознания, больные впадают в коматозное состояние. Выражена ригидность шейных мышц. Смерть наступает от бульбар-ных нарушений или вследствие сердечной недостаточности.
Диагностика. Наиболее важным и диагностически ценным является исследование цереброспинальной жидкости, в которой обнаруживают лимфоцитарный плеоцитоз от 20 до 100 клеток в 1 мкл, умеренное увеличение содержания белка. Жидкость вытекает под повышенным давлением. В крови отмечаются лейкоцитоз, повышение СОЭ. На ЭЭГ имеются диффузные неспецифические изменения, доминирует медленная активность (тета- и дельта-волны). При наличии эпилептических припадков регистрируется эпилептическая активность. При компьютерной и магнитно-резонансной томографии могут быть выявлены очаговые изменения различной плотности, возможна картина объемного процесса при геморрагических энцефалитах височной доли. При исследовании глазного дна иногда наблюдаются застойные диски зрительных нервов.
Этиологический диагноз основывается на наличии типичных клинических проявлений и на результатах бактериологических (вирусологических) и серологических исследований. Идентификация вируса может быть трудной, а иногда и невозможной. В некоторых случаях вирус можно выделить из цереброспинальной жидкости и других сред, более часто выявляют присутствие антигенов вируса и/или специфических антител с помощью серологических реакций: реакции нейтрализации (РН), реакции связывания комплемента (РСК), реакции торможения гемагглютинации (РТГА), иммуноферментными и радиоиммунными методами.
11.3. L Первичные энцефалиты
11.3.1.1. Клещевой энцефалит*
Заболевание вызывается фильтрующимся нейротропным вирусом клещевого энцефалита. Клинические проявления впервые описаны А. Г. Пановым. Вирус хорошо сохраняется при низких температурах и легко разрушается при нагревании свыше 70 °С. Отечественными вирусологами Л.А. Зильбе-ром, М.П. Чумаковым, А.К. Шубладзе и др. выделено большое количество штаммов вируса клещевого энцефалита, изучены его свойства, установлены способы передачи. Передатчиками вируса и резервуаром его в природе являются иксодовые клещи (Ixodes persulcatus, Ixodes ricinnus). Весенне-летняя сезонность заболевания обусловлена биологией клещей, появляющихся в это время в больших количествах. Заболевание распространено в Сибири, на Дальнем Востоке, на Урале.
Вирус попадает в организм человека двумя путями: при укусе клеща иногда алиментарно. Алиментарное заражение происходит при употреблении сырого молока, а также молочных продуктов, приготовленных из молока зараженных коров и коз. При укусе клеща вирус сразу попадает в кровь. При обоих способах заражения вирус проникает в ЦНС вследствие гематогенной диссеминации и виремии. Вирус обнаруживается в ткани мозга через 2-3 дня после укуса, а максимальная концентрация его в мозге отмечается уже к 4-му дню. В первые дни болезни вирус может быть выделен из крови и цереброспинальной жидкости. Инкубационный период при укусе клеща длится 8-20 дней, при алиментарном способе заражения -4-7 дней. Длительность инкубационного периода и тяжесть течения заболевания зависят от количества и вирулентности вируса, а также от иммунной реактивности организма человека. Многочисленные укусы клещей опаснее единичных. Течение и форма заболевания зависят, кроме того, от географических особенностей. Так, клещевой энцефалит на Дальнем Востоке, в Сибири, на Урале протекает значительно тяжелее, чем в западных областях России, странах Прибалтики и Восточной Европы.
Патоморфология. При микроскопическом исследовании обнаруживаются гиперемия и отек вещества головного мозга и оболочек, инфильтраты из моно- и полинуклеарных клеток, мезодермальная и глиозная реакции. Воспалительно-дегенеративные изменения локализуются в передних рогах шейной части спинного мозга, ядрах продолговатого мозга, моста мозга, коре большого мозга. Характерны деструктивные васкулиты, некротические очажки и точечные геморрагии. Для хронической стадии клещевого энцефалита типичны фиброзные изменения оболочек головного мозга с образованием спаек и арахноидальных кист, выраженная пролиферация глии. Самые тяжелые, необратимые поражения возникают в клетках передних рогов шейных сегментов спинного мозга.
