Оперативное лечение пороков развития прямой кишки

Пороки развития конечного отдела толстой
кишки, возникающие в результате нарушения
процессов эмбрионального развития, встреча-
ются с частотой 1 на 5000—10 000 новорож-
дённых.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПОРОКОВ
РАЗВИТИЯ ПРЯМОЙ КИШКИ

В последние годы всеобщее признание полу-
чила классификация пороков развития прямой
кишки, принятая в 1970 г. на Международном
конгрессе детских хирургов в Мельбурне. В ос-
нову этой классификации положено отношение
прямой кишки к мышцам тазового дна, в част-
ности лобково-прямокишечной мышце. Соглас-
но мельбурнской классификации аноректальных
пороков развития, различают высокие (супрале-
ваторные), средние (интермедиальные) и низ-
кие (транслеваторные) аноректальные аномалии.

Из отечественных классификаций следует
упомянуть классификацию Г.А. Баирова (1977),
выделяющую:

• Атрезии простые низкие (подлеваторные) и

высокие (надлеваторные).

• Атрезии со свищами низкие (подлеваторные)

и высокие (надлеваторные).

• Сужения заднего прохода, прямой кишки,
заднего прохода и прямой кишки.

• Клоаку пузырную и вагинальную.

В общей сложности больные с атрезией со-
ставляют 70—85% от общего числа больных с
пороками развития заднего прохода и прямой
кишки. Простая атрезия — наиболее часто
встречающийся порок развития конечного от-
дела кишечника. Чаще всего встречается атре-
зия заднепроходного канала и прямой кишки,
несколько реже — атрезия заднепроходного
отверстия, ещё реже — атрезия прямой кишки.

Атрезию без труда распознают при первич-
ном осмотре по отсутствию заднепроходного
отверстия. После этого необходимо установить
вид атрезии, определить её высоту (высокая или

низкая). О высоте атрезии судят прежде всего
по отношению кишки к леваторным мышцам,
залегающим у новорождённых на глубине око-
ло 2 см от кожи заднепроходной области. Сле-
пой конец кишки может находиться внутри
этой мышцы или выше её. Низким считают
расположение слепого конца кишки на глуби-
не 2—2,5 см от кожи, если он расположен глуб-
же, то атрезию считают высокой.

• Прикрытое заднепроходное отверстие —
наиболее лёгкая форма низкой атрезии. На
месте заднепроходного отверстия располо-
жена полупрозрачная мембрана, ограничен-
ная сфинктером.

• Атрезию заднепроходного канала также от-

носят к разряду низких атрезии. На месте
заднепроходного отверстия обнаруживают
незначительное вдавление пигментирован-
ного участка кожи. О данном виде атрезии
с большой вероятностью можно говорить,
когда при надавливании пальцем на область
заднепроходного отверстия ощущается
флюктуация.

• Атрезию заднепроходного канала и прямой

кишки относят к высоким формам атрезии.
При данной аномалии промежность обычно
уменьшена в размерах, недоразвита, нередко
отсутствует копчик, а иногда и крестец. На
месте, где должно быть заднепроходное от-
верстие, кожа чаще всего гладкая.

• Атрезия прямой кишки (изолированная)
может быть высокой и низкой. При данной
аномалии заднепроходное отверстие с хоро-
шо сформированным наружным сфинкте-
ром расположено на обычном месте. Зад-
непроходной канал сформирован, но выше
прямая кишка отсутствует на том или ином
протяжении. Для установления диагноза
достаточно ввести катетер через заднепро-
ходное отверстие или провести пальцевое
исследование.

Наиболее распространённый метод диагно-
стики уровня атрезии — рентгенография по
Вангестину. Суть метода заключается в том, что
место, где должно быть заднепроходное отвер-
стие, маркируют предметом, задерживающим
рентгеновские лучи (скрепка, монета и т.д.).

Атрезии заднепроходного канала и прямой
кишки корригируют только хирургическим
путём. В первые часы и дни жизни в неотлож-
ном порядке по жизненным показаниям вы-
полняют операцию при всех формах простой
(без свищей) атрезии, а также при свище в

мочевую систему и очень узком промежност-
ном свище. Откладывание операции чревато
возникновением вторичных изменений в орга-
низме. При неполном опорожнении кишечни-
ка происходит постепенное расширение про-
ксимальных отделов кишечника с выраженной
их атонией и развитием вторичного мегаколо-
на. Более или менее свободные манипуляции
в ране без риска повредить соседние анатоми-
ческие образования возможны в возрасте око-
ло 1 года.

