 |
цКЮБМЮЪ яКСВЮИМЮЪ ЯРПЮМХЖЮ йНМРЮЙРШ | лШ ОНЛНФЕЛ Б МЮОХЯЮМХХ БЮЬЕИ ПЮАНРШ! | |
пАТОГЕНЕЗ ГИПЕРЛИПОПРОТЕИНЕМИИ ПЕРВОГО типа
|
|
Семейный дефицит липопротеинлипазы наследуется по аутосомно-рецессивому типу. Так как при данном нарушении липидного обмена в крови растет содержание не связанных с патогенезом атеросклероза триглицеридов и хиломикронов, то с высоким риском атеросклероза данная дислипопротеинемия не связана. Алолипопротеин С-II - это одна из составляющих липопротеинов очень низкой плотности и липопротеинов высокой плотности. Представляет собой эндогенный активатор липопротеинлипазы. При наследственном дефиците аполипопротеина С-II возникает состояние, аналогичное дислипопротеинемии первого типа (синдром Брекенриджа), которое, как и семейный дефицит липопротеинлипазы, в частности характеризует панкреатит, связанный с высокими концентрациями в крови триглицеридов и хиломикронов. Панкреатит данной этиологии может привести ко вторичному сахарному диабету.
Патогенез семейной гиперхолестеринемии (дислипопротеинемии второго типа)
Семейная гиперхолестерицемия второго типа наследуется по аутосомно-доминантному типу. Она представляет собой результат закрепления в ряду поколений мутаций аллелей Rbo, Rb-b и Rtio. В результате данных мутаций экспрессия рецепторов к липопротеинам низкой площостд на поверхности клеток, образующих холестерин, недостаточна. Низкая экспрессия рецепторов снижает пиноцитоз атерогенных липопротеинов низкой плотности. В результате в данных клетках дадает содержание свободного холестерина, что растормаживает ключевой фермент синтеза холестерина, гидроксиметилглютарил-коэнзим А-редуктазу. Синтез холестерина растет, и нарастает гилерхолестеринемия. Гиперхолестеринемия повышает образование атерогенных липопротеинов низкой плотности гепатоцитами. Кроме того, их содержание в крови растет из-за недостаточного пиноцотоза данных атерогенных липо- протеинов гепатоцитами. Высокая концентрация атерогенных липопротеинов низкой плотности во внеклеточной жидкости и плазме крови обусловливает высокий риск атеросклероза и приводит к инфаркту миокарда в период онтогенеза от 20 до 50 лет.
дЮРЮ ОСАКХЙНБЮМХЪ: 2014-10-30; оПНВХРЮМН: 317 | мЮПСЬЕМХЕ ЮБРНПЯЙНЦН ОПЮБЮ ЯРПЮМХЖШ | лШ ОНЛНФЕЛ Б МЮОХЯЮМХХ БЮЬЕИ ПЮАНРШ!
