Полиневропатии

Полиневропатии (полирадикулоневропатии) — множественное поражение периферических нервов, проявляющееся периферическими вялыми личами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетосос тыми расстройствами преимущественно в дистальных отделал конечно Это распространенный симметричный патологический процесс. оС дистальной локализации, постепенно распространяющийся проксиш Течение полиневропатий чрезвычайно разнообразно в зависимости от этиологии заболевания и состояния самого организма. Выделяй/ подострые и хронические полиневропатии, которые в свою очередь в симости от патоморфолопш поражения делятся на аксональные и дечше-линизирующие.

34-

27././. Аксональные полиневропатии (аксопопатии)

Острые аксональныеполиневрооа_Г^

или криминальными «^«^^_ми ^единениями, метило
SSEKJK^ «Ч™ полиневропатий

^д^ТГсоГГные полиневропатии.Развиваются в течение не­скольких недель, что характерно для многих случаев токсических и метабо­лических невропатий, однако еще большее число последних протекает дли-

рГворачГается обычно в течение 2-4 дней, а затем излечение наступает в

Хрон^есие аксональные полиневропатии. Прогрессируют в течение длительного времени: от 6 мес и более. Развиваются чаще всего при хрони­ческих интоксикациях (алкоголь), авитаминозах (группы В) и системных заболеваниях, таких как сахарный диабет, уремия, билиарныи цирроз, ами-лоидоз, рак, лимфома, болезни крови, коллагенозы. Из лекарственных пре­паратов особое внимание необходимо уделять метронидазолу, амиодарону, фурадонину, изониазиду и апрессину, оказывающим нейротропное дей­ствие.

Алкогольная полиневропатия. Наблюдается у лиц, злоупотребляющих спиртными напитками. Алкогольная полиневропатия развивается в позд­них стадиях заболевания. В патогенезе основная роль принадлежит токси­ческому действию алкоголя на нервы и нарушению в них обменных про­цессов. Изменения развиваются не только в спинальных и черепных нер­вах, но и в других отделах нервной системы (головном и спинном мозге).

Клинические проявления. Алкогольная полиневропатия чаще развивается подостро. Появляются парестезии в дистальных отделах конечностей, болезненность в икроножных мышцах. Боли усиливаются при сдавлении мышц и надавливании на нервные стволы (один из ранних характерных симптомов алкогольной полиневропатии). Вслед за этим раз­виваются слабость и параличи всех конечностей, более выраженные в ногах. Преимущественно поражаются разгибатели стопы. В паретичных мышцах быстро развиваются атрофии (рис. 21.1). Сухожильные и периос-тальные рефлексы в начале заболевания могут быть повышенными, а зоны их расширены. При выраженной клинической картине имеется мышечная гипотония с резким снижением мышечно-суставного чувства. Возникает расстройство поверхностной чувствительности по типу «перчаток» и «нос­ков». Расстройства глубокой чувствительности приводят к атактическим нарушениям, и в сочетании с выпадением сухожильных и периостальных рефлексов клиническая картина напоминает сифилитическую сухотку спинного мозга и даже получила название псевдотабеса Однако при этом отсутствуют характерные для сухотки расстройства мочеиспускания, боли по типу «прострела», положительная реакция Вассермана в цереброспи­нальной жидкости и крови, изменения зрачков. В ряде случаев алкогольная полиневропатия может развиваться остро, чаще после значительного пере­охлаждения. Возможны при этом и психические расстройства.

Могут наблюдаться вазомоторные, трофические и секреторные рас­стройства в виде гипергидроза, отеков дистальных отделов конечностей, нарушении их нормальной окраски и температуры. Из черепных нервов могут поражаться глазодвигательный, зрительный, реже вовлекаются в про-530

Рис. 21.1. Полиневропатия.

^а - атрофия мыши кистей рук; б — атрофия мышц ног.

,,,....... и «ускорение пульеа, нарушение дыхания) и диафрагмаль-

до

становится прогноз

S

диафрагма^ьного «Р»а _{ины с ппы В}, метаболические сред-

ства в восстановительном периоде - амиридин, дибазол физиотерапию,
ства в восстановит V ^ _{fi большинстве случаев боль}ные оказыва-

ются нетрудоспособными, т.е. инвалидами II группы. При восстановлении двигательных функций может быть установлена III группа инвалидности с учетом основной профессии, а в дальнейшем при успешном лечении боль-ные могут быть признаны трудоспособными.

21.1.2. Демиелинизирующие полиневропатии (миелинопатии)

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (син­дром Гийена—Барре) Описана французскими невропатологами Г. Гийеном и Дж. Барре в 1916 г. Причина болезни остается недостаточно выясненной. Часто она развивается после предшествующей острой инфекции. Возмож­но, заболевание вызывается фильтрующимся вирусом, но так как до насто­ящего времени он не выделен, большинство исследователей считают при­роду заболевания аллергической. Заболевание рассматривается как аутоим­мунное с деструкцией нервной ткани, вторичной по отношению к клеточ­ным иммунным реакциям. Обнаруживаются воспалительные инфильтраты в периферических нервах, а также корешках, сочетающихся с сегментарной демиелинизацией.

