Пример формулировки диагноза. Основной. Цирроз печени В-вирусный (токсический, аутоиммунный, криптогенный), мелкоузловой, умеренной степени активности

Основной. Цирроз печени В-вирусный (токсический, аутоиммунный, криптогенный), мелкоузловой, умеренной степени активности, класс 2 по шкале Чайлда-Пью, стадия декомпенсации.

Осложнения. Выраженный рефрактерный асцит. Варикозное расширение вен пищевода 2 степени. Выраженная портальная гипертензивная гастропатия: геморрагические эрозии тела желудка. Печеночная энцефалопатия 2 степени.

Прогноз. Длительность жизни свыше 5 лет с момента установления диагноза отмечается у 60% больных алкогольным циррозом печени, у больных вирусным циррозом – у 30%. При первичном билиарном циррозе печени длительность жизни составляет 5–15 лет. Весьма заметно влияет на прогноз степень компенсации заболевания. Примерно половина больных с компенсированным циррозом живет более 7 лет. При развитии асцита лишь четвертая часть больных переживает 3 года. Еще более неблагоприятное прогностическое значение имеет энцефалопатия, при которой больные в большинстве случаев умирают в течение ближайшего года. Основные причины смерти – печеночная кома (40–60%) и кровотечения из верхних отделов желудочно–кишечного тракта (20–40%), прочие причины – рак печени, интеркуррентные инфекции, гепаторенальный синдром.

Лечение любых форм ЦП: коррекция осложнений; улучшение метаболизма и стабилизация мембран гепатоцитов, коррекция холестаза и ослабление его симптомов; специфическая терапия отдельных этиологических форм цирроза.

Диета. Назначают полноценное сбалансированное 5–6–разовое питание для лучшего оттока желчи, регулярного стула (диета в пределах стола П или № 5 по Певзнеру). При энцефалопатии прием белка уменьшают до уровня прекращения симптомов аммиачной интоксикации. Соль ограничивают, при асците назначают бессолевую диету, дополняя рацион продуктами, богатыми К⁺. При зуде и брадикардии уменьшают объемы мясных белков, бобовых продуктов, содержащих триптофан, тирозин, цистин и метионин, которые являются источниками токсических метаболитов и аммиака.

Больные в неактивной компенсированной стадии ЦП в медикаментозной терапии не нуждаются. Медикаментозное лечение ПЦ состоит преимущественно в коррекции его осложнений и специфической терапии отдельных этиологических форм заболевания. Этиотропная терапия для большинства форм ЦП на данный момент отсутствует. Вместе с тем ряд лекарственных средств, направленных на улучшение метаболизма гепатоцитов, используется при любых этиологических формах ЦП.

Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) –Препараты УДХК: таблетки урсофальк, урсосан по 250 мг; холудексан по 300 мг назначаются по 10-15 мг/кг/сутки в 2-3 приема. Безопасны для печени. Побочное действие – диарея.

S-аденозил-L-метионин (SAMe) – Препарат SAMe – гептрал 400 мг сухого вещества во флаконах с растворителем и в таблетках по 400 мг. Стандартный курс лечения: 800 мг внутривенно 14 дней и 14 дней приема таблеток по 1600 мг в день в 2 приема – утром и в 16 часов. Побочно возможны тошнота и изжога.

Гепатопротекторы –Силибинин стимулирует биосинтез белков и ускоряет регенерацию клеток печени. Препарат расторопши пятнистой - Легалон 140 мг по 1 таблетке 3 раза в день, прием длительный.

Эссециальные фосфолипиды. Препарат Эссенциале, кроме того содержат витамины и выпускается в капсулах по 300 мг и в ампулах по 50мг (2 мл) и 250 мг (5 мл). Препарат Эссенциале форте Н не содержит витаминных добавок. Лечение начинают с комбинированного применения внутривенно и капсул внутрь. По мере улучшения состояния переходят на прием внутрь по 2 капсулы 3 раза в день 3 месяца. При необходимости курс может быть продолжен или повторен. Отсутствие в препарате витаминов позволяет использовать его длительно без аллергии и гипервитаминоза.

