МИКРООКРУЖЕНИИ 2 страница

Изоиммунные гемолитичес­кие анемии. Антитела против антигенных детерминант эритроцитов попадают в организм больного извне (гемолитическая болезнь ново­рожденного, посттрансфузионные гемолитичес­кие анемии).

Трансиммунные гемолитичес-киеанемии. Антитела матери, страдающей аутоиммунной гемолитической анемией, прони­кают в организм новорожденного и вызывают гемолитическую анемию.

Гетероиммунные (гаптеновые) гемолитические анемии. Развива­ются в связи с появлением на поверхности эрит­роцитов больного нового антигена. Гаптеном мо­гут служить лекарственные препараты и виру­сы.

Аутоиммунные гемолитичес­кие анемии (АИГА). Они возникают в результате образования антител к собственным эритроцитам. Выработка антиэритроцитарных аутоантител может быть связана с изменением антигенной структуры мембраны эритроцитов в результате воздействия различных повреждаю­щих факторов либо обусловлена нарушениями в самой иммунокомпетентной системе больного. В основе патологического процесса большинства форм АИГА лежит срыв иммунологической толе­рантности к собственному антигену. Считается, что это возникает лишь в тех случаях, когда она связана с воздействием малых доз толерогена и с нарушенной функцией Т-клеток при нормаль­ном функционировании В-лимфоцитов. Анти-эритроцитарные аутоантитела могут уничтожа­юще действовать на эритроциты крови, эритро-нормобласты костного мозга и даже на самые ранние клетки - предшественницы эритроцитов периферической крови. По серологическому типу выделяют АИГА с неполными тепловы­ми агглютининами (IgG, реже IgM и IgA), с тепловыми гемолизинами, с Холодовыми аг­глютининами (IgM, реже IgG) и двухфазными гемолизинами (IgG).

АИГА, вызываемые тепловыми аутоантитела-ми, развиваются либо без видимых причин (иди-опатическая форма), либо на фоне различных заболеваний - лимфогранулематоза, хронического лимфолейкоза, системной волчанки (симптома­тическая форма), а также при приеме некото-

рых лекарств (пенициллин). Действие Холодо­вых аутоантител проявляется при температуре ниже 32°С. Агглютинация и последующее раз­рушение эритроцитов происходят главным об­разом в мелких сосудах отдаленных от сердца участков тела (пальцы, уши) при охлаждении. Двухфазные гемолизины при охлаждении орга­низма оседают на поверхности эритроцитов, а гемолиз вызывают при 37°С.

Гемолитическая болезнь (эритробластоз) новорожденных. Она может воз­никнуть при беременности резус-отрицательной матери резус-положительным плодом, когда в организме матери начинают вырабатываться антитела, вызывающие агглютинацию эритроци­тов плода. Особую опасность в этом отношении представляют повторные беременности, когда в крови матери уже есть антитела после предше­ствовавших беременностей.

Анемии при действии прямых гемолизинов и других повреждающих факторов. Эта группа анемий объединяет гемолитические состояния, при которых полноценные в морфофункциональ-ном отношении эритроциты разрушаются под действием гемолитических (фенилгидразин, сви­нец, бензол, мышьяковистый водород, анилино­вые красители, змеиный и грибной яды и др.), бактериальных (токсины гемолитического стреп­тококка, стафилококка и др.), паразитарных (малярия) и других факторов. Патогенез этих анемий различен - разрушение мембраны эрит­роцитов, истощение их ферментных систем и т.д.

Анемии вследствие нарушенного кровооб­разования. Группа анемий, объединенных од­ним общим механизмом развития, который свя­зан с нарушением или полным прекращением эритропоэза в результате дефицита веществ, не­обходимых для осуществления нормального кро­ветворения, носит название дефицитных ане­мий. Сюда относят дефицит микроэлементов (железо, медь, кобальт), витаминов (В₁₂, В_в, В₂, фолиевая кислота) и белков.