Клинические проявления. При всех клинических формах заболевание начинается остро, с подъема температуры тела до 39—40 °С и выше, озноба, сильной головной боли, повторной рвоты. Характерны ломящие боли в пояснице, икрах, мышечные и корешковые боли. В более редких случаях имеется продромальный период, во время которого больные жалуются на недомогание, общую слабость, умеренную головную боль.
В первые дни заболевания обычно отмечаются гиперемия кожных покровов, инъекция склер, возможны желудочно-кишечные расстройства (жидкий стул, боли в животе), реже катаральные явления (боль в горле). Самая высокая температура отмечается на 2-е сутки заболевания и может оставаться высокой еще в течение 5-8 дней. Однако в большинстве случаев температурная кривая носит двугорбый характер, с интервалом между первым и вторым подъемом в 2-5 сут, с последующим литическим снижением и длительным субфебрилитетом. Второй подъем температуры соот-
ветствует проникновению симптомов. С первых дней болезни обычно бывают выражены |
вирусов ЦНС и развитию неврологических
РВОТГ™п™Ческие |
симптомы |
сознания различной глубины вплоть до комы, мен™геальные (общая гиперестезия, ригидность шейных мышц. |
общемозговые
симптомы Кернига и
Неврологическая симптоматика клещевого энцефалита многообразна В зависимости от преобладания и выраженности тех или иных симптомов выделяют следующие клинические формы: полиоэнцефаломиелитическую, ао.шомнелитическую, менингеальную, менингоэнцефалитическую, энце-фалитическую, стертую, полирадикулоневритическую.
Наиболее типичной является полиоэнцефаломиелитическая (полиомие-.штическая) форма клещевого энцефалита. При этой форме на 3—4-й день болезни возникают вялые парезы или параличи в мышцах шеи, плечевого пояса, проксимальных сегментах верхних конечностей (вследствие поражения клеток передних рогов шейных сегментов спинного мозга). Развивается типичная картина «свисающей головы». Часто вялым параличам сопутствуют бульварные нарушения вследствие поражения ядер черепных нервов в стволе мозга. Иногда развивается восходящий паралич Ландри с распространением патологического процесса с нижних на верхние конечности, мышцы туловища, дыхательную мускулатуру, мышцы гортани и дыхательный центр.
Менингеальная форма клещевого энцефалита проявляется в виде острого серозного менингита с выраженными общемозговыми и менингеальны-ми симптомами. В цереброспинальной жидкости отмечаются характерное повышение давления (до 500 мм вод. ст.), смешанный лимфоцитарно-ней-трофильный плеоцитоз (до 300 клеток в 1 мкл).
Энцефалитическая форма характеризуется сочетанием общемозговых и очаговых симптомов. В зависимости от преимущественной локализации патологического процесса возникают бульбарные, понтинные, мезэнцефа-лические, подкорковые, капсулярные, полушарные синдромы. Возможны нарушения сознания, часты эпилептические припадки.
Стертая форма характеризуется развитием общеинфекционных симптомов без органических изменений в нервной системе. У части больных возможно появление менингеальных симптомов, но цереброспинальная жидкость обычно не изменена. Стертая форма клещевого энцефалита симулирует легкое интеркуррентное заболевание с катаральными явлениями и общим недомоганием.
Полирадикулоневритическая форма протекает с признаками поражения корешков и нервов.
Для клешевого энцефалита характерно наличие хронических прогре-диентно-текущих форм заболевания. Эта форма энцефалита проявляется кожевниковской эпилепсией. Клиническая картина характеризуется постоянными миоклоническими подергиваниями в определенных группах мышц; на этом фоне периодически возникают большие эпилептические припадки с клонико-тоническими судорогами и потерей сознания. Кожев-никовская эпилепсия может сочетаться с другими очаговыми симптомами клешевого энцефалита (вялые парезы мышц верхних конечностей и шеи). Течение кожевниковской эпилепсии может быть прогрессирующим (с распространением миоклоний на другие мышцы и учащением больших эпилептических припадков), ремиттирующим (с ремиссиями различной длительности) и стабильным (без выраженной прогредиентности). При кожевниковской эпилепсии основные патоморфологические изменения деструк-о характера обнаруживаются в III—IV слоях двигательной зоны коры большого мозга.