Основным в лечении алкогольного цирроза печени является полный запрет употребления алкоголя. При высокой активности цирроза и при отсутствии гастроинтестинального кровотечения, азотемии можно использовать глюкокортикостероиды. Кроме того, активно используют для лечения эссенциальные фосфолипиды, гептрал. При наличии явлений холестаза – УДХК.

Первичный билиарный цирроз в связи с отсутствием четкого представления о патогенезе заболевания определенной стратегии лечения не имеет. В лечении используются препараты Урсодезоксихолевой кислоты в дозе 13-15 мг/кг/сутки в несколько приемов. Могут применяться кортикостероиды (таблетки преднизиолна 10-20 мг/сутки). Метотрексат помогает убрать кожный зуд, слабость, применяется внутрь в дозе 15 мг/неделю более 12 месяцев.

Симптоматическое лечение кожного зуда. Холестирамин 12,0 в день в 3 приема связывает в кишечнике желчные кислоты и препятствует их всасыванию. Фенобарбитал 50-100 мг вечером – индуктор микросомальных ферментов, увеличивает ток желчи и желчных кислот.

Лечение кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка.

Задачи:

1) профилактика первого кровотечения (пропранолол 80-320 мг/день внутрь и/или изосорбита мононитрат 10-20 мг/сутки постоянно);

2) лечение острого эпизода (соматостатин 250 мкг в/в боллюсно; 250-500 мкг/ч при постоянном введении; октреатид 50 мкг в/в боллюсно; 25-50 мкг/ч при постоянном введении);

3) профилактика повторных кровотечений (см. профилактику первого кровотечения).

Методика лечения:

1) лекарственная терапия (см. профилактику первого кровотечения и лечение острого эпизода; кроме того восполнение ОЦК, усиление свертывающих свойств крови переливанием свежезамороженной плазмы); баллонная тампонада (зонд Линтона или Блэкмора на время);

2) эндоскопические методы (склеротерапия, облитерация, лигирование);

3) хирургические методы (прошивание варикозных вен; порто - системное шунтирование – порто-кавальные анастомозы, транссекция и деваскуляризация пищевода, трансплантация печени), трансюгулярный внутрипеченочный порто-системный шунт (TIPS).

Лечение асцита включает следующие методы: ограничение приема натрия (диетическое не более 88 ммоль/сутки = 2,0 г соли и увеличение натрийуреза), постельный режим, прием диуретиков, серийные парацентезы, порто-системное шунтирование, TIPS. Диуретическая терапия. Эффективны комбинации спиронолактон 100 мг/сутки однократно и фуросемида 40 мг/сутки однократно. Такое соотношение диуретиков позволяет оптимально поддреживать нормокалиемию. Суточный диурез не должен превышать 2,5–3 л. При неэффективности лечения дозы увеличивают вплоть до максимальных 400 мг/сутки спиронолактона и 160 мг/сутки фуросемида. Возможна монотерапия спиронолактоном: начальная доза 100-200 мг/сутки. Период полувыведения 5 дней. Эффект виден не ранее, чем через 2 недели, а стабильный результат через 4 недели. Изолированное применение фуросемида менее эффективно: быстрый начальный эффект приводит далее к феномену рикошета (уменьшение клубочковой фильтрации) особенно после внутривенного его применения. При ежедневном взвешивании потеря веса должна быть 1 кг/сутки у пациента с асцитом и периферическими отеками, и 500-700 г/сутки с одним асцитом во избежание гиповолемии и ОПН. Необходим контроль за состоянием функции почек, уровнем натрия, калия сыворотки и психическим статусом. Осложнения терапии диуретиками: ПСЭ, азотемия, гипонатрийемия. Лечение рефрактерного асцита: серийные терапевтические парацентезы; хирургические методы - трансплантация печени, перитонеально-венозный шунт; TIPS.

Лечение спонтанного бактериального перитонита проводится антибиотиками широкого спектра действия до получения анализа чувствительности микрофлоры к антибиотикам: цефотаксим 2,0 х 2 раза в сутки парентерально 5-7-14 суток. Прогноз при СПБ плохой. Причины смерти: гастроинтестинальные кровотечения, печеночная недостаточность, гепато-ренальный синдром.