При замещении костномозговой полости жи­ровой, костной или опухолевой тканью (мета­стазы опухолей в костный мозг, лейкоз), а так­же при действии физических (ионизирующая радиация) и химических факторов, некоторых микробных токсинов и лекарственных препара­тов развиваются анемии в результате сокраще­ния плацдарма кроветворения.

Железодефицитные анемии. Анемии, обус­ловленные дефицитом железа в организме, от-носятся к числу наиболее распространенных за­болеваний в мире и составляют 80-95% всех форм малокровия. Наиболее часто они встречаются у детей младшего возраста, девушек-подростков и женщин детородного возраста.

Этиология. Железодефицитная анемия может быть обусловлена самыми разнообразны­ми причинами: недостаточным поступлением же­леза с пищей, нарушением всасывания его в тон­ком кишечнике, повышенной потребностью в пе­риод роста, беременностью, лактацией, кровоте­чениями из различных органов и др. Однако наиболее частой причиной железодефицитной анемии являются кровопотери и в первую оче­редь длительные постоянные кровотечения даже с небольшими потерями крови. В этих случаях количество теряемого железа превышает его по­ступление с пищей. Дефицит железа в организ­ме развивается при суточной потере его в коли­честве, превышающем 2 мг⁸.

По патогенетическому принципу с учетом ос­новных этиологических причин железодефицит-ные анемии делят на пять основных подгрупп (Л. И. Идельсон): 1) хронические постгеморра­гические анемии, связанные главным образом с маточными кровотечениями и кровотечениями из желудочно-кишечного тракта; 2) связанные с недостаточным исходным уровнем железа (у новорожденных и детей первых лет жизни); 3) связанные с повышением потребности в железе (без кровопотери) у подростков и беременных; 4) связанные с нарушением всасывания железа и поступлением его с пищей (алиментарные); 5) связанные с нарушением транспорта железа.

Патогенез. Основным звеном патогенеза заболевания является снижение содержания же­леза в сыворотке крови, костном мозге и депо. В результате нарушается синтез гемоглобина, воз­никают гипохромная анемия и трофические расстройства в тканях, признаками которых являются: сухость и вялость кожи, ломкость ног­тей, выпадение волос, атрофия слизистой обо­лочки языка, повышенное разрушение зубов, дисфагия, извращение вкуса, мышечная слабость и др. (сидеропенический синдром Вальденстре-ма). В патогенезе клинических проявлений бо-

⁸ Рацион мужчины содержит 18 мг железа, женщины -12-15 мг железа, из которых всасывается не более 1,5 мг, при повышенной потребности организма - не менее 2 мг.

лезни в еще большей степени, чем недостаточ­ное снабжение тканей кислородом, имеет значе­ние нарушение активности железосодержащих ферментов в тканях организма (цитохром С, ци-тохромоксидаза, сукцинатдегидрогеназа, перок-сидаза, митохондриальная моноаминооксидаза, сс-глицерофосфатоксидаза). Признаки гипоксии тканей появляются лишь при значительной вы­раженности малокровия, когда наступает исто­щение компенсаторных механизмов, обеспечи­вающих на ранних этапах развития дефицита железа нормализацию отдачи кислорода из ге­моглобина тканям.

Картина крови. Основным признаком железодефицитной анемии является гипохромия со снижением цветового показателя ниже 0,85 и, соответственно, уменьшением содержания ге­моглобина ниже 110 г/л. Количество эритроци­тов, как правило, остается на исходном уровне, но в ряде случаев может оказаться сниженным до (2,0-1,5)-10¹² /л вследствие нарушения про­цессов пролиферации клеток эритроидного ряда в костном мозге и усиления неэффективного эрит-ропоэза (в норме разрушение эритронормоблас-тов в костном мозге не превышает 10-15%). Со­держание ретикулоцитов колеблется в пределах нормы, но при значительной кровопотере быва­ет несколько повышенным. Важным морфоло­гическим признаком железодефицитных анемий является анизоцитоз эритроцитов с преоблада­нием микроцитов.

