Неспецифический язвенный колит

Колит язвенный неспецифический (colitis ulcerosa non specifika) - хроническое заболевание, характеризующееся воспалительным про­цессом с развитием геморрагий, язв и гноеобразованием в толстой кишке.

Распространенность. Частота неспецифического язвенного колита в разных странах колеблется от 5 до 15 случаев 10000 стационарных больных. Заболевание развивается преимущественно у лиц в возрасте 20-40 лет. Женщины болеют в 1,5 раза чаще мужчин.

Этиология. Этиология неизвестна, попытки найти первичную причину заболевания до настоящего времени не имеют успеха. К ве­роятным этиологическим факторам относят инфекцию (дизентерия, грибки), изменение иммунологической реактивности, стрессовые влияния и др. Ряд исследователей относят неспецифический язвенный колит к группе коллагенозов.

Патогенез. Решающее значение в патогенезе неспецифического язвенного колита придают дисфункции гипофизарно-адреналовой системы, повреждающему действию на кишечную стенку продуктов метаболизма кишечной флоры, выработке антител к клеточным бел­кам в патологически измененной толстой кишке. Повторная сенсибилизация толстой кишки может быть обусловлена рядом факторов - эмоциональным перенапряжением, избыточными приемами антибио­тиков, гиповитаминозом, голоданием. Хроническое течение болезни и несовершенство репаративных процессов связаны, видимо, не только с аутоагрессией, но и с трофическими расстройствами в связи с выра­женной деструкцией интрамурального нервного аппарата кишки. Па­тологический процесс возникает в прямой кишке и под влиянием вы­ше приведенных факторов у части больных распространяется на вы­шележащие отделы толстой кишки. Однако возможны изолированные поражения прямой и сигмовидной или прямой, сигмовидной и попе­речной ободочной кишок, так и тотальное поражение всей толстой кишки.

Патологоанатомическая картина. Стенка толстой кишки отечна, гиперемирована, с множественными эрозиями и поверхностными яз­вами неправильной формы, которые сливаются и образуют обширные участки изъязвления. Язвы могут проникать в подслизистую, но и в мышечную оболочку кишки, при этом одновременно возникают об­ширные интрамуральные кровоизлияния. Нередко происходит перфорация стенки кишки в области язвы и кишечное кровотечение. Сохра­нившиеся между пораженными участками островки слизистой напо­минают полипы (бахромчатые псевдополипы). Вследствие присоеди­нения вторичной инфекции слизистая оболочка нередко покрыта гнойным, слизисто-гнойным или кровянисто-гнойным отделяемым. При гистологическом исследовании стенка кишки, особенно слизи­стая оболочка, обильно инфильтрирована лимфоцитами, плазматиче­скими клетками, эозинофилами.

При стихании обострения заболевания наступает резкая деформа­ция кишки, отмечается утолщение и уплотнение стенки кишки, уко­рочение ее, а также диффузное или сегментарное сужение ее просвета. Регенерация при язвенном неспецифическом колите идет путем гра­нулирования с последующим рубцеванием, регенерация же кишечно­го эпителия остается незавершенной. Проявлением извращенной ре­парации являются множественные псевдополипы.

Клиническая картина. Больные предъявляют жалобы на учащен­ный жидкий стул с примесью кровянистой слизи, гноя или чистой крови. В зависимости от тяжести стул бывает от 3-5 до 12 раз в сутки. Боли в животе локализуются главным образом в левой подвздошной области и обычно умеренно выражены. Большинство больных отме­чают тенезмы до или во время дефекации. При остром течении на­блюдается лихорадочное состояние. Следствием общей интоксикации является слабость, недомогание, снижение аппетита, потеря веса.

При общем осмотре состояние больного средней тяжести или тя­желое, можно отметить бледность и сухость кожных покровов и сли­зистых оболочек. Иногда обращают внимание пальцы больного, имеющие вид барабанных палочек. При осмотре полости рта в ряде случаев бывают афтозный стоматит, краевые изъязвления языка и др. Живот вздут, при пальпации определяется болезненность по ходу тол­стой кишки, чаще всего ее нисходящего отдела и сигмовидной кишки; толстая кишка спазмирована или вздута (при токсической дилятации). Иногда пальпируется край несколько увеличенной печени, обычно слабоболезненный; изредка увеличивается селезенка.