Наряду с кожевниковской эпилепсией прогредиентное течение может ь и полиомиелитическая форма клещевого энцефалита с нарастанием
вялого пареза и атрофии мышц или появлением новых парезов в разные сроки после перенесенной острой фазы заболевания.
Течение и прогноз. Симптомы болезни нарастают в течение — 10 дней. Затем очаговые симптомы начинают ослабевать, постепенно исчезает общемозговая и менингеальная симптоматика. При менингеаль-ной форме выздоровление наступает через 2—3 нед без последствий. Может оставаться в течение нескольких месяцев церебрастенический синдром. При полиомиелитической форме полного выздоровления (без неврологических расстройств) не бывает. При энцефалитической форме нарушенные функции восстанавливаются медленно. Период восстановления может протекать 2—3 года. Наиболее тяжелое течение наблюдается при менингоэнце-фалитической форме с бурным началом, быстро наступающим коматозным состоянием и летальным исходом. Высокая летальность (до 25 %) отмечается при энцефалитической и полиомиелитической формах с бульбарными нарушениями.
В последние десятилетия течение клещевого энцефалита изменилось. Тяжелые формы стали наблюдаться значительно реже. Преобладают ме-нингеальные и стертые формы с благоприятным исходом.
Диагностика и дифференциальный диагноз. В диагностике клещевого энцефалита большое значение приобретают анамнестические данные: пребывание в эндемическом очаге, профессия больного, заболевание в весенне-летний период, укус клеща. Однако не всякое заболевание, возникшее после такого укуса, является энцефалитом. Известно, что только 0,5—5 % всех клещей являются носителями вирусов. Точная диагностика заболевания возможна с помощью РСК, РН и РТГА. Определенное диагностическое значение имеет выделение вируса из крови и цереброспинальной жидкости (возможное уже с первых дней заболевания) с идентификацией его на животных. РСК дает положительный результат со 2-й недели болезни, РН - с 8-9-й недели. Важно также обнаружение нарастания титра противовирусных антител на 3—4-й неделе заболевания. Иммунитет после перенесенного клещевого энцефалита стойкий, вирус-нейтрализующие антитела выявляются в крови в течение многих лет. В крови отмечаются лейкоцитоз, увеличение СОЭ. В цереброспинальной жидкости — увеличение содержания белка до 1 г/л, лимфоцитарный плеоцитоз.
Дифференцировать клещевой энцефалит следует от различных форм серозного менингита, сыпного тифа, японского комариного энцефалита (на Дальнем Востоке) острого полиомиелита. Дифференциальный диагноз с последним у детей может представить значительные трудности, особенно при полиомиелитической форме энцефалита. Следует обратить внимание на локализацию процесса, которая при энцефалите соответствует^^"МС ментам спинного мозга, а при полиомиелите - поЯСНИЧНЫ^ ответствующей локализацией парезов. При клещевом эн^ ет типичная для полиомиелита «мозаичность» клинической ^
ПпогЪилактика Проводятся мероприятия по борьбе с клеща ми Лммунизаци*Населения, Уничтожение клешей и №^™™\ ческих очагах, применяется специальная одежда для W^j ^ сов клещей. Для вакцинации местного населения и ™\"™p*™e™ работу в эндемические очаги, применяют тканевую ^™ ну. Иммунизация проводится троекратно с последующей через 4, 12 мес.
11.3.1.2. Двухволновой вирусный менингоэнцефшшт
Описан и выделен как самостоятельное заболевание А.Г. Пановым, А.А. Смо-родинцевым и С.Н. Давиденковым.
