Миотонии

^TJ^a Z ^{гетерогенная} Wnna нервно-мышечных заболеваний, объеди-

енная общим характерным комплексом нарушений мышечного тонуса,

о являющимся затруднением расслабления мышц после активного сокра-

сличают наследственные миотонии (стационарные медленно про-Фующие и периодические, рецидивирующие формы) и миотоничес-

ми мнijiромы.

Врожденная миотония (болезнь Лейдена—Томсева). За! ие впе

рвые описано Лейденом в 1874 г. Томсен в 1876 г. обратил внимание на н следственную природу болезни на примере своей семьи (дети и м ственники — 20 членов его семьи в 4 поколениях страдали Mi-Частота 0,3—0,7 на 100 000 населения. Наследуется по аутосомно-^ нантному типу. Пенетрантность более высокая у лиц мужского пола.

Патогенез. Имеют значение нарушения проницаемости ной мембраны, изменение ионного и медиаторного обмена (наруш функциональной взаимосвязи в звене кальций—тропонин—актомиозин). повышенная чувствительность ткани к ацетилхолину и калию.

Патоморфология. При световой микроскопии обнаруживается гипертрофия отдельных мышечных волокон; гистохимия ее ки определяется уменьшение размеров II типа мышечных волокон; при электронной микро­скопии выявляются умеренная гипертрофия саркоплазматической сети, из­менение формы и увеличение размера митохондрий, расширение телофраг-мы миофибриллярных волокон.

Клинические проявления. Впервые симптомы заболева­ния проявляются преимущественно в возрасте 8—15 лет. Ведущими при­знаками служат миотонические спазмы — затруднения расслабления мыши после активного напряжения. Миотонические спазмы локализуются в раз­личных группах мышц, чаще в мышцах кисти, ног, жевательных мышцах и круговых мышцах глаза. Сильное сжатие пальцев кисти, длительное стати­ческое напряжение ног, смыкание челюстей, зажмуривание глаз вызывают тонические спазмы. Фаза расслабления мышц задерживается на продолжи­тельное время, и больные не в состоянии быстро разжать кисти, изменить положение ног, открыть рот, глаза. Повторные движения уменьшают мио­тонические спазмы. Повышение механической возбудимости мышц опре­деляется с помощью специальных приемов: при ударе неврологическим молоточком по возвышению I пальца происходит приведение его к кисти (от нескольких секунд до минуты) — «симптом большого пальца», при ударе перкуссионным молоточком по языку на нем появляется ямка, пере­тяжка — «симптом языка». Внешний вид больных своеобразен. Вследствие диффузных гипертрофии различных мышц они напоминают профессио­нальных атлетов. При пальпации мышцы плотные, твердые, однако объек­тивно мышечная сила снижена. Сухожильные рефлексы нормальны, в тя­желых случаях снижены.

Течение. Болезнь медленно прогрессирует. Трудоспособность со­храняется в течение длительного времени.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Диа­гноз строится на основании генеалогического анализа (аутосомно-доми-нантный тип наследования), особенностей клинической картины (атлеп ческий тип телосложения, диффузные гипертрофии мышц, миотоническт синдром), данных глобальной электромиографии (миотоническая реак­ция).

Дифференцировать заболевание следует от других форм миот< иногда — от псевдогипертрофических форм прогрессирующих мышечных дистрофий.

Лечение. Назначают дифенин (по 0,1 -0,2 г 3 раза в лень в течение 2-3 нед), диакарб (по 0,125 г 2 раза в день в течение 2—3 нед). гтреп; кальция (внутривенно 10 % раствор хлорида кальция по 10 мл или г нат кальция внутримышечно). Предполагается, что дифенин оказывает

пплисинаптическое проведение в ЦНС,
тормозящее влияние на моно- и по._ Целесообразны физиотерапия

а диакарб юменяетпронида^остъмемр. _ем^ _лечебная гимнас-

в виде гальванического воротника и трусив

тика. Россолимо—Штейнерта—Куршмана. Заболе-

Дистрофическая миотония rut ^ ^^ ^ ^ впоследствии Штейнер-

вание впервые описано iГ.И. ^^ ___- юО 000 населения. Наследует-

том и Кглгшгманом в 1912 г. частом

кон, разрастание

^ определяются из-

^СаРТл^аи"^аи «ТкиТп роявления. Первые признаки заболевания проявляются в 10-20-летнем возрасте. Характерно сочетание миотоничес-Г»вш, нейроэндокринных, сердечно-сосудистых нарушении. ХоГнический симптомокомплекс, как и при врожденной миотонии Том-сена проявляется миотоническими спазмами, повышенной механической возбудимостью. Степень выраженности миотонического феномена в позд­них стадиях болезни при выраженной дистрофии мышц ослабевает. Мио-патический синдром характеризуется патологической мышечной утомляе­мостью, слабостью, мышечными атрофиями, которые локализуются пре­имущественно в мышцах лица, шеи, дистальных отделов конечностей. Вследствие атрофии внешний вид больных своеобразен: голова опущена на шею, лицо амимичное, худое, особенно в височных областях, веки полу­опущены, ноги"й~руки сужены в дистальных отделах. Типичны «выеден­ные» стопы, «обезьяньи» кисти. Походка перонеальная («степпаж»), иногда при атрофиях проксимальных групп мышц с компонентом «утиной». Мы­шечный тонус снижен, сухожильные рефлексы рано угасают. Нейроэндо-кринные расстройства многообразны. Наиболее выражены изменения в го­надах. У мужчин часто наблюдаются крипторхизм, снижение либидо, им­потенция, у женщин — нарушения менструального цикла. У многих боль­ных отмечаются раннее облысение, истончение и сухость кожи. Сердечно­сосудистые расстройства постоянны. Имеются полная или частичная бло­када ножек пучка Гиса, низкий вольтаж на ЭКГ, аритмия. Заболевание медленно прогрессирует.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Диа­гноз ставится на основании данных генеалогического анализа (аутосомно-доминантный тип наследования), особенностей клиники (сочетание мио-тонических, миопатических, нейроэндокринных, сердечно-сосудистых на­рушений), результатов глобальной электромиографии (миотоническая ре­акция), биохимического исследования крови (инсулинорезистентность).

Дифференцировать заболевание следует от врожденной миотонии Томсена, других миотонических форм, прогрессирующих мышечных дис­трофий — дистальной миопатии, невральной амиотрофии.

Лечение. Как и при врожденной миотонии, положительный эф­фект дают дифенин, диакарб. Показано применение анаболических стерои­дов (ретаболил, неробол, метиландростендиол). В диете следует уменьшить содержание калия.

24.2. Пирамидные и экстрапирамидные дегенерации 24.2А. Семейный спастический паралич Штрюмпеля

Хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание нервной системы, характеризующееся двусторонним поражением пирамид­ных путей в боковых и передних канатиках спинного мозга. А. Штрюмпель в 1866 г. отметил семейный характер болезни. Применяется также название «семейная спастическая параплегия Эрба—Шарко—Штрюмпеля».

Этиология и патогенез. Заболевание является наследствен­ным, чаще передается по аутосомно-доминантному, реже — по аутосомно-рецессивному и сцепленному с полом (с Х-хромосомой) типу. Патогенез дегенерации и первичный биохимический дефект неизвестны.

П атоморфология. Наиболее часто поражаются поясничная и грудная части спинного мозга, реже — ствол головного мозга. Отмечается симметричное глиозное перерождение пирамидных путей в боковых и пе­редних канатиках, пучках Голля. Описаны случаи дегенеративных измене­ний в клетках коры передней центральной извилины, передних рогов спин­ного мозга, мозжечковых проводниках.