В костном мозге отмечаются нарушение про­цессов гемоглобинизации эритрокариоцитов, со­провождающееся увеличением количества базо-фильных и полихроматофильных нормобластов при параллельном снижении числа их оксифиль-ных форм, а также резкое уменьшение количе­ства сидеробластов - нормобластов, содержащих единичные гранулы железа в цитоплазме (в нор­ме до 20-40%).

В диагностике железодефицитной анемии ре­шающее значение имеют показатели обмена железа (сывороточное железо, железосвязываю-щая способность сыворотки, общий запас желе­за в организме и др.). Количество железа в сы­воротке крови при выраженной железодефицит­ной анемии падает до 5,4-1,8 мкМ/л при норме 12,5-30,4 мкМ/л (мужчины; у женщин этот по­казатель на 10-15% ниже). Увеличивается же-лезосвязывающая способность сыворотки. В нор-ме одна треть трансферрина насыщена железом, а две трети - свободны. Под общей железосвязы-вающей способностью сыворотки понимается не абсолютное количество трансферрина, а количе­ство железа, которое может связаться с транс-феррином (в норме 54,0-72,0 мкМ/л). Содержание ферритина в сыворотке крови, по результатам радиоиммунологических методов исследования, при железодефицитных анемиях снижается до 9,0-1,5 мкг/л (в норме - 12-300 мкг/л). Об уров­не депонированного железа можно судить по со­держанию железа в суточной моче после однократного введения больному 500 мг десфе-рала (продукт метаболизма актиномицетов, изби­рательно выводящий ион железа из организма). В норме этот показатель соответствует 0,6-1,3 мг железа, а при железодефицитной анемии сни­жается до 0,2 мг в сутки и менее.

В₁₂-дефицитные и фолиеводефицитные ане­мии. При дефиците витамина В₁₂ и фолиевой кислоты имеют место нарушения образования пиримидиновых или пуриновых оснований, син­теза ДНК и РНК, развиваются анемии, характе­ризующиеся наличием в костном мозге мегалоб-ластов. Сочетанный дефицит витамина В₁₂ и фо­лиевой кислоты встречается редко, чаще наблю­дается изолированный дефицит витамина В₁₂.

Этиология. Дефицит витамина В₁₂ разви­вается в результате нарушения его всасывания при снижении секреции внутреннего фактора Касла⁹, чаще в результате атрофии слизистой же­лудка либо в результате отсутствия желудка (ага-стрические анемии)¹⁰. У большинства больных с дефицитом витамина В₁₂ обнаруживаются анти­тела, направленные против париетальных кле­ток слизистой желудка и внутреннего фактора Касла.

В₁₂- и фолиеводефицитные состояния могут развиваться при инвазии широким лентецом, поглощающим большое количество витамина В₁₂, при беременности, нарушении всасывания ви­тамина В₁₂ в кишечнике, реже при недостатке поступления с пищей.

Пернициозная анемия (болезнь

⁹ В 1929 г. В. Касл высказал предположение, что в мясе содержится внешний, а в желудочном соке - внутренний фак­тор, необходимые для нормального гемопоэза.

¹⁰ Агастрические пернициозные анемии развиваются че­рез 5-7 лет после операции тотальной гастрэктомии.

Аддисона-Бирмера)¹¹. Представляет собой одну из форм заболевания, связанного с дефицитом витамина В₁₂. Чаще развивается у лиц пожилого возраста. Различают обычную форму взрослых и врожденную, характеризующиеся по­ражением трех систем: пищеварительной (вос­паление и атрофия сосочков языка, гистаминре-зистентная ахилия, связанная с глубокой атро­фией слизистой желудка, в результате чего же­лезы дна и тела желудка прекращают выработ­ку внутреннего фактора Касла - гастромукопро-теина), нервной (фуникулярный миелоз - деге­нерация задних и боковых столбов спинного мозга, нарушение кожной и вибрационной чув­ствительности, мышечно-суставного чувства, изменение ахилловых, коленных и других реф­лексов), системы крови (гиперхромная анемия, переход на мегалобластический тип кроветворе­ния).

