ВВЕДЕНИЕ 20 страница

У результаті недостатності другої коферментної форми вітаміну В — 5-дезоксіа-денозилкобаламіну в організмі накопичуються пропіонова і метилмалонова кислоти, токсичні для нервових клітин. Крім того, у нервових волокнах синтезуються жирові кислоти зі зміненою структурою, що призводить до порушення утворення мієліну і ушкодження аксонів. Розвивається дегенерація задніх і бічних стовпів спинного мозку (фунікулярний мієлоз), уражаються черепні й периферичні нерви.

26.1.51. Дайте характеристику картини периферичної крові і червоного кісткового мозку при В ₁₂-фолієводефіцитній анемії.

Найхарактернішою рисою цієї анемії є поява в крові й червоному кістковому мозку клітин патологічної регенерації — мегалобластів та їхніх без'ядерних форм- мегалоцитів.

На тлі істотного зменшення вмісту еритроцитів і концентрації гемоглобіну колірний показник збільшений, що пояснюється більшим діаметром еритроцитів. Характерне явище дегенерації еритроцитів: анізоцитоз (макроцитоз), пойкілоцитоз (поява клітин овальної форми), патологічні включення (тільця Жоллі, тільця Кебота).

У крові зменшений вміст гранулоцитів (особливо нейтрофілів) і тромбоцитів. Виявляються гігантські нейтрофіли з гіперсегментованими ядрами.

26.1.52. Визначте місце В ₁₂-фолієводефіцитної анемії в різних класифікаціях анемій.

	Класифікація	В^-фолієводефіцитна анемія
І.	За патогенезом	Анемія, пов'язана з порушеннями еритропоезу
II.	За етіологією	Набута, є спадкові форми
III.	За регенераторною здатністю червоного кісткового мозку	Гіпорегенераторна
IV.	За колірним показником	Гіперхромна
V.	За типом кровотворення	3 мегалобластичним типом кровотворення
VI.	За клінічним перебігом	Хронічна

26.1.53. Якими синдромами виявляє себе В ₁₂-фолієводефіцитна анемія?

При В -фолієводефіцитній анемії спостерігають:

1. Гематологічний синдром:

а) анемія і пов'язана з нею гіпоксія;

б) лейкопенія (нейтропенія), що призводить до зниження резистентності організму до інфекцій;

в) тромбоцитопенія, що викликає розвиток геморагічного синдрому.

2. Ураження травного каналу, що виявляються розвитком запально-атрофічних змін у слизовій оболонці: глосит, стоматит, езофагіт, ахілічний гастрит, ентерит.

3. Ураження центральної й периферичної нервової системи: фунікулярний мієлоз, дегенерація периферичних нервів.

26.1.54. У чому полягає фізіологічне значення заліза?

В організмі дорослої людини масою 70 кг міститься 4,5 г заліза. Воно в гемовій і негемовій формах входить до складу цілого ряду білків.

I. Білки, які містять залізо в гемовій формі:

а) гемоглобін;

б) міоглобін;

в) цитохроми;

г) каталаза;

ґ) лактоферин.

II. Білки, які містять залізо в негемовій формі:

а) феритин;

б) гемосидерин;

в) трансферин;

г) ферменти: аконітаза, ксантиноксидаза, НАДН-дегідрогеназа.

26.1.55. Як відбувається обмін заліза в організмі?

Залізо надходить в організм у складі харчових продуктів (м'ясо, печінка, риба, рис, горох, курага). Найкраще всмоктується залізо, що входить до складу харчових білків у формі гема. Стінки кишок містять фермент гемоксигеназу, що розщеплює гем харчових продуктів на білірубін, оксид вуглецю (II) та іони заліза, останні і всмоктуються в тонкій кишці. Цьому процесу сприяють аскорбінова кислота, фруктоза, піровиноградна кислота. Системи транспорту заліза в кишках можуть забезпечити всмоктування максимум 2,5 мг заліза за добу, незалежно від потреби організму в цьому елементі.

Транспорт заліза в організмі здійснюється за допомогою білка трансферину, а депонування відбувається у формі іншого білка - феритину. Надходячи в клітини, залізо зв'язується з внутрішньоклітинним білком сидерохіліном, що транспортує залізо в мітохондрії, де синтезується гем.