Клинические проявления. Развитие заболевания посте­пенное. Наиболее часто первые симптомы появляются во втором десятиле­тии жизни, хотя отмечаются большие колебания возраста, в котором начи­нается болезнь. Вначале возникают скованность в ногах и быстрая утомля­емость при ходьбе, нарастающие по мере прогрессирования заболевания. Развивается характерная спастическая походка, присоединяются варусная и эквиноварусная деформации стоп, изменения стоп по типу «стопы Фрид-рейха», сухожильные и мышечные контрактуры, особенно в голеностопных суставах. Постепенно слабость в нижних конечностях нарастает, однако полного паралича нижних конечностей не наблюдается. При клиническом обследовании больных уже в начальных стадиях заболевания обнаружива­ется повышение сухожильных рефлексов, рано появляются патологические рефлексы сгибательной и разгибательной групп (Бабинского, Оппенгейма, Россолимо, Гордона, Шеффера, Бехтерева—Менделя, Жуковского), клону­сы стоп, коленных чашечек. Кожные рефлексы в большинстве случаев со­храняются, функции тазовых органов не нарушены. Расстройства чувстви­тельности отсутствуют. Интеллект сохранен. Значительно позже в патоло­гический процесс вовлекаются верхние конечности. Нередко к нижнему спастическому парапарезу присоединяются симптомы поражения зритель­ных и глазодвигательных нервов, нистагм, дизартрия, атаксия и интенци-онное дрожание.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Диа­гноз обычно не вызывает затруднений при наличии семейного характера заболевания и типичной клинической картины.

В атипичных спорадических случаях заболевание следует отграничи­вать от спинальной формы рассеянного склероза, бокового амиотрофичес кого склероза, опухолей спинного мозга и других патологических процес­сов различной этиологии вызывающих компрессию спинного мозга, а также фуникулярного миелоза, нейросифилиса и других форм мозжечке пирамидных дегенерации Для спинальной формы рассеянного склероз, "аряду с нижним спастическим парапарезом характерны ремиттирующее течение, непостоянство и временная обратимость отдельных симптомов,

v „„гянов выпадение или асимметрия брюш-

„арушение функций ^тазо^'^х_я°_с^Р_и^Г_мп°_Томов поражения в целом, изменение
„ых рефлексов и асимметрия симптом°«Р _{нальной ЖИДК}ости. Ре-
иммунологических "°>™^^ледственном характере заболевания,
шающее значение имеют Данные о^нас д _{а боле}знь Штрюмпеля

В отличие от бокового ^ами0?°₀^Ф_т^_ству^изнаки поражения перифе-
начинается в ^"^"^спшу^ш подергивания, атрофия мелких
рического мотонеирона (фасцикулярн _{б х} расстройств. При

мышц кисти, характерные «^зме^"^и«f¹ _ог/' _лей и синдрома компрессии
дифференциации от ^Э5^с^^а™_{и ИМ}™ _т значение сегментарные расстрой-
спинного мозга другой ™^r™"жения конечностей, наличие блока
ства чувствительности ^имме^ия " _ffl диссоциация в це-

SS^SS"прТлюмбальной пункции, характерные для При «йросифилисе в отличие от болезни Штрюмпеля в анамне-тся указания на кожные проявления. Ведущими в клинической картине являются симптомы поражения задних канатиков спинного мозга, определяются характерные зрачковые расстройства, изменения в крови, цереброспинальной жидкости.

Дифференциальная диагностика семейной спастической параплегии с другими дегенеративными поражениями спинного мозга бывает иногда за­труднительной. Помогает выявление симптомов поражения других отделов нервной системы (мозжечковых, глазных и др.).

Течение и прогноз. Течение заболевания медленно прогрес­сирующее; отмечается более злокачественное течение при возникновении его в раннем возрасте. При позднем развитии болезни гипертония и гипер­рефлексия преобладают над двигательными нарушениями. Прогноз для жизни благоприятный. Степень утраты трудоспособности зависит от выра­женности нарушения функций нервной системы.

Лечение. Симптоматическое. Назначают препараты, снижающие мышечный тонус, — мидокалм, баклофен, изопротан (скутамил), транкви­лизаторы: сибазон (седуксен), нозепам (тазепам), хлозепид (элениум). По­казаны физиотерапевтические процедуры, парафиновые аппликации на мышцы нижних конечностей. Применяются точечный массаж, рефлексо­терапия, лечебная физкультура, при необходимости — ортопедические ме­роприятия. Показаны курсы общеукрепляющего лечения: витамины груп­пы В, метаболические препараты: пирацетам (ноотропил), пиридитол (эн-цефабол), аминалон, церебролизин, аминокислоты, АТФ, кокарбоксилаза, препараты, улучшающие микроциркуляцию.

24.2.2. Болезнь Паркинсона

[аболевание впервые описано английским врачом Джеймсом Паркинсо-ном, который назвал его дрожательным параличом. В 1877 г. Жан Мартен Шарко дополнил клиническую характеристику болезни Заболевание встречается у 60-140 на 100 000 населения; частота его резко увеличивает­ся с возрастом. Согласно статистическим данным, дрожательный паралич встречается у 1 % населения до 60 лет и у 5 % более старшего возраста. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.

Этиология и патогенез. Клинические проявления дрожа­тельного паралича и синдрома паркинсонизма возникают в результате 586

перенесенных острых и хронических инфекций нервной системы (эпиде­мический энцефалит Экономо, клещевой, вирусный и другие виды энцефа­литов). Причинами болезни могут служить церебральный атеросклероз, со­судистые заболевания головного мозга, опухоли, травмы нервной системы, длительное использование препаратов фенотиазинового ряда (аминазин, трифтазин), производных раувольфии, метилдофа — лекарственный пар­кинсонизм. Паркинсонизм может развиваться при острой или хронической интоксикации окисью углерода и марганца. В возникновении акинетико-ригидного синдрома может иметь значение наследственно обусловленное нарушение обмена катехоламинов в мозге или неполноценность фермент­ных систем, контролирующих этот обмен. Часто выявляется семейный ха­рактер заболевания при аутосомно-доминантном типе наследования. По­добные случаи относят к болезни Паркинсона. Различные экзо- и эндоген­ные факторы (атеросклероз, инфекции, интоксикации, травмы) способст­вуют проявлению генуинных дефектов в механизмах обмена катехоламинов в подкорковых ядрах и возникновению заболевания.

Основным патогенетическим звеном дрожательного паралича и син­дрома паркинсонизма является нарушение обмена катехоламинов (дофа­мина, норадреналина) в экстрапирамидной системе. Дофамин выполняет самостоятельную медиаторную функцию в реализации двигательных актов. В норме концентрация дофамина в базальных узлах во много раз превыша­ет его содержание в других структурах нервной системы. Ацетилхолин яв­ляется медиатором возбуждения между полосатым телом, бледным шаром и черным веществом. Дофамин является его антагонистом, действуя тормо-зяще. При поражении черного вещества и бледного шара снижается уро­вень дофамина в хвостатом ядре и скорлупе, нарушается соотношение между дофамином и норадреналином, возникает расстройство функций экстрапирамидной системы. В норме импульсация модулируется в сторону подавления хвостатого ядра, скорлупы, черного вещества и стимулирова­ния бледного шара. При выключении функции черного вещества возникает блокада импульсов, поступающих из экстрапирамидных зон коры большо­го мозга и полосатого тела к передним рогам спинного мозга. В то же время к клеткам передних рогов поступают патологические импульсы из бледного шара и черного вещества. В результате усиливается циркуляция импульсов в системе альфа- и гамма-мотонейронов спинного мозга с преобладанием альфа-активности, что приводит к возникновению паллидарно-нигральной ригидности мышечных волокон и тремора — основных признаков паркин­сонизма.