Патогенез. Переход на мегалобластичес­кий тип кроветворения обусловлен резким сни­жением активности В₁₂-зависимых энзимов, уча­ствующих в метаболизме фолатов (соли фолие­вой кислоты), необходимых для синтеза ДНК. При этом наблюдается уменьшение активности метилтрансферазы, сопровождающееся кумуля­цией в клетках неактивного метилтетрагидро-фолата и снижением синтеза ДНК, что приво­дит к нарушению клеточного деления и разви­тию мегалобластоза [Алексеев Г. А., 1982] (под­робно см. в гл.11).

Нарушение кроветворения связано с замед­лением темпа мегалобластического эритропоэза в результате удлинения времени митотического цикла и сокращения числа митозов: вместо 3 митозов, свойственных нормобластическому эритропоэзу, наблюдается один. Срок жизни эритроцитов сокращается до 30-40 дней (в нор­ме 120 дней). Распад мегалобластов, не успев­ших превратиться в эритроциты, наряду с их замедленной дифференциацией, приводит к тому, что процессы кроветворения не компенсируют процессы кроверазрушения. Развивается анемия.

Картина крови. В периферической крови наблюдаются гиперхромная анемия (цве­товой показатель 1,2-1,5), явления пойкилоци-

¹¹ Тяжелое заболевание, ранее заканчивавшееся леталь­ным исходом, старое название - злокачественное малокро­вие, предложенное Бирмером в 1872 г.

тоза с тенденцией к овалоцитозу, анизоцитоза с выраженным макроцитозом и мегалоцитозом. Характерны явления анизохромии и гиперхро-мии эритроцитов; могут обнаруживаться поли-хроматофильные и оксифильные мегалобласты¹², эритроциты с тельцами Жолли, кольцами Кабо, азурофильной зернистостью. Средний диаметр эритроцитов увеличен до 8,2-9,5 мкм, их сред­ний объем превышает 100 фл (110-160 фл). На­блюдается умеренная лейкопения с нейтропени-ей, встречаются гиперсегментированные нейтро-филы (дегенеративный ядерный сдвиг вправо), редко - гигантские формы нейтрофилов. Коли­чество тромбоцитов уменьшено, часть их пред­ставлена крупными формами кровяных пласти­нок.

На препаратах костного мозга обнаружива­ются >мегалоциты и «мегалобласты, -гигантские формы метамиелоцитов.

Гипо- и апластические анемии. Гипопласти-ческие анемии - гетерогенная группа заболева­ний, характеризующаяся уменьшением продук­ции всех клеток костного мозга. Патогенез ане­мии неизвестен: считается, что имеет место по­ражение частично детерминированной (плюри-потентной) стволовой клетки (КОЕ-ГЭММ) или ее микроокружения¹³.

Апластическая анемия развивается при дей­ствии на организм некоторых химических и ле­карственных веществ (бензол, бензин, пары ртути и различных кислот, красители, сульфанилами­ды, антибиотики, цитостатические препараты, препараты, золота, висмута, мышьяка и др.), ионизирующей радиации, при ряде инфекций и при аутоиммунных процессах. Описаны случаи апластической анемии у жителей Хиросимы и

¹² Мегалобласты - клетки мегалобластического кроветво­рения: базофильные формы имеют размер 15-25 мкм, базо-фильную цитоплазму без включений, круглое, слегка оваль­ное ядро, расположенное эксцентрично, хроматин в нем рас­пределен равномерно; полихроматофильные формы имеют крупное ядро с нежной сетчатой структурой без ядрышек; в цитоплазме появляется гемоглобин; ортохромные формы -более зрелые клетки, содержащие гемоглобин. Ядро может сохранять нежно-петлистое строение или более грубое вслед­ствие скучивания хроматина (см. рис. 119).

