Тактика ведення. Рекомендації щодо запобігання ускладнень

Тактика ведення спрямована на попередження ускладнень у перебігу хвороби, на попередження пухлинного росту, зниження рівня інвалідизації хворих. Призначається симптоматична терапія.

Враховуючи онкогенетичний характер патології хворим не показано:

- інсоляція;

- призначення біостимуляторів, фізіо- та гормонотерапії.

Рентгенобстеження, по можливості, замінювати УЗД, ЯМРТ та КТ.

Робота хворих не повинна бути пов’язана з профшкідливостями.

Рис.2. Нейрофіброматоз I типу. Множинні нейрофіброми.

Рис.3. Нейрофіброматоз I типу. Пігментні плями та нейрофіброми.

Рис.4. Нейрофіброматоз I типу. Множинні нейрофіброми.

Нейрофіброматоз ІІ типу характеризується наявністю множинних неврином черепно-мозкових нервів і корінців спинного мозку, а також менінгіом і гліом церебральної й спинальної локалізації. Найбільш частим клінічним варіантом нейрофіброматозу ІІ типу є двобічна невринома слухових нервів, на другому місці стоїть ураження зорового нерву, часто розвиваються пухлини головного (рис.5) та спинного мозку.

Клінічна симптоматика при нейрофіброматозі ІІ типу залежить від локалізації пухлинного процесу. Найбільш часто спостерігаються порушення слуху, зниження зору, цефалгічний, лікворно-гіпертензійний і епілептиформний синдроми. При об'ємному процесі головного або спинного мозку вогнищева неврологічна симптоматика залежить від локалізації пухлинного процесу. Симптоми ураження шкіри мінімальні, особливо у дітей. Плями кольору "кави з молоком" спостерігаються у 40% хворих, в основному поодинокі; пухлини шкіри зустрічаються набагато рідше, ніж при нейрофіброматозі І типу. Часті катаракти. На тлі пухлинних уражень часто спостерігається остеопороз, який носить вторинний характер.