Цель хирургического вмешательства — со-
здать на месте отсутствующего заднепроход-
ного отверстия новое, обеспечить его нормаль-
ную функцию и устранить патологическое
соустье прямой кишки с соседними органами.
Достичь этого можно с помощью проктоплас-
тики. В настоящее время существуют два ос-
новных и принципиально различных способа
проктопластики: промежностная и комбини-
рованная (брюшно-промежностная, крестцо-
во-брюшно-промежностная).
• Промежностная проктопластика предусмат-
ривает замещение атрезированной части

вышележащим отделом кишки после моби-
лизации её промежностным доступом и вос-
становлением заднепроходного отверстия на
естественном месте.
• Комбинированная проктопластика отличает-
ся тем, что для подхода к кишке пользуются
2—3 доступами, поскольку высокорасполо-
женный слепой конец кишки невозможно
низвести только через промежностную рану.
Характер оперативного вмешательства зави-
сит от высоты атрезии. При низкой атрезии
(не более 1,5 см от кожи) показана промеж-
ностная, при высокой (более 1,5 см) — ком-
бинированная проктопластика.

КОМБИНИРОВАННАЯ
ПРОКТОПЛАСТИКА

Из предложенных вариантов комбиниро-
ванной проктопластики предпочтительна так
называемая интраректальная брюшно-про-
межностная пластика по Ромуалъди—Ребейну
(рис. 14-72).

Рис. 14-72. Основные этапы интраректальной брюшно-промежностной проктопластики по Ромуальди-Ребейну в модификации Лёнюш- кина. а — начало демукозации дистального от- дела толстой кишки, б — прямокишечно-мочеис- пускательный свищ у мальчика: отделенная слизистая оболочка перевязана или пересечена в месте перехода в свищ (указано стрелкой), в — влагалищный свищ у девочки: мобилизованная слизистая оболочка вывернута через наружное свищевое отверстие и перевязана со стороны промежности, г — определение центра лобково- прямокишечной пращи встречной пальпацией со стороны заднепроходного канала и промежнос- ти, д— низведение мобилизованной сигмовид- ной кишки на промежность через демукозирован- ный цилиндр и центр лобково-прямокишечной мышцы. (Из: Лёнюшкин А.И. Проктология детс- кого возраста. — М., 1976.)

Техника. Производят лапаротомию средин-
ным или парамедиальным разрезом. Оценива-
ют состояние толстой кишки и характер её кро-
воснабжения, после чего мобилизуют брыжейку
сигмовидной кишки, сохраняя хорошее пита-
ние участка, подлежащего низведению для за-
мещения прямой кишки.

Сигмовидную кишку пересекают между двумя
зажимами на несколько сантиметров выше пере-
ходной складки брюшины. Периферический (сле-
пой) конец кишки освобождают от мекония, са-
нируют просвет, а затем его демукозируют,
стараясь обойти со всех сторон слизистую обо-
лочку свища и перевязать её, что обычно удаётся
при высоких свищах (в мочевой пузырь, проста-
тическую часть мочеиспускательного канала). При
низкорасположенных свищах (во влагалище, мем-
бранозную часть мочеиспускательного канала)
этот приём не всегда выполним, поэтому чаще
приходится отрывать (или пересекать ножница-
ми) слизистую оболочку в месте соустья.

Переведя больного в литотомическое положе-
ние, проводят разрез на промежности. Формиру-
ют заднепроходной канал в естественном месте и
соединяют его с прямой кишкой, перфорируя
слепо заканчивающийся мешок со стороны брюш-
ной полости с таким расчётом, чтобы туннель
проходил в центре лобково-прямокишечной мыш-
цы. Для этого правый указательный палец вводят
в прямую кишку, а левый — в промежностную
рану; сближая пальцы, нащупывают в центре
мышцы рыхлое пространство, соответствующее
нормальному местоположению прямой кишки.
При этом стараются идти как можно ближе кпе-
реди, а не к крестцу. Чтобы не повредить моче-
испускательный канал или влагалище, в них пред-
зарительно вводят металлический катетер.

Растягивают мышцу и постепенно расширяют
туннель, через который низводят на промежность
конец мобилизованной сигмовидной кишки. Из-
быток кишки резецируют, небольшой отрезок (3—

4 см) оставляют свободно висеть. К нему под-
ливают кожные лоскуты. В просвет кишки
вставляют резиновую трубку, на которой перевя-
зывают край культи. По трубке в первые дни от-
ходят кал и газы.

ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ НИЗКИХ
ФОРМ АТРЕЗИИ

В случаях прикрытого заднепроходного от-
зерстия, когда просвет кишки отделён от на-

ружной среды тонкой плёнкой, производят про-
стое крестообразное иссечение этой пленки.
Этого бывает достаточно, чтобы в последую-
щем окончательно сформировался заднепроход-
ной канал и в полном объёме восстановилась
функция прямой кишки.