При исследовании сердечно-сосудистой системы наблюдается при­мирение тонов сердца, тахикардия и снижение артериального давления. В крови нейтрофильный лейкоцитоз (до 10-20*10⁹л) со сдвигом влево, ускорение СОЭ; анемия в первые дни может не определяться вследствие сгущения крови, но затем она быстро прогрессирует из-за острого или повторяющихся кишечных кровотечений. При биохими­ческом исследовании крови наблюдается увеличение фибриногена и серомукоида, диспротеинемия, нарушение электролитного обмена и кислотно-щелочного равновесия. Может быть незначительная гипербилирубинемия (аутоиммунный гемолиз) и изменение других пече­ночных проб (гепатит).

Кал с примесью крови, слизи и гноя, а при тотальном колите отде­ляемое может состоять исключительно из гноя, слизи и крови. При микроскопическом исследовании в кале определяется большое количе­ство слизи, лейкоцитов, эритроцитов и клеток кишечного эпителия. Бактериологическое исследование кала проводится для исключения острой дизентерии и определения характера кишечного дисбактериоза.

В диагностике неспецифического язвенного колита решающее зна­чение имеют эндоскопические и рентгенологические методы исследо­вания. При ректороманоскопии наблюдаются гиперемия, отек, диф­фузная кровоточивость с кровянисто-гнойным экссудатом, петехии, эрозии, язвы, псевдополипы. Колоноскопия позволяет дифференциро­вать с другими заболеваниями, уточнить распространенность, харак­тер и степень активности процесса. Для неспецифического язвенного колита весьма характерны эндоскопические признаки: "наличие язв - отсутствие сосудистого рисунка — контактное кровотечение". При эн­доскопии проводится биопсия слизистой оболочки для гистологиче­ского ее исследования. Рентгенологическое исследование (ирригоскопия) может выявить краевую зубчатость и потерю нормальной гаустрации толстой кишки, сужение ее просвета, язвы и псевдополипозные образования на слизистой оболочке кишки.

Течение. Течение неспецифического язвенного колита различно и зависит от клинической формы и степени тяжести болезни. Выделяют острую, хроническую рецидивирующую и непрерывную формы забо­левания. Наиболее опасной формой, угрожающей жизни больного, яв­ляется острый тотальный колит. В подавляющем большинстве случаев заболевание протекает хронически с рецидивами различной степени тяжести. По степени тяжести различают легкую, среднетяжелую и тя­желую варианты течения. При сегментарных поражениях толстой киш­ки (проктите, проктосигмоидите) чаще бывают легкие, а при тотальном колите - тяжелые формы неспецифического язвенного колита.

Осложнения неспецифического язвенного колита могут быть местными и общими. К местным относятся кишечное кровотечение, перфорация стенки и перитонит, стенозирование просвета и полипоз кишки, развитие рака; к общим — анемия, амилоидов, истощение, сеп­сис. Осложнения при неспецифическом язвенном колите, по данным разных авторов, встречаются у 60-80% больных.

Лечение. Проводится комплексное лечение. Назначается диета 4, 4б, 4в по Певзнеру. В острой стадии болезни рекомендуется богатая белками, безмолочная и бесшлаковая диета. В тяжелых случаях одно­временно применяется парентеральное питание.

В качестве основного метода, особенно легких и среднетяжелых форм заболевания, применяются препараты азосочетаний сульфани­ламидов с салициловой кислотой (сульфасалазин, салазодиметоксин, салофальк) под контролем состояния крови. Салазопиридазин назна­чают обычно в дозе 0,5 г 4 раза в день в течение 2-3 недель, затем в поддерживающей, меньшей дозировке до 3 месяцев. Показанием к назначению глюкокортикоидов являются тяжелое течение заболева­ния, неэффективность и непереносимость салазопрепаратов и наличие системных проявлений неспецифического язвенного колита. Преднизолон назначается в дозе от 40 до 100 мг в сутки с последующим сни­жением его дозы в течение 2-4 месяцев. При тяжелом течении приме­няется гидрокортизон до 500 мг в сутки внутривенно.

При дистальных формах неспецифического язвенного колита (проктит, проктосигмоидит) применяют сульфасалазин (салофальк) в виде микроклизм (по 1-3 г препарата) или преднизолон (по 20-30 мг) в 30-50 мл изотонического раствора натрия хлорида или свечах (суль­фасалазин по 0,5-1,0 г, преднизолон 15 мг). Микроклизмы можно на­значать с теплым рыбьим жиром, растительным маслом, с антипири­ном, растворами колларгола, новокаина, ромашки.

Рекомендуются ферментные препараты, не содержащие желчных кислот (панкреатин, трифермент, мезим-форте и др.). Проводится ле­чение кишечного дисбактериоза. В составе комплексной терапии спе­циальное внимание уделяется устранению гипохромной анемии, гипопротеинемии и нарушений водно-электролитного баланса. Эффек­тивны повторные курсы гипербарической оксигенации.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии неспецифиче­ского язвенного колита и его осложнениях (перфорация кишки, профузные кровотечения, стенозирование кишечника) проводится то­тальная или частичная колонэктомия.

Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Комплексное лечение способствует переходу болезни в фазу ремиссии, но полного излечения удается достигнуть лишь в редких случаях. Больные неспецифическим язвенным колитом должны находиться на диспансерном учете.

3.38 БОЛЕЗНЬ КРОНА

Болезнь Крона (morbus Cron; син.: регионарный, терминальный илеит) - хроническое рецидивирующее заболевание желудочно-кишечного тракта, характеризующееся воспалительным и гранулема­тозно-язвенным поражением различных отделов пищеварительного тракта. Заболевание описал Крон в 1932 году.

Распространенность. Болезнь Крона относится к редко встречаю­щимся заболеваниям. Вместе с тем, в последние годы прослеживается тенденция к увеличению частоты этого заболевания, что, возможно, в какой-то мере обусловлено лучшим его распознаванием. По данным литературы болезнь Крона встречается у 0,26-1,5 на 100000 населения, а среди 2500 больных с заболеваниями пищеварительной системы приходится 3 случая болезни Крона.

Этиология. Причина остается неизвестной. Высказываются пред­положения о роли инфекции, тканевых цитотоксинов, пищевых аллер­генов и генетических факторов в развитии болезни Крона.

Патогенез. На различные этиологические воздействия происходит иммунная сенсибилизация организма, следствием которой является стереотипный гранулематозный воспалительный процесс в кишечни­ке. Среди патогенетических теорий, помимо аутоиммунной, имеется так называемая лимфатическая, согласно которой первичные измене­ния развиваются в лимфатических узлах брыжейки и лимфоидных фолликулах кишечной стенки и ведут к "лимфатическому отеку" подслизистого слоя, завершающемуся деструкцией и гранулематозом ки­шечной стенки.

Патологоанатомическая картина. Под болезнью Крона ранее подразумевали неспецифическое гранулематозное поражение лишь конечного отдела тонкой кишки и потому называли ее терминальным (регионарным) илеитом. В дальнейшем было показано, что нередко поражаются также другие отделы кишечника, двенадцатиперстная кишка, желудок и пищевод. Тем не менее, наиболее типично пораже­ние терминального отдела подвздошной кишки. У 10% больных отмечается изолированное поражение толстой кишки (гранулематозный колит).

Для болезни Крона характерны утолщение и отек кишечной стен­ки. Слизистая оболочка бугристая, напоминает "булыжную мосто­вую", что связано с чередованием длинных, узких (щелевидных) и глубоких язв, которые располагаются параллельными рядами по длиннику кишки, с участками нормальной слизистой оболочки. Вос­палительный инфильтрат начинается в подслизистом и переходит на мышечный и субсерозный слои. Это способствует возникновению спаек и свищей.

Наиболее характерным микроскопическим признаком является не­специфический гранулематоз, который охватывает все слои кишечной стенки. Гранулемы состоят из эпителиальных клеток и гигантских клеток.

Одновременно наблюдается диффузная инфильтрация лимфо­цитами, гистиоцитами и плазматическими клетками. При длительном течении происходит резкая рубцовая деформация стенки кишки.

Клиническая картина. Клинические проявления находятся в за­висимости от локализации и остроты процесса.

При острой форме болезни бывают резкие боли в животе (чаще в правой подвздошной области), рвота, поносы, повышается температу­ра тела и по клинической картине иногда напоминает острый аппен­дицит. Хронические формы заболевания проявляются болями в живо­те, жидким стулом с наличием в испражнениях слизи и гноя, метео­ризмом, незначительным повышением температуры тела. При пора­жении толстой кишки боли возникают после еды и перед дефекацией, после очистительной клизмы (спаечные боли); боли локализуются в нижнем и боковых отделах живота. Стул бывает мягким, полужидким до 10-12 раз в сутки. При поражении прямой кишки появляются тенезмы и выделение крови.

При объективном исследовании часто наблюдается бледность кож­ных покровов, пониженное питание, гипопротеинемические отеки. При пальпации живота обнаруживается болезненность над зоной пораже­ния, нередко резистентность брюшной стенки. Образование межпетлевых свищей сопровождается развитием спаек и конгломератов из не­скольких кишечных петель, пальпируемых в брюшной полости в виде опухолевидного образования. Внекишечными проявлениями болезни являются поражение суставов (артралгии, артриты или полиартрит), кожи (узловая эритема, пиодермия, экзема, фурункулез) и органов зрения (конъюнктивит, эписклерит, кератит, иридоциклит, увеит).