Этиология. Заболевание вызывается фильтрующимся вирусом — одним из штаммов вируса клещевого энцефалита. Заражение обычно происходит алиментарным путем при употреблении молока от инфицированных животных («молочный» энцефалит). Переносчиком заболевания служат, как и при клещевом энцефалите, иксодовые клещи. Болезнь распространена в северо-западных районах России и в районах, эндемичных по клещевому энцефалиту. Для двухволнового менингоэнцефалита, так же как для клещевого, характерны сезонность (весенне-летний период) и небольшие эпидемические вспышки. Инкубационный период обычно длится 8— 20 дней при укусах клеща и 4—7 дней при алиментарном пути заражения.
Клинические проявления. Болезнь начинается остро, без продромального периода. Резко повышается температура до 38—39 °С, появляются озноб, головная боль, головокружение, рвота, боли в мышцах и суставах, расстройства сна. С первых дней наблюдаются менингеальные симптомы. Через 5—7 дней температура падает до нормальных или субнормальных цифр, однако после температурной ремиссии в течение 6—10 дней наступает второй подъем температуры (вторая температурная волна), который длится 10 дней. Чаще всего при этом заболевании очаговая симптоматика отсутствует или выражена слабо. Неврологические очаговые симптомы, развивающиеся на фоне общетоксических явлений и менингеального синдрома, могут быть представлены пирамидными нарушениями (гемипа-рез, патологические рефлексы, гиперрефлексия), мозжечковыми расстройствами (статическая и динамическая атаксия, дисметрия, адиадохокинез, нистагм), вегетативными расстройствами (гипергидроз, извращение терморегуляции, гипогликемия, анорексия). Нередко наблюдаются невриты и радикулиты, В цереброспинальной жидкости обнаруживаются лимфоци-тарный плеоцитоз, увеличение содержания белка, в крови — лейкоцитоз.
Течение и прогноз. Течение заболевания благоприятное. Тяжелых форм и летального исхода не бывает. Перехода в хроническую про-гредиентную стадию не наблюдается. Очаговая симптоматика обычно полностью регрессирует, однако после болезни может длительно сохраняться астеническое состояние.
Профилактика. Меры профилактики такие же, как и при клещевом энцефалите.
11.3.1.3. Японский комариный энцефалит
Японский комариный энцефалит (син.: энцефалит В, энцефалит Приморского края) распространен в Приморском крае, Японии, северных районах Китая.
Этиология и эпидемиология. Вызывается фильтрующимся нейротропным вирусом. Резервуаром в природе являются комары, способные к его трансовариальной передаче. Для заболевания характерна сезонность, совпадающая с усилением выплода комаров. Болезнь протекает в виле эпидемических вспышек: в Японии — в летние месяцы, в Приморье — только осенью. Заболевание передается исключительно при укусе комара.
Инкубационный период продолжается от 5 до 14 дней. В организме вирус распространяется гематогенным путем.
Патоморфология. При микроскопии обнаруживаются очаги некроза мозговой ткани, воспалительные инфильтраты вокруг сосудов. Дегенеративно-токсические изменения выявляются в нервных клетках и белом веществе (панэнцефалит).
Клинические проявления. Заболевание начинается внезапно, с острого подъема температуры до 40 °С, резкой головной боли, рвоты. Изредка имеется короткий (1—2 дня) продромальный период, сопровождающийся недомоганием и общей слабостью. Отмечается значительная выраженность общеинфекционных симптомов: гиперемия лица и конъюнктивы, брадикардия, тахикардия, сухость языка, герпетические высыпания, геморрагическая сыпь. С первых дней болезни к общеинфекционным и общетоксическим симптомам присоединяются резко выраженные менингеальные явления, расстройства сознания (сопор и кома). В некоторых случаях наблюдаются бред, галлюцинации, психомоторное возбуждение. Характерны пластическая гипертония мышц, тонические и клонические судороги, геми- или монопарезы с патологическими рефлексами и клонусами.
