Онотерапией. 6 страница

ризированного анализа ЭЭГ позволяет, как ПР»^ВИЛ°> >™,,₇.3). Цию источника патологической биоэлектрической активности «

40,1

40,0 40,1

I P3-A1 P4-A2 Pz-A2 T3-A1 JT4-A2 T5-A1 JT6-A2 01-A1 O2-A2

Fp1-A1 Fp2-A2, F3-A1! F4-A2< F7-A1 F8-A2! Fz-A2, C3-A1| C4-A2J Cz-A2i

40,0

Рис. 17.3. Комплексный анализ ЭЭГ с применением метода трехмерной локализа­ции источника поля у больного с симптоматической локально обусловленной эпилепсией с парциальными вторично-генерализованными припадками. В левом верхнем квадрате представлен участок исходной ЭЭГ с комплексом «спайк-волна» (вверху — отведение Сз). В верхнем правом квадрате изображены карты потенци­ального поля отобранного участка с экстремумом в левой центральной теменно-височной области. В правом нижнем квадрате представлены три ортогональные проекции головы с изображением эквивалентного дипольного источника в виде вектора (начало вектора соответствует предполагаемой локализации источника, направление свидетельствует об ориентации диполя, а длина — о его интенсив­ности). В левом нижнем квадрате представлены последовательные МРТ-срезы с наложенными на них, выявленными при трехмерной локализации дипольными источниками выбранного участка ЭЭГ со «спайк-волной».

Отчетливой взаимосвязи между паттерном ЭЭГ и типом припадка не отме­чено; в то же время генерализованные высокоамплитудные комплексы «пик-волна» частотой 3 Гц часто регистрируются при абсансах. Эпилепти­ческая активность, как правило, отмечается на энцефалограммах, зареги­стрированных во время припадка. Достаточно часто она определяется и на так называемой межприступной ЭЭГ, особенно при проведении функцио­нальных проб (гипервентиляция, фотостимуляция). Следует подчеркнуть, что отсутствие эпилептической активности на ЭЭГ не исключает диагноза эпилепсии. В последние годы стали применять так называемый многочасо­вой ЭЭГ-мониторинг, параллельный видео- и ЭЭГ-мониторинг.

При обследовании больных эпилепсией необходимо проведение ком­пьютерной томографии, желательно МРТ-исследование; целесообразны исследование глазного дна, биохимическое исследование крови, электро­кардиография, особенно у лиц пожилого возраста.

В последние годы метод регистрации вызванных зрительных потенци­алов на реверсию шахматного паттерна стал применяться как дополнитель­ный для изучения состояния путей зрительной афферентации у пациентов с эпилепсией. Были выявлены специфические изменения формы зритель­ного потенциала и сенсорного послеразряда в виде преобразования их в феномен, сходный по форме с комплексом «спайк-волна» (рис. 17.4).

Лечение. Целью лечения являются прекращение эпилептических припадков при минимальных побочных эффектах и ведение больного таким образом, чтобы его жизнь была максимально полноценна и продук­тивна. До назначения противоэпилептических препаратов врач должен провести детальное обследование больного — клиническое и электроэнце­фалографическое, дополненное анализом ЭКГ, функции почек и печени, крови, мочи, данными КТ- или МРТ-исследования. Больной и его семья должны получить инструкцию о приеме препарата и быть информированы как о реально достижимых результатах лечения, так и о возможных побоч­ных эффектах.

Современная тактика лечения больных эпилепсией включает следующее:

• выявление тех причин припадков, которые поддаются лечению (опу­
холь, аневризма и т.д.);

• исключение факторов, провоцирующих припадки (недосыпание,
физическое и умственное перенапряжение, гипертермия);

• правильную диагностику типа эпилептических припадков и эпилеп­
сии;

• назначение адекватной лекарственной терапии (стационарной или

амбулаторной);

• внимание к образованию, трудоустройству, отдыху больных, соци­
альным проблемам больного эпилепсией.

Принципы лечения эпилепсии:

- соответствие препарата типу припадков и эпилепсии (каждый пре­
парат имеет определенную селективность в отношении того или
иного типа припадков и эпилепсии); _лпилгг,

- по возможности использование монотерапии (применение одного
противоэпилептического препарата).

Консервативноелечение. Начинать *™™\™£™*™: значения небольшой дозы противоэпилептического препарата, рекоменд.

32 - 111

2M

ли г

1----------

-A

--- 1

>0rn

5/D

у _

t /

>f

7/

V/D

к

r

T

/_

/^

к

J

,-w i f

У/О

г

—

f\

A

S

i

S

i

и

■

V

V

7D.

