Вазопатии

Наследственная телеангиэктазия (геморрагический ангиоматоз, болезнь – Рандю- Ослера) -наследственное заболевание характеризующееся кровоточивостью, связанной с истончением и недостаточным развитием отдельных участков сосудистого русла.

Патогенез. Нарушения репаративного процесса в сосудах связаны с мутацией в гене ацитивинрецепторкиназы и в эндоглин-гене. С детского возраста развиваются истончения и множественные дефекты базальной мембраны мелких кровеносных сосудов слизистых оболочек, кожи, а в ряде случаев и внутренних органов. Образуются мелкие узловатые и др. легко кровоточащие сосудистые образования, в отдельных участках сосудов отсутствуют эластическая мембрана и мышечные волокна, стенка состоит лишь из эндотелия; в других участках могут формироваться артериовенозные аневризмы, например в легких, печени или головном мозге. У пациентов с врожденной телеангиэктазией выявляются признаки дисплазии соединительной ткани - растяжимость кожи, слабость связочного аппарата, пролабирование створок клапанов сердца. Редкими формами являются телеангиэктазии, сочетающиеся с мозжечковыми расстройствами и иммунной недостаточностью, например синдром Луи-Бар.

Клиническая картина. Характеризуется рецидивирующими кровотечениями одной или нескольких локализаций из телеангиэктазий, расположенными чаще всего в носу, реже из телеангиэктазий на кайме губ, слизистых оболочках ротовой полости, глотки, желудка. Возможны кровотечения легочные, из мочевыводящих путей и др. Число телеангиэктазий и кровотечений нарастает в период полового созревания и в возрасте до 20-30 лет. Различают телеангиэктизии в виде пятнышек, слизистых паучков и ярко-красных паучков, выступающих над поверхностью кожи. Эти сосудистые образования бледнеют при надавливании и наполняются кровью после прекращения давления. При развитии артериовенозных шунтов возникают одышка, цианоз. В ряде случаев выявляются пролабирование створок клапанов сердца (шумы, аритмия), гипермобильностью суставов и другие признаки дисплазии соединительной ткани.

Диагноз. Базируется на анамнестическом и клиническом исследованиях. Обнаруженные телеангиэктазии с рецидивирующими кровотечениями из них носят семейный характер, но возможны и спорадические случаи. Исследование системы гемостаза патологии не выявляет. При частых и обильных кровотечениях развивается постгеморрагическая анемия; при артериовенозных шунтах - эритроцитоз, повышенное содержание гемоглобина в крови.

Лечение является симптоматическим и включает гемостатическую терапию и хирургические методы. В периоды кровотечений используют средства местной и общей гемостатической терапии - орошения тромбином с 5% раствором аминокапроновой кислоты, тампонада носа масляными тампонами, криотерапия. В иных случаях приходится прибегать к хирургическому лечению (иссечение ангиом, пластика перегородки носа, перевязка артерий). Все эти мероприятия часто дают лишь временный эффект. Прогноз в большинстве случаев относительно благоприятный.

Профилактика. Необходимо избегать травматизации слизистых оболочек в местах расположения ангиом, смазывать слизистую оболочку носа ланолином (с тромбином) или нейтральными маслами. Избегать воздействий, способствующих развитию кровоточивости: умственного и физического перенапряжения, приема алкоголя, острой пищи, аспирина и других дезагрегантов.

Примеры формулировки диагнозов геморрагических диатезов.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), острое течение средней тяжести.

Идиопатическая тромбоцитопения, хроническое часто рецидивирующее течение, обострение с носовым кровотечением, анемией.

Гемофилия типа В, легкая форма (дефицит ФIX – 14%), острый посттравматический гемартороз.

Диспансерное динамическое наблюдение при геморрагических диатезах. Военнослужащие, перенесшие ГД находятся под наблюдением врача части и терапевта амбулаторного центра в соответствии с требованиями руководящих документов. Реабилитационные мероприятия выполняются в соответствии с планом и рекомендациями, определёнными при специализированном стационарном обследовании и лечении до полного выздоровления.

Военно-врачебная экспертиза при ГД. В случае выявления наследственной формы или тяжелого течения врождённой формы ГД военнослужащие направляются на ГВВК с целью освидетельствования в соответствии с расписанием болезней Ст.11 «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм». К пункту «а» относятся установленные при стационарном обследовании в специализированной организации здравоохранения или в 432 ГВКМЦ наследственные формы тромбоцитопатий, гемофилии, коагулопатии, сопровождающиеся кровотечениями, кровоизлияниями. При быстро прогрессирующем течении ГД со стойкой утратой трудоспособности и отсутствием существенного эффекта от проводимой терапии все военнослужащие признаются негодными к военной службе с исключением с воинского учета. При заболеваниях с медленно прогрессирующим течением, длительном положительном эффекте от лечения, обострениях не чаще 1 раза в год офицеры в отдельных случаях могут признаваться годными к службе вне строя.

В случаях вторичного ГД в течении заболевания органа или системы органов, который как синдром привел к нарушению функции другого органа или системы органов, экспертное заключение о категории годности к военной службе выносится по соответствующим статьям расписания болезней.