Неврологические осложнения остеохондроза позвоночника. Консервативное и хирургическое лечение

Позвоночник человека выполняет сложную функцию опорной конструк­ции и конструкции, обеспечивающей значительную подвижность. Эти функциональные возможности определяются сегментарным строением по­звоночника с определенной долей свободы движений в отдельных его зве­ньях. Одним из важнейших элементов этой конструкции являются межпо­звонковые диски, выполняющие роль межпозвонковых суставов.

Межпозвонковые диски состоят из фиброзного кольца и расположен­ного в центре диска студенистого ядра. Диск связан с выше- и нижележащи­ми позвонками с помощью хрящевых гиалиновых пластинок. Фиброзное кольцо состоит из концентрически расположенных слоев прочных соедини­тельнотканных волокон. Студенистое ядро представляет собой круглое элас­тичное образование, состоящее из соединительной ткани, отличающееся большой гидрофильностью. В студенистом ядре содержится 80 % воды. С возрастом содержание воды и эластические свойства диска существенно снижаются. Диски в большей степени определяют высоту позвоночного столба: на их долю суммарно приходится около 1/4 длины позвоночника.

По передней и задней поверхности позвоночника проходят мощные продольные соединительнотканные связки, которые делают конструкцию позвоночника еще более прочной. Задняя продольная связка укрепляет об­ращенную в спинномозговой канал поверхность фиброзного кольца меж­позвонкового диска, препятствуя его смещению в этом направлении. В то же время боковые поверхности дисков, особенно в поясничном отделе, где задняя продольная связка сужается, оказываются менее прочными. Эта особенность строения межпозвонковых дисков и связочного аппарата по­зволяет объяснить некоторые особенности проявления дегенеративных из­менений, которые претерпевают диски.

Прочность и подвижность общей конструкции позвоночника обеспе­чивается также суставами рядом лежащих позвонков и располагающимися между дужками позвонков желтыми связками. Межпозвонковые диски вы­полняют роль своеобразных амортизаторов. При вертикальной нагрузке студенистое ядро уплощается и растягивает фиброзное кольцо. При пре­кращении нагрузки оно занимает нормальное положение. При поворотах, наклонах, разгибании позвоночника также происходит соответствующая Деформация студенистого ядра и фиброзного кольца.

Этим

Разные отделы позвоночника испытывают различную нагрузку, i бенно значительная нагрузка приходится на диски поясничного и шейн отделов, поскольку эти отделы отличаются наибольшей мобильность»

в значительной степени объясняется тот факт, что происходящие с

°зрастом дегенеративные изменения в позвонках, дисках и связочном ап­парате наиболее выражены в шейном и поясничном отделах. Следует отме­ть еще одну особенность межпозвонковых дисков — их кровоснабжение.

Рис. 23.1. Боковая грыжа межпозвонкового диска, вызывающая сдавление спиналь ного корешка. Рис. 23.2. Срединная грыжа межлозвонкового диска.

Г

Мелкие сосуды, кровоснабжающие диски, полностью запустевают уже к 20—30 годам, и обменные процессы в дисках осуществляются за счет диф­фузии и осмоса.

Все перечисленные факторы (постоянная механическая нагрузка, из­менения обменных процессов и гидрофильности) неизбежно приводят к возрастным дегенеративным изменениям в дисках, самих позвонках и их связочном аппарате. Генетическая предрасположенность, значительная фи­зическая нагрузка, связанная с особенностью жизни и работы, травмы вли­яют на выраженность структурных изменений в межпозвонковых дисках и определяют возраст, в котором они возникают. Фиброзное кольцо теряет свою эластичность, в нем образуются трещины, в которые при каждой новой нагрузке все более и более начинает впячиваться студенистое ядро, перемещаясь к периферии диска. Если еще сохраняются наружные слои фиброзного кольца, то в месте его наибольшего истончения диск начинает выпячиваться — возникает так называемая протрузия диска.

При полном разрыве волокон фиброзного кольца содержимое студе­нистого ядра выходит за его пределы — возникает грыжа студенистого ядра (рис. 23.1, 23.2). Выпавший фрагмент пульпозного ядра может свободно располагаться в просвете спинномозгового канала (секвестрация диска).

