Объем и структура трансфузий по объему кровопотери

Объем кровопотери	Трансфузионные среды, мл
мл	% ОЦК	солевые растворы	коллоиды	альбумин 10, 20%	СЗП	Эритро-циты	Тромбо-циты
<750	<15		—	—	—	—	—
750-1500	15-30	1500-2000	600-800	—	—	—	—
1500-2000	30-40	1500-2000	800-1200	100-200	1000-1500	По пока-заниям	—
>2000	>40	1500-2000	1200-1500	200-300	1500-2000	400-600	4-6 доз

При неостановленном кровотечении трансфузионная терапия проводится в два этапа. На первом, до окончательной остановки кровотечения, используют кровезаменители с целью поддержания гемодинамики на безопасном для жизни уровне. Задача – поддерживать умеренную артериальную гипотонию, когда среднее АД в 60 мм рт.ст. обеспечивает органную перфузию, и гемодилюцию, что позволяет не увеличивать кровопотерю и обеспечивает эффективную доставку кислорода на этапах транспортировки и проведения оперативных вмешательств. На втором этапе, после окончательной остановки кровотечения, осуществляют коррекцию дефицита эритроцитов, плазменного альбумина и других нарушений с целью полного восстановления периферического кровообращения, устранения гипоксии, восстановления самостоятельного диуреза. Критерием адекватности восполнения дефицита жидкости в циркуляции является центральное венозное давление с уровнем в 12-15 см вод.ст. и почасовой диурез в 30 мл. В лечение постгеморрагической анемии применяют препараты железа и витаминные комплексы в целях поддержания уровня эритропоэза.

Железодефицитные анемии (ЖДА) – группа заболеваний, характеризующихся уменьшением гемоглобина в единице объема крови из-за нарушения гемоглобинообразования в результате дефицита железа в организме. ЖДА - одно из самых распространенных заболеваний, среди всех форм малокровия составляет 80 - 90%. В РБ заболеваемость ЖДА на 100 тыс. взрослого населения (18 лет и старше) составляет — 119-124. ЖДА также может быть вторичным синдромом онкопатологии, хронического гломерулонефрита, диффузных заболеваний соединительной ткани; развивается при гнойно-септических осложнениях, раневом истощении.

Этиологические факторы ЖДА.

1. Повышенные потери железа из организма, из которых важнейшими являются хронические кровопотери различной локализации, чаще ЖКТ (с 10 мл крови организм теряет 5 мг железа).

2. Нарушение всасывания железа (энтериты различного генеза, синдром недостаточности всасывания, резекции тонкой кишки, резекция желудка с выключением 12-перстной кишки).

3. Повышенная потребность в железе (беременность, лактация, интенсивный рост и пубертатный период).

4. Нарушение транспорта железа (гипопротеинемии различного генеза).

5. Алиментарная недостаточность.

Патогенез ЖДА. Общее содержание железа в организме – 4-5 г. Наибольшую часть его составляет железо эритрона – 2-3г преимущественно в гемоглобине.Синтез гемоглобина является одной из основных функций эритропоэза, начинается на стадии базофильного нормоцита и заканчивается на стадии ретикулоцита. Дефицит железа развивается постепенно, когда потери железа превышают его поступление с пищей (2 мг/сутки). Независимо от причины развития анемии изначально уменьшаются запасы железа, представленные гемосидерином в костном мозге и печени, других фондах негемового железа, снижается уровень ферритина в крови. Поэтому ЖДА предшествует латентный дефицит железа — состояние, обусловленное снижением уровня железа в организме на фоне нормального содержания гемоглобина. Вследствие дефицита железа в организме развиваются нарушения активности многих ферментов - снижение активности гемсодержащих ферментов (цитохромоксидаза), снижение активности ферментов, для активации которых необходимо железо (сукцинатдегидрогеназа), снижение активности пероксидазы и цитохромоксидазы в нейтрофилах, снижение активности в мышцах α-глицерофосфатоксидазы с развитием мышечной слабости.

Клиника железодефицитной анемии в начале своего развития включает симптоматику сидеропенического синдрома: сухость и атрофичность кожи, ломкость ногтей и волос, извращение вкуса и запаха (pica chlorotica), ангулярный стоматит, глоссит, койлонихий (впалый ноготь). По мере прогрессирования значение приобретает и симптоматика общеанемического синдрома – бледность кожных покровов и слизистых, головокружение, обморок, сердцебиение, одышка. Развиваются дисфагии, снижается аппетит; мышечная гипотония со снижением силы сфинктеров и др. мускулатуры. У пациентов отмечаются отеки на стопах,голенях, границы сердца смещены влево, систолический шум на верхушке сердца и крупных сосудах. На ЭКГ- уплощение зубцов Р и Т, синусовая тахикардия.