При исследовании крови имеются признаки железодефицитной или постгеморрагической анемии; в период обострения заболевания лей­коцитоз и увеличение СОЭ. Биохимическое исследование крови: уве­личение острофазовых показателей, гипоальбуминемия, гипоглике­мия, гипокальциемия.

В кале присутствуют капли нейтрального жира и белок; положи­тельная реакция на скрытую кровь; при микроскопическом исследо­вании выявляются лейкоциты и эритроциты при дистальном пораже­нии толстой кишки.

Ценную диагностическую информацию дают рентгенологические и эндоскопические исследования. Для регионарного илеита характер­ным рентгенологическим признаком является сужение просвета киш­ки ("симптом шнура"), ячеистый рисунок слизистой оболочки (язвен­ный процесс). При эндоскопическом исследовании (ректороманоскопия, колоноскопия) одновременно проводится прицельная биопсия с последующим гистологическим исследованием биоптатов.

Течение. Различают острую и хроническую (рецидивирующую) формы. При сегментарных поражениях возможны длительные ремис­сии под влиянием медикаментозного лечения.

При неблагоприятном течении возникают осложнения: перфора­ция стенки кишки с образованием свищевых ходов, в связи с чем раз­вивается гнойный или каловый перитонит; стенозы кишечника и обтурационная непроходимость; при длительном течении может раз­виться амилоидоз внутренних органов; рак кишечника.

Лечение. При обострениях заболевания лечение больных прово­дится в условиях стационара.

Назначается стол №4 по Певзнеру с повышенным содержанием белков и витаминов и ограниченным количеством клетчатки, особен­но при наличии сужения кишки.

Для снятия болевого синдрома назначают холинолитики и анальге­тики. Полезны препараты пищеварительных ферментов (панкреатин, полизим, панзинорм и др.). Применяют сульфасалазин по 6-8 г в сутки. В тяжелых случаях назначают преднизолон от 40 до 80 мг в сутки на протяжении 4-8 недель с последующим постепенным уменьшением дозы до поддерживающей (5-15мг) в течение 6 и более месяцев. При региональном энтерите эффективен метронидазол в дозе 0,75 г в сутки.

Больным назначаются антидиарейные и ферментные препараты, средства, нормализующие кишечную флору. При железодефицитной анемии парентерально вводят препараты железа и витамины С, B₆, B₁₂, фолиевую кислоту. При наличии гипопротеинемии назначаются бел­ковые препараты и анаболики.

Оперативное лечение применяется при острой токсической дилатации толстой кишки, кишечной непроходимости, повторном профузном кровотечении, а также при развитии злокачественной опухоли на фоне основного заболевания.

Прогноз. Больные с болезнью Крона должны находиться на дис­пансерном учете. Хотя лечение в большинстве случаев и не приводит к выздоровлению, оно облегчает течение заболевания и улучшает про­гноз.

3.39. ПОЛИП (ПОЛИПОЗ) ТОЛСТОЙ КИШКИ

Полип толстой кишки (polypus intestini crassi) - образование, вы­ступающее над поверхностью слизистой оболочки кишки и связанное с ней ножкой или своим основанием.

Распространенность. По данным секционных исследований у взрослых полипы толстой кишки встречаются в 10% случаев. С воз­растом (старше 60 лет) частота их увеличивается до 20%. В 50% слу­чаев полипы локализуются в прямой кишке. У мужчин полипы встре­чаются в 2 раза чаще, чем у женщин.

Этиология. Причиной возникновения полипов может быть хрони­ческое воспаление слизистой оболочки (колит). Предположение о ви­русной природе возникновения полипов не находит практического подтверждения. Развитие диффузного семейного полипоза толстой кишки связывают с наследственностью, так как при этом установлен аутосомно-доминантный тип наследования.

Патологоанатомическая картина. Бывают одиночные и множе­ственные (до 10-15) полипы. Среди полипов наиболее часто встреча­ются аденоматозные полипы. Они локализуются обычно в прямой кишке, затем по частоте - в сигмовидной, поперечной ободочной, слепой и тонкой. Ворсинчатые полипы имеют железисто-сосочковое строение и представляют образования мягкой розово-красной тканью с сосочковой поверхностью. Они отличаются широким основанием и крупными размерами (от 1,5 до 5 см и более в диаметре). Эти полипы очень склонны к озлокачествлению и являются почти облигатным предраком. При диффузных аденоматозных полипах говорят о полипозе кишечника, который имеет семейный характер (симптом Пейтца-Егерса). Диффузный семейный полипоз считается предраковым заболеванием, при котором индекс малигнизации полипов приближается к 100 %.