Патоморфология. Основные патологоанатомические измене­ния при паркинсонизме наблюдаются в черном веществе и бледном шаре в виде дегенеративных изменений и гибели нервных клеток. На месте погиб­ших клеток возникают очаги разрастания глиальных элементов или остают­ся пустоты.

Клинические проявления. Основной клинический син­дром — акинетико-ригидный или гипертонически-гипокинетический. Для Дрожательного паралича и паркинсонизма характерны гипо- и акинезия. Появляется своеобразная сгибательная поза: голова и туловище наклонены вперед, ру_ки полусогнуты в локтевых, лучезапястных и фаланговых суста­вах, нередко плотно приведены к боковым поверхностям грудной клетки. ^тУловища, ноги полусогнуты в коленных суставах. Отмечается бедность ми­мики. Темп произвольных движений с развитием заболевания постепенно

может наступить полная обездвижен-

ишедляется, иногда довольно Р^а"° ^ шаркающими шагами. Нередко
ность. Походка характеризуется «да i P (пропульсии).

наблюдается склонность к непроизвольному ^ ^ _{как бы <<дап>}
Если толкнуть больного вперед он ™ _{ведет к бегу} „азад (ретро-

няя свой центр ^"лГтаро^льсш.) Движения наблюдаются также пульсии), в ^ст°Р°_ь^ну<^_т^Т_ь^аРЗшуть голову назад. Часто при резко выра-при попытке сесть, ^к™'™^ну ^_ш каталептические. Акинез и женном синдроме позы больного ^Н^^ПО"^И"^^Т_{ВЛЯ1ОТСЯ в} мускулатуре лица, Г^еская «SS^SSS^SSSSSSm При ходьбе or-

шечн^Гсопрот—ие вследствие повышения тонуса мышц-антагонистов, Аеномен «Жтого колеса» (возникает впечатление, что суставная поверх-itcTb сосгоиг L сцепления двух зубчатых колес). Повышение тонуса мышц-антагонистов при пассивных движениях можно определить следую­щим приемом: если поднять голову лежащего, а потом резко отпустить руку то голова не упадет на подушку, а опустится относительно плавно. Иногда голова в положении лежа несколько приподнята - феномен «вооб­ражаемой подушки».

Тремор — характерный, хотя и не обязательный для синдрома паркин­сонизма симптом. Это ритмичное, регулярное, непроизвольное дрожание конечностей, лицевой мускулатуры, головы, нижней челюсти, языка, более выраженное в покое, уменьшающееся при активных движениях. Частота колебаний 4—8 в секунду. Иногда отмечаются движения пальцами в виде «скатывания пилюль», «счета монет». Тремор усиливается при волнениях, практически исчезает во сне.

Психические нарушения проявляются утратой инициативы, активнос­ти, сужением кругозора и интересов, резким понижением различных эмо­циональных реакций и аффектов, а также некоторой поверхностью и мед­лительностью мышления (брадифрения). Наблюдаются брадипсихия — трудное активное переключение с одной мысли на другую, акайрия — при­липчивость, вязкость, эгоцентризм. Иногда возникают пароксизмы психи­ческого возбуждения.

Вегетативные нарушения проявляются в виде сальности кожи лица и волосистой части головы, себореи, гиперсаливации, гипергидроза, трофи­ческих нарушений в дистальных отделах конечностей. Выявляется наруше­ние постуральных рефлексов. Иногда специальными методами исследова­ния определяется нерегулярное по частоте и глубине дыхание. Сухожиль­ные рефлексы, как правило, без отклонений. При атеросклеротическом и постэнцефалитическом паркинсонизме могут определяться повышение су­хожильных рефлексов и другие признаки пирамидной недостаточности. При постэнцефалитическом паркинсонизме встречаются так называемые окулогирные кризы — фиксация взора кверху в течение нескольких минут или часов; иногда голова при этом запрокинута. Кризы могут сочетаться с нарушением конвергенции и аккомодации (прогрессирующий супранукле-арный паралич).

Принято различать несколько клинических форм дрожательного пара­лича и паркинсонизма: ригидно-брадикинетическую, дрожательно-ригид-ную и дрожательную. Ригидно-брадикинетичвская форма характеризуется

повышением тонуса мышц по пластическому типу, прогрессируют, медлением активных движений вплоть до обездвиженности; появляются мышечные контрактуры, флексорная поза больных. Эта форма паркинсо­низма, наиболее неблагоприятная по течению, чаще наблюдается при ате­росклеротическом и реже при постэнцефалитическом паркинсонизме. Лро-жательно-ригидная форма характеризуется тремором конечностей, преиму­щественно их дистальных отделов, к которому с развитием заболевания присоединяется скованность произвольных движений. Для дрожательной формы паркинсонизма характерно наличие постоянного или почти посто­янного средне- и крупноамплитудного тремора конечностей, языка, голо­вы, нижней челюсти. Тонус мышц нормальный или несколько повышен. Темп произвольных движений сохранен. Эта форма чаше встречается при постэнцефалитическом и посттравматическом паркинсонизме.

Данные лабораторных и функциональных иссле­дований. При посттравматическом паркинсонизме выявляется по­вышение давления цереброспинальной жидкости при нормальном клеточ­ном и белковом ее составе. При паркинсонизме, возникающем вследствие отравления окисью углерода, в крови обнаруживается карбоксигемоглобин, при марганцевом паркинсонизме — следы марганца в крови, моче, цереб­роспинальной жидкости. Глобальная электромиография при дрожательном параличе и паркинсонизме выявляет нарушение электрогенеза мышц — по­вышение биоэлектрической активности мышц в покое и наличие ритми­ческих групповых разрядов потенциалов. При электроэнцефалографии об­наруживаются преимущественно диффузные негрубые изменения био­электрической активности головного мозга.

Диагностика и дифференциальный диагноз. В первую очередь следует дифференцировать болезнь Паркинсона от синдрома пар­кинсонизма. Для постэнцефалитического паркинсонизма характерны глазо­двигательные симптомы; могут наблюдаться кривошея, явления торсионной дистонии, которые никогда не наблюдаются при дрожательном параличе. Встречаются нарушения сна, дыхательные дискинезии с приступами зевоты, кашля, адипозогенитальные нарушения, вегетативные пароксизмы. По­сттравматический паркинсонизм достоверно можно диагностировать у боль­ных молодого и среднего возраста. Заболевание развивается после тяжелой, иногда повторной черепно-мозговой травмы. Для посттравматического пар­кинсонизма нехарактерны антеретропульсии, судорога взора, расстройства жевания, глотания, дыхания, каталептоидные явления. В то же время часто встречаются вестибулярные расстройства, нарушение интеллекта и памяти, зрительные галлюцинации (вследствие поражения коры большого мозга). Нередко отмечаются регредиентное течение или стабилизация патологичес­кого процесса. Для диагностики марганцевого паркинсонизма имеют значе­ние анамнез (сведения о работе в контакте с марганцем или его окислами), обнаружение марганца в биологических жидкостях. Диагностика оксиугле-родного паркинсонизма базируется на определении в крови карбоксигемо-глобина.

При атеросклеротическом паркинсонизме дрожание и ригидность со­четаются с признаками церебрального атеросклероза или возникают после острых нарушений мозгового кровообращения. Выявляются очаговые нев­рологические симптомы в виде пирамидной недостаточности, выраженных псевдобульбарных симптомов. Часто определяется унилатеральность ри­гидности и скованности. В крови обнаруживается дисяипидемия, характер-

пая для атеросклероза. Регистрируются определенные изменения РЭГ в
виде уплощения пульсовых ^вол"- болезнь Паркинсона, может на-

гпессиоуюшие явления мозжечковой атаксии.

грессируюши ^ ^ ^ ₀₃ заболевание неуклонно прогрессирует.