Фізіологічні втрати заліза невеликі. У чоловіків вони становлять менш ніж 1 мг/ добу (втрати із сечею, потом, злущеним епітелієм шкіри). У жінок вони набагато більші і обумовлені менструаціями, вагітністю, пологами, лактацією.

26.1.56. Назвіть можливі причини розвитку залізодефіцитної анемії.

1. Недостатнє надходження заліза в організм:

а) аліментарна анемія в грудних дітей (вигодовування коров'ячим або козячим молоком);

б) порушення всмоктування заліза (резекція шлунка, кишок, гастрити, ентерити).

2. Крововтрати. Це найпоширеніша причина дефіциту заліза в організмі. Найчастіше буває при невеликих, але повторних кровотечах (хронічна постгеморагічна анемія).

3. Посилене використання заліза - вагітність, лактація.

26.1.57. Який патогенез порушень, що розвиваються в організмі у зв 'язку з дефіцитом заліза?

Недостатність заліза в організмі призводить до порушення синтезу залізовмісних білків, а отже, до розладів функцій, у виконанні яких беруть участь ці білки. Найбільше значення мають такі лінії патогенезу:

1) дефіцит заліза → порушення синтезу гема і гемоглобіну → анемія;

2) дефіцит заліза → порушення синтезу гема →порушення утворення цитохро-мів → розлади клітинного дихання (порушення утилізації кисню) → тканинна гіпоксія;

3) дефіцит заліза →порушення синтезу гема → зменшення активності каталази →порушення функції антиоксидантних систем → активація вільнорадикального окиснення →ушкодження клітин → гемоліз еритроцитів і розвиток дистрофічних змін у клітинах;

4) дефіцит заліза → порушення синтезу гема → зменшення синтезу міоглобіну → зниження пристосувальних можливостей клітин щодо гіпоксії.

26.1.58. Дайте характеристику картини периферичної крові і червоного кісткового мозку при залізодефіцитній анемії.

Для залізодефіцитної анемії характерне зниження концентрації гемоглобіну в периферичній крові і зменшення колірного показника, що свідчить про зменшення насичення кожного окремого еритроцита гемоглобіном. Кількість еритроцитів в одиниці об'єму крові при цьому або трохи зменшується, або залишається без змін.

При біохімічних дослідженнях виявляється зниження вмісту заліза в сироватці крові, а також ступеня насичення залізом трансферину.

У мазку крові зменшується кількість регенераторних форм еритроцитів (ретику-лоцитів, поліхроматофілів) і з'являються дегенеративні форми. Характерні гіпохромія (з'являються анулоцити), анізоцитоз (мікроцитоз), пойкілоцитоз.

У червоному кістковому мозку зменшується вміст сидеробластів і сидероцитів (еритробластів і нормоцитів, що містять гранули заліза), частка яких у нормі становить 20-40 %. У той же час збільшується вміст базофільних і поліхроматофільних форм клітин еритроїдного ряду при одночасному зменшенні оксифільних. Зазначений феномен отримав назву "синього кісткового мозку ".

26.1.59. Визначте місце залізодефіцитної анемії в різних класифікаціях анемій.

	Класифікація	Залізодефіцитна анемія
І.	За патогенезом	Анемія, пов'язана з порушеннями еритропоезу
II.	За етіологією	Набута
III.	За регенераторною здатністю червоного кісткового мозку	Гіпорегенераторна
IV.	За колірним показником	Гіпохромна
V.	За типом кровотворення	3 еритробластичним типом кровотворення
VI.	За клінічним перебігом	Хронічна

26.1.60. Якими синдромами виявляє себе залізодефіцитна анемія?

1. Гематологічний синдром. Охоплює порушення з боку периферичної крові і червоного кісткового мозку.

2. Гіпоксія. Виявляється загальною слабкістю, запамороченнями, серцебиттям, задишкою, непритомностями. Кисневе голодування в умовах дефіциту заліза має два механізми: кров'яний (зменшення кисневої ємності крові) і тканинний (порушення клітинного дихання й утилізації кисню).

3. Синдром трофічних порушень. Виявляється такими ознаками, як сухість і тріщини шкіри, тріщини в кутах рота, ангулярний стоматит, ураження нігтів (зміни форми, стоншення), атрофія сосочків язика (атрофічний глосит), атрофічний гастрит. Вважають, що розвиток зазначених порушень, з одного боку, пов'язаний з гіпоксичним і вільнорадикальним ушкодженням клітин, з другого — з розладами вторинних метаболічних шляхів, у здійсненні яких беруть участь ферменти, що містять залізо.