Очень важно, в каком направлении происходит выпячивание или вы­падение диска. Как было отмечено, задняя и передняя поверхности дисков дополнительно укреплены продольными связками позвоночника, поэтому чаще происходит боковое (латеральное) смещение диска в сторону межпо­звонкового отверстия, через который проходит спинномозговой корешок.

В связи с этим наиболее частым проявлением грыжевого выпячива­нии (грыжи) межпозвонкового диска является сдавление соответствующе­го корешка с развитием характерного болевого синдрома (дискогенный радикулит).

Рис. 23.3. Деформирующий спондилез и остеохондроз поясничного отдела позво­ночника (а, б). Изменение замыкательной пластинки с формированием «крючко-видных» отростков. Рентгенограммы.

Реже диск может выпячиваться в просвет позвоночного канала по средней линии (задние грыжи диска). Неврологические последствия задних грыж зависят от отдела позвоночника, в которых они возникают (задние, срединные грыжи поясничного отдела могут привести к сдавлению кореш­ков конского хвоста, в то время как шейные грыжи могут стать причиной поражения шейного отдела спинного мозга).

При разрушении прилежащих к позвонкам хрящевых пластинок студе­нистое ядро может проникать в рядом расположенный позвонок, в резуль­тате развиваются грыжи Шморля, которые, как правило, бессимптомны.

Вследствие дегенерации межпозвонковых дисков происходит их скле­розирование, нарушается подвижность позвонков, уменьшаются промежут­ки между ними, т.е. развивается остеохондроз.

Спондилез характеризуется комплексом изменений в позвонках, свя­зочном аппарате, суставах, которые могут стать причиной возникновения корешковых симптомов и симптомов поражения спинного мозга.

К этим изменениям относятся формирования костных остеофитов, вдающихся в позвоночный канал, межпозвонковое отверстие и канат п звоночной артерии. Эти остеофиты формируются по краям позвонков, сус­тавных поверхностей, области унковертебрального сочленения. Нередко этому сопутствуют утолщение и оссификация продольной связки.

Деформированные края позвонков и оссифицирующиеся прилежашие части связок формируют костные скобки (рис. 23.3). Все эти изменения объединяются общим названием - спондилоартроз. С возрастом признаки

Таблица дисков

спондилоартроза обнаружи­ваются у большинства людей (у 90 % мужчин старше 50 лет и у 90 % женщин старше 60 лет). Однако в большин­стве случаев он протекает бессимптомно или с умерен­но выраженными болевыми ощущениями, существенно не влияющими на актив­ность и трудоспособность.

Рис. 23.4. МР-томограмма шейного отдела по звоночника. Грыжа диска между Civ и Су.

Вследствие ослабления связочного аппарата, деге­неративных изменений в дисках могут возникнуть не­стабильность позвоночника, смещение одного позвонка по отношению к другому (спондилолистез), что в свою очередь может стать допол­нительной причиной трав­мирования спинного мозга и корешков.

Воздействие всех перечисленных факторов на спинной мозг и кореш­ки может быть особенно выраженным у больных с узким спинномозговым каналом.

Клинические проявления упомянутых дегенеративных изменений по­звоночника в значительной степени определяются уровнем поражения. Как было отмечено, чаще эти патологические изменения возникают в шейном и поясничном отделах позвоночника, испытывающих большую нагрузку.

Поражения межпозвонковых дисков и спондилез шейного отдела позво­ночника. Наибольшая динамическая нагрузка приходится на нижние по­звонки шейного отдела. Неудивительно, что в большинстве случаев наблю­дается выпадение диска между позвонками C_v— C_Vi и Cvi—Cvn- Помимо возрастных дегенеративных изменений, существенное значение в патоло­гических изменениях шейного отдела позвоночника имеет травма, особен­но «хлыстовая», характеризующаяся быстрым сгибанием и разгибанием го­ловы и шеи (такая травма может возникнуть при отсутствии подголовников в автомобиле при быстром торможении или при столкновении с препятст­вием).