Важное диагностическое значение при ЖДА имеют лабораторные исследования. При наличии сидеропенического синдрома даже при нормальном содержании гемоглобина и эритроцитов на нижнем уровне, содержание сывороточного железа снижено; общая железосвязывающая способность сыворотки крови (ОЖСС) повышена; снижен процент насыщения трансферрина железом; снижено содержание ферритина.

С прогрессированием дефицита железа отмечается декомпенсация гемопоэза со снижением гематокрита, гемоглобина, эритроцитов, микроцитоз. Основные лабораторные критерии ЖДА: низкий цветовой показатель (норма 0,85-1,05); гипохромия эритроцитов, микроцитоз; снижение уровня сывороточного железа (норма М — 8,8-28,6 мкм/л, Ж — 7,2-26,8 мкм/л); повышение общей железосвязывающей способности сыворотки; снижение содержания ферритина в сыворотке < 20 нг/мл.

С целью установления причины анемии проводятся инструментальные исследования для исключения источников хронического кровотечения, уточнения состояния ЖКТ, ЩЖ, почек и других органов.

Принципы лечения ЖДА. Устраняют причину дефицита железа (оперативное лечение опухоли желудка, кишечника и т.д.). В лечении ЖДА активно используют лекарственные формы для приема внутрь железа в двухвалентной форме (II). – железосульфат, железоглюконат, железофумарат. Препараты, содержащие сульфат железа имеют преимущество в том, что железо из них в большом проценте всасывается в кишечнике (более 10 %), обладают меньшей токсичностью.Реже вызывают побочные явления препараты трехвалентного железа (III) полимальтозного комплекса (Феррум Лек, Вифор). Для лечения ЖДА рекомендуется 100-200 мг в сутки элементарного железа, оптимальная доза - 180 мг/сут. Суточную дозу принимают дробно в 2-3 приема. Парентерально препараты железа назнгачают в случаях тяжелой степени ЖДА, синдрома мальабсорбции или органического заболевания ЖКТ и под биохимическим лабораторным контролем феррокинетики. Вводится феррум - лек – 2мл глубоко внутримышечно через день. Обычно длительность курса лечения зависит от степени истощения запасов железа, но, как правило, она составляет не менее 1,5-2 месяцев, иногда 4-6 месяцев для восполнения запасов железа.Этапы восстановления уровня железа в крови.

1. купирование анемии: через 12–14–18 недель происходит полное восстановление содержания эритроцитов и гемоглобина.
2. восстановление запасных фондов железа — 5–6 месяцев. Необходимо принимать половинную дозу препаратов.
3. профилактический период — каждый месяц по 7 дней необходимо принимать препараты (только для женщин).

В₁₂-дефицитная анемия – заболевание, обусловленное дефицитом витамина B₁₂ в организме с нарушением синтеза ДНК. Уровень заболеваемости увеличивается с возрастом и достигает у взрослых 25 на 100 000 населения.

Этиологические факторы развития В₁₂-дефицитной анемии включают:

1) недостаточное поступление витамина В₁₂ в организм (его дефицит в продуктах питания, нерациональное несбалансированное питание);

2) нарушение выработки внутреннего фактора Касла (ВФ) в результате заболеваний желудка (атрофия желез фундального отдела желудка, рак желудка, операции на желудке) или образование антиВФ–антител и АТ к париетальным клеткам дна желудка;

3) нарушение всасывания витамина В₁₂ в тонком кишечнике (заболевания кишечника — спру, терминальный илеит, дивертикулез, кишечные свищи, опухоли; операции на тонком кишечнике);

4) повышенный конкурентный расход и нарушение утилизации в костном мозге (паразитирование ленточных червей, дисбактериоз, заболевания печени — гепатит, цирроз, гемобластозы — острый лейкоз, эритромиелоз, остеомиелофиброз);

5) прием лекарственных препаратов (цитостатики, противосудорожные препараты, и др.).

Патогенез.Минимальная суточная потребность в витамине В₁₂ составляет 2,5 мг. При дефиците витамина B₁₂ нарушается синтез ДНК и жирных кислот. В делящихся клетках костного мозга удлиняется фаза S-митотического цикла клетки по 3-м клеточным линиям, что проявляется в мегалобластоидном кроветворении. Гигантские метамиелоциты вступают в период синтеза ДНК, но вследствие аномального его течения накапливаются в G1-постсинтетическом периоде. Отмечается асинхронизм процессов созревания ядра и цитоплазмы. Эритроциты большие, во многих остатки ядра - тельца Жолли, кольца Кебота. Продолжительность их функционирования сокращается. Снижено содержание лейкоцитов за счет нейтрофилов, снижено количество тромбоцитов. Из-за нарушения синтеза жирных кислот накапливается токсичная для нервной системы метилмолоновая кислота.