4. Сидеропенічний синдром. Це специфічний синдром, що виникає при дефіциті заліза. Він виявляється спотвореннями смаку й нюху. Хворі часто їдять крейду, зубний порошок, вугілля, глину, пісок, лід, сирі крупи, тісто, сирий м'ясний фарш. Мають пристрасть до запахів гасу, бензину, ацетону, вихлопних газів автомобілів. Патогенез зазначених порушень досі невідомий.

5. Синдром м'язової слабкості. М'язова слабість, що виникає при дефіциті заліза, завжди більш значна, ніж та, котрої варто було б очікувати, виходячи зі ступеня анемії. Вона виявляється слабкістю і стомлюваністю скелетних м'язів, слабкістю міокарда (міокардіопатія), порушеннями ковтання (дисфагія), порушеннями сечовипускання. Очевидно, що важливе значення в розвитку зазначених симптомів мають гіпоксія (кров'яна і тканинна), а також зменшення вмісту міоглобіну в м'язовій тканині.

26.1.61. Що таке залізорефрактерна анемія? Які її етіологія й патогенез?

Залізорефрактерна анемія-цс анемія, що виникає в результаті порушення включення заліза в гем при зниженні активності ферментів, що каталізують синтез порфіринів і гема.

Причинами розвитку цієї анемії можуть бути:

1) генетично обумовлене зниження активності декарбоксилази копропорфірииоге-ну - ферменту, що забезпечує один з кінцевих етапів синтезу гема (успадковується рецесивно, зчеплено з Х-хромосомою);

2) зменшення вмісту піридоксальфосфату - активної форми вітаміну В₆, унаслідок чого залізо не вилучається з мітохондрій еритробластів і не включається в гем;

3) блокада свинцем сульфгідрильних груп ферментів, що беруть участь у синтезі гема, при побутовому й виробничому отруєнні свинцем.

Зменшення активності ферментів, що беруть участь в утворенні порфіринів і гема, призводить до зниження утилізації заліза й порушення синтезу гема гемоглобіну, що викликає недостатність еритропоезу і розвиток гіпохромної анемії з низьким вмістом гемоглобіну.

Порушення використання заліза супроводжується підвищенням вмісту сироваткового заліза, відкладенням його у внутрішніх органах з вторинним розростанням сполучної тканини (гемосидероз).

26.2. Порушення системи лейкоцитів

26.2.1. Дайте загальну характеристику порушень системи лейкоцитів.

Патологічні зміни лейкоцитів виявляються порушеннями їх утворення в кровотворній тканині, а також кількісними та якісними змінами лейкоцитів крові. Такі порушення можуть бути наслідком первинного ураоїсення клітин гранулоцитарного, лімфоцитарного і моноцитарного рядів під впливом різноманітних патогенних факторів і виявляти себе розладами утворення, дозрівання або ж руйнування лейкоцитів

у кровотворній тканині і кровоносному руслі. Вторинні зміни лейкоцитів виникають як захисна реакція організму у відповідь на патологічні процеси, що відбуваються не [ в самій системі крові, а в органах і тканинах інших систем.

Головною ланкою в патогенезі порушень лейкоцитарного паростка крові є зміна реактивності організму, у тому числі імунологічної й алергічної. Це пояснюється розладами основних функції, що їх виконують лейкоцити, беручи участь у процесах фагоцитозу, антитілоутворення, інактивації біологічно активних речовин (гістаміну, брадикініну, серотоніну). Патологічні зміни лейкоцитів можуть супроводжуватися трофічними порушеннями тканин, місцевими мікроциркуляторними розладами. Це обумовлено тим, що одна з функцій лейкоцитів полягає в постачанні тканинам, що регенерують, поживних речовин і стимуляторів поділу клітин. Гранулоцити беруть участь у розвитку судинних порушень як переносники вазоактивних речовин (базофільні, еозинофільні лейкоцити) або ж впливають на їхній синтез і вивільнення з тканинних базофілів (нейтрофільні лейкоцити).

26.2.2. Як розподіляються лейкоцити в організмі?