(

ir

A/

\J no.

t

—

Рис 17.4. Преобразование зрительного вызванного потенциала в феномен, сход-ni.ni с комплексом «спайк-волна» на стороне эпилептогенного очага (а). Сенсор­ным послеразряд в виде феномена «спайк-волна» на стороне эпилептогенного

И.1 (б).

емого при данном типе припадка и форме эпилепсии. Дозу увеличу при отсутствии побочных эффектов и сохранении припадков в це. парциальных припадках эффективными являются карбамазепин (тегрс финлепсин, карбасан, тимонил), вальпроаты (депакин, конвулекс/. i тонн (дифенин), фенобарбитал (люминал). Препаратами первой оче являются карбамазепин и вальпроаты. Средняя терапевтическая лоза кар-бамазепина составляет 600—1200 мг в день, вальпроатов — 1000—2500 день. Суточную дозу делят на 2—3 приема. Весьма удобны для пациентов так называемые ретардные препараты, или средства пролонгированного действия. Они назначаются 1-2 раза в сутки (депакин-хроно, финлепсин-ретард, тегретол-ЦР). Побочные эффекты фенобарбитала и фенитоина обу­словливают их применение только как препаратов второй очереди.

При генерализованных припадках закономерности назначения пре­паратов следующие. При генерализованных тонико-клонических припад­ках эффективны вальпроаты и карбамазепин. При абсансах назначают это-суксимид и вальпроат. Вальпроаты рассматриваются как препараты выбора для больных с идиопатической генерализованной эпилепсией, особенно с миоклоническими припадками и абсансами. Карбамазепин и фенитоин не показаны при абсансах, миоклонических припадках.

В последние годы появилось много новых противоэпилегттяческих препаратов (ламотриджин, тиагабин и др.), отличающихся более высокой эффективностью и лучшей переносимостью.

Лечение эпилепсии — процесс длительный. Вопрос о постепенном прекращении приема противоэпилептических препаратов можно поставить не ранее чем через 2—5 лет после последнего припадка (в зависимости от возраста больного, формы эпилепсии и т.д.).

При эпилептическом статусе применяют сибазон (диазепам. седук­сен): 2 мл раствора, содержащего 10 мг препарата (вводят внутривенно медленно на 20 мл 40 % раствора глюкозы). Повторное введение допусти­мо не ранее чем через 10—15 мин. Если нет эффекта от сибазона, вводят фенитоин, гексенал или тиопентал-натрий: 1 г препарата растворяют изо­тоническим раствором хлорида натрия и в виде 1—5 % раствора вводят очень медленно внутривенно. При этом имеется опасность угнетения ды­хания и гемодинамики, поэтому вводить препараты следует с минутными паузами после вливания каждых 5-10 мл раствора. В случаях продолже­ния припадков и при их высокой частоте следует использовать ингаляци­онный наркоз закисью азота в смеси с кислородом (2:1). Наркоз противо­показан при глубоком коматозном состоянии, выраженных расстройствах дыхания, коллапсе.

Хирургическое лечение. При очаговой эпилепсии показа­ния к операции определяются прежде всего характером заболевания вы­звавшего эпилептические припадки (опухоль, абсцесс, аневризма и т.д.).

Чаще в этих случаях необходимость операции определяется не наличи­
ем у больного эпилептического синдрома, а опасностью для его здоровья и
жизни самого заболевания, приведшего к возникновению припадков^ 3,о
касается в первую очередь опухоли мозга, абсцессов и некоторых друпос
объемных образований мозга. _а

.-

Более сложным представляется определение показании когда эпилептический синдром обусловлен последствиях травмы, воспалительного процесса или же явная ^™ ствует, выявляется с трудом, с помощью специальных

к.» комкай», и с пропну».»»

необходимость в операции на мозге.

н

^ ^оХстью и ответственностью принятие решения о _Целе- гго вмешательства, обследование больных и про^ должны производиться в специализированных

^Хределенное значение в уточнении характера эпилепсии имеет ис­следование метаболизма мозга с помощью позитронно-эмиссионнои или однофотонной томографии (пока такие исследования возможны лишь в от­дельных специализированных центрах).

Особое место в обследовании больных, страдающих эпилепсией, имеют мониторинг их состояния, поведения и направленное исследование биоэлектрической активности мозга.

Если предполагается хирургическое лечение, то нередко возникает необходимость в использовании электродов, имплантированных в глубин­ные структуры мозга, для длительной регистрации электрической актив­ности этих структур. С этой же целью могут применяться множественные корковые электроды, для установки которых необходима трепанация че­репа.