Клинические проявления. Заболевание начинается с по­явления общей слабости, повышения температуры тела до субфебрильных цифр, болей в конечностях. Иногда боли носят опоясывающий характер. Главным отличительным признаком болезни служит мышечная слабость в конечностях. Появляются парестезии в дистальных отделах рук и ног, а иногда вокруг рта и в языке. Тяжелые нарушения чувствительности возни­кают редко. Могут возникать слабость лицевых мышц, поражения других черепных нервов и вегетативные нарушения. Поражения нервов бульбар-ной группы при отсутствии дыхательной реанимации могут приводить к ле­тальному исходу. Двигательные нарушения раньше возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Возможны поражения преимущественно проксимальных отделов конечностей; при этом возникает симптомоком-плекс, напоминающий миопатию. Нервные стволы болезненны при паль­пации, Могут быть симптомы натяжения (Ласега, Нери).

Особенно выражены вегетативные нарушения — похолодание и зяб­кость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, явления гипергидроза, иногда имеются гиперкератоз подошв, ломкость ногтей.

Типична белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жид-| ОСТИ. Уровень белка достигает 3—5 г/л. Высокая концентрация белка ол-

[Яется как при люмбальной, так и окципитальной пункции. Этот кри-

терий очень важен для отличия синдрома Гийена—Барре от с г. опухоли, при которой высокие концентрации белка обнаруживая ко при люмбальной пункции. Цитоз не более 10 клеток (лимфоциты ноциты) в 1 мкл.

Заболевание обычно развивается в течение 2—4 нед, затем наступает стадия стабилизации, а после этого — улучшение. Кроме острых форм. могут встречаться подострые и хронические. В подавляющем больше случаев исход заболевания благоприятный, но наблюдаются также формы, протекающие по типу восходящего паралича Ландри с распространением параличей на мышцы туловища, рук и бульбарную мускулатуру.

Лечение. Наиболее активным методом терапии является плазма-ферез с внутривенным введением иммуноглобулина. У больных частично удаляют плазму крови, возвращая форменные элементы. Применяются также глюкокортикоиды (преднизолон по 1—2 мк/кг в сутки), антигиста-минные средства (димедрол, супрастин), витаминотерапия (группа В), антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин). Важное значение имеет уход за больным с тщательным контролем за состоянием дыхатель­ной и сердечно-сосудистой систем. Дыхательная недостаточность в тяже­лых случаях может развиваться очень быстро и приводит к смерти при от­сутствии адекватной терапии. Если у больного жизненная емкость легких оказывается менее 25—30 % предполагаемого дыхательного объема или имеются бульбарные синдромы, рекомендуется интубация или трахеотомия для проведения искусственной вентиляции легких. Выраженную артери­альную гипертензию и тахикардию купируют применением антагонистов ионов кальция (коринфар) и бета-адреноблокаторов (пропранолол). При артериальной гипотензии внутривенно вводят жидкости с целью увеличе­ния внутрисосудистого объема. Необходимо каждые 1—2 ч осторожно ме­нять положение больного в постели. Острая задержка мочевыделения и расширение мочевого пузыря могут вызвать рефлекторные нарушения, приводящие к колебаниям артериального давления и пульса. В таких случа­ях рекомендуется применение постоянного катетера. В восстановительном периоде назначают ЛФК для предупреждения контрактур, массаж, озоке­рит, парафин, четырехкамерные ванны.

Дифтерийная полиневропатия. Через 1—2 нед после начала заболевания могут возникать признаки поражения черепных нервов бульбарной группы: парез мягкого неба, языка, расстройство фонации, глотания; возможно на­рушение дыхания, особенно при вовлечении в процесс диафрагмадьного нерва. Поражение блуждающего нерва может обусловить брали- или тахи­кардию, аритмию. Нередко вовлекаются в процесс глазодвигательные нервы, что проявляется расстройством аккомодации. Реже наблюдается парез наружных глазных мышц, иннервируемых III, IV и VI черепными нервами. Полиневропатия в конечностях обычно проявляется поздними (на 3—4-й неделе) вялыми парезами с расстройством поверхностной и глу­бокой чувствительности, что приводит к сенситивной атаксии. Иногда единственным проявлением поздней дифтерийной полиневропатии являет­ся выпадение сухожильных рефлексов.

Если ранние проявления невропатии черепных нервов при лифт. связаны с непосредственным попаданием токсина из очага поражения, то поздние проявления невропатий периферических нервов связаны с rei генным распространением токсина. Лечение проводится по этионогшс ^МУ и симптоматическому принципам.

значение могут иметь физиотерапевтические процедуры, масса, ная физкультура. Целесообразно введение витаминов С_} группы В. а антиагрегантов (трентал, компламин и др.), ангиопротекторов (ангинин. доксиум), антихолинэстеразных препаратов (амиридин и галантамин), пре­паратов тиоктовой кислоты (тиоктацид, эспа-липон).