В зависимости от преобладания того или иного синдрома выделяют менингеальную, судорожную, бульбарную, гемипаретическую, гиперкинетическую и летаргическую формы. Нередко заболевание протекает как ин-фекционно-токсический синдром, с быстрым развитием коматозного состояния и летальным исходом. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются повышение содержания белка (от 0,5 до 2 г/л), лимфоцитарный плеоцитоз (от 50 до 600 клеток в 1 мкл). В крови с первых дней заболевания отмечаются выраженный лейкоцитоз (12—18109/л) с нейтрофильным сдвигом, лимфопения, увеличение СОЭ.
Течение и прогноз. Японский комариный энцефалит отличается тяжелым течением. Нарастание симптоматики происходит в течение 3—5 сут. Температура держится от 3 до 14 дней и резко падает. Летальный исход отмечается в 40—70 % случаев, обычно в первую неделю болезни. Однако смерть может наступить и в более поздние сроки в результате присоединившихся осложнений (отек легких). В благоприятных случаях возможно полное выздоровление с длительным периодом астении.
Диагностика. Диагностическое значение имеют эпидемиологи
ческие данные сезонность заболевания. Характерно острое, тяжелое тече
ние болезни с выраженной интоксикацией, повышением сосудистой про
ницаемости, отеком мозга. Верификация диагноза проводится посредством
РСК и РН. Комплементсвязываюшие и нейтрализующие антитела появля
ются на 2-й неделе болезни. Иммунитет обычно стойкий, РН у переболев
ших бывает положительной в течение многих лет. включаются
Профилактика. Профилактические ™*0™™™**™™?^ в борьбе с комарами (осушение болот), индивидуальных и коллективных методах предупреждения укусов комаров.
11.3.1.4. Энцефалит Сент-Луис (американский)
Распространен в различных районах США. Вызывается ^овирусом (фильтрующийся нейротропный вирус), передается кровососущими кома рами. Возникает в конце лета в виде небольших эпидемии.
При микроскопическом исследовании обнаруживаются периваскуляр- инфильтрация, диффузная микро- и макроглиальная пролиферация, дегенерация ганглпозных клеток.
Клинические проявления. Начало заболевания острое, с вдом температуры до 38—39 °С, герпетическими высыпаниями на и слизистых оболочках. У больных отмечаются головная боль, нарушения сознания различной выраженности. Выявляется менингеальный синдром. Возможно развитие очаговой неврологической симптоматики в виде теми- или монопарезов, мозжечковых нарушений. В цереброспинальной жидкости обычно обнаруживаются лимфоцитарный плеоцитоз (от 50 до 500 клеток в 1 мкл), некоторое увеличение содержания белка. В крови — умеренный полиморфно-клеточный лейкоцитоз.
Течение. Благоприятное, клинические формы разнообразны. Часто гевание протекает абортивно, проходит быстро и бесследно. Диагноз подтверждается серологически по данным РН, РСК или другими методами.
11.3.1.5. Первичные полисезонные энцефалиты
В эту группу входят энцефалиты различной этиологии, в том числе вызываемые энтеровирусами Коксаки (А9, ВЗ, В6) и ECHO (ECHO 2, 11, 24) и многими неизвестными вирусами.
Патоморфология. При микроскопическом исследовании обна-руживаются выраженный периваскулярный и перицеллюлярный отек в коре больших полушарий, мозжечке, базальных ядрах, очаговая деструкция белого вещества, изменения стенок сосудов мозга, слабые глиальная и ин-фильтративная реакции.
Клинические проявления. Энцефалиты обычно имеют полиморфную симптоматику. В клинической картине энтеровирусных энцефалитов выделяют несколько синдромов: стволовый, мозжечковый, по-лушарный. Очаговая неврологическая симптоматика развивается на фоне умеренно выраженных обшеинфекционных и общемозговых симптомов на 2—5-й день заболевания. Этиологический фактор идентифицируется при вирусологических и серологических исследованиях. В цереброспинальной жидкости обычно выявляется увеличение числа лимфоцитов до нескольких десятков.
Течение благоприятное, с полным регрессом неврологических симптомов. Редко сохраняются легкие поражения III, VI, VII черепных нервов, геми- и монопарезы, афатические нарушения. Наиболее благоприятной является мозжечковая форма, выздоровление при которой всегда полное.