Если с помощью перечисленных методов удается обнаружить очаг па­тологической электрической активности (эпилептический фокус), могут возникнуть показания для его удаления.

В определенных случаях такие операции делаются под местной анесте­зией, чтобы иметь возможность контролировать состояние больного и не вызвать повреждения функционально значимых участков мозга (двигатель­ная, речевая зоны).

При фокальной эпилепсии, возникшей после черепно-мозговой трав­мы, разделяются оболочечно-мозговые сращения, удаляются кисты, гли-альные рубцы из мозговой ткани, соответственно зоне расположения эпи-лептогенного очага, производится субпиальное удаление коры.

Одной из частных форм очаговой эпилепсии, подлежащей хирургичес­кому лечению, является височная эпилепсия, в основе возникновения ко­торой нередко лежит родовая травма с формированием очагов глиоза в об­ласти гиппокампа и медиальных отделов височной доли.

Основу височной эпилепсии составляют психомоторные припадки, появлению которых часто предшествует характерная аура: больные могут испытывать чувство необоснованного страха, неприятные ощущения в эпигастральной области, ощущать необычные, часто неприятные запахи, переживание «уже виденного». Припадки могут иметь характер двигатель­ного беспокойства, неконтролируемых движений, облизывания, насильст­венного глотания. Больной становится агрессивным. Со временем наступа­ет деградация личности.

При височной эпилепсии длительное время с определенным успехом применялась резекция височной доли. В последнее время применяется более щадящая операция - избирательное удаление гиппокампа и минда­левидного тела. Прекращение или ослабление припадков может быть до­стигнуто в 70—90 % случаев.

У детей с врожденным недоразвитием одного из полушарий, гемипле-гией и не поддающейся медикаментозной коррекции эпилепсией в отдель-500

ных случаях возникают показания для удалений всего пораженного полу­шария (гемисферэктомии).

При первично генерализованной эпилепсии, когда не удается выявить эпилептогенный очаг, показано пересечение мозолистого тела (каллезото-МИЯ). При этой операции разрываются межгемисферные связи и не проис­ходит генерализации эпилептического припадка. В отдельных случаях при­меняют стереотаксическое разрушение глубинных структур мозга (минда­левидный комплекс, поясная извилина), являющихся звеньями «эпилепти­ческой системы».

Профилактика. Рекомендуется избегать приема алкоголя, куре­ния, крепкого кофе и чая, переедания, переохлаждения и перегревания, пребывания на большой высоте, а также других неблагоприятных воздейст­вий внешней среды. Показаны молочно-растительная диета, длительное пребывание на воздухе, легкие физические упражнения, соблюдение режи­ма труда и отдыха.

Трудоспособность. Часто зависит от частоты и времени при­падков. При редких припадках, возникающих ночью, трудоспособность со­храняется, но запрещаются командировки и работа в ночное время. При­падки с потерей сознания в дневное время ограничивают трудоспособ­ность. Запрещается работа на высоте, у огня, в горячих цехах, на воде, у движущихся механизмов, на всех видах транспорта, в контакте с промыш­ленными ядами, с быстрым ритмом, нервно-психическим напряжением и частым переключением внимания.

I

Глава 18

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Эмбриональное развитие нервной системы - чрезвычайно сложный про­цесс, который может нарушиться под влиянием различных причин: генных аномалий, экзогенных влияний (внутриутробные инфекции, интоксика­ции, травма) и ряда других.

Характер возникающих при этом аномалий во многом зависит от фазы развития нервной системы: стадии формирования нервной трубки (3,5—4 нед), стадии формирования мозговых пузырей (4—5 нед), стадии формирования коры большого мозга (6—8 нед) и т.д. Вследствие этих причин могут возникать разнообразные дефекты развития головного и спинного мозга, дефекты развития черепа и позвоночника. Эти пороки могут встречаться изолированно или в различных сочетаниях.

В этом разделе мы остановимся лишь на наиболее часто встречающих­ся пороках развития нервной системы, черепа и позвоночника, требующих хирургической коррекции.

18.1. Пороки развития черепа

Пороки развития черепа могут проявляться в несоответствии размера чере­па и объема мозга и наличии внешних уродств (краниосиностоз, гипертело-ризм); в неполном смыкании костей черепа и позвоночного канала с фор­мированием дефектов, через которые может выпячиваться содержимое че­репа и позвоночного канала (мозговые и спинномозговые грыжи); в дефор­мации черепа, приводящей к сдавливанию важных мозговых структур (пла-тибазия, базиллярная импрессия).

