 |
цКЮБМЮЪ яКСВЮИМЮЪ ЯРПЮМХЖЮ йНМРЮЙРШ | лШ ОНЛНФЕЛ Б МЮОХЯЮМХХ БЮЬЕИ ПЮАНРШ! | |
пОЛИЦИТЕМИЯ. иСТИННАЯ И КОМПЕНСАТОРНАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ. оПРЕДЕЛЕНИЯ. кРИТЕРИИ ИСТИННОЙ ПОЛИЦИТЕМИИ
|
|
Компенсаторная полицитемия - это рост содержания эритроцитов в крови как следствие повышения образования и секреции эритропоэтина почками в ответ на гипоксию.
Компенсаторная полицитемия чаще всего характеризует гипоксическую гипобарическую гипоксию. У представителей народностей, проживающих в условиях высокогорья, компенсаторная полицитемия представляет неотъемлемую черту фенотипа. Следует заметить, что у субъектов данных популяций компенсаторная полицитемия легко становится ведущим звеном патогенеза микроангиопатии, обусловленной пролиферацией клеточных элементов сосудистой стенки. Предположительно пусковым моментом данной микроангиопатии можно считать механотрансдукцию эпителиоцитов, в результате которой происходит активация эндотелиальных клеток.
Механотрансдукция - это явление изменения экспрессии генома клетки в результате действия на клетку сил сугубо физической природы (сдавление, растяжение, силы трения и др.). Можно предположить, что рост вязкости крови в результате компенсаторной полицитемии повышает силы трения, воздействующие на эндотелиоцит. В результате эндотелиальная клетка активируется, и ее геном начинает экспрессировать факторы клеточного роста, что обуславливает пролиферацию других клеточных элементов сосудистой стенки.
Истинная полицитемия - это злокачественное заболевание крови, обусловленное клональной экспансией полипотентной стволовой клетки как причиной роста образования эритро- и мегакариоцитов. При истинной полицитемии секреция эритропоэтина находится на патологически низком уровне. Определение термина “клональная экспансия” приведено в экзаменационном вопросе, посвященном этиологии и патогенезу лейкозов.
Полицитемию характеризуют рост общей массы эритроцитов. У мужчин, страдающих от данного заболевания, общая масса эритроцитов больше, чем 36 мг/кг массы тела, а у женщин превышает уровень в 32 мг/кг. При истинной полицитемии в циркулирующей крови растет содержание нормальных эритроцитов. Поэтому насыщение кислородом гемоглобина артериальной крови у пациентов с данным синдромом обычно превышает 92% и близко к уровню средне-статистической нормы. Рост содержания в циркулирующей крови форменных элементов обуславливает повышенный уровень их деструкции в селезенке. Это активирует мононуклеарные фагоциты селезенки как клеточные эффекторы воспаления, что повышает пролиферацию клеточных элементов селезенки и ее массу (спленомегалия).
Истинную полицитемию характеризуют тромбоцитоз при возрастании содержания тромбоцитов в циркулирующей крови до уровня более высокого, чем 400 Х 109/л и лейкоцитоз при росте содержания лейкоцитов в циркулирующей крови до уровня более высокого, чем 12 Х 109/л. При этом лейкоцитоз как следствие клональной экспансии полипотентной стволовой клетки не является следствием системной воспалительной реакции в ответ на инфекцию и не сопровождается лихорадкой.
Кроме того, в циркулирующей крови растет содержание базофилов.
Отражением роста образования лейкоцитов и его следствия, повышенного уровня деструкции данных клеток в организме, является рост активности в крови щелочной фосфатазы лейкоцитов. Отражением высокого уровня образования и разрушения эритроцитов является рост содержания в циркулирующей крови витамина B12 и способности плазмы крови связывать цианкобаламин. Рост способности плазмы крови связывать цианкоабаламин связан с ростом содержания в ней транскобаламинов I и III. Повышенный уровень образования эритроцитов в костном мозге приводит к снижению содержания в нем железа, доступного для эритропоэза.
Летальный исход у 40% больных с истинной полицитемией обуславливают тромбоз и спонтанные кровотечения. У 5-15% больных развиваются острая лейкемия, миелоидная метаплазия или (редко) острый лейкоз (М6 франко-американо-британской классификации).
Флеботомии позволяют достичь выживания больных с истинной полицитемией в течение 14 лет.
дЮРЮ ОСАКХЙНБЮМХЪ: 2014-10-30; оПНВХРЮМН: 299 | мЮПСЬЕМХЕ ЮБРНПЯЙНЦН ОПЮБЮ ЯРПЮМХЖШ | лШ ОНЛНФЕЛ Б МЮОХЯЮМХХ БЮЬЕИ ПЮАНРШ!
