Тактика ведення. Рекомендації щодо запобігання ускладнень. Лікування симптоматичне. Застосовують антиконвульсанти, дегідратаційну та загальнозміцнювальну терапію

Лікування симптоматичне. Застосовують антиконвульсанти, дегідратаційну та загальнозміцнювальну терапію. Ангіоматоз та протисудомна терапія, що проводиться, нерідко є причиною розвитку остеопорозу, тому при розробці тактики ведення пацієнтів, необхідно включати препарати кальцію для профілактики та корекції остеопорозу.

Перебіг хвороби прогресуючий. Можуть спостерігатися ремісії, під час яких епіприступи припиняються. Однак, епісиндром спостерігається не у всіх хворих, в цих випадках неврологічні прояви включають загальномозкову симптоматику і терапія спрямована на її купування.

Прогноз залежить від форми захворювання. При прогресуванні енцефалотригемінального ангіоматозу хворі можуть загинуть під час епістатуса від набряку головного мозку. Інфекційні хвороби і травми можуть погіршувати перебіг енцефалотригемінального ангіоматозу та приводити до летального результату у зв'язку з розвитком субарахноідально-паренхіматозних крововиливів.

Профілактика полягає в медико-генетичному консультуванні родини.

Тактика ведення повинна бути спрямована на попередження ускладнень в перебігу хвороби, на попередження пухлинного росту, зниження рівня інвалідизації хворих, на профілактику розвитку остеопорозу.

Враховуючи онкогенетичний характер патології, хворим не показано:

- інсоляція;

- призначення біостимуляторів, фізіо- та гормонотерапії.

Рентгенобстеження, по можливості, замінювати УЗД, ЯМРТ та КТ.

Робота пацієнта не повинна бути пов’язана з профшкідливостями, а при епісиндромі- з рухом верстатів, керуванням транспортом, висотними роботами та ін.

Хвороба здебільшого спостерігається у вигляді спорадичних випадків, однак описані і домінантні форми. Враховуючи можливий аутосомно-домінантний тип успадкування, ризик розвитку захворювання для нащадків у цих випадках становить 50%.

Рис.11. Хвороба Штурге-Вебера.

Рис.12. Хвороба Штурге-Вебера

Рис.13. Хвороба Штурге-Вебера