¹³ В последние годы появились данные, позволяющие считать, что некоторые случаи апластической анемии и лей­коз могут представлять собой крайние проявления в клини­ческом диапазоне одного заболевания [Гейл Р., Бутурлани А., 1991].

Нагасаки, перенесших острое лучевое поражение после взрыва атомной бомбы.

Для апластической анемии характерны пан-цитопения, сочетающаяся со снижением крове­творения в костном мозге, уменьшение количе­ства стволовых клеток или потеря ими способ­ности к пролиферации. Заболевание чаще начи­нается постепенно, в крови наблюдается сниже­ние содержания гемоглобина (до 30-20 г/л), эрит­роцитов, ретикулоцитов. Анемия, как правило, нормохромная, макроцитарная. Лейкопения сопровождается абсолютной нейтропенией, отно­сительным лимфоцитозом. Содержание тром­боцитов уменьшается до (60-30)- 10⁹/л и ниже, удлиняется время кровотечения, развивается геморрагический синдром. Характерно ускоре­ние СОЭ до 30-50 мм/ч.

В костном мозге выявляются резкое сниже­ние количества ядросодержащих элементов, осо­бенно эритроидного ряда, торможение дифферен­циации клеток, почти полное исчезновение ме-гакариоцитов.

13.3.2. Эритроцитозы

Эритроцитоз - увеличение содержания эрит­роцитов в крови. Наиболее часто встречается относительный эритроцитоз - увеличение содер­жания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови без повышения их абсолютного количества. Относительный эритроцитоз всегда имеет преходящий характер и возникает при сгущении крови вследствие большой потери жидкости (неукротимая рвота, понос, обильное потоотделение и т. д.), а также при увеличении массы циркулирующих эритроцитов за счет «выброса» их из органов-депо.

Абсолютный эритроцитоз - увеличение аб­солютного количества эритроцитов в крови вслед­ствие повышенной продукции их в костном моз­ге. Развитие абсолютного эритроцитоза наблю­дается при эритремии (см. разд. 13.4.5), а также при длительных гипоксических состояниях (хро­нические обструктивные заболевания легких; врожденные пороки сердца, сопровождающиеся усилением кровенаполнения легких; различные виды сердечной декомпенсации; высотная гипок­сия у жителей высокогорья и т. д.). Гипоксия стимулирует выработку эритропоэтина (эритро-генина) юкстагломерулярным аппаратом почек. Образующийся в избытке эритропоэтин, в свою очередь, оказывает активирующее влияние на процессы пролиферации, созревания и гемогло-бинезации эритроидных клеток. Определенную роль в развитии гипоксических (компенсатор­ных) эритроцитозов играет эритродиерез (раз­рушение эритроцитов), который, по мнению Я. Г. Ужанского, усиливается в условиях гипок­сии. Продукты распада эритроцитов могут ока­зывать непосредственное или опосредованное (через выработку эритропоэтина) раздражающее действие на эритропоэтическую функцию кост­ного мозга. К развитию абсолютных эритроци­тозов могут привести различные заболевания почек (гидронефроз, поликистоз, гипернефроид-ный рак), печени (цирроз) и желудка (язвенная болезнь), сопровождающиеся усиленной продукцией эритропоэтина. Описаны также на­следственные (семейные) эритроцитозы.

13.4. ИЗМЕНЕНИЯ КОЛИЧЕСТВЕННОГО И КАЧЕСТВЕННОГО СОСТАВА ЛЕЙКОЦИТОВ

Общее количество лейкоцитов в крови здоро­вого взрослого человека в условиях покоя и на­тощак колеблется от 4,5 до 9х10⁹/л (4500-9000 в 1 мкл). При различных заболеваниях уровень их может изменяться, что сопровождается в ряде случаев появлением в крови патологических форм лейкоцитов.