Лечение ПСЭ включает: устранение провоцирующих факторов, диетические ограничение потребления белка и медикаментозные меры. Препараты, у меньшающие образования аммиака. Неабсорбируемые дисахариды. Лактулеза - сокращает продукцию аммиака и уменьшает его всасывание благодаря: повышению осмотического давления в тонкой кишке и ускорению кишечного транзита, что усиливает удаление пищевых и эндогенных субстратов аммиака; бактериальной ферментации дисахаридов в толстой кишке с продукцией органических кислот и снижением рh, что подавляет рост кишечных аммиакпродуцирующих бактерий с уменьшением продукции и абсорбции аммиака. Дозы препарата подбираются индивидуально: от 30 до 60 мл в сутки. Критерий достаточной дозы – легко послабленный стул.

Антибиотики. Рифаксимин (альфа-нормикс) 1200 мг/сутки 5-10 дней. Возможно метронидазол 800 мг/сутки, ванкомицин 0,6-2,0 г/сутки.

Препараты, повышающие метаболизм аммиака в тканях (усиление инкорпорации аммиака в мочевину и глютамин). L-орнитин-L-аспартат или Орнитин-ά-кетоглютарат 20-40,0 в сутки в/венно или внутрь 9-18,0 в сутки 2 недели.

Ингибиторы ГАМК-бензодиагепиновых рецепторов. Флумазенил вводится 0,3 мг на 5% глюкозе или физрастворе, затем титруется по 0,1 через 60 сек. всего не более 2 мг.

Разветвленные аминокислоты с подавляют продукцию ложных трансмиттеров. Аминостерил N-гепа 5% и 8% раствор внутривенно. Фалькамин 0,25 г/кг, лактострикт 30-45 г/сутки внутрь в качестве пищевой добавки.

Хирургическое лечение ЦП. Показаниями являются – выраженная портальная гипертензия с варикозно–расширенными венами пищевода у перенесших кровотечение; гиперспленизм с указанием в анамнезе на пищеводное кровотечение или при его угрозе. Применяют различные виды портокавальных анастомозов: мезентерикокавальный, спленоренальный в сочетании со спленэктомией или без нее. Трансплантация печени.

Стандарты лечения цирроза печени. При активности: силибинин (легалон) 70-140 мг 3 р/сут. внутрь. Профилактика кровотечения из варикозных вен пищевода и желудка (первичная и вторичная): одно из лекарственных средств или их комбинации: пропранолол 80-320 мг/сут., и/или изосорбита мононитрат 20 мг/сут., или изосорбита динитрат 10-20 мг/сут. Методы лечения варикозных кровотечений. Лекарственная терапия. Внутривенное введение: нитраты - изосорбит мононитрат, динитрат; нитроглицерин 40-400 мкг/мин. (периферическая вазодилятация и перераспределение висцерального кровотока). Соматостатин - октреотид 50 мкг болюсно или 25-50 мкг/час при постоянном введении (уменьшает портальный кровоток) Баллонная тампонада. Эндоскопические методы. Хирургические методы. Прошивание варикозных вен. Порто-системное шунтирование (декопрессионные порто-кавальные анастомозы). TIPS. Асцит. Ограничение соли до 4 г/сут. Постельный режим. Диуретики: фуросемид 40 мг/сут. + спиронолактон 100 мг/сут. (возможно повышение доз диуретиков до 80 мг/сут фуросемида и 200 мг/сут спиронолактона). При рефрактерном асците: серийные терапевтические парацентезы. При порто-системной энцефалопатии латентной и I-II ст.: ограничение белка в пище до 1 г/кг/сут., устранение провоцирующих факторов, метронидазол 0,25 х 3 р/сут. внутрь 7 суток. Для профилактики ПСЭ: контроль потребления белка (1-1,5 г/кг/сут.). Лактулоза под контролем стула. Орнитин 5-20 г/сут. в/венно или 9-18 г/сут. внутрь. Разветвленные аминокислоты в/в или внутрь (аминостерил – N - гепа 5% в\венно, фалькамин 0,25 г/кг и др.). Трансплантация печени.

Диспансерное динамическое наблюдение военнослужащихс циррозом печени не проводится.

Военно-врачебная экспертиза: негоден к военной службе с исключением с воинского учета.