Исключение составляют некоторые формы, обусловленные лекарственны­ми интоксикациями (при отмене препаратов может наступить улучшение состояния). Общепризнано, что лечение в начальной стадии позволяет уменьшить выраженность симптомов, замедлить прогрессирование заболе­вания В поздних стадиях лечебные мероприятия менее эффективны. Забо­левание приводит к инвалидизации в течение нескольких лет. Даже лече­ние леводопой в настоящее время замедляет течение на непродолжительное время. Это подтверждает положение, что в основе заболевания лежит не только первичный биохимический дефект, но и еще не изученный нейро-патологический процесс.

Лечение. Лечение больных с дрожательным параличом и синдро­мом паркинсонизма должно быть комплексным, длительным и включать специфические антипаркинсонические препараты, седативные средства, физиотерапевтические процедуры, лечебную физкультуру, психотерапию с учетом этиологического фактора, возраста больных, клинической формы и стадии болезни, а также наличия сопутствующих заболеваний. При легких формах вначале назначают амантадин (мидантан) и парасимпатолитики, так как они вызывают меньше побочных явлений. Применяют централь­ные парасимпатолитики (циклодол, наркопан), пиридоксин, амантадин, агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, лизурид).

При выраженных клинических проявлениях паркинсонизма в настоя­щее время базисным препаратом является леводопа, обычно в сочетании с ингибитором декарбоксилазы. Дозы увеличивают медленно, в течение не­скольких недель, до получения клинического эффекта. Побочные действия препарата — дистонические нарушения и психозы. Леводопа, попадая в ЦНС, декарбоксилируется в допамин, необходимый для нормальной функ­ции базальных ганглиев. Препарат влияет прежде всего на акинезию и в меньшей степени - на другие симптомы. При сочетании леводопы с инги­битором декарбоксилазы можно уменьшить дозу леводопы и тем самым уменьшить риск развития побочных явлений.

В арсенале симптоматических антипаркинсонических средств большое место занимают холинолитические препараты, которые, блокируя м- и н-холинорецепторы, способствуют расслаблению поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, уменьшают насильственные движения и явления брадикинеэии. Это естественные и синтетические атропиноподобные пре­параты: беллазон (ромпаркин), норакин, комбипарк. Применяют также препараты фенотиазинового ряда: динезин, депаркол, парсидол дипразин. Основная причина многообразия медикаментозных препаратов, используе-590

мых для лечения паркинсонизма, в недостаточной их лечебной эффектив­ности, наличии побочных явлений, индивидуальной непереносимости и быстром привыкании к ним.

Хирургическое лечение. Несмотря на большие успехи, до­стигнутые в медикаментозном лечении паркинсонизма, возможности его в ряде случаев ограничены.

Наиболее широко применяемый препарат леводопа в большей степени способствует устранению таких симптомов болезни, как акинезия, обшая скованность, в меньшей степени он влияет на ригидность мышц и тремор. Приблизительно у 25 % больных этот препарат практически неэффективен или плохо переносится.

В этих случаях возникают показания для стереотаксической операции на подкорковых узлах. Обычно производится локальное разрушение вент-ролатерального ядра зрительного бугра, субталамических структур или бледного шара.

С помощью операции удается в большинстве случаев добиться поло­жительного эффекта — снижения мышечного тонуса, ослабления или пре­кращения тремора, уменьшения гипокинезии.

Операция обычно выполняется на стороне, противоположной той, на которой преобладают симптомы паркинсонизма. При показаниях произво­дится двустороннее разрушение подкорковых структур.

В последние годы для лечения паркинсонизма используется также имплантация эмбриональной ткани надпочечника в полосатое тело. О кли­нической эффективности таких операций пока говорить преждевременно.

Стереотаксические операции на подкорковых структурах применя­ются также и при других заболеваниях, сопровождающихся насильствен­ными движениями (гемибаллизм, хореоатетоз, кривошея и некоторые другие).

Трудоспособность при болезни Паркинсона и паркинсониз­ме зависит от степени выраженности двигательных нарушений, вида про­фессиональной деятельности. При легких и умеренных нарушениях двига­тельных функций больные длительно сохраняют трудоспособность при раз­личных видах умственного труда, а также работах, не связанных с физичес­ким напряжением и выполнением точных и координированных движений. При выраженных проявлениях заболевания больные нетрудоспособны и нуждаются в посторонней помощи.

24.2.3. Гепатоцеребральная дистрофия

Гепатоцеребральная дистрофия (гепатолентикулярная дегенерация, бо­лезнь Вестфаля—Вильсона—Коновалова) — хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание, характеризующееся сочетан-ным поражением подкорковых узлов ЦНС и печени. Описано в 18S К. Вестфалем и в 1912 г. С. Вильсоном. Термин «гепатоцеребральная дис­трофия» предложен Н.В. Коноваловым.

Этиология и патогенез. Заболевание наследственное. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Ведущим патогенетическим звеном является генетически обусловленное нарушение синтеза белка и РУлоплазмина, входящего в состав а₂-глобулина, транспортирующего ^медь Вследствие этого создается высокая концентрация меди в крови

происходит ее отложение в органах и тканях, W™
мозге, роговице, а также в почках и других органах.
меди связано с блоком сульфгидрильных _ФУпп в
тах, что приводит к нарушению окислительно-во
сов в клетке _{в мозге}, печени, почках, селезенке, рогови-

^ оболочке, хрусталике глаза определяются дегенеративные из- выраженные в подкорковых ядрах. Обнаруживаются так^ист^еск2е изменения нервных клеток, очаговые размягчения "вой ™ с образованием микрокист, разрастанием глии. Выявляют-я измененГмелких сосудов мозговой ткани, кровоизлияния вокруг них, периваскулярный отек. Постоянным признаком заболевания является цир-

³ ТлТн ические проявления. Складываются из симптомов поражения ЦНС и внутренних органов. У больных появляются и нарастают мышечная ригидность, разнообразные гиперкинезы, псевдобульбарные симптомы, прогрессирующее снижение интеллекта, нарушения функции печени и изменение радужной оболочки. Ведущим является синдром экстрапирамидных расстройств: ригидность мышц туловища, конечностей, лица, глотки и как следствие этого — нарушения походки, глотания, речи. Параллельно возникают гиперкинезы различного характера: тремор, атетоз, торсионная дистония, интенционное дрожание, усиливающиеся при по­пытке выполнения произвольных движений. Гиперкинезы имеют нерит­мичный характер.

В зависимости от выраженности и сочетания клинических проявле­ний, возраста, в котором возникло заболевание, и степени поражения пече­ни выделяют четыре формы гепатоцеребральной дистрофии.

1. Ранняя ригидно-аритмогиперкинетическая форма имеет наиболее
злокачественное течение. Неврологические проявления развиваются в воз­
расте 7—15 лет. Этому, как правило, предшествуют признаки поражения
печени. В клинической картине преобладают мышечная ригидность и ги­
перкинезы.

2. Дрожательно-ригидная и дрожательная формы, проявляющиеся в
более позднем возрасте (17—20 лет). Характеризуются одновременным по­
явлением ригидности и дрожания, которое часто бывает первым признаком
заболевания; постепенно нарастая, оно может становиться общим, захва­
тывая мышцы туловища, конечностей, лица, челюстей, мягкого неба, над­
гортанника, голосовых связок, дыхательную мускулатуру, диафрагму. Нару­
шается глотание, речь становится скандированной. Часто отмечаются вы­
раженные изменения психики.

. Экстрапирамидно-корковая форма, выделенная Н.В. Коноваловым, отличается расстройством высших мозговых функций, наличием парали­чей, часто эпилептических припадков, грубым снижением интеллекта с из­менениями личности.

4. Абдоминальная форма характеризуется преимущественным наруше­нием функции печени. Неврологические симптомы присоединяются в более поздних стадиях болезни.

