Хронический нефротический синдром

Этиология. Хронический нефротический синдром развивается при хроническом гломерулонефрите, при системных заболеваниях (амилоидоз, коллагенозы, лекарственная болезнь, миеломная болезнь), малярии, сепсисе, туберкулезе, хронических нагноительных заболеваниях легких, сахарном диабете и некоторых других заболеваниях. Среди этих многочисленных и разнообразных причин возникновения нефротического синдрома самой распространенной является гломерулонеф­рит. Определенное значение в развитии нефротического синдрома придают участию аутоиммунного механизма. Этиологический фактор выявляется не всегда из-за многообразия причин нефротического син­дрома. Это может быть связано с латентным течением инфекции, не­полным сбором анамнестических сведений или недостаточном обсле­довании больного.

Патогенез. Главным звеном нефротического синдрома является массивная протеинурия. Механизмы почечной утечки белка до сих пор окончательно не выявлены. Известно, что протеинурия связана с выраженной селективной потерей белка в связи с повышением про­ницаемости клубочковых мембран и снижением реабсорбции его в проксимальных отделах канальцев. Некомпенсированная потеря белка почками вызывает цепь патологических явлений — гипоальбуминемию, снижение коллоидно-осмотического давления плазмы, гиповолемию, усиленную продукцию антидиуретического гормона, ре­нина и альдостерона с гиперреабсорбцией натрия, развитие отеков.

Патологическая анатомия. При макроскопическом исследовании почки увеличены в объеме, поверхность их гладкая, бледно-серого цвета (так называемая большая белая почка). Капсула снимается лег­ко. Корковый слой несколько расширен и резко отграничен от красно­ватого мозгового слоя.

Микроскопически выявляются в клубочках измененные подоциты, имеются очаговые и диффузные утолщения и деструкция базальных мембран.

Значительные изменения наблюдаются со стороны канальцев. Про­ксимальные канальцы местами расширяются, в их просвете содержит­ся белок, слущенные и фрагментированные клетки канальцевого эпи­телия. Эпителий канальцев подвержен выраженной белково-жировой дистрофии и дегенерации.

Клиническая картина. Основной и нередко единственной жало­бой больных являются упорные отеки. Отеки нередко достигают зна­чительных размеров, располагаясь на лице, туловище, конечностях. Иногда жидкость накапливается в плевральной и брюшной полостях, в полостях крупных суставов. Отеки обычно долго держатся, но ино­гда быстро уменьшаются, а затем вновь рецидивируют.

Больные отмечают слабость, одышку и сердцебиения.

Объективно: отеки на лице, туловище и конечностях, иногда мо­шонке. Лицо одутловатое, веки набухшие, глазные щели узкие. Кожа бледная, сухая и легко шелушащаяся. При давлении на кожу в ней легко остается ямка, которая сравнительно быстро исчезает. У отдель­ных больных бывает трофическое поражение ногтей, поверхность ко­торых становится неровной, исчерченной, покрытой белыми полоса­ми. Изменяется конфигурация крупных суставов и ощущается флюк­туация при их пальпации.

При наличии жидкости в плевральной полости притупление перку­торного звука и ослабленное дыхание. Приглушение тонов сердца, незначительная тахикардия. Повышение артериального давления не характерно для нефротического синдрома. В случае сочетания его с гломерулонефритом артериальное давление может незначительно по­вышаться.

Лабораторные методы исследований. В период нарастания отеков обычно уменьшен диурез, за сутки выделяется около 400 мл мочи. Отно­сительная плотность мочи незначительно увеличена. В моче большое количество белка (до 10-20 г/л и более), потеря белка с мочой составляет более 3,5 г в сутки. В мочевом осадке большое количество разнообраз­ных цилиндров (гиалиновые, зернистые, восковидные), клетки канальце­вого эпителия с жировыми включениями, капельки нейтрального жира, кристаллы холестерина, эритроциты в небольшом количестве. Возможно появление небольшого количества сахара в моче.

При исследовании крови — умеренная анемия, лимфоцитоз и вы­сокая СОЭ. В сыворотке крови всегда значительно уменьшено белка, главным образом за счет альбуминов. Увеличиваются фракции α₂ и β-глобулинов, а γ-глобулины снижаются. Уменьшается альбумино-глобулиновый коэффициент. Постоянным симптомом является значи­тельное увеличение холестерина в крови (до 13-15 ммоль/л и выше), а также других липидов (нейтральный жир, фосфолипиды, триглицери­ды).

Основные функциональные пробы почек длительное время оста­ются нормальными. Лишь с прогрессированием болезни снижаются функциональные показатели, и развивается азотемия.

При наличии нефротического синдрома важно определить характер основного заболевания. В этой связи используются дополнительные методы исследований, применяя в неясных случаях и пункционную биопсию почек.

Лечение. При ухудшении состояния и значительных отеках боль­ных госпитализируют для проведения активной терапии основного заболевания и нефротического синдрома.

Диетотерапия включает ограничение потребления хлорида натрия и употребление пищи, богатой белком (животного белка до 100 г/сутки).

Основное место в лечении нефротического синдрома занимают кортикостероиды. Преднизолон рекомендуется принимать 50-60 мг в сутки в течение 6-8 недель с последующим уменьшением дозы. В слу­чае низкой эффективности глюкокортикоидов назначают иммуноде­прессанты (имуран, лейкеран), Можно назначать антикоагулянты прямого и непрямого действия. При значительных отеках применяют мочегонные препараты (гипотиазид, фуросемид). При упорных отеках хороший диуретический эффект оказывают белковые препараты (аль­бумин) и растворы с аминокислотами (альвезин, актовегин). Иногда диуретический эффект достигается добавлением пуриновых средств (эуфиллин) и приемом хлорида калия.

