 |
цКЮБМЮЪ яКСВЮИМЮЪ ЯРПЮМХЖЮ йНМРЮЙРШ | лШ ОНЛНФЕЛ Б МЮОХЯЮМХХ БЮЬЕИ ПЮАНРШ! | |
лИМФОПЕНИЯ. нАИБОЛЕЕ ЧАСТЫЕ ПРИЧИНЫ ЛИМФОПЕНИИ И БОЛЕЗНИ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ, при КОТОРЫХ ПАТОЛОГИЧЕСКИ СНИЖАЕТСЯ СОДЕРЖАНИЕ ЛИМФОЦИТОВ В ЦИРКУЛИРУЮЩЕЙ КРОВИ
|
|
Лимфопения - это снижение содержания лимфоцитов в крови до уровня более низкого, чем 1500/мм3.
Наиболее частые причины лимфопении - это побочные действия лучевой терапии, препаратов на основе кортикостероидов, а также острые инфекции.
Лимфопения развивается и у больных, страдающих от болезни Ходжкина. Болезнь Ходжкина характеризуют хроническое увеличение лимфатических узлов, сплено- и гепатомегалия, анемия, лихорадка. При данной болезни развивается системная воспалительная лимфоцитарная и эозинофильная инфильтрация как причина фиброза. При болезни Ходжкина (Ходжкинской лимфоме) возникает лимфогранулематоз, то есть злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфоидных гранулем.
Известно, что частота Ходжкинской лимфомы у больных, инфицированных вирусом иммунодефицита человека, выше, чем у других представителей основной популяции. Кроме того, известно, что заболевание чаще развивается у субъектов с иммунодефицитом.
Лимфопения нередко представляет собой маркер иммунодефицита.
Патогенетические механизмы, через действие которых развиваются иммунодефицит и лимфопения, - это нарушения клеточной дифференциации на уровне стволовых клеток и в определенных клеточных ростках (линиях), которые могут быть следствиями:
1. Наследственно обусловленной недостаточности внутриклеточных ферментов аденозиндеаминазы (АДА) и пуриннуклеозидфосфорилазы.
2. Патогенных межклеточных взаимодействий в ходе клеточной дифференциации.
При тяжелом комбинированном иммунодефиците недостаточность системной иммунной реакции в ответ на стимуляцию антигеном проистекает из дисфункций на уровне Т- и B-лимфоцитов, обусловленных нарушением клеточной дифференциации стволовых клеток. Известны несколько форм данного заболевания, которые отличаются друг от друга механизмом наследования моногенной болезни, связью с дефицитом активности АДА, патоморфогенезом на уровне вилочковой железы и возможностью коррекции под влиянием терапии.
Дефицит активности АДА при тяжелом комбинированном иммунодефиците приводит к накоплению в клетках деоксиаденозина, который тормозит синтез дезоксирибонуклеиновой кислоты в Т-клетках.
Лимфопению при тяжелом комбинированном иммунодефиците отличает низкое содержание в циркулирующей крови Т-клеток. Вне зависимости от того, циркулируют ли с кровью больных тяжелым комбинированным иммунодефицитом В-клетки, в ней выявляют дефицит иммуноглобулинов всех классов. Обычно больные с тяжелым комбинированным иммунодефицитом умирают от различных инфекций в возрасте 6-12 месяцев, после того, как из крови элиминируются иммуноглобулины матери. Вилочковая железа больных практически не содержит лимфоидных клеточных элементов, а периферические лимфатические узлы просто не определяются.
дЮРЮ ОСАКХЙНБЮМХЪ: 2014-10-30; оПНВХРЮМН: 296 | мЮПСЬЕМХЕ ЮБРНПЯЙНЦН ОПЮБЮ ЯРПЮМХЖШ | лШ ОНЛНФЕЛ Б МЮОХЯЮМХХ БЮЬЕИ ПЮАНРШ!
