Первичные злокачественные опухоли костей

Периостальная фибросаркома. Периостальная фибросаркома раз­вивается из наружного волокнистого слоя надкостницы, на протяжении длительного времени окружена плотной капсулой и поэтому отличается сравнительно медленным ростом, а также относительно редким мета-стазированием.

Для периостальиой фибросаркомы характерным является несоот­ветствие между клиническими и рентгенологическими данными. Обычно прощупываемая плотная неподвижная опухоль обнаруживается на рентгенограмме в виде малоинтенсивной дополнительной тени, располо­женной на фоне мягких тканей. При этом со стороны кости в соответ­ствующей зоне определяется лишь небольшой поверхностный полу­круглый краевой дефект с истончением коркового слоя, контур кото­рого остается ровным. Таким образом, костные изменения при фибро-саркоме являются вторичными и возникают в результате давления опухоли. Расположение фибросаркомы в межкостных пространствах (голень, предплечье) обусловливает более или менее выраженное расхождение костей.

Остеогенная саркома. Остеогенная саркома представляет собой чрезвычайно злокачественную опухоль, исходящую из собственно костной ткани и состоящую из малодифференцировэнных мезенхималь-лых клеток. В подавляющем большинстве случаев заболевание наблю­дается в детском и юношеском возрасте, однако встречается и у взрос -лы!х людей, но редко старше 30 лет. Развитие опухоли часто свя­зано с предшествовавшей травмой.

Местом излюбленной локализации остеогенной саркомы является мет^эщфдздрн^я_область длинных трубчатых костей, среди которых чаще всегопоражаютсТоедренная, большебё^Щовая и плечевая кости. Однако иногда опухоль исходит из плоских и коротких костей. Необхо­димо подчеркнуть, что остеогенная саркома всегда является солитарным образованием скелета и, как правило, не дает метастазов в кости.

По рентгенологической картине различают три основных типа остео-генных сарком: остеолитический, остеобластический и смешанный. Каждая из этих форм характеризуется рядом рентгенологических осо­бенностей.

При остеолитическом типе остеогенной саркомы на рент­генограмме определяется участок деструкции костной ткани в области _ метаэпи физа т^убдахай—васти^ имеющий вид бесструктурного дефекта ~ неровными*^ зазубренными, как бы изъеденными контурами. Наруж­ная граница дефекта отсутствует, и он сливается с нежной тенью окру­жающих мягких тканей. Соответственно зоне исчезнувшего коркового слоя, у края ее, неразрушенная часть обызвествленной надкостницы ■отслоена на небольшом протяжении и оттеснена кнаружи в виде тон­кой обрывающейся тени, нависающей над костью наподобие «козырь­ка». Это очень важный симптом, наблюдающийся только при злокаче­ственных опухолях и именно при остеогенной саркоме (рис. 193).

О с т е о б л а с т и ч е с к и й тип остеогенной саркомы характери­зуется наличием патологического костеобразования, развитием склероза и выраженным реактивным обызвествлением надкостницы. Пораженный отдел кости неравномерно расширен при наличии утолщения корко­вого.слоя и асимметричного гиперостоза. Наряду с этим видны отдель­ные очаги склероза в виде интенсивных пятнистых теней разной формы и величины, причудливо расположенных в зоне опухоли, причем как в толще кости, так и за пределами ее в мягких тканях. Наружные кон­туры тени новообразования нечеткие, смазанные, как бы разлохмачен­ные (рис. 194).

При смешанном типе остеогенной саркомы имеет место различная комбинация деструктивных и остеоблаетических процессов. На месте опухоли кость представляется веретенообразно утолщенной с разрушением кортикального слоя на большем или меньшем протя­жении. Одновременно обнаруживается чрезвычайно характерная кар­тина — наличие большого количества тонких иглоподобных теней — так называемых спикул, расположенных перпендикулярно к длиннику кости. У крайних полюсов опухоли, на границе с тенью нормальной кости, нередко виден обызвествленный периост, оттесненный в стороны наподобие раструба или имеющий вид так называемого козырька (см. рис. 193).

Остеогенная саркома никогда не разрушает хрящевой ткани и поэтому у детей и юношей поражение не распространяется за границу эпифизарного хряща. У взрослых типичным признаком саркомы являет­ся сохранность субхондральной полоски губчатого вещества даже при полном разрушении метаэпифизарного конца кости. Часто наблюдается равномерный регионарный остеопороз.

В начальном периоде развития остеогенной саркомы нередко воз­никают большие дифференциально-диагностические трудности. При этом важное значение имеет динамика рентгенологических изменений на протяжении короткого срока наблюдения и гистологическое исследо­вание препаратов, полученных при биопсии. Следует также иметь в виду возможность раннего метастазирования опухоли, которое чаще всего происходит в легкие.