11.3.1.6. Энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса
Вирус простого герпеса относится к пантропным вирусам, способным поражать различные органы и системы (кожа, слизистые оболочки, нервная;иа, печень). Наиболее часто энцефалиты вызывают вирус простого гса 1-го типа (HSV-1), реже - 2-го (HSV-2). Вирус проникает в ЦНС ным и периневральным путями. Вирусу свойственны длительная персистениия в организме и способность периодически активизироваться.нем неспецифических факторов.
Патоморфология. Микроскопически выявляются грубый ОТ6> вещества мозга, очаги некроза и геморрагии с гибелью нейронов и глиал! ных клеток. Энцефалиты, вызванные вирусом 1-го типа, характеризуй деструкцией нижних отделов лобных долей и передних отделов в№ оч долей.
Клинические проявления. Заболевание начинается о. гро с подъема температуры. Быстро появляются менингеальные симптомы! часто возникают общие эпилептические припадки. Очаговая симптом,! i проявляется моно- и гемипарезами, пирамидными рефлексами, гиперкине зами. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются плеоцитоз с преобладанием лимфоцитов (до нескольких сотен клеток в 1 мкл), увеличение содержания белка (до 2—3 г/л), легкая ксантохромия или небольшая примесь эритроцитов.
Течение. Обычно тяжелое. Летальность значительно выше, чем при других вирусных заболеваниях ЦНС. Последствием часто бывает де-менция с выраженными нарушениями высших корковых функций. В редких случаях возможно полное выздоровление без последствий. В большинстве случаев у перенесших герпетический энцефалит сохраняются очаговые симптомы, на ЭЭГ отмечаются «гигантские» медленные волны.
Диагностика. Диагноз подтверждается различными серологическими реакциями и методом иммунофлюоресцирующих антител. Используется компьютерно-томографическое исследование, при этом уже в ранние сроки находят зоны патологически пониженной плотности в веществе головного мозга. Выявить вирус в цереброспинальной жидкости обычно не удается. На КТ и МРТ отмечаются очаги воспаления и отека в лобных и височных долях, на ЭЭГ — периодическая островолновая активность на фоне локального или диффузного замедления ритма.
11.3.1.7. Эпидемический летаргический энцефалит Экономо *
Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (син.: эпидемический
энцефалит тип А «сонная» болезнь) впервые был зарегистрирован в 1915 г.
в войсках под Верденом и описан в 1917 г. австрийским невропатологом
К. Экономо. Болезнь в те годы протекала в виде эпидемий, охвативших
многие страны мира. В последующие годы заболевание проявлялось спора
дически В настоящее время заболевание в типичной форме почти не
встречается. Возбудитель эпидемического энцефалита не уточнен. Заболе
вание малоконтагиозно. жчпыт uftwHn
Клинически и геоморфологически эпидемический энш*"" можно
разделить на две стадии: острую и хроническую, ^"/™™ч ™ой™та ■
ны симптомы и явления воспалительного характера. Для *Р°"И«скои сг
дии характерны прогрессивно-дегенеративные пРоцесс"п О"?'"' К0МР врё_
ческая стадии эпидемического энцефалита разделяются промежутком вре
мени от нескольких месяцев до 5—10 лет. „„„рАалмтя хюактеоко
S
наиболее выраженные изменения локализуются в черном веществе и бледном шаре. В этих образованиях отмечаются необратимые дистрофические изменения ганглиозных клеток. На месте погибших клеток формируются глиозные рубцы.
Клинические проявления. Классическая форма эпидемического энцефалита в острой стадии начинается с подъема температуры до 38—39 °С. Появляются умеренная головная боль, рвота, мышечные боли, чувство общей разбитости и другие симптомы, сопровождающие острые инфекционные заболевания. Возможны симптомы поражения верхних дыхательных путей. Лихорадочный период длится в среднем около 2 нед. В этот период появляется неврологическая симптоматика, которая может быть весьма разнообразной. На первом плане стоят патогномоничные для этого заболевания нарушения сна, выражающиеся в патологической сонливости. Больного можно разбудить, но он тут же опять засыпает, причем в любой позе и не подходящей для сна ситуации. Избыточный, непреодолимый сон может продолжаться в течение 2—3 нед, а иногда и больше. Несколько реже при эпидемическом энцефалите наблюдается патологическая бессонница, когда больной не может уснуть ни днем, ни ночью. Возможно извращение нормальной смены сна и бодрствования: больной спит днем и не засыпает ночью. Бессонница часто сменяет период патологической сонливости или предшествует ему.
