Синдром Хаммана-Рича (идиопатический фиброзирующий альвеолит). ДН II-III степени. Гипотрофия III степени. Кандидоз слизистых оболочек ротовой полости. Анемия I степени

2. Дифф диагноз: аллергический альвеолит, токсический альвеолит, альвеолярный протеиноз, ретикулогистиоцитоз, поражение легких при коллагенозах, саркоидоз.

3. План дополнительного обследования:

· Фибробронхоскопия с исследованием бронхоальвеолярного лаважа

· Бронхография

· ФВД (по рестриктивному типу: ДО, ОО, ОЕЛ ↓, индекс Тиффно ↑)

· КТ

· Пульмосцинтиграфия (диффузное неравномерное распределение радионуклида)

· ЭКГ, ЭхоКГ

4. Потовый тест отрицательный (< 40 ммоль/л)

5. ФР: рост < 3 центиля (очень низкий), масса < 3 центиля (очень низкая).

6. Этиология остается неизвестной (генетическая предрасположенность, аутоиммунный генез?). Патогенез: главную роль играет нарушение равновесия между образованием и разрушением коллагена – изменяется соотношение отдельных типов коллагена и нарушается структура формирующихся волокон.

7. Принципы лечения:

· Глюкокортикоиды: преднизолон 1 мг/кг/сутки min 1,5 месяцев с переходом на поддерживающие дозы 10-15 мг/сутки

· Иммунодепрессанты, цитостатики: азатиоприн, купренил

· плазмаферез, лимфоцитоферез

· препараты калия

· витамины, ЛФК и дыхательные упражнения

8. Осложнения ГК-терапии: синдром Иценко-Кушинга (остеопороз, лунообразное лицо, увеличение массы тела, стрии, увеличение АД, лейкоцитоз, иммуносупрессия)

9. Наблюдение специалистами: пульмонолог, гастроэнтеролог, гематолог, кардиолог, эндокринолог

10. Прогноз неблагоприятный

11. Вероятность рождения здорового ребенка???

Задача № 65. Мальчик 5 лет осмотрен педиатром в связи с жалобами на выделения из носа и чихание.

1. Поллиноз (атопическая аллергическая болезнь, вызываемая пыльцой растений, характеризующаяся поражение прежде всего конъюнктивы и слизистых оболочек дыхательных путей), риноконъюнктивальная форма (могут быть сочетания: ринит + поражение ЛОР-органов; аллергодерматоз; астеновегетативный синдром)

2. План дополнительного обследования:

· Радиоаллергосорбентный тест-РАСТ,

· кожные провокационные пробы,

· иммунологическое исследование – Ig Е,

· определение количества эозинофилов в отделяемом из носа и глаз и в мазках-отпечатках носовых ходов

3. Инструментальные исследования: скарификационные пробы???

4. Принципы лечения:

· разобщение с аллергеном (выезд в другую местность)

· диета с исключением облигатных аллергенов

· антигистаминные препараты 7-10 дней

· в нос 3-4 раза в день 2% раствор интала по 2 капли, софрадекс; препараты кромоглициевой кислоты

· в ремиссию – СИТ (гипосенсибилизация), достаточный сон, зарядка, закаливание, витаминотерапия, иглорефлексотерапия, климатотерапия, смена места жительства

5. Синуситы возникают как осложнения аллергического ринита и характеризуются головной болью, болезненностью при пальпации в точке выхода тройничного нерва, бледностью и отеком мягких тканей лица соответственно топографии пазухи, затруднение носового дыхания

6. Поражение глаз: конъюнктивит, зуд век, кератит, увеит, ретинит

7. Поллиноз опосредован I (реагиновая; анафилактическая) типом аллергических реакций (ГНТ) – IgЕ – опосредованные. Патохимическая стадия поражения сопровождается дегрануляцией тучных клеток слизистых глаз, дыхательных путей с выбросом большого количества гистамина и других биогенных аминов с последующим развитием выраженного воспаления.

8. Патофизиологические изменения при остром воспалении: отек, гиперемия, застой крови, нарушение функции.

Задача № 66. Участковый врач посетил на дому девочку 6 лет по активу.