Клинические проявления поражения шейных межпозвонковых дисков. В зависимости от локализации вы­павшего диска (рис. 23.4) могут наблюдаться симптомы сдавления кореш­ка, повреждения спинного мозга (миелопатия) отдельно или в комбинации. Заболевания чаще проявляются на 3—4-м десятилетии жизни.

Характер выявляемого неврологического синдрома зависит от уровня и локализации выпавшего диска.

При латеральных грыжах диска, блокирующих межпозвонковые от-

гия, заболевание начинается с острых болей в области шеи, плеча, руки (соответственно зоне иннервации пораженного корешка). Боли уси-

ливаются при движениях в шее. Может наблюдаться слабость i мышечных групп, позднее — признаки их атрофии.

При срединном выпадении диска на первый план выступают симпто­мы поражения спинного мозга: снижение силы в верхних конечностя уверенность, неловкость при ходьбе, нарушение функции тазовых органов В редких наиболее тяжелых случаях выпадение срединного диска может привести к развитию синдрома полного перерыва спинного мозга Особен­ности корешкового синдрома при грыжах диска разного уровня представ-лены в таол. 2.э.\,

23.

Корешковые синдромы при грыжах шейных межпозвонковых

Симптомы

Уровень выпадения диска

Cvi-vii

Cvu

Ciii-iv

Civ Боковая поверхность шеи до верх­них отделов плеча

Сдавленный корешок Локализа­ция болей и парестезии

Cv Шея, плечо, передняя, верхняя по­верхность предплечья

Cvi Латеральная по­верхность плеча и тыльная по­верхность пред­плечья, парес­тезии в боль­шом пальце Плечелучевая мышца

Cvin Внутренняя поверхность плеча и предплечья

Cvii

Тыльная поверхность предплечья, указатель­ный и сред­ний пальцы

Диафрагма

Мышечная слабость

Подостная; двуглавая, плечелуче-вая мышцы

Межкост­ные мышиы кисти

Нарушение рефлексов

С двуглавой мышцы

Трехглавая мышца, су­пинатор и пронатор ки­сти, разгиба­тель пальцев

С двуглавой мышцы

С трехгла­вой мышцы

Неврологическая симптоматика шейного спондилеза во многом схожа с клиническими проявлениями грыж межпозвонковых дисков.

Боли в области шеи, надплечий, в затылочной, межлопаточной облас­тях — одно из наиболее постоянных и мучительных проявлений шейного остеохондроза. Боли могут быть вызваны раздражением рецепторов связоч­ного аппарата и межпозвонковых дисков, непосредственным воздействием на корешки, влиянием на симпатическую нервную систему.

Как и при грыжах шейных межпозвонковых дисков, при остеохондро-^зе (спондилезе) могут выявляться симптомы поражения спинного мозга и корешков — миелорадикулопатия.

Характерны также нейродистрофические изменения в виде периартри- та плечевого сустава, синдрома передней лестничной мышцы, болей в серд- че (кардиологический синдром).

Необходимо упомянуть о синдроме позвоночной артерии, возникающем следствие образования остеофитов в просвете канала позвоночной арте-

^ травмирующих стенку артерии и вызывающих ее спазм. мож ^{ВЛеНИе одной} позвоночной артерии, даже полная ее окклюзия.

^{т п}Ротекать бессимптомно, но при двустороннем процессе или пшо-

%

Рис. 23.5. МР-томограмма позвоночника. Дегенерация дисков Liv—Lv, Lv—S[. Грыжа диска между Liv и Lv.

Рис. 23.6. Сколиоз позвоночника при пояснично-
крестцовом радикулите. ^>

Рис. 23.7. Симптом Ласега.

Рис. 23.8. Симптом Нери. Попытка при­вести подбородок к груди не удается.

плазии противоположной артерии у больных возникают симптомы наруше­ния кровообращения в вертебробазилярном бассейне (головокружение, рвота, атаксия, нарушение зрения, в тяжелых случаях — нарушение виталь­ных функций). Заболевание протекает с ремиссиями и обострениями.

