Тактика ведення. Рекомендації щодо запобігання ускладнень. Лікування туберозного склерозу симптоматичне

Лікування туберозного склерозу симптоматичне. Застосовують противосудомні, дегідратуючі засоби, судинні препарати, вітамінотерапію. У рідких випадках проводять оперативне видалення пухлиноподібних утворень ЦНС та іншої локалізації.Однак, питання про проведення хірургічного лікування повинно вирішуватися ex consilio. Для профілактики остеопорозу використовують препарати кальцію. До плану обстеження необхідно включати денситометрію.

Перебіг хвороби прогресуючий. Прогноз для одужання несприятливий. Хворі гинуть в епілептичному статусі, від набряку й набрякання головного мозку. Нерідко до загибелі хворих ведуть пухлинні ураження.

Профілактика полягає в медико-генетичному консультуванні родини.

Тактика ведення повинна бути спрямована на попередження ускладнень у перебігу хвороби, на попередження пухлинного росту, зниження рівня інвалідизації та смертності хворих.

Враховуючи онкогенетичний характер патології хворим не показано:

- інсоляція;

- призначення біостимуляторів, фізіо- та гормонотерапії.

Рентгенобстеження, по можливості, замінювати УЗД, ЯМРТ та КТ.

У разі працездатності пацієнта, робота не повинна бути пов’язана з профшкідливостями, а при епісиндромі- з рухом верстатів, керуванням транспортом, висотними роботами та ін.

Рис. 6-7. Туберозний склероз

Рис. 8. Туберозний склероз

Рис.9. Пренатальна діагностика туберозного склерозу. Рабдоміома серця плода - патогномонічна ознака туберозного склерозу

Рис. 10. Кальцифікати мозку при туберозному склерозі