ГеморрагиялыҚ диатездер

Геморрагиялық диатездер тобына қанауға және қан құйылуға жоғары бейімділігі бар аурулар жатады. Бұл белгілер қан тоқтату (гемостаз) жүйесіндегі бұзылыстарға байланысты пайда болады. Гемостаз – ағзаның ең маңызды, оны шамадан тыс қан ағудан қорғайтын механизм.

Гемостаз механизміне қатысатын үш себепшарттар бар: 1. тамырлы, 2. тромбоцитарлы, 3. қан ұюдың сары сушылық факторлары. Қазіргі кезде айырып танылады:1. вазопатиялар – тамырлар өткізгіштігі бұзылуымен байланысты аурулар (Шенлейн-Генох ауруы, геморрагиялық васкулит); 2. тромбоцитопатиялар – тромбоциттердің саналық немесе сапалық бұзылыстары (Верльгоф ауруы немесе тромбоцитопениялық пурпура); 3. коагулопатиялар – қан ұюдың сары сулы факторлар кемістігіне байланысты қан ұю бұзылыстарынан пайда болатын аурулар (А гемофилиясы).

Тромбоцитопениялық пурпура (Верльгоф ауруы)

Тромбоцитопениялық пурпураныңнегізі - гемостаздағы тромбоциттер буынының саналық және сапалық жетімсіздігі.

С е б е п т е р і. Тромбоцитопениялық пурпура - отбасылық бейімі бар ауру. Қанаққыштық гемостаздың тромбоцитарлық буындарындағы сан (тромбоцитопения) және сапа (тромбоцитопатия) жетімсіздігіне орай болады, осыған жұқпалы аурулар (жедел респираторлы-вирусты аурулар, қызылша, қызамық және т.б.), егулер, физикалық және психикалық стресстер және қоршаған ортаныңбасқа факторлары да әкеліп соқтырады. Тромбоциттердің нәрлендіруінен айырылған қан тамырлар, дистрофияларға ұшырайды, сондықтан қан тамырлардың өткізгіштігі жоғарлап, кенеттен қан кету пайда болады. Тромбоцитопениялық пурпураның жедел (6 айға дейін) және созылмалы (6-7айдан жоғары) түрлері болады.

К л и н и к а л ы қ к ө р і н і с т е р і. пайда болуы көбіне мектеп жасындағы қыз балалар ауырады (ер балалармен салыстырғанда, қыз балалар арасында 2 есе жиі байқалады). Тромбоцитопениялық пурпураның негізгі сипаттамалары болып теріге және тері асты майына қан құйылу және шырышты қабаттардың қанағыштығы саналады. Пурпураның көрнекті сипаттары:

1. полихромдық (бір ынғай теріде түрлі түсті, қызыл-көктен жасыл не сарғышқа дейін, геморрагиялар табылады),

2. полиморфтық (петехийден түрлі көлемді экхимозға дейін),

3. симметрия сақталмауы,

4. кенеттен, көбіне түн арасында пайда болуы.

Тромбоцитопениялық пурпураның айқын белгісі – қан ағу. Ең жиі кездесетіні - мұрыннан қан кету, қанның ағыл-тегіл аққанынан балаларда анемия пайда болады. Қан ағу ауыз қуысынан да, тістерді жұлғанда, тонзиллоэктомияда, қызыл иектен, тілден болуы мүмкін. Ішкі ағзалардан қан ағу сиректеу кездеседі. Кейбір балаларда көк бауыр үлкеюі мүмкін (1-2см дейін), дене қызуы қалыпта.

Д и а г н о з ы клиникалық көріністеріне және лабораторлық тексеруге байланысты қойылады. Лабораторлық тексеруде - тромбоцитопения, анемия, қан ағу уақытының артуы, капиллярлар ұстамдығының кемуі. Қан ұю уақыты қалыпта.

Е м д е у і жергілікті (фибрин сүзгісі, сары су, емшек сүті, гемостат сүзгісі, тромбин) және жалпы қан ағуды тоқтататын дәрі-дәрмектер (эпсилон-аминокапрон қышқылы, дицинон, андроксан, тромбоциттер массасы). Антигистаминдық ем белгіленеді (тавегил, фенкарол, супрастин, димебон т.б.), қан тамыр қабырғаларын қатайтатын дәрілер (кальций хлор, кальций глюконат, аскорбин қышқылы, аскорутин). Ауыр жағдайда – гормондар (олар иммуногенезді басқаннан тромбоциттердің ыдырауы тоқтайды). Дәрі-дәрмектерді тек ауыз немесе көк тамыр арқылы еңгізеді Консервативті ем көмектеспесе – көк бауырды алып тастайды.

Д и с п а н с е р л і к б а қ ы л а у - бес жыл бойы өткізіледі, созылмалы түрінде – ересектер ауруханасына ауыстырғанға дейін. Еңгізулерді жедел кезеңнен кейін тек бір жыл өткесін, сезімталдықты жоятын дәрілер бергеннен кейін ғана, жасайды. Тірі вакциналарды балаға жасауға болмайды. Бірінші үш - бес жыл бойы климатты ауыстырмаған жөн. Балалар емінде тромбоциттер қызметін бұзатын дәрілерді бермеу керек (индометацин, бутадион, вольтарен, папаверин, курантил, анальгин, аспирин және т.б.). Диетасы қалыпты.