Клиника В₁₂-дефицитной анемиихарактеризуется комплексом симптомов поражения кроветворной системы, пищеварительного тракта, нервной системы чаще у лиц в возрасте 40 лет и старше, включает ряд синдромов:

· Анемический синдром: слабость, вялость, потеря аппетита, бледность кожи и слизистых с иктеричным оттенком, утомляемость, систолический шум, головная боль и др.

· Неврологический синдром: раздражительность, анорексия, беспокойство, плохой сон, атаксия, парестезия, гипорефлексия, появление рефлексов Бабинского, развитие клональных судорог.

· Субфебрилитет, асептическая лихорадка.

· Сглаженность и атрофия сосочков языка (глоссит Гюнтера у 25% больных). Язык имеет малиновую окраску.

· Атрофические стоматиты.

· Диспептические расстройства (тошнота, рвота, понос, запоры и др.).

· Геморрагический синдром умеренно выражен: мелкоточечная сыпь на коже и слизистых оболочках, возможно кровотечение из носа, десен и выявляется при тяжелой выраженности анемии.

· Желтуха умеренно выражена — увеличивается количество непрямого билирубина вследствие повышенного распада эритроцитов в селезёнке.

Анемический синдром примерно у 80% пациентов сочетается с изменениями в нервной системе. В самых лёгких случаях они жалуются на онемение, покалывание в конечностях, нарушение чувствительности, болевые ощущения в кончиках пальцев. В более тяжёлых случаях наблюдаются нарушения походки, отсутствие сухожильных рефлексов, параплегия. Могут развиваться нарушения функции мочевого пузыря, прямой кишки. Кроме того, возможны галлюцинации, депрессии или маниакальные состояния.

Диагностика В₁₂-дефицитной анемии проводится поэтапно с лабораторным исследованием периферической крови и пунктата костного мозга до начала медикаментозной терапии. Лабораторные критерии: высокий цветовой показатель; макроцитоз, мегалоцитоз; эритроциты с остатками ядер (тельца Жолли, кольца Кебота); ретикулоцитопения; гиперсегментация нейтрофилов; лейкопения, нейтропения; тромбоцитопения. Стернальная пункция и исследование его пунктата определяет мегалобластический тип кроветворения - большое количество промегалобластов, базофильных и полихромофильных мегалобластов, гигантские метамиелоциты и полисегментированные нейтрофилы.

С целью выявления причины заболевания, этиологического фактора мегалобластной анемии, проводятся лабораторные и инструментальные исследования состояния ЖКТ, печени.

Принципы лечения В₁₂-дефицитной анемии. При установлении фактора дефицита витамина В₁₂ обязательно проводится этиотропное лечение: дегельминтизация, оперативное лечение опухолей желудка, кишечника, лечение заболеваний ЖКТ, печени.

Патогенетическое лечение заключается в парентеральном введении витамина В₁₂ (цианкобаламина). В зависимости от исходных показателей красной крови его назначают по 200-500 мкг до начала гематологической ремиссии, затем дозу препарата уменьшают или вводят через день. Первым признаком ремиссии является значительное повышение ретикулоцитов (более 10%) — «ретикулоцитарный криз». При достижении нормализации показателей гемограммы назначаются поддерживающие дозы 100-200 мкг 2-4 раза в месяц в целях создания депо витамина В₁₂.

Фолиеводефицитная анемия (ФДА) - заболевание, обусловленное истощением запасов фолатов в организме, следствием чего является нарушение синтеза ДНК в клетках.

Редкая патология. Наблюдается в период беременности, выявляется у алкоголиков, у лиц, принимающих цитостатики и некоторые противосудорожные препараты. Этиологические факторы ФДА сгруппированы по основным причинам:1) недостаточное поступление с пищей;2) повышенное потребление (злокачественные новообразования - лимфомы, карциномы, болезнь Крона и т.д.);3) нарушением всасывания фолиевой кислоты в тонкой кишке (спру, барбитураты); 4) нарушение метаболизма (алкоголь, лекарственные препараты с токсичным действием на активность и уровень ФК - хлоридин, цитостатики).

Патогенез.В организме содержится 5-10 мг ФК в различных формах, суточная потребность составляет 100-200 мкг. Всасывается в верхнем отделе тонкой кишки и нарушается у лиц, перенесших оперативное вмешательство на тощей кишке, а также при нарушении всасывания пищи.

