Тактика ведення. Рекомендації щодо запобігання ускладнень. Лікування неврологічних розладів симптоматичне

Лікування неврологічних розладів симптоматичне. У комплекс терапії включають імуномодулятори, препарати, спрямовані на нормалізацію процесів репарації ДНК, для запобігання розвитку остеопорозу- препарати кальцію.

Плин захворювання неухильно прогресуючий. Діти гинуть від сепсису, пневмоній або пухлинних уражень.

Прогноз несприятливий.

Профілактика полягає в медико-генетичному консультуванні родини.

Тактика ведення повинна бути спрямована на попередження ускладнень у перебігу хвороби, на попередження пухлинного росту, зниження рівня інвалідизації та смертності хворих, на попередження розвитку пухлин у гетерозиготних носіїв патологічного гену.

Враховуючи онкогенетичний характер патології, хворим та їх батькам не показано:

- інсоляція;

- призначення біостимуляторів, фізіо- та гормонотерапії.

Рентгенобстеження, по можливості, замінювати УЗД, ЯМРТ та КТ.

Робота батьків дитини не повинна бути пов’язана з профшкідливостями.

Рис.14. Синдром Луї-Бар Рис.15. Синдром Луї-Бар