Вторым характерным признаком острой стадии эпидемического энцефалита является поражение крупно- и мелкоклеточных ядер глазодвигательных, реже отводящих нервов. Особенностью заболевания является то, что глазодвигательный нерв никогда не вовлекается в процесс целиком: нарушается функция отдельных мышц, иннервируемых этим нервом. У больных могут отмечаться птоз (одно- или двусторонний), диплопия, анизоко-рия, паралич взора (чаще вертикальный), отсутствие реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию при живой реакции на свет (обратный синдром Аргайла Робертсона). Часты жалобы на нарушение зрения, обусловленное парезом аккомодации или диплопией.
Нарушения сна и глазодвигательные расстройства составляют классические проявления эпидемического энцефалита, описанные К.Экономо. Однако в острой стадии эпидемического энцефалита могут встречаться и другие неврологические проявления. Несколько реже, чем глазодвигательные нарушения, наблюдаются вестибулярные расстройства в виде головокружения, сопровождающегося тошнотой и рвотой. В неврологическом статусе нередко выявляются горизонтальный и ротаторный нистагм, головокружения, являющиеся следствием поражения ядер вестибулярного нерва. Часто имеются вегетативные симптомы: гиперсаливация, гипергидроз, гиперпродукция секрета сальных желез, лабильность вазомоторных реакций. Экстрапирамидная симптоматика, характерная для хронической стадии эпидемического энцефалита, нередко отмечается и в острой стадии. Она может проявляться гиперкинезами (хореоатетоз, миоклонии, атетоз, блефароспазм, судорога взора), несколько реже — акинетико-ригидным синдромом (акинез, амимия, ригидность мышц, склонность к кататонии). Описано возникновение таламического, мозжечкового и гидроцефального синдромов, а также гипоталамических нарушений. Острая стадия может сопровождаться выраженными психосенсорными расстройствами (изменение восприятия формы и окраски окружающих предметов, зрительные, обонятельные, слуховые галлюцинации). В тяжелых случаях эпидемического эн-
цефалита возникают расстройства частоты и ритма дыхания, сердечно-со
судистой деятельности, миоклонии дыхательных мышц, гипертермия на
рушения сознания (кома). Возможен летальный исход вследствие сТодеч
ной и дыхательной недостаточности. <-срДсч
В современных условиях эпидемический энцефалит протекает атипично, в основном абортивно, симулируя острую респираторную инфекцию На ее фоне могут возникать кратковременные расстройства сна (сонливость или бессонница), эпизоды диплопии, вегетативная дисфункция ги-перкинезы (тики в мышцах лица и шеи), нерезко выраженные преходящие глазодвигательные нарушения. Выделяют как самостоятельные вестибулярную, нарколептическую, эпилептиформную формы, эпидемическую икоту (эпизодически возникающая в течение нескольких дней миоклоническая судорога мышц диафрагмы).
В цереброспинальной жидкости в острой стадии эпидемического энцефалита у большинства больных отмечаются плеоцитоз (в основном лимфо-цитарный) — 40 клеток в 1 мкл, небольшое увеличение содержания белка и глюкозы (гликорахия) — до 0,5—1 г/л. В крови обнаруживаются лейкоцитоз с увеличением числа лимфоцитов и эозинофилов, увеличение СОЭ. На ЭЭГ выявляются генерализованные изменения, выражена медленная активность.
