Перечень рекомендуемых исследований

1. Цитогенетическое исследование костного мозга;

2. Исследование костного мозга методом FISH (t(11;14), t(11q,v);+12; del(11q); del(13q); del(17p));

3. Молекулярно-генетическое исследование: мутационный статус генов вариабельных участков тяжелых цепей иммуноглобулинов (IGHV);

4. Иммунохимическое исследование сыворотки крови и мочи (свободные легкие цепи сыворотки крови, электрофорез с иммунофиксацией сыворотки крови и суточной мочи). При отсутствии возможности проведения иммунохимического исследования – электрофорез белков сыворотки.

5. Дополнительные диагностические тесты

6. ПЭТ/КТ всего тела при подозрении на синдром Рихтера для определения предпочтительного лимфатического узла для биопсии;

7. ИФА и ПЦР на маркеры вирусных гепатитов при планировании терапии Ритуксимабом;

8. КТ грудного и брюшного сегментов с контрастированием при подозрении на bulky;

9. β₂ микроглобулин;

10. Прямая проба Кумбса, гаптоглобин

11. ЭКГ, Эхо-кардиография;

12. Проба Реберга-Тареева;

13. HLA типирование;

Классификация

Таблица 1. Классификация стадий ХЛЛ по K. Rai

Стадия	Характеристика	Прогноз	Медиана вы­живаемости
	Только лимфоцитоз более 15 × 109/л в кро­ви, более 40 % в кост­ном мозге	Хороший	Такая же, как в популяции
I	Лимфоцитоз + увели­чение лимфатических узлов	Проме­жуточ­ный	9 лет
II	Лимфоцитоз + спленомегалия и/или гепатомегалия независи­мо от увеличения лимфатических узлов	Проме­жуточ­ный	6 лет
III	Лимфоцитоз + гемоглобин ме­нее 100 г/л независи­мо от увеличения лимфатических узлов и органов	Плохой	1,5 года
IV	Лимфоцитоз+тромбоциты менее 100×109/л независимо от нали­чия анемии, увеличе­ния лимфатических узлов и органов	Плохой	1,5 года

Таблица 2. Классификация стадий ХЛЛ по J. Binet

Стадия	Характеристика	Медиана выживаемости
А	Гемоглобин более 100 г/л, тромбоцитов более 100- 109/л, увеличение лимфатических узлов в 1—2 об­ластях	Такая же, как в популяции
В	Гемоглобин более 100 г/л, тромбоцитов более 100 • 109/л, увеличение лимфатических узлов в трех и более областях	7 лет
С	Гемоглобин менее 100 г/л, тромбоцитов менее 100 • 109/л при любом количестве зон с увеличенными лимфатическими узлами и неза­висимо от увеличения органов	2 года

Таблица 3. Прогностическая стратификация в зависимости от результатов молекулярно-генетических исследований