Клиника.Наряду с анемическим синдром (слабость, потеря аппетита, утомляемость, головная боль, бледность кожи и слизистых оболочек с легкой иктеричностью склер), при глубоком дефиците ФК выявляется и геморрагический (мелкоточечная сыпь на коже и слизистых, кровотечение из десен). В отличие от клинической картины В₁₂-дефицитной анемии, у пациентов ФДА не бывает глоссита, фуникулярного миелоза, ахилии. Вместе с тем, возможны выраженные психические расстройства.

Диагностика. В гемограмме гиперхромная (макроцитарная) анемия с нормальным или низким количеством ретикулоцитов при отсутствии изменений в количестве гранулоцитов и тромбоцитов. Выявление характерной картины мегалобластного кроветворения позволяет с 50% вероятностью говорить о дефиците ФК. Решающий метод диагностики — определение фолиевой кислоты в эритроцитах. В норме ее содержание колеблется от 150 до 450 нг/л. При ФДА содержание ФК в эритроцитах снижается.

Принципы лечения.Используют препараты фолиевой кислоты в дозе 5-15 мг/сут. Длительность курса определяется сроком нормализации содержания гемоглобина и эритроцитов в крови.

Гемолитические анемии (ГА) - группа заболеваний, характеризующиеся повышенным преждевременным разрушением эритроцитов.

В наследственных ГА выделяют подгруппы обусловленные:

а) патологией мембраны, связанной с нарушением белковых компонентов (микросфероцитоз) или с нарушением липидного бислоя;

б) ферментопатией, связанной с дефицитом или нарушением активности ферментов эритроцитов;

в) гемоглобинопатией, связанной с нарушением структуры и синтеза гемоглобинаили структуры цепей глобина.

В группе приобретенных ГА выделяют подгруппы:

а) обусловленные механическим повреждением эритроцитов (маршевая гемоглобинурия);

б) токсическим повреждением (гемолитические яды);

в) иммунные, которые подразделяют на аутоиммунные, гетероиммунные (гаптеновые), изоиммунные.

Примером изоиммунной ГА является гемолитическая болезнь новорождённого при несовместимости крови матери и плода по одному из эритроцитарных антигенов. Гетероиммунные (гаптеновые) гемолитические анемии обусловлены фиксацией на поверхности эритроцита гаптена, в роли которого может выступать какой-либо лекарственный препарат или его фрагмент, вирус, изредка гаптены растительного происхождения. Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА) могут быть спровоцированы многими инфекциями: корь, краснуха, эпидемический паротит, ангина и др. По виду антител, максимум действия которых проявляется при различных температурах, выделяют: тепловые, холодовые, битермальные. По характеру действия они делятся на гемагглютинины и гемолизины.

Симптоматические ГА развиваются на фоне лимфопролиферативных (хронический лимфолейкоз, лимфомы и др.), системных заболеваний (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), ожеговая болезнь, хронического активного гепатита. Если причина аутоиммунного гемолиза не выявляется, то аутоиммунная гемолитическая анемия рассматривается как идиопатическая.

Патогенез.Независимо от патологии мембраны, дефицита ферментов эритроцитов или нарушения структуры цепей глобина, существует два основных механизма преждевременного гемолиза эритроцитов - внутрисосудистый и внутриклеточный. При внутрисосудистом эритроциты лизируются в сосудистом русле и их содержимое прямо поступает в кровь - гемолиз с гемоглобинемией. Внутрисосудистый гемолиз развивается при травматическом повреждении эритроцитов (маршевая гемоглобинурия), фиксации комплемента на их поверхности или под воздействием экзогенных токсинов, при несовместимых гемотрансфузиях. Характеристикой внутрисосудистого гемолиза являются: увеличение свободного Н в, гемоглобинурия, гемосидеринурия и метгемоглобинемия. Второй – внутриклеточный или внесосудистый гемолиз встречается более часто, при этом эритроциты разрушаются макрофагами селезенки и печени. Клетки мононуклеарно-макрофагальной системы повреждают эритроциты при наличии на поверхности эритроцитов иммуноглобулинов, к которым макрофаги имеют рецепторы, или при нарушениях эритроцитов, затрудняющих их прохождение через синусоиды селезенки. Активность гемолитического процесса прямо пропорциональна концентрации антител на поверхности эритроцита, выраженности патологии его мембраны, дефицита ферментов, дефекта структуры гема, белка глобина. Внутриорганный гемолиз характерен для наследственных мембрано- и ферментопатий, АИГА с неполными тепловыми и полными холодовыми агглютининами; проявляется гепато-, спленомегалией, гипербилирубинемией.