ГемолиздыҚ ауру

Гемолиздік аурудың негізінде анасы және ұрық эритроциттер антигендері сыйыстырмаушылығына байланысты ұрық және жаңа туған бала эритроциттерінің қирауы жатады. Эритроциттер қабығы жарылып, эритроциттер ішіндегі билирубин қанға өтеді.

Э т и о л о г и я с ы: анасы мен баланың қанындағы резус – факторларының келіспеуі – анасының қанында резус – фактор жоқ (RH-), ал баласының қанында резус- фактор бар (Rh+). Анасы мен баланың қан топтары сәйкес келмесе – анасының қаны 0(0), ал баласыны қаны А (ІІ) не В (ІІІ).

П а т о г е н е з і: Ұрықтын ағзасындағы резус – фактор анасының қанына еңіп, әдейіленген антиденелер пайда болуына соқтырады. Антирезус – антиденелер баланың қанына бала жолдасы арқылы еңіп, антиген – антидене реакциясына келтіріп, эритроциттердің гемолизын қоздырады. Пайда болған тіке емес билирубинді бала бауыры бейтараптандыруға үлгермейді, сондықтан тіке емес билирубинді қанға еңіп, сарғыштықтың дамуына келтіреді. Тік емес билрубин – нейротоксикалық у, сондықтан гематоэнцефалиттік барьерден өтіп, мийды зақымдандырады.

К л и н и к а л ы қ к ө р і н і с т е р і:

Гемолиздік ауруының үш түрі бар: а н е м и я л ы қ, с ар ғ ы ш т ы қ, і с і н к і.

Ең жеңілі - анемиялық түрі. Бірінші жұма аяғында баланың терісі бозарып, шамалы солғындық пайда болады. Тері сарғаюы физиологиялық сарғаюдан артық емес. Бауыры және көк бауыры үлкейген. Қанда гемоглобин және эритроцит мөлшері төмендеген, эритроциттердің жетілмеген түрлері пайда болады. Билирубин көлемі шамалы көтерілген. Баланың жалпы жағдайы онша өзгермейді.

Ең жиі кездесетін түрі – с а р ғ ы ш т ы қ т ү р і. Ол ауыр түрлі, орташа түрлі және жеңіл түрлі болады. Негізгі белгілері - ерте пайда болатын сарғыштық, анемия, гепатоспленомегалия. Сарғаю туғаннан кейін бірден, кейде бірінші-екінші тәулік ішінде пайда болады, өте тез алға басады, көк бауырдың және бауырдың көлемі тез өседі. Билирубин көлемі өсуіне байланысты бала жағдайы нашарлайды, солғындық, үйқышылдық пайда болып, физиологиялық рефлекстері төмендейді. үшінші-төртінші күні билирубин мөлшері сыни деңгейге жетіп, ядролық сарғыштығына әкеліп соқтырады (желке бұлшық еттерінің ригидтығы, тырыспа, «батып бара жатқан күннің симптомы», бір қалыпты дауыс т.б.). Бірінші жұма аяғында холестазға байланысты ұлтабарға өт бөлінуі бұзылады («қоюланған өт» синдромы). Бала терісі жасыл түсті, нәжісі түссіз, зәрі қоныр түсті, қанда тік билирубин мөлшері көбейеді.

Гемолиздық аурудағы бауыр және көк бауырдың үлкеюі

І с і н к і т ү р і – ең ауыр болып келеді. Балалар жатырішілік кезеңде қайтыс болады немесе үлкен ісіктері бар болып жетілмей туады. Сәбидің терісі өте ақшыл, ісікке байланысты баланың беті «ай» тәріздес. Ісіну денеге, аяқ–қолдарға, қуыстарға тарайды. Гепатоспленомегалия байқалады. Бала туғаннан кейін бірнеше сағаттан арасында қайтыс болады.

Д и а г н о з қ о ю ү ш і н аяғы ауыр әйелдің отбасы анамнезінен және ата-аналардың қан сәйкессіздігінен басқа антиденелер титрі өзгеруін тексеру керек. ұрық жанындағы сулардың УДЗ (ультра дыбыс зерттеу) өткізу керек. Туғаннан кейін бала қанының тобын және резус-факторын, гемоглобин және эритроцит санын, кіндік қанындағы билирубин мөлшерін белгіленеді, керек болса - кіндік қанындағы билирубин мөлшерінің әр сағат бойы өсуін белгілеп тұрады.

Е м і: Резус-антиденелерді және билирубинді қаннан, тіндерден шығару, зат алмасуды қалыпты жағдайға келтіру, бар мүшелер және жүйелердің функцияларын жақсарту мақсатымен емі кешенді болу керек. Консервативті емге инфузиялық ем, гемолиз жылдамдығын төмендететін (альфа-токоферол, АТФ, глюкоза) дәрілер, билирубинның шығаруын тездететін (фенобарбитал) дәрілер, адсорбенттер (карболен), фотоем (терінің үстінгі қабаттарында билирубиннің фотохимиялық қышқылдануына байланысты ем), дәрумендер терапиясы (В,В₂,С).

Ауыр жағдайларда – ауыстырып қан құяды. Қан жаңа ғана дайындалған, бір топты, резус-теріс (100-150 мл/кг дене салмағына) болуы жөн. Осы операция кезінде баланың 70% қаны алмастырылады. Анемия белгілері айқындалып тұрса – эритроцит массасын құю керек. Амалсыздан ауыстырып қан құйғанды қайталайды.

Гемолиздік ауруымен ауырған балаларға бірінші күндері донорлық сүтпен немесе пастерленген (қайнатылған) ана сүтімен қоректендіреді. Ана сүтін пастерлеген немесе қайнатқан кезде ішііндегі антиденелер ыдырайды. Баланың жағдайы қанағаттанса, 5-7 күннен бастап,, баланы емізуге руқсат беріледі.

Гемолиздік ауруымен ауырған балаларды дәрігер-педиатр, психоневролог, оториноларинголог бақылауы тиіс. Олардың қан өзгерістерін бақылап тұру керек. Алдын ала егулер осындай балаларға бір жасқа дейін істеуге болмайды.

Алдын алуы екі жолмен өткізіледі:

- қанының резусы теріс әйелдерді сенсибилизацияланудан қорғау керек (гемотрансфузияларды абайлап өткізу, аборттардың алдын алу, босанғаннан кейін және аборттардан кейін бірінші қырық сегіз сағатта анти-Д иммуноглобулинді еңгізбеу);

- аяғы ауыр әйелде изоиммунизация анықталса (аяғы ауыр әйел детоксикалық, гормонды, антигистаминдік ем алғанда), онда гемолиздық аурудың ауыр түрлерінің алдын алу қажет.