 |
цКЮБМЮЪ яКСВЮИМЮЪ ЯРПЮМХЖЮ йНМРЮЙРШ | лШ ОНЛНФЕЛ Б МЮОХЯЮМХХ БЮЬЕИ ПЮАНРШ! | |
оСТРЫЕ И ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ
|
|
Лейкоз (лейкемия, белокровие) - клональная экспансия злокачественных миелоидных или лимфоидных клеток, которую характеризует рост содержания лейкоцитов в циркулирующей крови.
В данном контексте клон (греч., побег, срезанная ветка растения, используемая для его воспроизводства) - это совокупность злокачественных клеток, являющихся потомками одной малигнизированной. Клональная экспансия - патологическое возрастание числа клеток из такой совокупности, которое угнетает образование других клеток крови и блокирует окончательное созревание (дифференциацию) клеток той линии, на одном из этапов которой произошел канцерогенез клеток-предшественниц, обусловивший лейкоз.
Иными словами, лейкоз - это нарастающее размножение аномальных лейкоцитов с ростом их содержания в кроветворной ткани, других органах и в циркулирующей крови.
Лейкоз - это всегда дедифференциация клеток крови в результате которой на поверхности лейкоцитов определенного вида появляются антигены, которых нет на поверхности нормальных клеток. При этом антигены, характеризующие нормальную клетку, теряются. Это позволяет определить вид злокачественной клетки посредством исследования озлокачествленных клеток крови с использованием моноклональных антител.
Острый лейкоз длится несколько месяцев и сопровождается симптомами, характерными для острого инфекционного заболевания. Кроме того, синдром острого лейкоза характеризуют выраженная анемия, сниженная свертываемость крови и кровотечения, незначительное увеличение лимфатических узлов и селезенки.
Хронический лейкоз характеризует течение свыше одного года с постепенным нарастанием симптомов анемии, выраженным увеличением селезенки, печени, лимфатических узлов.
В зависимости от того, на какой линии дифференциации клеток крови произошел канцерогенез, выделяют лимфоидный, миелоидный, моноцитарный или мегакароицитарный виды лейкемии.
Кроме того, лейкозы классифицируют в зависимости от степени зрелости злокачественных клеток, а также их размеров. При этом выделяют три вида острой лимфоцитарной лейкемии и семь видов острой миелоидной лейкемии (табл. 4.1, 4.2).
Этиология лейкозов идентична причинам канцерогенеза.
Выделяют следующие маркеры и факторы риска лимфоидного лейкоза:
1. Болезни крови: идиопатическая тромбоцитопения, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, устойчивая по отношения к терапии витамином B12 сидеробластная анемия, polycytemia vera.
2. Злокачественные опухоли: рак молочной железы, яичников, Ходжкинская лимфома, множественная миелома.
3. Наследственные болезни и наследственная предрасположенность: лейкоз у близнеца, атаксия-телеангиэктазия, синдромы Блума, Кляйнфельтера, болезнь фон Реклингхаузена, синдром Вискота-Олдрича, анемия Фанкони и др.
4. Воздействие ионизирующих излучений.
5. Побочный иммуносупрессивный эффект средств для хемотерапии злокачественных заболеваний (алкилирующие препараты и др.).
6. Хронические отравления бензолом, левомицетином.
Основной фактор риска миелоидного лейкоза - воздействия ионизирующей радиации. Особенно велика предрасположенность к развитию острого миелоидного лейкоза после воздействия ионизирующей радиации и наличии в генотипе генов системы антигенов лейкоцитов человека Cw3 и Сw4. Врожденный миелоидный лейкоз встречается крайне редко.
Таблица 4.1
Франко-американо-британская классификация острого лимфоидного лейкоза (острой лимфоцитарной лейкемии)
| Индекс вида лейкоза | Краткое описание злокачественных клеток |
| L1 | Бластные (зародышевые) однородные по структуре клетки с диаметром в два раза большим, чем диаметр нормальных лимфоцитов, которые меньше по размерам, чем злокачественные клетки при L2 и L3 |
| L2 | Более гетерогенные (неоднородные)по структуре клетки, чем при L1. Клетка содержит больше цитоплазмы, ее ядро больше по размерам, чем при L1 |
| L3 | Самые большие размеры аномальных клеток. Клетки гомогенны (однородны) по строению. Иногда выявляют вакуолизацию цитоплазмы. На поверхности части клеток есть поверхностные иммуноглобулины |
Таблица 4.2
дЮРЮ ОСАКХЙНБЮМХЪ: 2014-10-30; оПНВХРЮМН: 324 | мЮПСЬЕМХЕ ЮБРНПЯЙНЦН ОПЮБЮ ЯРПЮМХЖШ | лШ ОНЛНФЕЛ Б МЮОХЯЮМХХ БЮЬЕИ ПЮАНРШ!