Течение и прогноз. Течение неуклонно прогрессирующее. Продолжительность жизни зависит от клинической формы заболевания, своевременности начатого лечения. Средняя продолжительность жизни больных без лечения около 6 лет.

Данные лабораторных и функциональных иссле­дований. В сыворотке крови обнаруживаются значительное снижение содержания церулоплазмина (ниже 10 ЕД при норме 25—45 ЕД), гипопро-теинемия, гиперкупрурия (до 1000 мкг/сут и выше при норме 150 мкг/сут) и гипераминоацидурия (до 1000 мг/сут при норме 350 мг/сут). Возмож­ны также повышение содержания аммиака в крови, изменение печеночных проб. Патогномоничным признаком гепатоцеребральной дистрофии яв­ляется роговичное кольцо Кайзера—Флейшера, которое представляет со­бой отложение пигмента, содержащего медь, по периферии радужной обо­лочки.

Дифференциальный диагноз. Заболевание следует диф­ференцировать от летаргического энцефалита, малой хореи, дегенератив­ных подкорковых заболеваний, рассеянного склероза. Выявление семейно­го анамнеза, характерной клинической картины, роговичного кольца Кай­зера—Флейшера, низкого уровня церулоплазмина в крови и повышения экскреции меди с мочой у больных и их родственников позволяет поста­вить диагноз гепатоцеребральной дистрофии.

Лечение. Основной целью лечения является выведение из орга­низма избытка меди. Для этого используют тиоловые препараты, к кото­рым относятся унитиол, декаптол и D-пеницилламин. Дозы подбираются индивидуально. D-пеницилламин в среднем назначают в дозе от 0,45 до 2 г в сутки после еды. Препарат необходимо принимать в течение всей жизни. Наиболее эффективно лечение в ранних стадиях болезни. Унитиол назна­чают повторными курсами по 5 мл 5 % раствора внутримышечно ежеднев­но или через день (на курс 25 инъекций с перерывом между курсами 5—6 мес). Лечение сочетают с препаратами, улучшающими функции печени. Рекомендуется специальная диета с ограничением продуктов, богатых медью (печень, грибы, шоколад, устрицы и др.), животных жиров, белков. Пища должна быть богата витаминами и углеводами.

24.2,4. Торсионная дистония •

Хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, клинически проявляющееся изменениями мышечного тонуса и непроизвольными то­ническими сокращениями мышц туловища и конечностей.

Этиология и патогенез. Различают идиопатическую (семей­ную) торсионную и симптоматическую дистонию. Тип наследования при идиопатической торсионной дистонии как аутосомно-доминантный, так и аутосомно-рецессивный. Симптоматическая торсионная дистония встреча­ется при гепатоцеребральной дистрофии, хорее Гентингтона, опухолях мозга, эпидемическом энцефалите, детском церебральном параличе. Име­ются указания, что в патогенезе наследственной торсионной дистонии имеет значение нарушение допаминового обмена. При обследовании у эг больных обнаруживается повышение содержания допамин-р-гидроксилазы в сыворотке крови.

Патоморфология. Дистрофические изменения обнаруживают­ся преимущественно в мелких нейронах в области скорлупы чечевицеоо-Разного ядра, реже — в других базальных ганглиях.

Клинические проявления. Развивается заболевание посте ^пенно, в Ь случаев в возрасте до 15 лет. В детском возрасте первыми симп-

S93

I n

томами болезни могут быть нарушение походки, спастическая кривошея; у юмТы^ащГ1^2?а1агся первично-генерализованные формы. В резуль-тГ нарушения соотношения функции мышц-синергистов и антагонистов возникатнасильственные длительные тонические сокращения мышц ту-Гвиш^овГ^азовоп, пояса, конечностей, обычно ротаторного харак­тера сочетающиеся с атетоидными движениями в пальцах. Создается впе­чатление чтТмышцы постоянно сокращаются для преодоления действия антагонистов Возникающие позы, даже самые неудобные, сохраняются в Учение длительного времени. Гиперкинеэы усиливаются при волнении, активных движениях, во сне исчезают. Постепенно, по мере прогрессиро-вания заболевания, поза пациента становится постоянно дистоническои, с усиленным поясничным лордозом, флексией бедер, медиальной ротацией рук и ног В зависимости от распространенности дистонических явлений выделяют локальную и генерализованную формы заболевания. При локаль^ ньгх дистонических симптомах возникает тоническое сокращение отдель­ных мышечных групп, нарушаются произвольные движения и возникает аномальная поза. К таким симптомам относятся спастическая кривошея, писчий спазм, оромандибулярная дистония (открывание и закрывание рта и непроизвольные движения языка), блефароспазм, щечно-лицевая, щечно-язычная дистония, хореоатетоз.

Течение и прогноз. Заболевание в большинстве случаев неук­лонно прогрессирует. Иногда отмечаются различной длительности ремис­сии. Быстро происходит глубокая инвалидизация больных и наступает ле­тальный исход, особенно при генерализованной форме.

Лечение. Длительное, симптоматическое. Применяют комбинации холинолитиков и седативных препаратов, в некоторых случаях эффективно использование леводопы. Назначается также галоперидол или резерпин. Очень редко прибегают к стереотаксическим операциям на подкорковых ядрах.

24.2.5. Хорея Гентингтона -

Хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболева­ние, характеризующееся нарастающим хореическим гиперкинезом и де-менцией. Описано Дж.Гентингтоном в 1872 г. Частота хореи Гентингтона от 2 до 7 случаев на 100 000 населения. Применяется также термин «демен-ция хореическая».

Этиология и патогенез. Заболевание наследственное. Тип наследования аутосомно-доминантный с высокой пенетрантностью (80-го %). Мужчины болеют чаще. Патогенез изучен недостаточно В клетках головного мозга в ряде случаев обнаружен недостаток ГАМ К в клетках черного вещества - повышение содержания железа, имеются нарушения допаминового обмена. Изучен патофизиологический механизм двигатель­ных расстройств. Блок стрионигральных связей обусловливает отсутствие контроля над содружественностью движений и мышечного тонуса со сто­роны черного вещества, которое передает полученные от премоторной зоны коры импульсы к клеткам передних рогов спинного мозга в нерегу­лярной последовательности.

Патоморфология. Обнаруживается атрофия мозга В подкор­ковых ганглиях, преимущественно в скорлупе и хвостатом ядре, определя-

Рис. 24.4. Хорея Гентингтона (а—в).

ются грубые дегенеративные изменения мелких и крупных клеток, умень­шение их числа, разрастание глиальных элементов.

Клинические проявления. Возникает заболевание обычно в возрасте 30 лет и старше. Первыми симптомами могут быть интеллекту­альные расстройства, в дальнейшем постепенно развивается деменция. Одновременно появляются хореические гиперкинезы: быстрые, неритмич­ные, беспорядочные движения в различных мышечных группах. Выполне­ние произвольных движений затруднено вследствие гиперкинезов и сопро­вождается рядом ненужных движений. Так, например, при ходьбе больные гримасничают, жестикулируют, приседают, широко расставляют руки (рис. 24.4). Однако даже при выраженном гиперкинезе, особенно в начале болез­ни, они могут его сознательно подавлять. Речь затруднена и также сопро­вождается излишними движениями. Мышечный тонус снижен. Парезы ко­нечностей и другие очаговые неврологические симптомы не определяются. Нередко наблюдаются эндокринные и нейротрофические расстройства. В 5—16 % случаев диагностируется атипичный акинетико-ригидный вари­ант хореи Гентингтона. При этом развивается акинетико-ригидный син­дром в сочетании с прогрессирующей интеллектуальной деградацией и уме­ренно выраженным хореическим гиперкинезом. Из насильственных движе­ний преобладает хореоатетоз.