Клиническая картина заболевания определяется в основном кро­воточивостью полипов и присоединением вторичной инфекции. Кро­вотечения возникают вследствие изъязвления полипа, сначала они редкие, затем могут учащаться и вести к анемии. При локализации полипов в сигмовидной и прямой кишках больные отмечают иногда тенезмы. При присоединении вторичного воспаления изъязвленного полипа в кале появляется примесь слизи и гноя. Болевой синдром ма­ло характерен для полипоза, однако при распространенном полипозе еще до кровотечений могут появиться неопределенные боли, которые затем усиливаются и локализуются по ходу всей толстой кишки. По­липы прямой кишки могут давать клиническую картину проктита; иногда имея длинную ножку, могут выпадать из заднего прохода при дефекации.

При общем осмотре можно отметить бледность кожных покровов при появлении анемии. При пальпаторном исследовании живота по­липы не прощупываются, так как имеют мягкую консистенцию. Ино­гда в местах локализации полипов в том или ином отделе кишки оп­ределяется небольшая болезненность. Важное значение в диагностике имеют данные рентгенологического исследования, ректороманоскопии и фиброколоноскопии с биопсией.

Течение и осложнения. Кровотечения, обструкция, малигнизация.

Лечение. Полипы с диаметров 0,5 см подлежат удалению через эндоскоп с последующим диспансерным наблюдением в течение 5 лет. При диффузном семейном полипозе проводится субтотальная или тотальная колэктомия.

3.40 РАК ТОЛСТОЙ КИШКИ

Рак толстой кишки (cancer intestinum crassum) - злокачественная опухоль, развивающаяся из эпителиальной ткани толстой кишки.

Распространенность. Рак толстой кишки среди злокачественных новообразований составляет 0,2-1,9%. Рак толстой кишки встречается лишь немногим реже, чем рак желудка и пищевода. В некоторых странах (США, Швеция) по распространенности и смертности рак толстой кишки опережает рак желудка. Заболевание обычно встреча­ется в возрасте 40-60 лет, чаще у мужчин, чем у женщин.

Этиология и патогенез неизвестны. Предрасполагающими факто­рами являются пищевые канцерогены (нитросоединения, афлатоксин и др.), метаболиты аминокислот (индол, крезол), желчных кислот и другие химические канцерогены, образующиеся под действием фер­ментов бактерий толстой кишки.

В большинстве случаев рак толстой кишки развивается на фоне хронических заболеваний кишечника - неспецифический язвенный колит, хронический колит, болезнь Крона, амебиаз, дивертикулез, по­липы толстой кишки. Рак может развиться при длительных запорах в результате хронического механического раздражения слизистой обо­лочки кишки.

Патологоанатомическая картина. Рак чаще всего локализуется в прямой кишке (в 3/4 случаев рака кишечника), несколько реже - в сле­пой и сигмовидной кишке, еще реже - в других отделах толстой кишки.

Различают экзофитные раки, сидящие на широком основании (по­липовидный рак), эндофитные, распространяющиеся вглубь кишечной стенки (язвенная форма, скирр), и переходные формы рака. По гисто­логическому строению различают аденокарциномы (преобладающая форма рака толстой кишки), солидный и слизистые раки.

Классификация рака толстой кишки:

1. Анатомические формы: экзофитная, инфильтративная, язвен­ная.

2. Гистологические варианты: аденокарцинома, коллоидный, со­лидный рак, недифференцированный плоскоклеточный рак.

3. Стадии опухоли: I стадия — небольшая опухоль в слизистой оболочке и подслизистом слое кишечника стенки без метастазов в ре­гионарные лимфатические узлы; II стадия - опухоль, занимающая не более полуокружности кишечной стенки, не выходящая за ее пределы и не переходящая на соседние органы. Возможны единичные метастазы в регионарные лимфатические узлы; III стадия - опухоль занимает более полуокружности кишечной стенки, прорастает всю стенку, соседнюю брюшину, без регионарных метастазов или опухоль любых размеров с множественными метастазами в регионарные лимфоузлы; IV стадия - большая опухоль, прорастающая в соседние органы, с множественными регионарными метастазами или любая опухоль с отдельными метастазами.

Клиническая картина. В начальный период болезни появляются снижение аппетита, похудание, чувство распирания и тяжести в живо­те, немотивированная слабость, чередование поносов с запорами, бес­покоят неопределенного характера нерезкие боли в животе. Лихорад­ка.