Эффективность терапии определяется характером основного заболевания и морфологическими особенностями нефропатии.

Течение. При благоприятном течении основного заболевания неф­ротический синдром протекает длительно, годами. В связи снижением иммунитета больные чувствительны к кокковой инфекции, поэтому инфекционные осложнения требуют немедленной антибактериальной терапии. Прогрессирующий характер течения нефротического син­дрома с исходом в хроническую почечную недостаточность в первые 1,5-3 года болезни отмечается при экстракапиллярном гломерулонеф­рите, амилоидозе и подостром волчаночном нефрите.

Прогноз. При комплексном и своевременном лечении основного заболевания прогноз бывает благоприятным. Прогностически наибо­лее благоприятны формы нефротического синдрома, развивающиеся в связи с острым нефритом и нефропатией беременных.

4.5. ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК

Поликистоз почек (degenerotio renis cystica) — врожденное заболевание, характеризующееся замещением почечной ткани множеством различных по величине тонкостенных кист.

Распространенность. Согласно секционным данным, поликистоз встречается в одном случае на 350 аутопсий, а в урологических стационарах — у одного из 150 больных (Е. М. Тареев). У мужчин поликистоз встречается чаще.

Этиология. Заболевание относится к наследственным аномалиям развития почек. Аномалия передается как рецессивный нас­ледственный признак.

Патогенез. Патогенез обусловлен пороком эмбрионального разви­тия канальцев, часть которых из-за нарушения соединения прямых и извитых канальцев трансформируется в кисты.

Патологоанатомическая картина. В большинстве случаев по­ражаются обе почки. Почка сохраняет свою форму, но увеличена с неровной, бугристой поверхностью, похожая на кисть винограда. По­ликистозные почки могут достигать очень больших размеров (длина 30-40 см) и большого веса (1,5-2 кг). На поверхности среза видны многочисленные кисты различной величины — от 1 мм до 5 см и больше в диаметре. Кистозная жидкость водянистая с низкой относи­тельной плотностью (1004-1006), желтоватая или цвета кофейной гу­щи. В содержимом кист находят кристаллы мочевой кислоты и щаве­левокислого кальция. Лоханка и чашечки деформированы, удлинены. В существующей паренхиме бывают изменения типа интерстициаль­ного нефрита.

Клиническая картина. Длительно болезнь протекает бессимп­томно и может случайно выявиться при физикальном, рентгеноло­гическом или ультразвуковом исследовании.

По мере прогрессирования заболевания появляются жалобы на чувство тяжести и боли в пояснице, ухудшение аппетита, снижение трудоспособности, головные боли, жажду и полиурию.

Объективно при значительном увеличении почки можно заметить появление выпячивания в соответствующем подреберье. При пальпа­ции прощупывается увеличенная, бугристая и болезненная почка.

Значительные изменения возникают со стороны диуреза. Появля­ется полиурия (иногда до 3-4 л/сут.), изо- и гипостенурия. При при­соединении инфекции (пиелонефрит) — лейкоцитурия. Характерна гематурия, иногда наблюдается профузная гематурия, опасная для жизни больного.

В дальнейшем медленно развивается клиническая картина хрони­ческой почечной недостаточности — азотемия, анемия, повышение артериального давления, поражение других органов и систем.

Диагноз поликистоза почек основывается на данных анамнеза, объективных данных и исследованиях функций почек. Кроме того, ценную информацию дают рентгенологическое и ультразвуковое ис­следования. На обзорной рентгенограмме видны тени увеличенных почек, на внутривенных урограммах — характерные деформации вы­тянутых чашечек и лоханок.

Эхографическая картина поликистоза почек зависит от стадии за­болевания. На ранних стадиях поликистоза почки имеют нормальные размеры, сохранена дифференциация «паренхима — почечный си­нус». Однако дифференциация «кора — пирамидка» уже нарушена. В паренхиме определяются множественные мелкие кистозные структу­ры и точечные гиперэхогенные структуры. По мере роста кист почки увеличиваются, обычно симметрично с обеих сторон, нарушается дифференциация «паренхима — почечный синус». На поздних стади­ях заболевания эхографически почки представляют глыбой кист, паренхима практически не прослеживается.

Течение. Длительность течения заболевания после обнаружения первых признаков болезни колеблется от 5 до 10 лет. Нарастанию по­чечной недостаточности способствуют нагноение кист, травма, бере­менность и роды, оперативные вмешательства, артериальная гипер­тензия.

Лечение должно быть направлено на создание условий для макси­мального функционального щажения сохранившейся почечной парен­химы.

Консервативное лечение только симптоматическое, оно сводится к борьбе с инфекцией, хронической почечной недостаточностью и по­чечной гипертензией.

Хирургическое лечение состоит во вскрытии и опорожнении боль­ших нагноительных кист. В терминальной стадии почечной недо­статочности могут быть применены гемодиализ и трансплантация почки.

Прогноз. В большинстве случаев заболевание приводит к хро­нической почечной недостаточности. Нередко больные умирают от инкуррентных инфекций.

4.6. ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Почечная недостаточность (insufficientia renalis) — патологи­ческое состояние, характеризующееся нарушением функции почек с задержкой выведения да организма продуктов азотистого обмена и расстройством водного, электролитного, осмотическою и кислотно-щелочного равновесия. В зависимости от вызывающих се причин и темпа ее развития почечную недостаточность делят на две основные формы — острую и хроническую.