Краниостеноз (от греч. kranion — череп + греч. stenosis — сужение) — врожденная патология развития черепа, проявляющаяся в раннем зараще-нии черепных швов, вследствие чего возникают деформация черепа и несо­ответствие его объему и размерам мозга.

В первые годы жизни ребенка масса мозга продолжает увеличиваться и увеличивается объем головы. К одному году размер головы ребенка состав­ляет 90 %, а к 6 годам 95 % от размера головы взрослого человека. Череп­ные швы закрываются только к 12—14 годам жизни. Если процесс закры­тия швов нарушается и наступает их раннее окостенение, то череп ребенка перестает увеличиваться, что в случаях выраженной патологии может при­вести к тяжелому повреждению мозга. Возможно преждевременное закры­тие всех швов черепа. Однако нередко отмечается преждевременное зара-щение отдельных швов: венечного, сагиттального и др., что приводит к вы­раженной деформации черепа. Различают несколько форм краниостеноза.

Скафоцефалия (от греч. skaphe — лодка + греч. kephale — голова), ха­рактеризующаяся своеобразной удлиненной, сдавленной с боков формой 502

Рис. 18.1. Реконструкция черепа при скафоцефалии. а — до реконструкции; б — после реконструкции.

черепа (рис. 18.1). Этот вид краниостеноза возникает вследствие прежде­временно заросшего сагиттального шва. В этом случае прекращается увели­чение размера черепа в поперечном направлении и продолжается в направ­лении спереди назад.

При преждевременном окостенении венечного шва прекращается уве­личение черепа в переднезаднем направлении, развивается так называемая брахицефалия (от греч. brachys — короткий).

Нередко раннее заращение венечного шва сопровождается недоразви­тием глазниц, клиновидной кости, костей лицевого черепа (синдром Крузона, при котором краниостеноз сочетается с эк­зофтальмом вследствие недораз­вития глазниц, ротовой полости (рис. 18.2). При близком к этому виду краниальной аномалии син­дроме Аперта имеется еще и син­дактилия).

При одностороннем прежде­временном закрытии венечного шва отмечаются уплощение лба, недоразвитие глазницы и при­поднимание ее орбитального края — плагиоцефалия (от греч. plagios — косой).

При патологии так называ­емого метапического шва (между лобными костями) голова при­обретает треугольную форму — р_ис. 18.2. Ребенок с синдромом Крузона тригоноцефалия (от греч. trigo- _ПОсле первого этапа операции фронтоор-поп — треугольник) Раннее за- битального выдвижения. Отмечаются вы-Ращение нескольких швов при- раженная экзофтальмия и недоразвита водит к общему уменьшению верхней челюсти.

Рис. 18.3. Реконструкция черепа при выраженном краниостенозе (башенный «череп»). Расщепление краев костных лоскутов позволяет изменить кривизну по­датливых костей детского черепа. Этому способствуют насечки, наносимые фре-

зой на поверхности кости.

а — до реконструкции; б — после нее.

Рис. 18.6. Фронтоорбитальное выдвижение при преждевременном закрытии коро­нарного шва (схема). Формируются два костных блока, которые смещаются кпереди, а - до выдвижения; б - после него; 1 - орбитальный блок; 2 - лобный блок.

объема черепа, его деформации — башенный череп или акроцефалия (от греч. akros — высокий) с недоразвитием синусов и глазниц (рис. 18.3).

Рис. 18.5. Зона резе­кции кости по ходу преждевременно окос­теневших швов при кра­ниостенозе.

При краниостенозе, помимо описанных видов деформации черепа, могут наблюдаться симптомы поражения мозга. Они бывают наиболее вы­ражены при преждевременном окостенении нескольких швов, когда несо­ответствие увеличивающегося в размере мозга и остановившегося в своем

Рис. 18.4. Краниограмма ребенка с выраженным кра-ниостенозом. Отмечаются отсутствие швов и множе­ственные пальцевые вдавления.

развитии черепа может достигнуть крайней степени выраженности. В этих случаях на первый план выступают симптомы внутричерепной гипертен-зии: головная боль, рвота, застойные явления на глазном дне, приводящие к снижению зрения, общемозговые явления. При краниографическом ис­следовании определяются характерные признаки краниостеноза: заращение швов, отсутствие родничков и выраженные пальцевые вдавления (рис. 18.4).

Хирургическое лечение. Наиболее распространенным видом лечения краниостеноза является резекция кости по ходу окостенев­ших швов, что позволяет добиться увеличения размера черепа (рис. 18.5).

При выраженных деформациях черепа в последнее время широко ис­пользуются реконструктивные операции, характер которых определяется типом краниостеноза.