исследование дает картину смешанных

^о^2^тоюших процессов. Очень часто остается неизвест-Гм ка"роцесс первичен - аксональная дегенерация или демиелини-

^"диабетическая полияевропатия. Развивается у лиц, страдающих сахар­ным диабетом. Полиневропатия может быть первым проявлением сахарно­го диабета или возникает через много лет после начала заболевания. Син­дром полиневропатии встречается почти у половины больных сахарным

диабетом.

Патогенез. Наиболее существенными механизмами развития нев­ропатии являются ишемия и метаболические нарушения в нерве вследствие гипергликемии.

Клиническая картина. Выделяют несколько клинических вариантов полиневропатии. Ранним проявлением полиневропатии нередко может быть ослабление вибрационной чувствительности и ахилловых реф­лексов. Эти явления могут существовать многие годы. Второй вариант про­является острым или подострым поражением отдельных нервов: чаще бед­ренного, седалищного, локтевого или срединного, а также глазодвигатель­ного, тройничного и отводящего. При этом у больных отмечаются боли, нарушения чувствительности и парезы мышц, иннервируемых соответству­ющими нервами. Третьим вариантом является значительное поражение многих нервов конечностей с чувствительными нарушениями и парезами, преимущественно в ногах. Боли часто обостряются под влиянием тепла и в покое. Нередко нарушается вегетативная иннервация. Если процесс про­грессирует, боли нарастают, становятся невыносимыми, появляются участ­ки кожи, окрашенные в фиолетовый и черный цвет, мумификация гангре-низированной ткани. Часто в таких случаях возникают зуд, трофические язвы и явления остеоартропатии, сопровождающиеся деформацией стоп.

Течение диабетической полиневропатии обычно имеет прогрессирую­щий характер. Иногда ей сопутствуют признаки так называемой висцераль­ной полиневропатии, которая может нарушить иннервацию внутренних ор­ганов. Особенно часто при этом развиваются ортостатическая гипотония, «нейрогенный» мочевой пузырь, импотенция.

Тяжелым осложнением является (чаще у больных старше 50 лет) пора­жение глазодвигательных нервов (III, IV и VI пары), что приводит к косо­глазию, анизокории, нарушению зрачковых рефлексов на свет, аккомода­ции и конвергенции.

Лечение. Эффективная терапия сахарного диабета важна для пре­дупреждения начальных проявлений диабетической полиневропатии. Лече­ние проводится по общим принципам терапии невропатий. Положительное

21.2. Многоочаговая невропатия

При многоочаговой невропатии одновременно или последовательно в па­тологический процесс вовлекаются отдельные нервные стволы, частично или полностью поражаемые в течение нескольких дней, месяцев или лет. Основной патологический процесс при данном заболевании развивается в нескольких очагах сразу и по случайному «выбору»; при усугублении забо­левания наблюдается тенденция к развитию неврологических дефектов, не столько разбросанно и многоочагово, сколько слитно и симметрично. Для правильного диагноза следует обращать внимание на ранние симптомы невропатии и их динамику, а также на наличие соматических, кожных и других расстройств, поскольку эти симптомы могут быть проявлением сис­темного заболевания. У ¹А взрослых больных имеется картина демиелини-зирующего процесса. Чаще всего многоочаговая демиелинизирующая нев­ропатия является частичным проявлением хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии. У ²/з больных многоочаго­вая мононевропатия имеет аксональное происхождение. Чаще всего эта форма, патогенетической основой которой является не воспаление, а ише­мия, бывает следствием генерализованных васкулитов, ревматоидного арт­рита и других системных заболеваний соединительной ткани.

Невропатии при заболеваниях соединительной ткани и васкулитах. При ревматоидном артрите периферическая невропатия возникает при длительном и тяжелом течении болезни. Вначале возникают чувствитель­ные нарушения, в дальнейшем развивается тяжелая сенсомоторная невро­патия.

При системной красной волчанке может развиваться генерализованная полиневропатия или множественная мононевропатия (поражение различ­ных нервов, иннервирующих нижние и верхние конечности). При моно­невропатии чаще в процесс вовлекаются нервы, иннервирующие стопу.

При узелковом периартеришпе невропатии имеют форму множествен­ных мононевритов. Может также развиваться полиневропатия, сходная с синдромом Гийена — Барре.

Одним из первых симптомов амилоидоза может быть так называемая амилоидная полиневропатия (при семейных формах встречается в 90 ^сс слу­чаев). Появляются боли и онемение в руках и ногах, снижается чувстви­тельность по периферическому типу, затем присоединяются мышечная сла­бость, вялые парезы рук и ног с дистальными мышечными атрофиямн. снижение или выпадение сухожильных рефлексов. Иногда образуются тро­фические язвы конечностей. Полиневропатия обусловлена не только пора­жением сосудов, но и отложением амилоида в эндо- и периневрии. Харак­терно также поражение мышц вследствие отложения в них амилоидных масс, приводящего к их уплотнению и сопровождающегося значительной слабостью типа миопатической. Часто (в 40-75 % случаев) поражаются мышцы языка.

S35