Диагностика. К рентгенологическим признакам шейного остео­хондроза и спондилеза относятся сужение межпозвонковой щели, склероз костной ткани, наличие остеофитов. Могут выявляться признаки патологи­ческой подвижности позвонков, спондилолистеза.

Более полная и точная диагностика, необходимая, в частности, для ре­шения вопроса о показаниях к хирургическому лечению, требует примене­ния таких методов, как миелография, компьютерная и магнитно-резонанс­ная томография. Лишь эти методы позволяют выявить выпадение межпо­звонковых дисков, степень сдавления спинного мозга и его корешков.

- 1рыжи межпозвонковых дисков на поясничном уровне Чаще наблюда­ются заднебоковые грыжи, сдавливающие корешок по выходе его из ду-

На поясничном уровне нижний край дуги позвонка располагается выше уровня межпозвонкового диска, поэтому при выпадении грыжи про- исходит сдавление нижележащего корешка (грыжа L_v-S, сдавливает коре-

1_г_10 К о | j.

Центральные грыжи сдавливают уже не один а несколько корешков,

поскольку они внедряются в спинномозговой канал на уровне конского

хвоста. Чаще повреждаются диски на уровне L_v-S, и iJ-Lv (рис. 23.5);

- I поясничных межпозвонковых грыж приходится именно на эти уров-

[60

ни. Приблизительно в 4 % случаев наблюдается выпадение грыжи на уров­не Lin — Lrv и только в 1 % — на уровне Ln— Lui и Ц— Lii.

Клинические проявления. Выпадение межпозвонковой грыжи характеризуется обычно остро возникающими болями в области по­ясницы с иррадиацией и чаще по ходу седалищного нерва (область ягоди­цы, задняя поверхность бедра, задненаружный край голени). Боли резко усиливаются при движениях, наклоне туловища, натуживании. Отмечается искривление позвоночника из-за резкого рефлекторного напряжения мышц (рис. 23.6).

Возникновение приступа может быть вызвано физической нагрузкой — подъемом тяжести, резким движением. При обследовании наблюдаются оо-лезненность при надавливании на остистые отростки поясничных по ков, симптомы натяжения: симптом Ласега, симптом Нери (рис. 23.. 23.8), болезненность по ходу седалищного (реже бедренного) нерва. Могут отме­чаться нарушение чувствительности и выпадение сухожильных рефлексов в зависимости от локализации выпавшего диска, парезы мышц.

Особенности неврологических симптомов, характерных для пояснич­ных грыж межпозвонковых дисков различного уровня (табл. 23.2),

Следует иметь в виду, что в отдельных случаях могут сдавливать решки, не соответствующие уровню пораженного диска. Это может наб Даться, когда выпавший фрагмент диска (секвестр) смещается в прс позвоночного канала вверх или вниз.

Срединные грыжи дисков могут проявляться только болями, с ленными растяжением задней продольной связки и твердой моэ

Зй-

Симптомы латеральных грыж поясничных межпозвонковых

ица 23.2.

Снижение или выпадение колен­ного рефлекса Обычно без изменений

Четырехгла­вая мышца бедра Разгибатели стопы, разгибатель большого пальца Сгибатели стопы

Передняя поверхность бедра и го­лени Переднебо­ковая по­верхность голени Латеральная поверхность голени (до мизинца)

Нижняя часть поясни­цы, переднебоковая по­верхность бедра, перед­няя поверхность голени

u-s,

Пяточный (ахил­лов) рефлекс сни­жен (отсутствует)

Нижняя часть поясни­цы, латеральная поверх­ность бедра, переднела-теральная поверхность голени

Si

Нижняя часть поясни­цы, латеральные поверх­ности бедра и голени

лочки Однако при выпадении большого фрагмента диска могут остро воз­никнуть симптомы поражения корешков конского хвоста в виде болей в пояс­ничной области и в ногах, слабости в ногах, преимущественно в стопах, нару­шений чувствительности в них, расстройства функций тазовых органов.