Основное клиническое проявление хронической стадии эпидемического энцефалита — синдром паркинсонизма. Характерны бедность и замедленность движений, амимия, монотонная, невнятная, маловыразительная речь, про-, латеро- и ретропульсия, склонность к сохранению приданной позы, выпадение содружественных, индивидуализирующих моторику движений (ахейрокинез), парадоксальные кинезии. Отмечаются потеря интереса к окружающему, замедленность психических процессов, назойливость. В этих двигательных расстройствах значительную роль играют нарушения тонуса, который обычно диффузно повышен по пластическому типу (экстрапирамидная ригидность) как в сгибателях, так и в разгибателях, отмечается феномен «зубчатого колеса». Олиго- и брадикинезия сочетаются с характерным ритмическим гиперкинезом в виде мелкоразмашистого тремора в руках (по типу «счета монет»). Гиперкинезы в хронической стадии эпидемического энцефалита могут проявляться также блефароспазмом, судорогой взора (окулогирные кризы). Типичны для паркинсонизма секреторные и вазомоторные нарушения (гиперсаливация, сальность кожи, гипергидроз).
В хронической стадии эпидемического энцефалита наряду с синдро
мом паркинсонизма могут развиваться эндокринные расстройства в виде
адипозогенитальной дистрофии, инфантилизма, нарушения менструально
го цикла, ожирения или кахексии, гипертиреоидизма, несахарного диабета.
Обычно появляются и нарастают изменения характера, эмоционально-во
левой сферы. Особенно выражены изменения психики у детей (повышен
ный эротизм, агрессивность, антисоциальное поведение, болезненная пе
дантичность,'вечерние приступы психомоторного В^6УЖД&ЯИЯ)Т1^^Т1,1
хронической стадии встречаются эпилептиформный синдром, приступы
патологического -а (нарколепсия^ эпидемического энцефали-
та может длиться "от 2-4 дней до 4 мес, иногда заканчивается пмным выздоровлением. Летальный исход наблюдается в 30 % случаев. У Jэ эи» больных острая стадия переходит в хроническую либо сразу, либо через
различные промежутки времени. Нередко симптомы, свойственные хронической стадии возникают без предшествующей четко выраженной острой стадии К остаточным симптомам и синдромам после перенесенной острой стадии эпидемического энцефалита относятся головные боли, упорная бессонница, извращение ритма сна, астеноневротическии синдром, депрессия недостаточность конвергенции, легкий птоз. У детей часто остаются гипоталамические нарушения (эндокринно-обменные расстройства), изменения психики и характера, снижение интеллекта.
Течение эпидемического энцефалита в хронической стадии длительное, прогрессирующее. Симптомы паркинсонизма постепенно нарастают, хотя на какое-то время состояние может стабилизироваться. Прогноз в отношении выздоровления плохой. Смерть обычно наступает от интеркур-рентных заболеваний или истощения.
Диагностика. Диагноз эпидемического энцефалита в острой стадии достаточно труден и ставится нечасто. Основанием для постановки диагноза служат различные формы нарушения сна в сочетании с психосенсорными расстройствами и симптомами ядерного поражения глазодвигательных нервов. Особенно важно появление этих симптомов на фоне повышения температуры и неясного инфекционного заболевания.
Дифференцировать острую стадию эпидемического энцефалита следует от серозного менингита, при котором обычно выражены ригидность шейных мышц, симптом Кернига и имеется значительный плеоцитоз в цереброспинальной жидкости.
Диагностика хронической стадии эпидемического энцефалита менее затруднительна. Диагноз основывается на наличии характерного синдрома паркинсонизма, эндокринных расстройств центрального генеза, изменений психики, прогрессирующего характера этих нарушений, особенно в сочетании с некоторыми остаточными явлениями острой стадии (птоз, недостаточность конвергенции и аккомодации). Однако синдром паркинсонизма и гипоталамические нарушения могут развиваться после травмы и при других процессах, локализующихся в подкорковых образованиях (опухоль, болезнь Паркинсона). В этих случаях для диагностики имеют большое значение данные анамнеза: выраженные проявления острого периода или стертые эпизодические симптомы острой стадии на фоне повышения температуры и других признаков неясного инфекционного заболевания.
Дата публикования: 2014-11-18; Прочитано: 533 | Нарушение авторского права страницы | Мы поможем в написании вашей работы!