13.4.1. Патологические формы лейкоцитов

Патологические формы лейкоцитов под­разделяют на регенеративные (обнаруживаемые в норме только в костном мозге) и дегенератив­ные (деструктивно измененные) формы (рис. 120, 121, вклейка). Признаками дегенерации явля­ются: токсогенная зернистость в цитоплазме нейтрофилов, образование которой связано с ко­агуляцией белков под действием инфекционно­го или токсического агента; вакуолизация ци­топлазмы и (реже) ядра - признак жировой де­генерации клетки, наиболее характерен для аб­сцессов, тяжелых форм сепсиса, лучевой болез­ни; анизоцитоз лейкоцитов - появление микро-и гигантских форм клеток; гипохроматоз - поте­ря ядром способности нормально окрашиваться,

при этом оно может сохранять четкие контуры (хроматинолиз) либо не имеет их (кариолиз); фрагментация - отшнуровка от ядра отдельных его фрагментов; пикноз (уплотнение структуры хроматина) и рексис ядра - распад его на отдель­ные, не связанные между собой пикнотичные части; гиперсегментация ядер нейтрофилов (при анемии Аддисона - Бирмера, лучевой болезни) и ДР-

13.4.2. Лейкоцитозы

Лейкоцитоз - увеличение общего количества лейкоцитов (или их отдельных форм) за преде­лы верхней границы нормы при физиологичес­ких и патологических процессах. Лейкоцитоз носит временный характер и исчезает вместе с причиной, его обусловившей; это не самостоя­тельное заболевание, а реакция крови на соот­ветствующие этиологические факторы. В зави­симости от природы этих факторов различают физиологические и патологические лейкоцито­зы.

К физиологическим лейкоцитозам относят алиментарный (пищеварительный), развиваю­щийся через 2-3 ч после приема пищи; миоген-ный - при мышечном напряжении; эмоциональ­ный - вследствие психического возбуждения, а также лейкоцитоз новорожденных (в течение первых двух дней жизни), беременных (разви­вающийся с 5-6-го мес беременности) и рожениц (отмечающийся ко второй неделе после родов). Кратковременный физиологический лейкоцитоз имеет перераспределительный характер и свя­зан с выходом в кровяное русло запасов зрелых лейкоцитов из органов-депо; более длительный (новорожденных, беременных) обусловлен повы­шенной функцией миелоидного ростка костного мозга.

Среди патологических лейкоцитозов разли­чают: инфекционный - при пневмонии, менин­гите, скарлатине и ряде других инфекционных заболеваний; воспалительный (особенно при гнойных воспалительных процессах) - при раз­личного рода травмах: повреждении электричес­ким током, действии высокой и низкой темпе­ратуры и т. д.; токсогенный - при действии вред­ных веществ как экзогенного (бензол, мышья­ковистый водород, анилин и др.), так и эндоген­ного происхождения (при уремии, диабетичес­кой коме); постгеморрагический – наступающий после острых кровопотерь; «новообразователь­ный» - при распаде опухолей; «лейкемический»

- при острых и хронических лейкозах. Механизм их возникновения связан с повышением лейко-поэтической функции костного мозга, и лишь один вид патологического лейкоцитоза -«цент-рогенный» (при шоковых состояниях, эпилеп­сии, агонии; послеоперационный) имеет перерас­пределительный характер.

В зависимости от увеличения содержания тех или иных видов лейкоцитов различают нейтро-фильный лейкоцитоз, эозинофилию, базофилию, лимфоцитоз и моноцитоз.

