 |
цКЮБМЮЪ яКСВЮИМЮЪ ЯРПЮМХЖЮ йНМРЮЙРШ | лШ ОНЛНФЕЛ Б МЮОХЯЮМХХ БЮЬЕИ ПЮАНРШ! | |
эТИОЛОГИЯ И ПАТОМОРФОГЕНЕЗ ЦИРРОЗОВ ПЕЧЕНИ
|
|
| Вид цирроза | Этиология | Особенности патоморфогенеза |
| Алкогольный цирроз (цирроз Лаэннека, портальный цирроз, жировой цирроз) | Токсическое действие этанола и продуктов его биотрансформации на дифференцированные клетки печени; в результате биотрансформации этанола образуется ацетилальдегид, который повреждает гепатоциты | Жировое перерождение печени; нейтрофильная инфильтрация; нарушение структуры долек печени вследствие некроза и фиброза |
| Билиарный цирроз | Обструкция оттоку желчи по внутрипеченочным и внепеченочным желчевыводящим путям При первичном билиарном циррозе его происхождение может быть связано с аутоиммунным поражением желчевыводящих путей небольшого диаметра на уровне долек печени Механическое препятствие оттоку желчи вследствие опухолей, стриктур и холелитиаза при вторичном билиарном циррозе | Воспаление и рубцевание желчных протоков долек печени Воспаление и рубцевание желчевыводящих путей проксимальнее уровня обструкции при вторичном билиарном циррозе |
| Постнекротический цирроз | Вирусные гепатиты А и С Токсическое действие лекарственных средств и других экзогенных токсинов Аутоиммунная деструкция клеток печени | Замещение долек печени соединительной тканью при очагах регенерации гепатоцитов |
Таблица 3.7 (продолжение)
| Вид цирроза | Этиология | Особенности патоморфогенеза |
| Метаболический цирроз | Болезни нарушения хранения гликогена и другие заболевания, в основе которых лежат нарушения обмена веществ: дефицит α1-антитрипсина, гемохроматоз, болезнь Вильсона, галактоземия | Специфичен в зависимости от заболевания, обусловившего цирроз |
Постнекротический цирроз печени представляет собой следствие быстрого одномоментного некроза значительного числа нормальных гепатоцитов при вирусных гепатитах, аутоиммунных поражениях печени, а также из-за гепатотоксического действия лекарственных средств и экзогенных этиологических факторов химической природы. Постнекротический цирроз возникает у 10-30% больных с циррозом печени. Его характеризует значительная узловая деформация печени, как следствие замещения соединительной тканью очагов некроза печеночных клеток.
Локус первичных патологических изменений при первичном билиарном циррозе – это печеночные протоки небольшого диаметра. Первичный билиарный цирроз характеризуется прогрессирующим падением объемной скорости выведения желчи по желчевыводящим путям. Данное заболевание чаще возникает у женщин среднего возраста. Оно вызывается аутоиммунным поражением клеток желчных протоков небольшого диаметра. Одним из первых признаков болезни является рост активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови. Частые ранние симптомы - это зуд и повышенная утомляемость. Нередко первичный билиарный цирроз возникает вместе с аутоиммунным тиреоидитом Хашимото. Об аутоиммунной природе болезни свидетельствует рост концентрации в плазме крови иммуноглобулинов M. По мере прогрессирования холестаза к признакам болезни присоединяются рост содержания в сыворотке крови конъюгированного билирубина. Когда первичный билиарный цирроз приводит к потере печенью определенной массы нормальных гепатоцитов, развиваются гипоальбуминемия и рост протромбинового времени (признаки недостаточного синтеза образуемых исключительно печеночными клетками альбуминов и факторов свертывания крови). Стеаторея у больных первичным билиарным циррозом свидетельствует о холестазе. Холестаз вызывает дефициты жирорастворимых витаминов и остеопороз.
У больных первичным билиарным циррозом в крови определяют аутоантигены к митохондриальным аутоантителам. Данные аутоантигены называют антигенами М2. Антигены М2 принадлежат внутренним мембранам митохондрий. Патогномоничным гистопатологическим признаком первичного билиарного цирроза является гранулематозная инфильтрация желчных протоков.
В настоящее время известна положительная роль действия урсодеоксихолевой кислоты в предотвращении необходимости пересадки печени у пациентов с первичным билиарным циррозом. Особое внимание при терапии следует обращать на устранение дефицитов жирорастворимых витаминов. Предположительно иммунодепрессанты циклоспорин, колхицин и метотрексат могут быть использованы в качестве средств, задерживающих прогрессирование болезни.
Алкогольный цирроз характеризуется фиброзом и узловыми очагами регенерации гепатоцитов. Обычно цирроз у алкоголиков является микронодулярным. У 60% больных с алкогольным циррозом есть признаки дисфункций на уровне печеночных клеток и цирроза печени (табл. 4.7). У большинства пациентов с алкогольным циррозом печени нет алкогольного гепатита, который предшествует циррозу и вызывает данное заболевание печени. Известно, что женщины предрасположены к алкогольному циррозу в большей степени. Может быть это связано с меньшей активностью алкогольдегидрогеназы слизистой оболочки желудка у женщин, чем у мужчин. Нередко – алкогольный цирроз ассоциирован с вирусным гепатитом типа С. Неблагоприятными прогностическими признаками при алкогольном циррозе являются:
1. Продолжение пьянства.
2. Желтуха.
3. Асцит.
4. Гастроинтестинальные кровотечения.
Если нет желтухи, асцита, рвоты с выделением крови, а больной воздерживается от употребления спиртного, то вероятность летального исхода в течение пяти лет составляет 21%. При желтухе, асците и гастроинтестинальных кровотечениях такая вероятность выше и находится на уровне 66%. Если в течение шести месяцев больные не употребляют спиртного, и сохраняются признаки хронической печеночной недостаточности не исчезают, то возникают показания к пересадке печени.
дЮРЮ ОСАКХЙНБЮМХЪ: 2014-10-30; оПНВХРЮМН: 301 | мЮПСЬЕМХЕ ЮБРНПЯЙНЦН ОПЮБЮ ЯРПЮМХЖШ | лШ ОНЛНФЕЛ Б МЮОХЯЮМХХ БЮЬЕИ ПЮАНРШ!