В последующем симптомы опухолевого поражения кишечника становятся более отчетливыми в зависимости от локализации опухо­ли. Рак правой половины толстой кишки сопровождается тупыми или схваткообразными болями в правой половине живота, правом подре­берье или в правой подвздошной области. При этом чаще отмечается диарея, чем запор. Кал цвета "малинового желе" или равномерно ок­рашен кровью темного цвета. При правой локализации рака толстой кишки чаще, чем при опухоли другой локализации, отмечаются при­знаки анемического синдрома.

При раке левой половины клинические симптомы в большей сте­пени связаны с признаками кишечной непроходимости, урчанием, ме­теоризм, запоры, схваткообразные боли или симптомы "острого живо­та" или "овечий " кал, на поверхности которого могут быть алая кровь и слизь.

При раке прямой кишки больных беспокоят тенезмы, выделение крови вначале дефекации, к выделяемым испражнениям примешива­ется гной при инфицировании и распаде опухоли.

При объективном исследовании наблюдаются бледность кожных покровов с землистым оттенком, пониженное питание. При осмотре живота можно увидеть неравномерное вздутие живота. Пальпаторно в том или ином отделе живота можно обнаружить плотное, малоболез­ненное, бугристое образование (опухоль). Пальцевое исследование прямой кишки в 80% случаев позволяет выявить рак прямой кишки.

В установлении диагноза большое значение имеет ректороманоскопия, колоноскопия с гистологическим исследованием биоптатов с подозрительных участков и ирригоскопия.

При исследовании крови бывает анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз и увеличение СОЭ; гипопротеинемия или диспротеинемия. В кале присутствуют в большом количестве лейкоциты и эритроциты. Поло­жительная реакция Грегерсена в кале.

Течение заболевания постепенно прогрессирующее. В запущенных случаях опухоль может прорастать в прилегающие петли кишечника, сальник и соседние органы, в ряде случаев образуется конгломерат больших размеров.

Осложнения: кишечные кровотечения, перфорация кишечной стенки, различные варианты кишечной непроходимости и метастазирование (в печень, легкие, почки, надпочечники, мозг).

Лечение рака толстой кишки хирургическое - радикальное или паллиативное. Химиотерапия используется в неоперабельных случаях или как дополнение к хирургическому лечению.

Прогноз при раке толстой кишки более благоприятный, чем при раке желудка, так как рак при этом обычно растет относительно мед­ленно и поздно метастазирует. Пятилетняя выживаемость больных после радикального лечения составляет почти 60%.

3.41. МЕГАКОЛОН

Мегаколон — патологическое увеличение размеров (длины, шири­ны) и гипертрофия стенок толстой кишки на большем, меньшем уча­стке или на всём протяжении.

Разделение форм мегаколон основывается на состоянии ганглиев межмышечного нервного сплетения. Врожденные аномалии развития интрамуральных ганглиев толстой кишки называют "болезнью Гиршпрунга". Случаи гигантизма толстой кишки, при которых эти измене­ния не находят, а причина болезни остаётся неясной, обозначают тер­мином "идиопатический мегаколон".

Болезнь Гиршпрунга - относят к порокам развития наследствен­ной этиологии. Частота заболевания составляет от 1:10 000 до 1:5 000 новорожденных. Среди больных около 90 % составляют мальчики.

Патогенез, патологоанатомическая картина. При исследовании нервного аппарата толстой кишки выявляют полное отсутствие меж­мышечного и подслизистого (мейсснерова) нервных сплетений. Распространение аганглионарной зоны в толстой кишке колеблется от незначительного в дистальном отделе прямой кишки до тотального поражения всей толстой кишки. Аганглионарная зона захватывает ректосигмоидный отдел толстой кишки (более 90 %). Одновременно отмечается гипертрофия мышечного слоя с развитием выраженных дегенеративных процессов и склерозирование подслизистого слоя.

Отсутствие или значительное уменьшение ганглиев межмышечного нервного сплетения обуславливает выраженное нарушение пропульсивной способности пораженного отдела толстой кишки. В результате нарушения перистальтики кишечника каловые массы застаиваются над местом поражения, обуславливая расширение вышележа­щих отделов толстой кишки. Стенки этого отдела кишки гипертрофи­руются в результате усиления перистальтики проксимальных отделов толстой кишки для того, чтобы продвинуть содержимое через аперистальтирующий аганглионарный участок. Диаметр расширенной киш­ки может достигать больших размеров (до 8-15 см и более). В просве­те кишки, кроме большого количества каловых масс, нередко опреде­ляются крупные малосмещаемые каловые массы, вызывающие изъ­язвления слизистой оболочки. Протяженность расширенного отрезка кишки обычно соответствует длительности и тяжести запоров и слу­жит показателем степени декомпенсации моторной деятельности.