Лейкоцити містяться в організмі в трьох "відсіках": червоний кістковий мозок, периферична кров, периферичні тканини. І. Червоний кістковий мозок. Тут лейкоцити утворюють 4 пули (рис. 106):

Рис. 106. Emanu лейкопоезу

1) пул стовбурових клітин, що перебувають у стані спокою. Він дуже малий і являє собою резерв кровотворення;

2) мітотичний пул. Це клітини, що перебувають у стані мітотичного поділу. Від стовбурової клітини до утворення клітин, що дозрівають, звичайно проходить від 4 до 11 поділів;

3) пул клітин, що дозрівають. Містить клітини, дозрівання яких триває в середньому 3-5 діб;

4) резервний пул. Складається зі зрілих лейкоцитів, які можуть переходити в кров.

II. Периферична кров:

1) пул циркулюючих лейкоцитів (близько 50 %);

2) пристінковий (маргінальний) пул (близько 50 %).

III. Периферичні тканини:

1) мігруючі лейкоцити,

2) лейкоцити в стані спокою.

Підраховано, що загальна маса лейкоцитів периферичної крові становить близько 10ц червоного кісткового мозку - 500 г, периферичних тканин - 600 г.

26.2.3. Які показники використовують для характеристики стану системи лейкоцитів?

1. Вміст лейкоцитів в одиниці об'єму крові. У нормі цей показник становить від 4 -10⁹/л до 9 -10⁹/л. Збільшення вмісту лейкоцитів у крові отримало назву лейкоцитозу, зменшення - лейкопенії.

2. Лейкоцитарна формула. Це кількісне співвідношення різних форм лейкоцитів у периферичній крові.

Для норми характерні такі значення: базофіли — 0—1 %, еозинофіли - 2-4 %, мієлоцити - 0 %, метамієлоцити (юні нейтрофіли) - 0-1 %, паличкоядерні нейтрофіли - 3-5 %, сегментоядерні нейтрофіли 50-70 %, лімфоцити- 20-35 %, моноцити - 2-8 %.

3. Абсолютний вміст кожної форми лейкоцитів в одиниці об'єму крові. Цей показник розраховують, виходячи із загального вмісту лейкоцитів і лейкоцитарної формули.

4. Якісні характеристики лейкоцитів. їх визначають на підставі вивчення мазків периферичної крові. В умовах патології можлива поява різних дегенеративних форм лейкоцитів.

5. Мієлограма. Це показник, що характеризує кількість і якісний склад клітин чер-| воного кісткового мозку.

26.2.4. Якими кількісними і якісними змінами лейкоцитів можуть виявляти себе патологічЩ'процеси в організмі?

1. Лейкоцитоз.

2. Лейкопенія.

3. Порушення співвідношення зрілих і незрілих форм лейкоцитів (зміщення лейкоцитарної формули).

4. Дегенеративні зміни лейкоцитів.

26.2.5. Що таке лейкоцитоз? Як класифікують лейкоцитози?

Лейкоцитоз - це збільшення кількості лейкоцитів в одиниці об'єму крові понад) 10 • 10⁹/л. Лейкоцитоз не має самостійного значення, він є всього лише симптомом, що супроводжує розвиток багатьох хвороб.

Класифікація лейкоцитозів.

I. Залежно від причин розвитку виділяють фізіологічний і патологічний лейко-1 цитози.

II. Лейкоцитоз може бути абсолютним і відносним. Для абсолютного лейкоцитозу) характерне збільшення абсолютної кількості лейкоцитів в одиниці об'єму крові. Про відносний лейкоцитоз ідеться в тому випадку, коли зростає відносний вміси окремих форм лейкоцитів у периферичній крові.

III. За механізмом розвитку лейкоцитоз буває:

а) реактивним;

б) перерозподільним;

в) пухлинного походження.

IV. Залежно від видів лейкоцитів, вміст яких у крові збільшений, виділяють:

а) нейтрофільний лейкоцитоз (нейтрофільоз);

б) еозинофільний лейкоцитоз (еозинофілія);

в) базофільний лейкоцитоз;

г) лімфоцитарний лейкоцитоз (лімфоцитоз); ґ) моноцитарний лейкоцитоз (моноцитоз).

26.2.6. Наведіть приклади фізіологічного і патологічного лейкоцитозів.