При атрезии заднепроходного канала без
свища выполняют промежностную проктопла-
стику по типу операции Диффенбаха в мо-
дификации Лёнюшкина. Цель операции —
проведение анопластики с восстановлением
физиологической функции вновь созданного
заднего прохода (рис. 14-73).

Техника. Производят крестообразный раз-
рез над центром сфинктера с образованием
2—4 маленьких кожных лоскутов. Последние
отводят в стороны за лигатуры-держалки и об-
нажают волокна наружного сфинктера. В цен-
тральную часть мышцы вводят конец сосудис-
того зажима с сомкнутыми браншами, а затем,
медленно раздвигая их, расширяют сфинктер,
формируя заднепроходной канал.

После обнаружения слепого конца прямой
кишки начинают его выделение и мобилиза-
цию. На данном этапе необходимо попасть в
центр петли лонно-прямокишечной мышцы.
Мобилизацию передней, боковой и задней сте-
нок прямой кишки лучше производить под
контролем металлического катетера, предвари-
тельно введённого в мочеиспускательный ка-
нал у мальчиков (или тонкого бужа, введённо-
го во влагалище у девочек). Мобилизацию
прекращают, когда конец прямой кишки выс-
тупает за пределы кожного разреза на 2,5—3 см.

В отличие от способа Диффенбаха, А.И. Лё-
нюшкин предложил не подшивать края кишки
к краю кожного разреза и оставить избыток
кишки свободновисящим. Выведенную прямую
кишку подшивают за наружную оболочку к на-
ружному сфинктеру заднего прохода или к мыш-
цам тазового дна, а кожные лоскуты фиксиру-
ют к культе выведенной кишки. Оставление
дистального отдела прямой кишки свободным
препятствует расхождению краёв раны и пос-
ледующему рубцеванию заднего прохода. Из-
быток прямой кишки отсекают через 14—
15 дней. За этот срок от кожных лоскутов на
культю нарастает кожная муфта, последнюю
используют в дальнейшем для окончательной
анопластики. С этой целью проводят циркуляр-
ный разрез по краю муфты до слизистой обо-
лочки выступающей культи. Затем слизистую
оболочку отсепаровывают вглубь на 1,5—2 см и

-—2052

Рис. 14-73. Этапы промежностной проктопластики по Диффенбаху в модификации Лёнюшкина. а — общий вид пато-
логии, б — крестообразный разрез кожи, в — низведение мобилизованной кишки, г— подшивание кожных лоскутов к стенке
низведённой кишки, д — ступенчатое отсечение избытка кишки после нарастания кожной муфты, е — сшивание края муфть
со слизистой оболочкой ободочной кишки. (Из: Долецкий С.Я., Исаков Ю.В. Детская хирургия. — М., 1970; Лёнюшкин А.И
Проктология детского возраста. — М., 1976.)

пересекают. Край слизистой оболочки узловы-
ми швами сшивают с предварительно иссечён-
ными краями муфты, в результате чего она в
последующем несколько вворачивается внутрь
заднепроходного канала.

В данной модификации вновь образован-
ное заднепроходное отверстие анатомически
приближается к нормальному, а благодаря со-
зданной кожной части заднепроходного ка-

нала сохраняются лучшая чувствительность я
произвольный контроль за дефекацией. При
тяжёлом общем состоянии накладывают про-
тивоестественный задний проход на прокси-
мальную часть сигмовидной кишки, в даль-
нейшем (через несколько месяцев) производят
второй этап вмешательства — проктопласти-
ку и устранение противоестественного задне-
го прохода.

ТЕСТОВЫЕ ВОПРОСЫ

Пояснение. За каждым из перечисленных вопросов
или незаконченных утверждений следуют обозна-
ченные буквой ответы или завершения утвержде-
ний. Выберите один или несколько ответов или за-
вершение утверждения, наиболее соответствующие
каждому случаю.

1. Выберите показания для дренирования предпузыр-
ного пространства.

A. Мочевые затёки.

Б. Камни мочевого пузыря.

B. Флегмона предпузырной клетчатки, развив-
шаяся в результате ранения мочевого пузыря.

Г. Перитонит.
Д. Паранефрит.

Выберите доступы для дренирования предпузыр-
ного пространства.

A. По срединной линии над лобком.
Б. Трансректальный разрез.

B. По Пфанненштшю.

Г. По Пирогову (параллельно паховой связке).
Д. С боков от срединной линии под медиаль-
ным отделом паховой связки.

Как правильно вскрыть мочевой пузырь?

A. Предварительно пересечь вены.
Б. Наложить две лигатуры.

B. Проколоть между лигатурами стенку.
Г. Спереди назад, сверху вниз.

Д. Строго по средней линии.

Е. Проколоть над лобком трансректально.