Так, при брахицефалии, вызванной преждевременным заражением ве­нечного шва, осуществляется так называемое фронтоорбитальное выдвиже­ние. С этой целью формируются два костных блока, состоящих из орби­тального края и лобной кости, которые перемещаются кпереди и фиксиру­ются проволочными швами или специальными металлическими пластин­ками (рис. 18.6).

При скафоцефалии и акроцефалии («башенный» череп) требуется более сложная реконструкция черепа (см. рис. 18.1, 18.3). При болезни Крузона производится наиболее сложная хирургическая коррекция соче-танных аномалий мозгового и лицевого черепа, включающая, помимо Фронтоорбитального выдвижения, еще и перемещение верхней челюсти (см. рис. 18.2)

Выполнение описанных реконструктивных операций требует исполь­зования специальных хирургических инструментов: пневмо- и электрокра ниотомов, осциллирующих пил, специальных фрез. Операции при крани­остенозе целесообразно производить в первые 3-4 мес жизни с целью предупреждения развития выраженной деформации черепа.

18.2. Пороки развития головного мозга

Пороки развития головного и спинного мозга могут быть крайне разнооб-раТыми Некоторые из них приводят к тяжелой инвалидности или вообще

на наиболее значимых с точки зрения возмож-

^ToZ^Z_b открытой или закрытой, обусловленной врожденным стенозом водопровода мозга (сильвиевого водопровода). Не­редко гидроцефалия сочетается и с другими пороками развития (краниаль­ные и спинальные грыжи, синдром Дэндн-Уокера и др.).

Арахноидальные кисты представляют собой изолированные объемные скопления цереброспинальной жидкости, окруженные утолщенной арахно-идальной оболочкой, располагаются в области латеральной (сильвиевой) борозды, мостомозжечкового угла и супраселлярной области. Арахноидаль­ные кисты легко диагностируются при компьютерной томографии. Часто они протекают бессимптомно, но могут проявляться как объемные новооб­разования и быть причиной сдавления мозга и появления очаговых симп­томов. В этих случаях возникают показания для их хирургического лече­ния, которое может заключаться в иссечении стенок кисты, дренировании содержимого кисты в брюшную полость или эндоскопической перфорации кистозных стенок.

Синдром Дэиди—Уокера проявляется в агенезии червя мозжечка, от­сутствии отверстий Мажанди и Люшка, кистозном расширении IV желу­дочка и сопутствующей гидроцефалии. Хирургическое лечение заключается в дренировании кистозной полости и желудочковой системы.

Мальформация Арнольда—Киари заключается в опущении миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавлением продолговатого мозга. В тяжелых случаях (мальформация Киари II) отмечаются также гид­роцефалия, сирингомиелия и менингомиелоцеле. Заболевание проявляется разной степени выраженности симптомами поражения продолговатого мозга, мозжечка (затылочные боли, нарушение глотания, атаксия), симпто­мами поражения спинного мозга и рядом других.

Лечение сводится к декомпрессии задней черепной ямки, резекции дужек верхних позвонков, удалению миндалин мозжечка.

18.3. Сочетанные уродства черепа и головного мозга

Платибазия и базиллярная импрессия. Эта патология развития основания
затылочной кости и ската может приводить к сдавлению стволовых отделов
/ерепа. в норме угол между базальными отделами передней части черепа и
етсГ™ ^ПреВЫи1^{аеТ Ю5}°- ^{В патол}°™чес_Ких условиях этот угол увеличива-
анойитг°^^ИТСЯ открытым, основание черепа в его задних отделах

мия ™J_P^{? С ПЛ}.^ОСКИМ (платибазия). Отмечается выраженная деформа-
нпе n^v п! ^РеПН°^Ип^ЯМКИ: т^ее ^«^ьные отделы приподняты, а латераль-
лочной *п ^{ДУЖКИ шейного п}°звонка вплотную прилежат к заты-

лочной кости, и может наступить их ассимиляция

Для распознавания этой аномалии используются линия Чемберлена, соединяющая задний край твердого неба с задним краем большого заты-

i

™с 18.7. Определение платибазии И базилярной импрессии (схема).

* — в нор^е твердое небо, верхушка зуба II шейного позвонка и край большого ^лгь

о отверстия лежат на одной линии или верхушка зуба эпистрофея находится ни..

инии; угол, образованный основанием передней черепной ямки и скатом, равен приб.тнзи-

ельно 105°; б - платибазия: угол наклона ската по отношению к основанию перс» J"^H ямки более 105° в - базилярная импрессия: верхушка зуба 11 шейно