Значительное расширение толстой кишки приводит к высокому стоянию диафрагмы, уменьшению экскурсии легких, изменению по­ложения органов средостения.

Клиническая картина. Ведущим симптомом при болезни Гиршпрунга является отсутствие самостоятельного стула (запор). У боль­ных нарушение дефекации отмечается с рождения либо с раннего дет­ства, причем у некоторых из них запоры в детстве были очень упорными и стул вызывали с помощью клизмы. Реже самостоятельный стул бывает раз в 3-4 дня.

Постоянным симптомом является метеоризм, который так же, как и запор, наблюдается с раннего детства. Больные отмечают боли в жи­воте, связанные со вздутием живота и задержкой стула. При длитель­ной задержке стула появляется тошнота, иногда рвота. Аппетит у больных чаще сохранен, но они ограничивают себя в приеме пищи.

У отдельных больных на фоне запора иногда появляется понос, продолжающийся по нескольку дней, или же продолжительное время отмечается жидкий стул. Это так называемые парадоксальные поносы и обусловлены они воспалительным процессом в ободочной кишке и изъязвлениями слизистой оболочки.

У больных наступает потеря веса, резкая утомляемость, головные боли, сонливость, одышка, сердцебиение и снижение трудоспособно­сти.

При общем осмотре отмечают похудание, адинамию и вялость, падение тургора кожи, бледность. При осмотре живот увеличен в размере. Сквозь перерастянутую и истонченную брюшную стенку можно видеть крупноволновую перистальтику и отдельные раздутые петли кишечника. В некоторых случаях при пальпации обнаруживаются ка­ловые камни.

Определенную диагностическую информацию дает пальцевое ис­следование прямой кишки и ректороманоскопия. При ректороманоскопии скопии отмечается, как правило, затруднение при прохождении тубуса аппарата через дистальные отделы прямой кишки, повышенная склад­чатость слизистой оболочки и отсутствие содержимого в ампуле даже без специальной подготовки кишки. Очень характерен переход из нормальных диаметром дистальной части прямой кишки в резко рас­ширенные проксимальные отделы.

Важное значение для диагностики болезни имеет рентгенологиче­ское исследование. При ирригоскопии выше нормальными размерами прямой кишки (аганглионарным участком) отчетливо видно расши­ренные, удлиненные отделы толстой кишки, занимающие часто всю брюшную полость.

Колоноскопия не дает дополнительной диагностической информа­ции и лишь подтверждает данные рентгенологического обследования. В сомнительных случаях для дифференциальной диагностики болезни Гиршпрунга от идиопатического мегаколон целесообразно использо­вать биопсию прямой кишки. Отсутствие ганглиев межмышечного нервного сплетения в препарате или их значительное уменьшение свидетельствует в пользу болезни Гиршпрунга.

Течение. Течение болезни Гиршпрунга находится в определенной зависимости от длины аганглионарной зоны, но, главное, от степени недоразвития интрамурального нервного аппарата толстой кишки. В течении болезни выделяют компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии. При декомпенсированной стадии отсутствует самостоятельный стул, увеличивается живот, появляются симптомы интоксикации. Стул в таких случаях удается вызвать лишь путем приема больших доз слабительных и систематическими клиз­мами, иногда простые очистительные клизмы становятся совершенно неэффективными.

У взрослых прогноз болезни более благоприятен, чем в детском возрасте.

Осложнение. Удлинение и расширение толстой кишки может при­водить к заворотам различных отделов, непроходимости кишечника. Каловые камни могут вызвать изъязвления стенки кишечника, которые могут осложняться перфорацией её. Длительные запоры, сопровождающиеся длительной интоксикацией, приводят к расстройствам обмена (гипо- и диспротеинемия, анемия, отёки и др.).

Лечение. Консервативные методы лечения болезни Гиршпрунга как у детей, так и у взрослых оказались безрезультативными. Необхо­димость операции при данном заболевании в настоящее время ни у кого не вызывает сомнений. Многие больные получают своевремен­ную помощь в детском возрасте. У взрослого обоснованный диагноз "болезнь Гиршпрунга" равнозначен показанию к операции (В.Д. Фе­доров, Ю.В. Дульцев).

Прогноз при послеоперационном течении без осложнений для жизни и трудоспособности благоприятный.