Заболевание обычно носит ремиттирующий характер. Возникшие симптомы под влиянием лечения или спонтанно постепенно проходят или в значительной степени ослабевают. Такая ремиссия объясняется репози­цией диска при его неполном выпадении (протрузии), а также стиханием реактивных воспалительных изменений, неизбежных при выпадении диска.

В последующем болевые приступы с признаками сдавления корешка или корешков могут повторяться.

Диагностика. Диагноз поясничной межпозвонковой грыжи не представляет существенных трудностей. Характерный анамнез и невроло­гическая симптоматика позволяют предположить протрузию или выпаде­ние диска и определить его уровень. Однако для окончательной верифика­ции диагноза обычно требуются дополнительные методы исследования. При спондилографии можно выявить сужение промежутка между позвон­ками на уровне пораженного диска, сопутствующие изменения в позвон­ках — спондилез. В отдельных случаях можно выявить сам выпавший диск, если наступило его обызвествление.

Полная информация о состоянии диска, расположении выпавшего фрагмента и степени компрессии корешков может быть получена с помо­щью компьютерной и магнитно-резонансной томографии или миелогра-фии (рис. 23.9).

Следствием распространенного остеохондроза может быть выраженное сужение позвоночного канала, приводящее к сдавлению дурального мешка и расположенных в нем корешков. В этих случаях развивается синдром сте­ноза канала. Больных беспокоят боли в пояснице и ногах, усиливающиеся при разгибании позвоночника и ослабевающие, когда больной принимает полусогнутое положение, сидит или лежит с согнутыми ногами.

Рис. 23.9. Миелограмма при грыже диска Liv— Lv. Дефект наполнения.

Может наблюдаться «неврогенная перемежающаяся хромота», характе­ризующаяся появлением слабости в ногах и усилением болей при ходьбе. Причина появления этих симптомов — нарушение кровообращения, в пер­вую очередь венозного оттока в корешках конского хвоста. В отличие от «перемежающейся хромоты», вызванной облитерирующим эндартериитом. У больных отсутствуют признаки нарушения периферического кровообра­щения в ногах.

Лечение. Прежде чем говорить о лечении дегенеративных измене­ний позвоночника, сопровождающихся неврологическими проявлениями, следует упомянуть об исключительной важности предупреждения этих из­менений. Особое место среди мер, позволяющих предупредить развитие гех или иных вертеброгенных синдромов, занимают систематические физичес-^кие Упражнения, направленные на сохранение правильной осанки, по-Движности позвоночника, укрепление его мышц.

Как было отмечено ранее, наиболее частым проявлением остеохондроз ■а позвоночника, в первую очередь грыжевого выпадения межпозвонковых дисков, является остро возникающий радикулярный синдром, крайне му­чительный для больного.

Лечение больных с этим синдромом и с другими неврологическими осложнениями остеохондроза позвоночника должно быть комплексным.

Лечебные мероприятия назначаются дифференцированно с учетом па-томорфологического субстрата заболевания, ведущих клинических прояв­лений, давности и стадии заболевания.

Условно весь период заболевания можно разделить на острую, подо-струю стадии и стадию ремиссии.

В остром периоде показан покой (при резко выраженном болевом син­дроме — постельный режим).

Целесообразно начинать лечение с назначения нестероидных противо­воспалительных препаратов (пироксикам, индометаиин, вольтарен, ибу-профен, реопирин), противоотечных (фуросемид, диакарб, гипотиазид), обезболивающих препаратов и миорелаксантов, а также больших доз вита­минов группы В. При этой лекарственной комбинации учитываются основ­ные патогенетические механизмы заболевания, ее применение уменьшает явление воспаления, отек, рефлекторный спазм мышц — тем самым умень­шается компрессия нервного корешка.

При выраженном болевом синдроме эффективны внутримышечное применение комбинированных препаратов, в состав которых входят декса-метазон, фенилбутазол, лидокаин, цианкобаламин, а также корешковая и эпидуральная блокады.

Может быть показанным вытяжение для уменьшения протрузии диска.

При поражении позвоночника на шейном уровне целесообразна им­мобилизация с помощью воротника или специального приспособления, фиксирующего голову и шею (Hallo-west).