Нейтрофильный лейкоцитоз (нейтрофилия)

- увеличение содержания нейтрофилов в гемо­грамме свыше 65%. Наблюдается при острых инфекционных заболеваниях, гнойных воспали­тельных процессах, инфаркте миокарда, укусах ядовитых насекомых, после острой кровопоте-ри, а также при алиментарном и эмоциональном физиологических лейкоцитозах. Важное прак­тическое значение имеет определение степени ядерного сдвига в лейкоцитарной формуле. По этому признаку различают шесть видов нейтро-фильного лейкоцитоза:

1) без ядерного сдвига - увеличение количества зрелых сегментоядерных нейтрофилов на фоне общего лейкоцитоза;

2) с гипорегенеративным ядерным сдвигом влево - увеличение содержания палочкоядерных форм нейтрофилов (свыше 5%) на фоне нейтро-филии; характерен для легкого течения ряда инфекций и воспалений;

3) с регенеративным ядерным сдвигом влево

- на фоне нейтрофилии и увеличенного содержа­ния палочкоядерных форм обнаруживаются ме-тамиелоциты; общее количество лейкоцитов, как правило, увеличено; характерен для гнойно-сеп­тических процессов;

4) с гиперрегенеративным ядерным сдвигом влево - характеризуется появлением в гемограм­ме еще более молодых форм лейкоцитов (миело-циты и даже отдельные промиелоциты и мие-лобласты), при этом эозинофилы часто вообще отсутствуют (анэозинофилия). Подобная карти­на является тревожным показателем, указыва­ющим на неблагоприятное течение инфекцион­ных и гнойно-септических заболеваний;

5) с дегенеративным ядерным сдвигом влево

- повышение содержания палочкоядерных ней­трофилов сопровождается появлением зна­чительного числа деструктивно измененных сег-

ментоядерных форм (пикноз ядер, токсогенная зернистость и вакуолизация цитоплазмы и т. д.). Дегенеративный ядерный сдвиг влево является показателем угнетения функциональной актив­ности костного мозга и может иметь место при тяжелом течении инфекционных заболеваний, при эндогенной интоксикации и т. д.;

6) с дегенеративным ядерным сдвигом впра­во - характеризуется появлением в гемограмме гиперсегментированных (свыше 5 сегментов) ней­трофилов; отмечается при лучевой болезни, зло­качественной анемии Аддисона - Бирмера, но в ряде случаев может обнаруживаться и у прак­тически здоровых людей.

Эозинофилия - увеличение содержания эози-нофилов свыше 5%. По современным представ­лениям эозинофилия является своеобразной ре­акцией организма на поступление в него чуже­родных белков и гистамина и связана с анти­токсической и фагоцитарной¹⁴ функцией эози-нофилов.

Развитие эозинофилии имеет место при раз­личных аллергических заболеваниях и синдро­мах (бронхиальная астма, отек Квинке, крапив­ница и др.); при паразитарных заболеваниях (описторхоз, аскаридоз, лямблиоз и др.), неко­торых кожных болезнях (псориаз, экзема), кол-лагенозах (ревматизм, дерматомиозит), гемобла-стозах (хронический миелолейкоз, лимфограну­лематоз), некоторых эндокринопатиях (гипофи-зарная кахексия, микседема и др.), ряде инфек­ционных заболеваний (скарлатина, сифилис, туберкулез), при применении некоторых лекар­ственных препаратов (антибиотики, сульфани­ламиды и др.); описаны также наследственные формы эозинофилии.

Базофилия - редкая форма лейкоцитоза, встречающаяся при хроническом миелолейкозе, гемолитических анемиях, гемофилии, а также при вакцинациях и введении в организм чуже­родного белка.

Лимфоцитоз - увеличение содержания лим­фоцитов свыше 45%. Физиологический лимфо­цитоз характерен для детей первых 10 лет жиз­ни, а также отмечается у вегетарианцев и после физических нагрузок (миогенный). В условиях патологии лимфоцитоз развивается при ряде инфекционных заболеваний (брюшной тиф, свин-

¹⁴ Основным объектом фагоцитоза эозинофилов являются не микробы и не бактериальные частицы, а иммунный ком­плекс антиген - антитело. ка, коклюш, малярия, бруцеллез, инфекцион­ный мононуклеоз, туберкулез, сифилис и др.), а также при алиментарной дистрофии, бронхиаль­ной астме и некоторых эндокринных расстрой­ствах (евнухоидизм, микседема, акромегалия). Моноцитоз - увеличение числа моноцитов свыше 9%, является показателем развития в организме иммунных процессов; характерен для целого ряда острых инфекционных и вирусных заболеваний (оспа, корь, свинка, краснуха, диф­терия и др.).