Опухоль Юинга. Так называемая опухоль Юинга ■ является злока­чественным новообразованием кости, исходящим из ретикуло-эндоте-лиальной ткани. Заболевание, почти как правило, встречается у моло­дых людей в возрасте до 20 лет. Чаще всего поражаются длинные трубчатые кости, однако нередко опухоль локализуется и в плоских «остях, среди которых на первом месте стоит подвздошная кость.

Клиническая картина опухоли Юинга характеризуется рядом особенностей,, кото­рые в сочетании со своеобразием рентгенологических данных обусловливают трудно­сти отличительного распознавания ее от воспалительного процесса в кости — остео­миелита. Заболевание нередко начинается остро с высокой температурой и сопровождается лейкоцитозом. Появляются постепенно нарастающие боли, а местно обнаруживается припухлость, в области которой кожа гиперемирована и горяча на ощупь. Все эти явления могут уменьшиться или полностью исчезнуть, а затем вновь ■повториться через некоторый промежуток времени.

Рентгенологическая картина опухоли Юинга весьма многообразна. Наиболее характерные изменения наблюдаются в случаях поражения длинных трубчатых костей. При этом процесс, как правило, локализуется в диафизе кости, распространяясь на большом протяже­нии. Вначале наблюдается расширение костномозгового канала, являю­щегося местом разрастания опухолевых масс. Затем поражается кор-

По имени автора Юинга (Ewing), ее описавшего.

ковый слой, который разрыхляется и расслаивается в виде продольных линейных теней, отграниченный светлыми щелевидными промежутками..

По мере дальнейшего распространения опухоли выявляется реак­ция со стороны надкостницы в виде нежных обызвествленных_ периос-тальных наслоений, окутывающих кость наподобие скорлупы. Эти пери-остальные наслоения в свою очередь разрушаются, а оттесненная над­костница вновь обызвествляется, что создает картину слоистых напла­стований. Одновременно возникают нечетко очерченные веретенообраз­ной формы очаги деструкции костной ткани. При этом в отличие от остеомиелита секвестры, как правило, отсутствуют. В ряде случаев при опухоли Юинга также наблюдаются своеобразные периостальные изменения в виде линейных теней, расположенных перпендикулярно к длинн'ику кости. Однако в отличие от остеогенной саркомы тени эти оказываются более тонкими и нежными (рис. 195).

При поражении плоских костей изменения носят преиму­щественно деструктивный характер. Они проявляются в виде участка неравномерного разрушения губчатого вещества и мало чем отличаются от картины остеогенной саркомы.

В сложной дифференциальной диагностике опухоли Юинга с дру­гими заболеваниями костей следует иметь в виду ее высокую чувстви­тельность к лучистой энергии. Лучевая терапия вначале, нередко при­водит к уменьшению и даже исчезновению как первичного опухолевого-очага, так и метастазов, что, однако, не означает возможности излече­ния опухоли. Важным отличительным свойством опухоли Юинга являет­ся ее способность давать метастазы в другие кости, что обусловливает наличие одновременно нескольких очагов поражения скелета.

Миеломная болезнь. Миеломная болезнь, впервые описанная патологоанатомом О. А. Рустицким, представляет собой злокаче­ственную оп ухоль._ костногомозга, в основе которой лежит быстрая про­лиферация особых плазматических клеток (миеломные клетки). Заболе­вание наблюдается преимущественно у мужчин пожилого возраста.

Различают две основные формы заболевания: 1) одиночная (соли-тарная) миелома и 2) множественные миеломы. По мнению большин­ства исследователей, болезнь Рустицкого обычно начинается с одиноч­ного опухолевого очага, и, следовательно, множественные миеломы пред­ставляют собой лишь более позднюю клиническую фазу процесса.

Рентгенологическая картина одиночной миеломы характери­зуется наличием солитарного очага деструкции, чаще всего локали­зующегося в плоских костях таза. Последний обычно имеет вид просвет­ления округлой формы с четко очерченными ровными контурами. Окру­жающая костная ткань обычно не изменена. Реактивные изменения со стороны надкостницы отсутствуют. Возникающие в подобных случаях трудности дифференциальной диагностики разрешаются путем пунк-ционной биопсии или стернальной пункции.

При множественных миеломах поражаются главным образом кости, содержащие костный моэг, т. е, ребра, грудина, позвон­ки, кости таза, свода черепа и т. д. Однако иногда вовлекаются в про­цесс и длинные трубчатые кости.

На рентгенограммах определяется большое количество округлых очагов деструкции костной ткани диаметром от 0,5 до 3 см. Эти очаги имеют характер резко очерченных изолированных дырчатых костных дефектов, без каких-либо реактивных изменений в окружающей костной ткани (рис. 196). В подавляющем большинстве случаев наблюдаются патологические переломы пораженных костей, в первую очередь ребер и позвонков.