Параллельно с этими мероприятиями рекомендуются физиотерапевти­ческое обезболивание с помощью синусоидально-модулированных токов, переменного магнитного поля, ультразвуковой терапии, электрофоретичес-кое введение анальгетиков.

После стихания болевого синдрома {подострая стадия заболевания) применяют физические методы лечения: гимнастику, мануальную терапию, физиотерапию, массаж.

Комплекс упражнений лечебной гимнастики в иодострой стадии забо­левания направлен на расслабление мышц, уменьшение сдавления пора­женных межпозвонковых дисков и декомпрессию корешков спинного мозга, а в последующем — на укрепление мышечного корсета позвоночни­ка. В этой стадии следует избегать вертикальных нагрузок на позвоночник и упражнений, вызывающих ротацию в пораженном сегменте как наиболее травмирующих межпозвонковый диск.

Часто применяемые физиотерапевтические процедуры (ультрасоноте-рапия, синусоидально-моделированные и диадинамические токи, лекарст­венный фонофорез) дают существенный терапевтический эффект, осно­ванный на спазмолитическом, противовоспалительном, аналгезируюшеь влиянии физиотерапевтических факторов, потенциирующих действие л -карственных препаратов. Назначаются сосудистые препараты, спазмолит ки и миорелаксанты, стимуляторы регенеративных процессов обмена

ществ в межпозвонковых дисках. В отдельных случаях эффективно приме­нение полиферментных препаратов (папаин, лекозим, карпазим). Фермен ты, вводимые с помощью электрофореза, оказывают местное избиратель­ное действие на соединительную ткань, в том числе самого диска и грыже вого выпячивания. Они вызывают лизис тканей грыжевого выпячивания, что приводит к уменьшению сдавления корешка нерва.

Комплексное лечение, включающее медикаментозное и физическое воздействие, более эффективно, оно позволяет быстрее добиться клиничес­кого результата. Для устранения радикулярных болей применяются также мануальная и рефлексотерапия.

В стадии ремиссии, когда на первый план выступает нарушение соци­ально-бытовой адаптации (снижение силы мышц пораженной конечности, возникающие при физической нагрузке боли, затрудняющие деятельность в определенной позе и т.д.), наступает стадия реабилитации. Проводимые лечебно-реабилитационные мероприятия направлены в первую очередь на преодоление стойких дефектов и профилактику рецидивов. Основу лечения составляют постоянное выполнение комплекса лечебной гимнастики и са­наторно-курортное лечение.

Хирургическое лечение. При неэффективности консерва­тивного лечения в течение 2—3 мес и обнаружении при компьютерной то­мографии и миелографии выпавшего диска или остеофита, вызывающих болевой синдром, показана операция. Операция необходима при прогрес­сирующей миелопатии, обусловленной сдавлением спинного мозга. При развитии синдрома сдавления корешков конского хвоста возникает необ­ходимость в срочной операции, поскольку длительное сдавление может вызвать нарушение кровообращения и необратимость возникших изме­нений.

При выпадении шейных межпозвонковых дисков и при других опи­санных проявлениях шейного остеохондроза используются два доступа: задний с удалением дужек позвонков или их фрагментов и передний — через тела позвонков.

Наиболее часто, особенно при выпавших дисках срединной локализа­ции, используется передний доступ. Этот доступ имеет преимущества, по­скольку позволяет удалять как выпавший диск, так и остеофиты, сдавли­вающие спинной мозг и корешки, а также при необходимости осуществить стабилизацию позвонков.

Операция выполняется из поперечного разреза на передней поверх­ности шеи соответственно пораженному диску (рис. 23.10). Мягкие ткани послойно рассекают и осуществляют подход к передней поверхности по­звонков между сонной артерией с одной стороны, пищеводом и трахеей — с другой. Таким образом обнажается соответствующий межпозвонковый промежуток.