Фізіологічний лейкоцитоз є фізіологічною реакцією організму на ті чи ті впливи. До його різновидів відносять:

а) емоціогенний лейкоцитоз — виникає під час сильних емоцій;

б) міогенний — розвивається під час інтенсивної фізичної роботи;

в) статичний — характерний для переходу людини з горизонтального у вертикальне положення;

г) аліментарний — розвивається після приймання їжі; ґ) лейкоцитоз у вагітних;

д) лейкоцитоз у новонароджених.

Патологічний лейкоцитоз пов'язаний з перебігом в організмі патологічних процесів. Він, як правило, розвивається при:

а) інфекційних захворюваннях;

б) запальних і алергічних процесах;

в) інтоксикації екзо- й ендогенного походження.

26.2.7. Що таке реактивний лейкоцитоз? Які механізми можуть лежати в основі його розвитку?

Реактивним називають лейкоцитоз, що виникає як реакція червоного кісткового мозку на патогенні впливи. Він закономірно розвивається при інфекційних захворюваннях, запаленні, дії низьких доз токсичних речовин.

В основі розвитку реактивного лейкоцитозу можуть лежати два механізми. І. Посилення проліферації і дозрівання лейкоцитів у червоному кістковому мозку. Це може бути пов'язано або зі збільшенням утворення в організмі лейкопоети-нів - речовин, що стимулюють утворення лейкоцитів, або зі зменшенням вмісту інгібіторів лейкопоезу. Серед лейкопоетинів найбільш вивченим нині є колонієс-тимулятивний фактор — речовина, що належить до групи цитокінів. Вона, будучи продуктом секреції активованими макрофагами, стимулює утворення гранулоцитів у червоному кістковому мозку.

На роль інгібіторів лейкопоезу претендують високомолекулярний інгібітор сироватки крові (ліпопротеїн), кейлони і лактоферин.

II. Збільшення переходу резервних лейкоцитів із червоного кісткового мозку в кров. Цьому сприяють інтерлейкін-1 і бактеріальні ендотоксини, що підвищують проникність стінки кровоносних судин червоного кісткового мозку.

26.2.8. Які особливості характерні для перерозподільного лейкоцитозу?

Перерозподільном називають лейкоцитоз, що виникає в результаті переходу лейкоцитів із пристінкового пулу в циркулюючий. Його особливостями є:

а) короткочасний характер зі швидким поверненням кількості лейкоцитів до норми після завершення дії причини;

б) збереження нормального кількісного співвідношення різних видів лейкоцитів (лейкоцитарна формула не міняється);

в) відсутність дегенеративних змін лейкоцитів. Більшість форм фізіологічного лейкоцитозу за механізмом свого розвитку є перерозподільними.

26.2.9. Наведіть приклади нейтрофільного, еозинофільного, базофільного, лімфоцитарного і моноцитарного лейкоцитозів.

Нейтрофільнш лейкоцитоз характерний для:

а) гнійно-запальних процесів, спричинених гноєтворними бактеріями (абсцеси, флегмони, сепсис);

б) важкого кисневого голодування (велика гостра крововтрата, гострий гемоліз);

в) ендогенної інтоксикації (уремія).

Еозинофільний лейкоцитоз розвивається при:

а) алергічних реакціях І типу за класифікацією Кумбса і Джелла;

б) гельмінтозах;

в) хронічному мієлолейкозі.

Базофільний лейкоцитоз буває дуже рідко. Він може супроводжувати розвиток:

а) хронічного мієлолейкозу;

б) гемофілії;

в) хвороби Вакеза (поліцитемії).

Лімфоцитарний лейкоцитоз часто буває при:

а) гострих інфекційних захворюваннях (кашлюк, вірусний гепатит);

б) деяких хронічних інфекційних хворобах (туберкульоз, сифіліс, бруцельоз);

в) хронічному лімфолейкозі.

Моноцитарний лейкоцитоз характерний для:

а) хронічних інфекцій (туберкульоз, бруцельоз);

б) інфекційного мононуклеозу;

в) інфекцій, збудниками яких є рикетсії та найпростіші (висипний тиф, малярія).

26.2.10. Що таке лейкопенія? Як класифікують лейкопенії?

Лейкопенія — це зменшення кількості лейкоцитів у периферичній крові нижче 4-10⁹/л. Лейкопенія часто виступає симптомом якого-небудь захворювання. Однак є нозологічні одиниці, при яких саме лейкопенія є основним проявом хвороби, вона по суті визначає картину недуги та всі інші симптоми.

Класифікація лейкопепій.

