Клинический протокол

Определение титра антител класса IgG к гломерулярной базальной мембране в сыворотке крови;

Иммунологические исследования:

ü определение количества субпопуляций Т- и В-лимфоцитов и компонентов комплемента;

ü определение титра антинуклеарных антител классов Ig М и G; определение титра антител классов Ig М и G или к белкам цитоплазмы (протеиназе-3 и миелопероксидазе) нейтрофилов в сыворотке крови;

ü определение маркеров вирусного гепатита В (HBsAg, anti-HBs, anti-HBcore) и вирусного гепатита С (anti-HCV);

ü обнаружение антител к ВИЧ;

ü определение титра сывороточных иммуноглобулинов классов Ig М и G обратимо преципитирующих при температуре ниже 37°С (криоглобулины);

Биохимический анализ крови: определение концентрации общего билирубина, общего белка и белковых фракций, глюкозы, натрия, хлора, мочевой кислоты, определение активности АсАТ, АлАТ, АСЛО; определение концентрации циклоспорина в сыворотке крови; коагулограмма; липидограмма;

Нефробиопсия. Денситометрия. Консультация врача- оториноларинголога

Лечение:

Патогенетическая терапия (при обострении):

• метилпреднизолон в/в 1 г в течение 3 дней с переходом на преднизолон/метипреднизолон внутрь 1 - 0,5 мг/кг/0,8 - 0,4 мг/кг в сутки в ежедневном или альтернирующем режиме в течение 6 месецев и/или

• противоопухолевые средства, алкилирующие агенты: циклофосфамид в/в 0,5 – 1,0 г/м² в месяц или внутрь 2,0 – 2,5 мг/кг с возможным дальнейшим переводом через 3 месяца на азатиоприн внутрь в дозе 2,0 – 2,5 мг/кг в течение 12 – 18 месяцев

Стероидрезистентность или не переносимость глюкокортикоидов или противоопухолевых средств, алкилирующих агентов:

• иммунодепрессанты: циклоспорин 3 – 5 мг/кг в сутки (под контролем концентрации уровня препарата в крови) или

• микофеноловая кислота внутрь до 2 г в сутки или

• моноклональные антитела в/в: ритуксимаб 375 мг/м² 1 раз в неделю до 4 инъекций

Профилактика стероидной язвы желудка: (см. лечение ОГН)

Профилактика стероидного остеопороз: ( см. лечение ОГН)

Профилактика вторичной инфекции во время приема иммуносупрессивной терапии:

• ко-тримоксазол 480 мг 1 раз в сутки и интраканозол 100 мг в сутки

Плазмаобмен

• 7 – 10 сеансов в дозе 60 мл/кг в течение 2 недель

Изолированный мочевой синдром: ( см. лечение ОГН)

Нефропротекция: ( см. лечение ОГН)

Симптоматическая артериальная гипертензия:( см. лечение ОГН)

Отечный синдром: ( см. лечение ОГН)

Нарушение липидного обмена: ( см. лечение ОГН)

Тромботическая микроангиопатия и/или антифосфолипидный синдром:

• антикоагулянты в течение 10 – 14 дней: гепарин п/к до 20 тысЕД/сутки или средства низкомолекулярных гепаринов п/к

Профилактика кровотечений после нефробиопсии: (см. лечение ОГН)

Синдром анемии:

• рекомбинантный эритропоэтин: эпоэтин альфа п/к или в/в 80 – 120 ЕД/кг 2 – 3 раза в неделю или эпоэтин бета п/к или в/в 80 – 120 ЕД/кг 2 – 3 раза в неделю или метоксиполиэтиленгликоль-эпоэтин бета 0,6-1,2 мкг/кг п/к или в/в 1 раз в 2 недели

• препараты железа внутрь: глюконат железа 300 мг 2 – 3 раза в сутки или сульфат железа 150 -300 мг 1 – 2 раза в сутки или железа карбоксимальтоза 100 мг в/в 1 раз в неделю.

При доказанной связи между вирусным гепатитом С и прогрессирующем снижением почечной функции:

• интерферон альфа п/к или в/м 3 млн ЕД 3 раза в неделю или пегилированный интерферон альфа 1,5 мкг/кг массы тела в неделю в течение 6 – 12 месяцев и рибавирин внутрь 800 – 1200 мг в сутки в течение 6 – 12 месяцев.