 |
цКЮБМЮЪ яКСВЮИМЮЪ ЯРПЮМХЖЮ йНМРЮЙРШ | лШ ОНЛНФЕЛ Б МЮОХЯЮМХХ БЮЬЕИ ПЮАНРШ! | |
пАТОГЕНЕЗ НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА
|
|
Нефротический синдром представляет собой следствие потерь с мочой белков плазмы крови со средними размерами молекул (альбумины и др.), которая представляет стимул синтеза данных протеинов и других веществ, замещающих потерянные с мочой альбумины в плазме крови.
Ведущее звено патогенеза нефротического синдрома - сниженная способность фильтрационных барьеров клубочков не пропускать в состав ультрафильтрата белки плазмы крови c молекулами промежуточной массы (40 - 200 кD). В результате организм теряет с мочой альбумины, иммуноглобулины, некоторые из факторов свертывания крови, эритропоэтин и белки-переносчики гормонов с кровью, а также протеины-ингибиторы свертывания (антитромбин-III, белки C и S). Потери данных протеинов с мочой обуславливают нормохромную, нормоцитарную анемию, гиперкоагулемию (патологически высокую свертываемость крови), эндокринопатии. У больных с нефротически синдромом выявляют клинически незначимый гипогонадизм как следствие потерь вместе с переносчиками андрогенов и эстрогенов. Потеря с мочой переносчика кальцитриола, обуславливает соответствующий гиповитаминоз, а вернее эндокринопатию вследствие недостаточного действия на клетки-мишени (витамин-D)-гормона. Гиперкоагулемия у больных нефротическим синдромом может быть следствие компенсаторного (в ответ на гипоальбуминемию) роста содержания в плазме крови белков, связывающих ингибиторы свертывания крови и не попадающих в состав ультрафильтрата при нефротическом синдроме.
Основная масса белков, теряемых с мочою при нефротической синдроме, синтезируется в печени. Гипоальбуминемия и падение коллоидно-осмотического давления плазмы крови служат стимулами для роста образования в печени альбумина и др. протеинов, которые организм теряет вместе с мочой. Кроме того, в печени растет синтез тех протеинов, которые при нефротическом синдроме не попадают в состав ультрафильтрата (аполипопротеины В, Е, фибриноген и др.). Это обуславливает гепатомегалию, которую клинически определяют уже через несколько дней после возникновения нефротического синдрома.
В клинико-биохимическом отношении нефротический синдром характеризуют:
1. Потери белка с мочой не меньшие, чем 3,5 г/1,73 м2 площади тела за сутки.
2. Гипоальбуминемия, то есть концентрация альбуминов в плазме крови меньшая, чем 30 г/л.
3. Отеки как следствие падения коллоидно-осмотического давления плазмы крови, обусловленного гипоальбуминемией.
4. Гиперхолестеринемия, то есть концентрация холестерина в плазме крови утром натощак большая, чем 2 г/л.
Общее число осмолей, циркулирующих с кровью и не мигрирующих в интерстиций, у больных с нефротическим синдромом является патологически низким, так как компенсация гипоальбуминемии усиленным синтезом в печени протеинов с молекулами больших размеров, чем молекулы альбуминов, не восстанавливает нормальной осмоляльности плазмы крови. Потери альбуминов с мочой при нефротическом синдроме всегда преобладают над их синтезом в печени. В результате концентрация альбуминов в плазме крови у больных нефротическим синдромом обычно ниже величины, составляющей 25% нормальной. Гипоальбуминемия у больных нефротическим синдромом развивается, несмотря на компенсаторное снижение их катаболизма. Кроме падения коллоидно-осмотического давления плазмы крови, отеки при нефротическом синдроме обуславливают:
1. Ареактивность клеток-мишеней в почках по отношению к действию натрийуретического пептида.
2. Активация ренин-ангиотензин-альдостеронового механизма в ответ на падение объема циркулирующей плазмы как причина задержки в организме натрия и возрастания объема внеклеточной жидкости. Объем циркулирующей плазмы снижается из-за интерстициального отека.
дЮРЮ ОСАКХЙНБЮМХЪ: 2014-10-30; оПНВХРЮМН: 324 | мЮПСЬЕМХЕ ЮБРНПЯЙНЦН ОПЮБЮ ЯРПЮМХЖШ | лШ ОНЛНФЕЛ Б МЮОХЯЮМХХ БЮЬЕИ ПЮАНРШ!