І. За походженням лейкопенії бувають набутими і спадково обумовленими.

Набуті лейкопенії можуть виникати під впливом фізичних (іонізуюча радіація), хімічних (бензол, цитостатики, лікарські препарати), біологічних (віруси гепатиту, інфекційного мононуклеозу) та імунних факторів.

Прикладами спадкових лейкопеній є нейтропенія Костмана, спадкова нейтропе-нія аутосомно-домінантного типу, синдром "лінивих лейкоцитів", циклічна нейтропенія.

її. За видом лейкоцитів, кількість яких зменшена, виділяють:

а) нейтропенію;

б) лімфопенію;

в) еозинопенію.

III. За патогенезом розрізняють:

а) лейкопенії, обумовлені порушенням надходження лейкоцитів із червоного кісткового мозку в кров;

б) лейкопенії, пов'язані зі скороченням часу перебування лейкоцитів у периферичній крові;

в) перерозподільні лейкопенії.

IV. Виділяють цілий ряд клініко-гематологічних синдромів, для яких лейкопенія є провідною ознакою. Серед них агранулоцитоз, гіпопластична анемія, геморагічна алейкія.

26.2.11. Які механізми можуть лежати в основі розвитку лейкопеній, пов'язаних з порушеннями надходження лейкоцитів із червоного кісткового мозку в кров?

1. Ушкодження кровотворних клітин. При цьому розвивається так званамієлотоксична

лейкопенія. Виділяють три основних механізми ушкодження кровотворних клітин:

а) цитолітичний. Пов'язаний з дією на клітини іонізуючої радіації, цитоста-тичних препаратів, імунних факторів (антитіл, Т-лімфоцитів) та ін. Ступінь ураження червоного кісткового мозку при цьому залежить від дози й тривалості дії зазначених факторів;

б) антиметаболічний. У його основі лежить дія агентів, які втручаються в обмін пуринових і піримідинових основ, порушуючи при цьому процеси поділу стовбурових клітин. За таким принципом діють деякі протипухлинні препарати й антибіотики (левоміцетин).

в) ідіосинкразичний. Реалізується при повторному введенні лікарських препаратів, чутливість організму до яких підвищена (ідіосинкразія). Найчастіше це препарати, що містять у своїй структурі бензольні кільця. У випадку ідіосинкразії немає зв'язку між імовірністю розвитку лейкопенії і дозою, а також тривалістю дії лікарських засобів.

2. Порушення мітозу - неефективний лейкопоез. Найчастіше його причиною є:

а) дефіцит необхідних для клітинного поділу речовин, зокрема вітаміну В₁₂ і фолієвої кислоти;

б) порушення регуляції мітозу — дефіцит лейкопоетинів.

3. Порушення дозрівання лейкоцитів. їхню основу можуть складати генетично обумовлені дефекти як самих кровотворних клітин (наприклад, нейтропенія Костмана), так і клітин "мікрооточення" (наприклад, лейкопенія у "сталевих" мишей лінії SL/SI/). При цьому дозрівання клітин крові досягає певної стадії (наприклад, промієлоцитів) і зупиняється.

4= Порушення виходу лейкоцитів із червоного кісткового мозку в кров. Подібні порушення часто пов'язані з генетичними дефектами лейкоцитів, що порушують основні їхні функції й властивості (наприклад, рухливість). Прикладами можуть бути синдром "лінивих лейкоцитів ", нейтропенія "єменських євреїв ".

5. Зменшення плацдарму лейкопоезу. Має місце при заміщенні кровотворної тканини лейкозними клітинами, метастазами пухлин та ін.

26.2.12. Які механізми можуть лежати в основі розвитку лейкопеній, пов 'язаних зі скороченням часу перебування лейкоцитів у

периферичній крові?

1. Деструкція (руйнування) лейкоцитів. Може бути обумовлена:

а) аутоімунними механізмами (ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак);

б) гаптеновими механізмами (амідопіринова гостра нейтропенія);

в) гіперспленізмом (підвищенням фагоцитарної активності макрофагів селезінки).

2. Посилене використання лейкоцитів. Цьому передує прискорений вихід лейкоцитів із крові в тканини в умовах хронічного рецидивуючого запалення.

3. Посилене виведення лейкоцитів з організму. Виражена хронічна втрата нейтрофілів спостерігається у курців: під час ранкового кашлю з мокротинням втрачається від 0,5 до 2-Ю⁸ гранулоцитів і 0,8 - 1,6-10⁸ макрофагів.