Существует несколько методов удаления диска и стабилизации по­звонков. Одним из первых стал применяться метод, предложенный А.Кло-вардом. С помощью специальной фрезы удаляются часть диска и прилежа­щие участки тел позвонков (рис. 23.11). Через сформированное костное окно удаляется измененный диск, резецируются остеофиты, задняя про­дольная связка и таким образом устраняется компрессия спинного мозга и корешков. Стабилизация позвонков осуществляется с помощью костного трансплантата, сформированного корончатой фрезой из гребешка под­вздошной кости (рис. 23.12). Во время операции осуществляется гракдия

шейных позвонков с помощью груза, фиксированного к голове больного специальной скобой для костного вытяжения. Через освободившийся промежуток между позвонками удаляется выпавший в позвоночный ка­нал фрагмент диска и резециру­ются остеофиты. Стабилизация осуществляется с помощью костной пластинки из под­вздошной кости. Спустя 3 мес наступает консолидация кост­ной ткани. При показаниях такая операция может быть вы­полнена на нескольких уров­нях. В этих случаях для более надежной стабилизации по­звонков используются специ­альные пластинки, прикреп­ляемые к позвонкам с помо­щью винтов.

Рис. 23.10. Передний доступ к телам шейных позвонков.

При сдавлении позвоноч­ной артерии, проявляющемся симптомами нарушения мозго­вого кровообращения, возника­ют показания для декомпрессии канала позвоночной артерии.

Для удаления грыж межпозвонковых дисков на поясничном уровне предложены разные методы, включая эндоскопическую дискэктомию. Тем не менее наиболее распространенными и оправданными являются опе­рации с достаточно широким обнажением области выпавшего диска, что позволяет избежать дополнительной травматизации сдавленного кореш­ка или дурального мешка с расположенными в нем корешками конского хвоста.

Рис. 23.11. Стабилизация шейных позвонков по Кловарду с помощью аутотранс-

плантата из подвздошной кости.

а — аутотрансплантат; б - вид спереди; в — вид сбоку.

Рис. 23.12. Удаление диска и его замена аутотрансплантатом из подвздошной кости. _а _ аутотрансплантат; б — вид спереди; в — вид сбоку.

Больного оперируют в положении на животе или на боку. В первом случае важно уложить больного таким образом, чтобы не сдавливались ор­ганы брюшной полости, поскольку это приводит к повышению венозного давления и кровотечению из вен во время операции.

При боковой грыже из срединного разреза мягких тканей над остисты­ми отростками скелетируются мышцы только на стороне расположения выпавшего диска. Резецируются фрагменты дужек верхнего и нижнего по­звонков на уровне расположения диска и в промежутке между дужками ис­секается желтая связка. Это позволяет обнажить корешок и выпавший диск (рис. 23.13). При необходимости резекция дужек может быть расширена. Удаление самого диска производится с помощью конхотома (рис. 23.14). Затем удаляют выпавшую части диска и его фрагменты, расположенные в межпозвонковом промежутке (рис. 23.15).

Для удаления срединных грыж диска в ряде случаев приходится произ­водить ламинэктомию (резецировать остистые отростки и дужки с обеих сторон). Это позволяет широко обнажить дуральный мешок, смес­тить его в сторону и с меньшей травмой удалить выпавший диск.

При правильном определении показаний к операции удаление диска приводит к быстрому пре­кращению болей и больной может встать на ноги уже в первый день после операции.

При сочетании выпадения
диска с выраженным спондилезом
операция более сложна и менее
эффективна. Задача хирурга — на­
сколько возможно устранить от
^давления пораженные корешки и
ДУральный мешок. В этих случаях р_ис. 23.13. Резекция края дужек поз
оправданы более широкая резек- ков — фораминотомия с обнажен
Ция дужек и удаление не только спинального корешка и выпавшего
Диска, но и остеофитов. фрагмента межпозвонкового лиска.

Рис. 23.15. Удаление дегенеративно из­мененного межпозвонкового диска.

Рис. 23.14. Удаление латеральной меж­позвонковой грыжи, вызывающей сдав-ление спинального корешка.

При синдроме узкого спинального канала показана широкая деком­прессия дурального мешка и сдавленных корешков.

При нестабильности позвоночника на поясничном уровне (спондило-листезе) возникает необходимость в стабилизации позвонков с помощью специальных титановых конструкций.