Течение. Заболевание неуклонно прогрессирует. Длительность егс 5—10 лет с момента возникновения первых симптомов. Более доброкачест­венное течение отмечается при атипичной акинетико-ригидной форме.

Данные лабораторных и функциональных и сел Д о в а н и й. На ЭЭГ отмечаются диффузные изменения биоэлектрической активности мозга. При компьютерной и МР-томографии выявляются рас­ширение желудочков и так называемое вдавление таламуса, если забалева ние связано с поражением его мелких клеток, обнаруживаются признаки атрофии коры большого мозга. Имеются указания на возможность ранней.

S95

^чув"

диагностические критерии. _Г/лит„_{иггпиа СЛ}едует от хореического син-
Дифференцировать хорею Гентингтона следую и £ эннеАя

а возникающего при опухолях головною Mu^i a, v V *г

1в сосудистых заболеваний, а также старческой (сенильнои) хореи. Л е че ни е Для подавления гиперкинеза назначают антагонисты до­лами! Это препараты фенотиазинового ряда - трифтазин (7,5-10 мг в Г„в сочетании с транквилизаторами, допегитом, резерпином. Попытки лечения больных, страдающих хореей Гентингтона, с помощью стереотак-сических операций оказались безуспешными.

24.2.6. Болезнь Фридрейха *

Семейная атаксия Фрндрейха — наследственное дегенеративное заболева­ние нервной системы, характеризующееся синдромом поражения задних и боковых канатиков спинного мозга. Тип наследования аутосомно-рецес-сивный, с неполной пенетрантностью патологического гена. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Патоморфология. Обнаруживаются дегенеративные измене­ния в проводящих путях задних и боковых канатиков спинного мозга, пре­имущественно пучков Голля, в меньшей степени — Бурдаха, Флексига, Го-верса, волокнах пирамидного пути, задних корешках, а также в клетках коры мозжечка, подкорковых ганглиев, коры большого мозга.

Клинические проявления. Начало заболевания относится к 6—15-летнему возрасту. Первым симптомом болезни является неустойчи­вая походка, которая была охарактеризована Шарко как табетически-мозжечковая. В ранних стадиях атаксия выражена преимущественно в ногах. По мере прогрессирования заболевания нарушения координации распространяются на верхние конечности и лицо. При неврологичес­ком обследовании выявляются крупноразмашис­тый нистагм, атаксия в руках и ногах, адиадохо-кинез, дисметрия, скандированная речь, рас­стройства мышечно-суставного чувства и вибра­ционной чувствительности. Меняется почерк. Ранним симптомом является снижение, а затем угасание сухожильных и периостальных рефлек­сов. Мышечный тонус понижен. В более позд­них стадиях болезни присоединяются афферент­ный парез нижних, а затем верхних конечностей, нередки патологические пирамидные рефлексы, дистальные мышечные атрофии. Интеллект сни-Рис. 24.5. Стопа Фрндрейха. жен.

Заболевание медленно прогрессирует. Средняя продолжительна жизни 10—15 лет с момента его развития.

Диагностика и дифференциальный диагноз. За­болевание распознается на основании характерных симптомов — деформа­ций стоп (рис. 24.5) по типу стопы Фридрейха (высокий свод, экстензия основных фаланг пальцев стопы и флексия концевых фаланг), поражения миокарда, эндокринных расстройств.

Дифференцировать заболевание следует от церебрального сифилиса, рассеянного склероза, фуникулярного миелоза и других форм мозжечковых дегенерации.

Лечение. Применяются симптоматические средства: общеукреп­ляющие препараты, лечебная физкультура, массаж. В некоторых случаях производится хирургическая коррекция деформации стоп.

24.2.7. Наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари

Мозжечковая атаксия Пьера Мари — наследственное дегенеративное забо­левание с преимущественным поражением мозжечка и его проводящих путей. Тип наследования аутосомно-доминантный. Возникает заболевание в возрасте 20 лет и старше.

Патоморфология. Выявляется дегенеративное поражение кле­ток коры и ядер мозжечка, спиноцеребеллярных путей в боковых канатиках спинного мозга, в ядрах моста и продолговатого мозга.

Клинические проявления. Заболевание проявляется нару­шениями функций мозжечка и его связей. Наблюдаются атаксия при вы­полнении координаторных проб, нарушение походки, скандированная речь, интенционное дрожание, нистагм. Мозжечковые симптомы сочета­ются с умеренными или выраженными признаками пирамидной недоста­точности (повышение сухожильных и периостальных рефлексов, клонусы стоп), а иногда с глазодвигательными нарушениями (косоглазие, птоз, не­достаточность конвергенции). Характерным признаком является в различ­ной степени выраженное снижение интеллекта.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Наи­большие трудности возникают при дифференциации наследственной моз­жечковой атаксии Пьера Мари и атаксии Фридрейха. Нужно учитывать тип наследования заболевания, возраст, в котором развиваются первые симпто­мы, характер изменения сухожильных рефлексов (при атаксии Фридрейха они снижены), наличие зрительных и глазодвигательных расстройств при атаксии Пьера Мари, деформации стоп и скелета. Рассеянный склероз в от­личие от семейной атаксии Пьера Мари характеризуется ремиттирукшшм течением, большей выраженностью нижнего спастического парапареза, расстройством функций тазовых органов.

Лечение. Симптоматическое.

24.2.8. Оливопонтоцеребеллярные дегенерации

Группа наследственных заболеваний нервной системы, характеризующихся

Дегенеративными изменениями нейронов мозжечка, ядер нижних олив;⁽Моста мозга, в ряде случаев — ядер черепных нервов каудальной группы, в

Глава 25

иеньше* степени - g£ ^X

рогов спинного мозга, fj™ ^"^инических симптомов. По клас
^^bZl^^ 5 типов ояквопоитоцеребел-
лярных деднер^ йии^иця Л*****. Наследуется по

мышечная гипотония, дизартрии, интенционное дрожание), нервов (дизартрия, дисфагия), подкорковых; реже выявляются пирамидные и глазодвигатель-

ные ^с^^\_{теопонто1<ере6мярная} дегенерация Фиклера-Винклера. На­следуется по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется в возрасте от 20 до 80 лет симптомами поражения мозжечка, преимущественно атаксией в конечностях. Чувствительность и сухожильные рефлексы не изменены. Па­резов не наблюдается.

Т_ип т — оливопонтоцеребелгярная дегенерация с ретинальнои бегенера- цией. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Возникает в молодом возрасте. Наряду с мозжечковыми и экстрапирамидными симптомами оп­ределяется прогрессирующее снижение остроты зрения вследствие пиг­ментной дегенерации ганглиозных клеток сетчатки.

Тип IV — оливопонтоцеребеллярная дегенерацця Шута—Хайкмана. На­следуется по аутосомно-доминантному типу. Проявляется в детском и мо­лодом возрасте. Кроме мозжечковых симптомов, выявляется поражение ядер VII, IX, X и XII пар черепных нервов (паралич лицевого нерва, буль-барные симптомы) и задних канатиков спинного мозга (расстройства мы-шечно-суставного чувства и вибрационной чувствительности).

Тип V — оливопонтоцеребеллярная дегенерация с деменцией, офтальмо­плегией и экстрапирамидными нарушениями. Тип наследования аутосомно-доминантный. Развивается в среднем возрасте. Характеризуется демен­цией, прогрессирующей офтальмоплегией, экстрапирамидными и мозжеч­ковыми симптомами.

Дифференцировать оливопонтоцеребеллярные дегенерации следует от
наследственной атаксии Фридрейха и Пьера Мари, прогрессирующих форм
рассеянного склероза, опухолей мозжечка, ювенильных форм паркинсо­
низма. ^г

Лечение. Симптоматическое. Проводят курсы неспецифического общеукрепляющего лечения, массаж, лечебную физкультуру.

