Гемолитико-уремический синдром, ОПН

2. Патогенез: ГУС – это заболевание, включающее неиммунную гемолитическую анемию, тромбоцитопению и поражение почек c развитием острой почечной недостаточности

токсическое действие шига-токсина на мегакариоцитарный росток	Активация и адгезия тромбоцитов в зоне повреждения
↓	↓
Сокращение продолжительности жизни тромбоцитов	Тромбоцитопения потребления
ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ

Повреждение эндотелия сосудов шига-токсином → обнажение коллагена → активация свертывающей системы → отложение фибрина на стенке сосула → сужение и облитерация капилляров → механическое повреждение эритроцитов (шизоциты) при прохождении через МЦР → ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (внутриклеточный и внутрисосудистый)

E.coli → шига-токсин → кишечник →прикрепление к эпителиальным клеткам кишечника с помощь.ю белка интимина → связывание шига-токсина с нейтрофилами, эритроцитами, моноцитами → кровоток → повреждение эндотелия сосудов шига-токсином → активация и адгезия тромбоцитов, активация свертывающей системы → облитерация капилляров → ↓ почечного кровотока и фильтрации → ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

3. Причина желтушного синдрома: повышение непрямого билирубина вследствие гемолитической анемии (патогенез – смотри 2)

4. Обоснование диагноза: на основании жалоб, анамнеза жизни, возраста, анамнеза заболевания, данных осмотра, лабораторных и инструментальных исследований.

5. Механизм развития почечной недостаточности: смотри 2)

6. План обследования:

· ОАК: шизоциты, фрагментация Эр > 4% (в виде палочек, треугольников, дисков яичной скорлупы с фестончатыми краями)

· анализ мочи по Зимницкому и Нечипоренко

· УЗИ почек + доплерография

· коагулограмма (ДВС-синдром)

· реакция Кумбса – отрицательная

· посев крови и кала на патогенные штаммы

· миелограмма: эритроидная гиперплазия, ↑ мегакариоцитов

7. Функция почек снижена: фильтрационная функция (снижен клиренс по эндогенному креатинину), азотовыделительная функция (↑ мочевина, креатинин)

8. терапевтические мероприятия:

· патогенетическая терапия: антикоагулянты, антиагреганты, свежезамороженная плазма, сосудорасширяющие препараты, при олиганурии – допамин, эуфиллин, лазикс, 20-40% глюкоза, гемодилиз при калии > 7 ммоль/л

· симптоматическая терапия: коррекция анемии, коррекция сердечной и дыхательной недостаточности, коррекция КОС, антибиотики

· при отеке головного мозга: гипотензивная терапия, противосудорожные препараты

9. Исходы: выздоровление, летальный исход, переход в ХПН

10. длительность диспансерного наблюдения???

Задача № 71. Девочка 11 лет

1. Хронический гломерулонефрит (отеки и/или гипертония > 3 месяцев / рецидивы; изменения в моче без улучшения > 6 месяцев / рецидивы), смешанная форма, период обострения. Хроническая почечная недостаточность 2 ст. Анемия II степени.

2. Функции почек нарушены: фильтрационная (↓ клиренса по эндогенному креатинину), азотовыделительная (↑ уровня мочевины и креатинина в моче)

3. Оценка канальцевой функции: определение рН мочи (↓), экскреция аммония (↑), экскреция ионов водорода (↑)

4. Генез анемии: гематурия

5. Лечение:

· постельный режим

· ограничение жидкости

· лечение отеков – фуросемид 1-2 мг/кг/сутки внутрь

· лечение артериальной гипертензии – дибазол, каптоприл, эналаприл

· иммунсупрессивная терапия- преднизолон 1-2мг/кг +цитостатики (азатиоприн)

· гепарин 100-300Ед/кг

· дипиридамол (курантил) 10-15мг/кг/с

6. Диета: бессолевая, малобелковая (< 1 г/кг/сут)

7. Изменения КОС: возможно развитие метаболического ацидоза из-за нарушения экскреторной функции почек (нарушении экскреции ионов водорода и реабсорбции НСО₃^-, задержка NH⁴⁺)

8. Изменения на глазном дне: кровоизлияние в сетчатку, отек диска зрительного нерва