Идиопатический мегаколон. Основным проявлением идиопатического мегаколон является хронический запор. В отличии от болезни Гиршпрунга при идиопатическом мегаколон не бывает явной зоны сужения в толстой кишке, а при гистологическом исследовании биопсийного материала прямой кишки не находят аганглиоза.

Этиология заболевания остается неясной. Однако в последние го­ды удается иногда уточнить причину мегаколон и связывают с гипо­витаминозом B₁, аномалией развития аноректальной области, эндо­кринными нарушениями, приёмом лекарственных препаратов, нару­шением центральной нервной системы, болезнью Шагаса и др.

Клиническая картина. Ведущим симптомом заболевания являет­ся хронический запор. Нередко больные жалуются на нарушение сту­ла на протяжении ряда лет. Около 50% нарушение стула отмечают с детства. На высоте запора появляются боли, чаще в нижних отделах живота. Боли чаще носят приступообразный характер и проходят по­сле опорожнения кишечника. Периодически бывает вздутие живота. В течении длительного времени больные сравнительно легко справля­ются с запорами с помощью специальной диеты и слабительных средств. Заболевание постепенно прогрессирует, появляется тошнота, головная боль, слабость, похудание, снижение работоспособности.

При объективном исследовании общее состояние больных удовле­творительное или средней тяжести. Кожные покровы сухие, снижен тургор кожи, уменьшение массы тела. Co стороны дыхательной сис­темы изменений не бывает. Тоны сердца приглушены, иногда выслу­шивается мягкий систолический шум мышечного или анемического происхождения. Пульс и артериальное давление носят лабильный ха­рактер. Язык обложен беловато-серым налетом. При осмотре живота иногда наблюдается вздутие и деформация его. При поверхностной пальпации определяется слабая болезненность внизу живота. При глубокой пальпации иногда отмечается урчание в проекции слепой кишки, и определяются уплотненные, переполненные каловыми мас­сами отделы толстой кишки.

Ведущим методом диагностики идиопатического мегаколон явля­ется рентгеноконтрастное исследование толстой кишки. При рентгеноконтрастном исследовании находят расширенную и удлиненную сигмовидную кишку до 2 метров (мегадолихосигма) либо расширен­ные и удлиненные левые отделы ободочной кишки или же всей тол­стой кишки (мегадолихоколон). Ирригоскопия позволяет определить тонус толстого кишечника, наличие петель. Колоноскопия в диагно­стическом обследовании больных идиопатическим мегаколон имеет малоинформативное значение. Для исключения болезни Гиршпрунга выполняют трансанальную биопсию прямой кишки с последующим изучением состояния интрамурального нервного сплетения.

Течение, осложнение. При прогрессировании заболевания возни­кает полное отсутствие самостоятельного стула, когда ни диета, ни слабительные уже не помогают. У 20-25% больных наблюдаются при­ступы кишечной непроходимости, чаще всего в виде заворота мегадо­лихосигмы.

Лечение. Проводится комплексное консервативное лечение, на­правленное на повышение тонуса кишечной стенки, улучшение мик­робиоценоза и укрепление общего состояния больных.

Назначают высокошлаковую диету с добавлением отрубей и уве­личением употребления жидкости (не менее 1,5 литра в день). Дефе­кация должна быть в одно и то же время в определенной позе. Боль­ные должны вести активный образ жизни, заниматься физкультурой.

Медикаментозное лечение назначается индивидуально. При этом важное место занимают слабительные средства, их выделяют не­сколько групп с различным механизмом действия:

· Препараты, увеличивающие массу фекалий: фибромед, фибропан, отруби и др.

· Препараты осмотического действия: дюфалак (лактулоза), форлакс.

· Препараты прокинетического действия: тегасерод, прукалопрайд и др.

· Препараты растительного происхождения: препараты ревеня, кора крушины, плоды жостера слабительного, кафиол, агиолакс.

· Контактные препараты: свечи, микроклизмы глицериновые и др.

При болях в животе больным с мегаколон, протекающем в сочета­нии с метеоризмом, назначают миотропные спазмолитики (папаверин, но-шпа, дицетел, спазмомен, метеоспазмил, спазмол, дюспаталин, бускопан, дебридат).

При явлениях дисбиоза назначают бактериальные препараты — колибактерин, бифидумбактерин, бификол, лактобактерин. Определен­ный терапевтический эффект оказывают физиотерапевтические про­цедуры - диатермия, электростимуляция кишечника, компрессы с па­рафином или озокеритом на живот, субаквальные ванны.

Показаниями для хирургического лечения являются выраженная интоксикация на почве хронического кишечного стаза и частые при­ступы острой кишечной непроходимости.

ГЛАВА IV