МИАСТЕНИЯ

Миастения, астенический бульбарный паралич (nryasthenia gravis pseudoparalitica) характеризуется выраженной слабостью и утомляемостью мышц. При этом заболевании поражаются холинорецепторы постсинапти-ческих мембран. В процесс может вовлекаться любая мышца тела, однако имеется тенденция к преимущественному поражению мыши лица, губ, глаз, языка, глотки и шеи.

Этиология. Окончательно не выяснена. Возможны семейные слу­чаи, но наследственный характер заболевания не доказан. Нередко имеется сочетание миастении с гиперплазией или опухолью вилочковой железы. Иногда наблюдаются миастенические синдромы при органических заболе­ваниях нервной системы (боковой амиотрофический склероз и др.), поли-и дерматомиозите, а также раке легкого, молочной железы, яичника, пред­стательной железы. Женщины заболевают чаще, чем мужчины. Наиболее часто болезнь начинается в возрасте 20—30 лет.

Патогенез. Установлено, что миастения — аутоиммунное заболе­вание, поскольку множественные аутоантитела, антитела к рецепторам постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса найдены в сы­воротке таких больных. Миастения обусловлена образованием антител к рецепторам постсинаптической мембраны с деструкцией ее и блоком нерв­но-мышечной передачи.

Патоморфология. Не выявлено каких-либо постоянных спе­цифических изменений в ЦНС, периферических нервах или мышцах. Иногда находят увеличение или опухоль вилочковой железы. В поперечно­полосатых мышцах обнаруживают атрофические и дистрофические измене­ния отдельных волокон и инфильтрацию лимфогистиоцитарными элемен­тами интерстициальной ткани.

Клинические проявления. Обычно проявляется утомляе­мостью мышц с сопутствующей слабостью, особенно глазных и мышц, ин-нервируемых бульбарными нервами. Слабость глазных мышц приводит к диплопии и косоглазию, одно- или двустороннему птозу, наиболее выра­женному к концу дня. Нередко отмечается слабость лицевой и жевательной мускулатуры. Трудности речи и глотания могут быть выявлены после более или менее длительного разговора и приема пищи. Возможны слабость и утомляемость мышц языка и носовой оттенок голоса. Может быть пораже­на и другая поперечнополосатая мускулатура конечностей и шеи, что при­водит к генерализованной слабости. Определяется истощаемость сухожиль­ных рефлексов. При повторной электрической стимуляции выявляются па­тологическая утомляемость мышц, выраженная способность к восстаноаче-нию после короткого отдыха. Характерны лабильность, динамичность симптомов с их усилением при чтении, фиксации взгляда, иногда общей физической нагрузке. Миастения может быть генерализованной и лохааь-

„а* ггтптки гортани мимической мускулатуры или Гет с^~ся

зоды (короткие спонтанные ния на протяжении наступить резкое ухудшение мышечной слабостью лаз (афония, Дизартрия

^^ проявле-

* " "™™"™ _срока) У больных миастенией может ^{значительН}°^Г^^ де криза с генерализованной

^ _д^У_ыхаНия, психомоторным головного мозга с расстрой-

хт_г^ ^~

астения диагностируется на основании жалоб на утомляемость, усиление имеющихсярасстройств к вечеру и при физической нагрузке. Важное зна-чениеТмеет прозериновая проба: резкое уменьшение симптомов через 30- 60 мин после введения 1-2 мл 0,05 % раствора прозерина подкожно. Ти­пично изменение электровозбудимости мышц: быстрое истощение их со­кращения при повторных раздражениях током с восстановлением возбуди­мости после отдыха. Весьма ценным методом в диагностике миастении яв­ляется электромиографическое исследование. При стимуляционной электромиографии регистрируется нормальный суммарный вызванный по­тенциал действия мышцы, амплитуда которого уменьшается при ритмичес­кой стимуляции частотой 3—5 и 50 импульсов в 1 с.

Дифференциальный диагноз проводится со стволовым энцефалитом, опухолью ствола мозга, базальным менингитом, глазной формой миопатии, полимиозитом, нарушением мозгового кровообращения в вертебробази-лярной системе.

Лечение. Направлено на коррекцию относительного дефицита ацетилхолина и подавление аутоиммунного процесса. С целью компенса­ции расстройств нервно-мышечной передачи используют антихолинэсте-разные средства: прозерин, оксазил, пиридостигмина бромид (местинон, калимин, амиридин). Важен выбор оптимальной индивидуально компенси­рующей дозы в зависимости от клинической формы, тяжести симптомати­ки, сопутствующих заболеваний, реакции на препарат. При глоточно-лице-вой и глазной формах миастении более эффективны пиридостигмина бро­мид, прозерин и оксазил. Дозы препаратов и интервалы приема индивиду­альны. Назначают хлорид или оротат калия, верошпирон, эфедрин. В тяже­лых случаях вводят прозерин парентерально (1,5—2 мл 0,05 % раствора внутримышечно) за 20—30 мин до приема пищи. Прием больших доз анти-холинэстеразных препаратов может привести к холинергическому кризу. Основными методами лечения этого криза являются отмена антихолинер-гических средств и повторное введение атропина (0,5 мл 0,1 % раствора внутривенно или подкожно).

При миастеническом кризе, возникающем в результате недостаточной дозы антихолинэстеразных средств, срочно вводят прозерин внутривенно (0,5—1 мл 0,05 % раствора) и внутримышечно (по 2—3 мл через 2—3 ч). Ок­сазил может быть введен в свечах. Применяют также 5 % раствор эфедрина подкожно, препараты калия внутривенно. Прогрессирующая и угрожаю­щая жизни слабость дыхательных мышц может наблюдаться, несмотря на

введение больших количеств прозерина. Больным производят интубацию или трахеостомию, переводят на ИВЛ. Питание больных осуществляют через назогастральный зонд. Необходимо поддерживать баланс жидкости и электролитов, витаминов; по показаниям (метаболический ацидоз) вводит­ся внутривенно капельно 1 % раствор бикарбоната натрия.

Основными методами патогенетического лечения больных миастенией являются тимэктомия, рентгенотерапия и гормональная терапия. Хирурги­ческий метод (тимэктомия) показан всем больным в возрасте до 60 лет. страдающим миастенией, но находящимся в удовлетворительном состоя­нии; Он абсолютно показан при опухоли вилочковой железы. Рентгеноте­рапия на область этой железы назначается после неполной тимэктомии, при глазной форме миастении, а также при наличии противопоказаний к операции у больных пожилого возраста с генерализованной формой миас­тении. В тяжелых случаях — при генерализованной миастении — показано лечение иммуносупрессивными препаратами. Назначают кортикостерои-ды, лучше всего метилпреднизолон (по 100 мг через день). Длительность приема максимальной дозы кортикостероидов ограничивается наступлени­ем значительного улучшения, которое позволяет впоследствии снижать дозу до поддерживающей.

Прогноз. Возможны спонтанные ремиссии, но, как правило, на­ступает обострение. Беременность обычно вызывает улучшение, хотя на­блюдается и усиление имеющихся расстройств. Возможны миастенические кризы с летальным исходом вследствие дыхательной недостаточности. После криза может быть ремиссия. Передозировка антихолинэстеразных препаратов может вызвать мышечную слабость, напоминающую миастени-ческий криз. Раннее применение интубации или трахеостомии в сочетании с ИВЛ позволяет снизить летальность при миастеническом кризе с острой дыхательной недостаточностью.

Глава 26

ФАКТОРОВ

давления, изменения потоотделения, нарушения цикличности сна и I ствования, аппетита, половой функции и др.

В зависимости от характера и особенностей воздействие ных факторов могут проявляться диффузные и очаговые орг. симптомы. При действии определенных факторов (вибрашг отморожения) поражается преимущественно периферическая нервная система.