9. Симптоматическая терапия: диуретики, гипотензивные средства, коррекция анемии

10. Прогноз неблагоприятный

Задача № 72. Ребенок 7 лет

1. Хронический гломерулонефрит (отеки и/или гипертония > 3 месяцев / рецидивы; изменения в моче без улучшения > 6 месяцев / рецидивы), нефротическая форма, период обострения, без нарушения функции почек

2. Генез отечного синдрома: протеинурия → ↓ альбумина в сыворотке крови → гиповолемия (↓ онкотического давления) → ↑ уровня альдостерона и АДГ → отеки

3. Дифф диагноз:

· хронический пиелонефрит,

· вторичный гломерулонефрит, другие виды ХГН,

· IgA-нефропатия,

· системная красная волчанка

4. Лечение:

· Диета

· диуретики – лазикс в/в, фуросемид 1-2мг/кг/с внутрь

· снижение дозы преднизолона → добавление цитостатиков (азатиоприн)

· гепарин 100-300Ед/кг

· дипиридамол (курантил) 10-15мг/кг/с

· сердечные гликозиды (строфантин, коргликон)

· НПВС

· антилипидемическая терапия

5. Клиника экзогенного гиперкортицизма (ятрогенный синдром Иценко-Кушинга при длительном лечении ГК): остеопороз, лунообразное лицо, увеличение массы тела, стрии, увеличение АД, мышечная слабость, пигментация, нефрокальциноз

6. Дополнительные исследования:

· оценка канальцевой функции: определение рН мочи (снижено), экскреция аммония (повышено), экскреция ионов водорода (повышено);

· оценка фильтрационной функции: клиренс по эндогенному креатинину (↓),

· оценка концентрационной функции почек: проба по Зимницкому (плотность мочи ↓)

7. Обоснование диагноза: на основании жалоб, анамнеза заболевания, анамнеза жизни, данных осмотра, лабораторных исследований

8. Диета безсолевая, малобелковая (меньше 1 г/кг/сутки), ограничение жидкости

9. Механизм действия преднизолона: иммуносупрессивное, десенсибилизирующее, противовоспалительное действие

10. Диспансерное наблюдение до перевода во взрослую поликлинику

Задача № 73. Ребенок 12 лет

1. Хронический гломерулонефрит (отеки и/или гипертония > 3 месяцев / рецидивы; изменения в моче без улучшения > 6 месяцев / рецидивы), смешанная форма, период обострения, хроническая почечная недостаточность 2 ст. Вторичная оксалурия. Анемия I степени.

2. Обоснование диагноза: на основании жалоб, анамнеза заболевания, анамнеза жизни, данных осмотра, лабораторных исследований

3. Дополнительные исследования:

· оценка канальцевой функции: определение рН мочи (снижено), экскреция аммония (повышено), экскреция ионов водорода (повышено);

· оценка фильтрационной функции: клиренс по эндогенному креатинину (↓),

· оценка концентрационной функции почек: проба по Зимницкому (плотность мочи ↓)

4. Патогенез отеков: образование иммунных комплексов → осаждение их на наружной или внутренней стороне базальной мембраны сосудов клубочка → ↓ клубочковой фильтрации → задержка воды и натрия → гиперволемия → выход жидкости на периферию (+ за счет увеличения сосудистой проницаемости) → отеки.

5. Патогенез гипертензии: образование иммунных комплексов → осаждение их на наружной или внутренней стороне базальной мембраны сосудов клубочка → ↓ клубочковой фильтрации → вторичный альдостеронизм → задержка воды и натрия → гиперволемия → гипертония

6. Косультация специалистов: педиатр, окулист, нефролог, кардиолог

7. Функции почек снижены: азотовыделительная (↑ мочевины, креатинина), фильтрационная (↓ клиренса по эндогенному креатинину), концентрационная (↓ плотности мочи)

8. Лечение:

· Диета

· лечение артериальной гипертензии – дибазол, каптоприл, эналаприл

· диуретики – фуросемид 1-2 мг/кг/сутки внутрь

· преднизолон + цитостатики (азатиоприн)

· гепарин 100-300Ед/кг

· дипиридамол (курантил) 10-15 мг/кг/сутки

· антилипидемическая терапия

9. Назначение ГК данному пациенту показано (иммуносупрессивная, десенсибилизирующая, противовоспалительная терапия)

10. Прогноз неблагоприятный

Задача № 74. Мальчик 15 лет