26.2.13. Що таке агранулоцитоз?

Агранулоцитоз - це клініко-гематологічний синдром, що характеризується різким зменшенням вмісту нейтрофілів нижче 0,75-10⁹/л при зменшенні загальної кількості лейкоцитів нижче 1'10⁹/л.

В основі розвитку агранулоцитозу можуть лежати два механізми:

а) мієлотоксичний — ураження червоного кісткового мозку;

б) імунний — руйнування клітин гранулоцитарного ряду антилейкоцитарними антитілами.

Агранулоцитоз супроводжується значним ослабленням реактивності організму у зв'язку з порушенням захисної функції лейкоцитів.

26.2.14. Що таке зміщення лейкоцитарної формули?

Зміщення лейкоцитарної формули (ядерне зміщення) - це порушення співвідношення між незрілими і зрілими формами нейтрофілів.

При дослідженні лейкограми встановлюють наявність ядерного зміщення ней-трофільних гранулоцитів уліво або вправо. Ця термінологія пов'язана з розташу-

ванням незрілих нейтрофільних гранулоцитів (мієлоцитів, метамієлоцитів, палич-коядерних нейтрофілів) у лівій частині лейкоцитарної формули (формули Арнета й Шилінга), тимчасом як зрілі, сегментоядерні нейтрофіли умовно поставлені в крайнє праве положенні. Збільшення вмісту в крові молодих форм нейтрофільних гранулоцитів свідчить про ядерне зміщення вліво, переважання зрілих нейтрофілів з великою кількістю сегментів (5-6) на тлі зникнення більш молодих клітин - про ядерне зміщення вправо.

26.2.15. Які виділяють різновиди зміщення лейкоцитарної формули вліво?

Розрізняють такі різновиди ядерного зміщення вліво.

1. Регенеративне зміщення є показником реактивної активації гранулоцитопоезу (на тлі помірного загального лейкоцитозу підвищений вміст паличкоядерних нейтрофілів та метамієлоцитів, можуть зустрічатися поодинокі мієлоцити).

2. Гіперрегенеративне зміщення відображає надмірну гіперплазію лейкопоетичної тканини з порушенням дозрівання клітин і вираженим омолодженням складу крові. При цьому різко зростає число паличкоядерних гранулоцитів та метамієлоцитів, з'являються мієлоцити, промієлоцити; загальна кількість лейкоцитів може бути збільшена, незмінена і навіть знижена внаслідок того, що розвивається виснаження мієлоїдного паростка після попередньої активізації.

3. Дегенеративне зміщення свідчить про пригнічення й глибокі порушення лейко-поезу, коли на тлі загальної лейкопенії в лейкограмі збільшується число паличкоядерних нейтрофільних гранулоцитів з дегенеративними змінами в їхній цитоплазмі та ядрі при зменшенні кількості сегментоядерних форм і відсутності метамієлоцитів.

4. Регенеративно-дегенеративне зміщення спостерігається при гіперпродукції в червоному кістковому мозку патологічно змінених лейкоцитів і порушенні їх дозрівання. У цьому випадку виявляють лейкоцитоз, а в мазку крові зростає число паличкоядерних гранулоцитів, метамієлоцитів та мієлоцитів з ознаками дегенерації.

26.2.16. Які дегенеративні зміни можуть бути характерні для лейкоцитів в умовах патології?

Дегенеративні зміни лейкоцитів можуть виявляти себе анізоцитозом, наявністю в цитоплазмі вакуоль, токсигенної зернистості, включень типу тілець Князько-ва—Деле (базофільно забарвлені грудочки цитоплазми); великою азурофільною зернистістю; зникненням звичайної зернистості, пікнозом або набряканням ядра, його гіпер- і гіпосегментацією, а також невідповідністю ступеня дозрівання ядра й цитоплазми, каріорексисом, цитолізом.

Дегенеративні зміни найчастіше спостерігають у нейтрофільних гранулоцитах і моноцитах. Причиною їх виникнення є утворення лейкоцитів з порушеним обміном речовин, що й обумовлює структурні аномалії (при лейкозі, спадковій ензимопатії), а також ушкодження лейкоцитів у кровотворних органах і крові під впливом різноманітних патогенних факторів (бактерій, вірусів, антитіл).