К экстоемальным могут быть отнесены факторы, которые по интенсивнос­ти ил^ характеру воздТйствия стоят на крайних границах или за пределами 2зиолоГческих возможностей адаптационных реакции организма. Часть экстремальных факторов может действовать на организм извне: условия де­ятельности связанные со зрительным и слуховым напряжением, избыточ­ной информацией или сенсорной изоляцией, физическим переутомлением и гипокинезией, кислородным голоданием, перегреванием или переохлаж­дением а также действие интоксикаций, проникающей радиации, СВЧ-поля, невесомости и др. Для ряда профессий экстремальность условии ра­боты'определяется не столько характером внешних воздействий, сколько психоэмоциональной напряженностью, связанной с сознанием ответствен­ности или жизненной значимости правильной оценки информации и го­товности к адекватной реакции.

Экстремальными могут быть необычные условия жизни и труда со значительным и длительным сдвигом стереотипов биологических ритмов, объединяемых понятием «десинхроноз» (например, нарушение суточного ритма сна и бодрствования). Источником срыва могут быть трудности адаптации. Примером может служить работа операторов, летчиков, ко­мандиров и других специалистов надводных кораблей и подводных лодок. Психоэмоциональное перенапряжение может быть обусловлено также фактором непрерывности и строгой подчиненности порядка рабочих операций, необычностью и «избыточностью» информации при лимити­рованной по времени и способу выполнения психомоторной деятель­ности.

В зависимости от особенностей личности, резерва тех или иных функ­циональных систем и характера воздействия наблюдаются разнообразные клинические варианты неврологических расстройств, начиная от дезадап-тационных астенических симптомов, вегетативно-сосудистых дистоний и преходящих явлений межполушарной пирамидной асимметрии до органи­ческих неврологических синдромов с соответствующими морфологически­ми изменениями.

В зависимости от характера воздействия и особенностей личности:ловека могут преобладать явления невроза или астении, сочетание кото­рых дает основание иногда говорить об астеноневротическом синдроме. < геническим явлениям обычно сопутствуют различные изменения функ-¹¹¹¹¹¹ вегетативных отделов нервной системы. Чаще всего это проявляется пивной лабильностью. Более выраженная общая и распространенная 1ИЯ - вегетативные дистоний, определяемые как нейроциркуляторная 1И< ГОНИЯ, при которых ведущими являются нарушения вегетативной регу- [ЯЦИИ функций сердечно-сосудистой системы. Проявления вегетативной пч ниши весьма разнообразны: колебания частоты пульса и артериального

26.1. Общее охлаждение

Патоморфология. Обнаруживаются распространенные изменения типа хроматолиза, реактивные поражения нервных волокон и концевых структур. Изменения отмечаются в коре полушарий большого мозга, моз­жечка, подкорковых узлах, в спинном мозге. Обращает на себя внимание значительное поражение чувствительных узлов: спинномозговых (рис. 26.1), полулунного, а также многих вегетативных узлов.

У людей, выведенных из состояния глубокого охлаждения, наблюда­ются обратимые функциональные нарушения: изменения нервно-рефлек­торной деятельности, гипертермия, вегетативно-трофические расстройства (очаги облысения, трофические язвы), сдвиги в системе красной и белой крови (анемия, лейкоцитоз, возрастание СОЭ), сопутствующие инфекци­онные заболевания.

Клинические проявления. Симптомы острого охлаждения зависят от степени охлаждения, длительности пребывания на холоде и бы­строты падения температуры тела. При остром охлаждении первоначально возникает возбуждение нервной системы, в частности аппаратов, регулиру­ющих дыхание, кровообращение и температуру. Отмечаются учащение пульса, повышение артериального давления. Наблюдаются усиление двига­тельной активности, дрожание в мышцах туловища и конечностей, иногда фасцикулярные подергивания в мышцах или их судорожное сокращение. При этом благодаря усилению обмена некоторое время температура тела сохраняется в пределах нормы, но затем начинает постепенно падать. При температуре тела 34—31 °С происходит угнетение некоторых функций нервной системы, развиваются общая заторможенность, замедленность ре­акций на внешние раздражители, сонливость.

Различают три степени (формы) переохлаждения: легкую (адинамичес-кую), среднюю (ступорозную), тяжелую (коматозную). При адинамической форме охлаждения пострадавшие заторможены, жалуются на общую сла­бость, головную боль, головокружение. Иногда наблюдаются состояние благодушия, эйфория, снижение критики в оценке окружаюшей обстанов­ки и своего состояния. Речь тихая и медленная. Зрачки обычной величины, одинаковые, их реакция на свет становится менее живой. Отмечаются адинамия, снижение тонуса мышц конечностей. Сухожильные рефлексы снижены, кожные — вялые. Пульс у большинства больных замедлен до 40—60 в минуту. Артериальное давление меняется в небольших пре Тоны сердца приглушены. Дыхание не нарушено. Ректальная темпер 30—32 °С. В таком состоянии пострадавшие могут сами добраться ао пункта, некоторые способны самостоятельно принимать пищу Про:,, тельность астенического состояния при выведении из охлаждения в этих случаях не превышает нескольких суток.

Рис. 26.1. Клетка спинномозгового узла при охлаждении. Электронограмма.

При ступорозном охлаждении отмечается выраженная брадикардия (около 40 в минуту). Пульс очень слабый, малого наполнения, аритмии от­мечаются редко. Резкое похолодание конечностей. Тоны сердца приглуше­ны Артериальное давление чаще понижено или изредка повышено. Дыха­ние ослаблено и замедлено (до 8-10 в минуту). Ректальная температура 29—31 °С. Пострадавший находится в состоянии ступора, не может само­стоятельно передвигаться. Нередко развивается расстройство памяти, сход­ное с корсаковским синдромом, которое сочетается с благодушным настро­ением, эйфорией, выраженным снижением критики. При согревании отме­чаются общая заторможенность, скованность движений. Зрачки чаще рас­ширены, но иногда в течение часа можно наблюдать по нескольку Р^а-смену их сужения и расширения. Параллельно сужению зрачков обычно усиливается тонус скелетной мускулатуры. Сухожильные рефлексы ожив­лены. При дальнейшем снижении температуры тела продолжает нарастать угнетение функции ЦНС, падает возбудимость коры головного мозга, воз можно недержание мочи и кала.

При последующем падении температуры тела (ниже 28 °С) развивается тяжелая форма охлаждения — коматозная. Пострадавшие постепенно утра­чивают сознание, непроизвольно двигают головой и руками, временами приоткрывают глаза и бессознательно переводят вгляд из стороны в сторо ну. Зрачки сужены, на свет не реагируют. Корнеальный рефлекс ослаблен либо отсутствует. Могут отсутствовать сухожильные и кожные рефлексы-Отмечаются судорожные тонические сокращения мускулатуры лица и ко

нечностей с преобладанием тонуса во флексорных группах, изредка — тризм, напряжение мышц брюшного пресса. Нарушаются вазомоторные реакции. Пульс на лучевых артериях не прощупывается, на плечевых — едва ощутим. Тоны сердца приглушены. Пульсовое давление, как и при ох­лаждении средней тяжести, чаще понижено. Дыхание резко ослаблено, иногда типа Чейна—Стокса. Жизненные функции постепенно угасают, од­нако при своевременном и правильном лечении пострадавшие могут быть выведены даже из глубокого коматозного состояния, причем постепенно восстанавливаются и функции нервной системы.

У людей, длительно находившихся на холоде, иногда развивается миалги-ческая форма общего охлаждения. Они сохраняют вынужденное («согбен­ное») положение туловища и с трудом передвигаются. Определяются ограни­чение движений позвоночника вперед и назад, болезненность мышц, особен­но длинных мышц спины, резкое повышение их механической возбудимости.