 |
цКЮБМЮЪ яКСВЮИМЮЪ ЯРПЮМХЖЮ йНМРЮЙРШ | лШ ОНЛНФЕЛ Б МЮОХЯЮМХХ БЮЬЕИ ПЮАНРШ! | |
тРОМБОЦИТОПЕНИЯ. оПРЕДЕЛЕНИЕ И НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫЕ ПРИЧИНЫ
|
|
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура - аутоиммунное заболевание, ведущее звено патогенеза которого - образование аутоантител к аутоантигенам тромбоцитов больного. Аутоантитела, покрывающие тромбоциты, играют роль опсонинов. При этом соединение тромбоцита с мононуклеарным фагоцитом происходит через взаимодействие его Fc-фрагмента c соответствующим рецептором на наружной клеточной поверхности мононуклеара. Когда экзогенные иммуноглобулины связываются своими Fc-фрагментами с Fc-рецепторами мононуклеарных фагоцитов, то данные клетки теряют способность подвергать деструкции тромбоциты, покрытые аутоантителами-опсонинами.
Под тромбоцитопенией понимают снижение содержания тромбоцитов в циркулирующей крови до уровня более низкого, чем 100-150 000/мм3 вследствие сниженного образования кровяных пластинок костным мозгом, их повышенной утилизации при тромбоцитарном гемостазе и тромбообразовании, а также в результате дефектов клеточной дифференциации клеток предшественниц и расстройств внутриклеточного обмена.
Сниженное образование тромбоцитов (“амегакариоцитарная тромбоцитопения”) характеризуется снижением числа мегакариоцитов в костном мозге. При нормальном числе мегакариоцитов их содержится 3-7 в поле зрения при малом увеличении микроскопа. Снижение образования мегакариоцитов может быть избирательным или происходит одновременно с падением содержания в костном мозге других предшественников зрелых клеток крови на пути клеточной дифференциации (неизбирательная амегакариоцитарная тромбоцитопения).
Врожденную тромбоцитопению вследствие сниженного образования тромбоцитов костным мозгом выявляют у пациентов с синдромами Фанкони, Вискота-Олдрича, другими наследственными заболеваниями. Кроме того, врожденная тромбоцитопения может быть следствием вирусных инфекций плода при внутриутробном развитии. У части младенцев с амегакариоцитарной тромбоцитопенией она представляет собой результат побочного действия диуретиков группы тиазидов, назначенных матери во время беременности.
Приобретенная тромбоцитопения вследствие низкого образования тромбоцитов костным мозгом нередко характеризует синдром апластической анемии (панцитопении, см. соответствующий экзаменационный вопрос). В данном случае тромбоцитопения может быть следствием влияния на костный мозг ионизирующего излучения и побочного действия цитотоксических средств, которые применяют для лечения больных злокачественными заболеваниями. Некоторые из лекарственных средств обладают свойством избирательного подавления образования мегакариоцитов и соответственно кровяных пластинок костным мозгом: препараты на основе эстрогенов и др.
Патологическая клеточная инфильтрация костного мозга при остром лейкозе, лимфомах, Ходжкинской лимфоме и гранулематозных болезнях также может быть причиной приобретенной тромбоцитопении вследствие сниженного образования мегакариоцитов костным мозгом. Метастазы злокачественных новообразований в костный мозг - это еще одна из причин приобретенной тромбоцитопении, обусловленной низким образованием мегакариоцитов костным мозгом.
Увеличенная деструкция тромбоцитов, циркулирующих с кровью, может быть следствием аутоиммунного поражения кровяных пластинок или представлять собой следствие других причин, то есть быть неиммунопатологической.
Чаще всего неиммунопатологическая тромбоцитопения представляет собой следствие спленомегалии. В физиологических условиях селезенка содержит одну треть общего числа кровяных пластинок, циркулирующих с кровью. При увеличении селезенки не всегда возрастает селезеночный пул кровяных пластинок. У части пациентов селезеночный пул тромбоцитов возрастает, и развивается тромбоцитопения. При тромбоцитопении вследствие спленомегалии образование мегакариоцитов в костном мозге, а значит и продукция тромбоцитов не нарушены. Спленомегалия как причина тромбоцитопении возникает при циррозе печени, болезни Ходжкина, синдроме Фелти (ревматоидный артрит со спленомегалией и лейкопенией), при лимфомах и хронических заболеваниях воспалительной природы с гранулематозом. Другими причинами тромбоцитопении вследствие повышенной деструкции тромбоцитов в циркулирующей крови являются диссеминированное внутрисосудистое свертывание и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - это синдром, который характеризуют тромбоцитопения, гемолитическая анемия при патологических изменениях стенок микрососудов, периодические неврологические расстройства, которые нередко сочетаются с лихорадкой и патологическими изменениями почек. Симптомами данного заболевания являются фрагментация эритроцитов в мазках периферической крови, повышение содержания в сыворотке крови ретикулоцитов и активности в ней лактатдегидрогеназы. Кроме того, при микроскопии кожи и слизистых оболочек десен выявляют окклюзию микрососудов фрагментами эритроцитов и патологические изменения их стенок (внутрисосудистые гиалиновые отложения). Гемолиз при тромботической тромбоцитопенической пурпуре может быть причиной преренальных почечной недостаточности и азотемии (гемолитико-уремический синдром).
дЮРЮ ОСАКХЙНБЮМХЪ: 2014-10-30; оПНВХРЮМН: 320 | мЮПСЬЕМХЕ ЮБРНПЯЙНЦН ОПЮБЮ ЯРПЮМХЖШ | лШ ОНЛНФЕЛ Б МЮОХЯЮМХХ БЮЬЕИ ПЮАНРШ!