13.4.3. Лейкемоидные реакции

Лейкемоидные реакции - патологические реакции системы крови, характеризующиеся изменениями в периферической крови (увеличе­нием общего количества лейкоцитов до 30 • Ю⁹/_л и выше, появлением незрелых форм лейкоцитов), сходными с таковыми при лейкозах и исчезаю­щими после купирования вызвавшего их пер­вичного процесса. Выделяют две большие груп­пы лейкемоидных реакций: миелоидного типа и лимфатического (моноцитарно-лимфатичес- кого) типа. В свою очередь, лейкемоидные ре­акции миелоидного типа подразделяют на реак­ции с картиной крови, соответствующей тако­вой при хроническом миелолейкозе (при инфек-ционно-воспалительных заболеваниях, интоксикациях, лимфогранулематозе и др.), и так называемые большие эозинофилии крови (при паразитарных инвазиях, аллергических заболеваниях, коллагенозах и др.). Среди лей­кемоидных реакций лимфатического типа наи­более важной в практическом отношении явля­ется моноцитолимфатическая реакция крови при инфекционном мононуклеозе, при которой в пе­риферической крови обнаруживаются атипичные мононуклеары («лимфомоноциты»), сходные по морфологии с бластными клетками.

13.4.4. Лейкопении

Лейкопения - уменьшение общего количества лейкоцитов ниже 4 • 10 ⁹/л. Наиболее часто раз­витие лейкопении связано с уменьшением абсо­лютного числа нейтрофилов (нейтропения). Лим-фоцитопения может иметь место при лимфогра­нулематозе, пневмонии, сепсисе, коллагенозах и некоторых других заболеваниях, но редко явля­ется причиной лейкопении. Моноцитопения, эозинопения хотя и имеют существенное диаг-

ностическое значение, но не отражаются на об­щем количестве лейкоцитов.

В основе патогенеза лейкопении (нейтропе-нии) лежат три механизма: 1) угнетение лейко-поэтической функции костного мозга с наруше­нием продукции лейкоцитов, их созревания и выхода в периферическую кровь; 2) повышен­ное разрушение клеток в сосудистом русле; 3) перераспределение лейкоцитов в сосудистом рус­ле, задержка их в органах-депо.

Нейтропении, обусловленные уменьшением продукции ней­трофилов в костном мозге. Разви­тие их связано прежде всего с нарушением про­лиферации, дифференцировки и созревания ство­ловых гемопоэтических клеток (при миелоток-сическом и иммунном воздействии различных токсических веществ и лекарственных препара­тов), в случаях выпадения стимулирующей диф-ференцировку стволовых клеток функции Т-лимфоцитов, а также при «внутреннем» дефек­те клеток-предшественниц гранулоцитопоэза -потере способности их к дифференцировке в клет­ки нейтрофильяого ряда при сохраняющейся спо­собности к нормальной дифференцировке в эози-нофильные, базофильные и моноцитарные клет­ки. К снижению костномозговой продукции ней­трофилов приводят также уменьшение плацдар­ма гранулоцитопоэза из-за вытеснения гемопоэ­тических клеток опухолевыми клетками при лей­козах и карцинозах (метастазах рака в костный мозг), дефицит различных веществ, необходи­мых для пролиферации, дифференцировки и созревания кроветворных клеток (белки, амино­кислоты, витамины В₎₂, фолиевая кислота и др.), патология клеток, образующих гемопоэтические факторы роста и цитокины (ГМ-КСФ, Г-КСФ, ИЛ-3, М-КСФ и др.), и ряд других причин.