Тема 8. Геморрагические диатезы

Введение.

Геморрагические диатезы – собирательное понятие, объединяющее группу различных по своей природе заболеваний, отличительным признаком которых является повышенная кровоточивость. В системе крови ГД являются одной из распространенных патологий. Официальной статистики ГД не существует. В мире известно более 300 форм их проявлений и насчитывается около миллиона пациентов с этой патологией, из них по данным Всемирной федерации гемофилии - более 193 тыс. - с нарушениями свертываемости крови. В структуре ГД кровоточивость вызывается патологией тромбоцитов - 80%; нарушением плазменного компонента гемостаза – 18-20%; дефектом сосудистой стенки – 1-2% (Е.П. Иванов,1983г). Высокая частота и многообразие кровоточивости определяется патологией самой системы гемостаза, а также её активной реакцией на патологию других жизненно важных систем организма (сердечно - сосудистой, эндокринной, иммунной и др.) и внутренних органов - печени, почек и др.

Определение. Классификация геморрагических диатезов.

Геморрагический диатез (диатез - предрасположенность, геморрагия - кровотечение) определяет наклонность организма к повторным кровотечениям и/или кровоточивость. В клинической практике термином «геморрагический диатез» обозначают патологическое состояние системы гемостаза, обусловленное дефектом одного или нескольких её компонентов, при котором кровь из сосуда попадает в около сосудистое русло спонтанно или после травмирующего воздействия и проявляется синдромом или симптомом кровоточивости различной интенсивности. «Геморрагические диатезы» (ГД) - группа заболеваний или синдромов вызванные патологией гемостаза и характеризующиеся повышенной кровоточивостью.

Единой классификации ГД, которая бы отражала все многообразие форм и клинических проявлений кровоточивости, нет. В клинической практике в систематизации ГД заложена классификация по клинической характеристике кровоточивости и формам: а) первичные: наследственные и приобретенные формы, б) вторичные.

В первичных ГД клиническая картина представлена характерной кровоточивостью, которая является не только основным симптомом болезни (например, при гемофилии), но и определяет диагноз, прогноз и лечение. В них выделяют наследственные и приобретённые формы. Наследственные - определены генетически, имеют положительный семейный анамнез; выявляются в детском возрасте и протекают на протяжении всей жизни. Приобретенные формы - развиваются (возникают) в любом возрасте у ранее здоровых людей, протекают остро, в ряде случаев - хронически с редкими или частыми рецидивами или непрерывно рецидивирующим течением.

Вторичные ГД - это также приобретенные формы, т.е. исходно не связаны с поражением системы гемостаза, но являются следствием основного заболевания и выявляются как при болезнях крови, так и инфекционных, системных, неопластических и др. заболеваниях. В форме синдрома вторичные ГД, например ДВС-синдром, отягощают течение основного заболевания; в форме симптома, например – пурпура, отражают его системное течение и/или указывают на патофизиологическое вовлечение системы гемостаза в основное заболевание.

По клинико-лабораторным исследованиям нарушений системы гемостаза с кровоточивостью И.А. Кассирского (1970г.), Г. А. Даштаянца (1973), З.С. Баркагана (1988г) разработана патогенетическая классификация, в которой выделены 3 основные группы по признаку нарушения основного звена (компонента) этой системы:

I. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитарного гемостаза.

II. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертываемости крови и фибринолиза или коагуляционного гемостаза.

III. Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой стенки.

Первая группа ГД связана с нарушениями клеточно-пластиночной системы крови. Современные представления о механизмах свертывания крови ведущую роль придают тромбоцитам, которые: а) обеспечивают первичный (сосудисто-тромбоцитарный) гемостаз в микрососудистом русле; б) активно участвуют и в коагуляционном гемостазе [в зоне повреждения стенки крупных сосудах и в условиях высокого артериального давления на поверхности активированных тромбоцитов происходит сборка, концентрация, активация факторов свертывания (ф. VII, X, IX, V, VIII, II, XI), участвующих в образовании теназных и протромбиназных комплексов и генерация большого количества тромбина]. Данная группа рассматривается как «тромбоцитопении», с изменениями их численного состава и/или функциональных свойств.

Вторую группу составляют заболевания и синдромы, при которых в основе кровоточивости лежат расстройства плазменно-коагуляционного звена; в клинической практике рассматривают как «коагулопатии».

Третья группа объединяет заболевания и синдромы, в которых развитие кровоточивости связано с нарушением проницаемости сосудистой стенки любого генеза. В последние годы ГД этой группы активно и широко изучаются как «вазопатии и васкулиты».

Клиническая и патогенетическая квалификации являются основой дальнейшего классифицирования различных форм ГД по каждой патогенетической группе.