Диагностические критерии множественной миеломы (IWG)

Моноклональная гаммапатия – наличие М-градиента (более 30 г/л PIgG, более 20 г/л PIgA, протеинурия Бенс-Джонса более 1 г/сут) или аномальное соотношение свободных легких цепей иммуноглобулинов;

Наличие моноклональных плазматических клеток в костном мозге по данным проточной цитометрии или иммуногистохимического исследования (оценивается по соотношению k/l не менее, чем в 100 плазматических клетках; аномальное соотношение, указывающее на присутствие аномального клона, - это k/l >4:1 или < 1:2) и увеличение количества плазматических клеток в костном мозге более 10%;

ПЛЮС один из следующих признаков органной дисфункции, который не может быть объяснен другими причинами, помимо плазмоклеточной опухоли (мнемоническая абревиатура CRAB):

Гиперкальциемия (hyper C alcemia) – повышение уровня сывороточного кальция более 2,8 ммоль/л (11,5 мг/дл);

Почечная недостаточность (R enal insufficiency) – повышение уровня креатинина более 173 мкмоль/л;

Анемия (A nemia) – нормохромная, нормоцитарная анемия с уровнем гемоглобина менее 100 г/л;

Остеодеструкции (B one lesions) – остеолитические очаги, остеопороз или патологические переломы.

При обнаружении моноклональной пролиферации плазматических клеток с их содержанием в миелограмме менее 10%, наличием невыского уровня парапротеина (для PIgG менее 30 г/л, PIgA менее 20 г/л и протеинурии Бенс-Джонса менее 1 г/сут) при отсутствии признаков органной дисфункции устанавливается диагноз моноклональнойгаммапатии неопределенного значения (MGUS от англ. monoclonalgammopathyofundeterminedsignificance).

Пациенты с MGUS нуждаются в динамическом наблюдении (контроль уровня моноклональной секреции каждые 6-12 месяцев), но лечения не требуют. В среднем у ¼ пациентов с MGUS происходит трансформация заболевания в множественную миелому или секретирующую лимфому.

Большинство ошибок в диагностике множественной миеломы связано с абсолютизацией значения количества плазматических клеток в миелограмме. Поскольку поражение костного мозга при множественной миеломе может иметь очаговый характер в аспирате может содержаться любое, в том числе нормальное количество плазмоцитов. В этом случае подтвердить диагноз позволяет иммунохимическое исследование и проточнаяцитометрия.