Глава 24

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

24.1. Нервно-мышечные заболевания

Наследственные нервно-мышечные заболевания — большая гетерогенная группа болезней, в основе которых лежит генетически детерминированное поражение нервно-мышечного аппарата (рис. 24.1; 24.2). Заболевания ха­рактеризуются мышечной слабостью, мышечными атрофиями, нарушения­ми статических и локомоторных функций.

При постановке диагноза учитываются возраст проявления первых клинических симптомов заболевания, локализация атрофии и характер распространения миодистрофического процесса (восходящий, нисходя­щий, наличие или отсутствие псевдогипертрофий, фасцикуляций, рас­стройств чувствительности, пароксизмов мышечной слабости), а также

Потенциал действия --_____ мембраны ■нейрона Высвобождение ацетилхолина _ из везикул пресинаптичесной мембраны -^-^

Тетродотоксин Батрахотонсин Местные анестетини

Деполяризация

{Гемихолин Ботулотонсин Прокаин, Мд²⁺ Недостаток Са²⁺ Избыток Са²⁺ - Алкалоиды нураре

(при увеличении проницаемости для Na+и K+)

Са, вератрин Хинин

Декаметон Неостигмин, К

Потенциал ~^^к — действия пост —

снналтичесной -*(---

мембраны (мышечной клетки)

Распространение возбуждения в мышце через систему трубочек и канальцев

Мышечное сокращение

/ Метаболические яды 1 Недостаток Са-**

фармакологическая активация

-<------ Фармакологическая блокада

Ранвье. 4 - пресинаптнчи * - _______..,,,,,->- Л1ТС1НН|>В-

Рис. 24.1. Мионевральный синапс.

¹ - миелиновая оболочка; 2 - аксон; 3 - пе

^Hai 5 - синоптическая щель; 6 - постсинаптическая wig»:' _к'._ш"пьисв. 10 - мно

екая клетка); 8 - митохондрия; 9 - поперечная система грубочек и канадьц

Фибриллы; 11 — ядро; 12 — саркоплазма,

^

^ ¹²

Рис. 24.2. Основные типы мышечных атрофии.

I СПИиальная прогрессирующая детская амиотрофия Верднига — Гоффманна; 2 — интер-

i ПШИальная гипертрофическая невропатия Дсжерина - Сотта; 3 - невральная амиотрофия

(ПР.... '" и|)уюшая невральная перонеальная мышечная атрофия Шарко — Мари — Тута);

I болезнь Фрилрейха (семейная спинно-моэжечковая атаксия); 5 — миастения; 6 — па- рО1 < И шальная миоплегин (семейный периодический паралич); 7 — прогрессирующая мышеч-

темп течения. Прогрессирующие мышечные дистрофии — нау^г ширная группа. В зависимости от характера первичных изменени. различают первичные (миопатии) и вторичные формы прогрессир;. мышечных дистрофий (денерваиионные амиотрофии — спинальные i вральные).

24.1.1. Прогрессирующие мышечные дистрофии -

Для объяснения причин возникновения миодистрофий предложено не­сколько гипотез (нейрогенная, сосудистая, мембранная), рассматривающих механизмы возникновения прогрессирующих мышечных дистрофий с по­зиций первичного, генетически детерминированного дефекта.

Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Заболевание описа­но Дюшенном в 1853 г. Частота 3,3 на 100 000 населения, 14 на 100 000 ро­дившихся. Наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. В подавляющем большинстве случаев болеют мальчики. Дистрофия Дюшенна связана с поражением гена, ответственного за выработку дистро-фина. При обследовании матерей — носителей гена в генетических кон­сультациях (биопсия ворсинок хориона на 8—9-й неделе) выявляют заболе­вание у мальчиков. Случаи заболевания у девочек крайне редки, хотя и воз­можны при кариотипе Х0, мозаицизме X0/XX, X0/XXX, X0/XXX/XXX и при структурных аномалиях хромосом.

Пато морфологи я. Характеризуется перерождением мышечной ткани, замещением ее жировой и соединительной тканью, некрозом от­дельных волокон.

Клинические проявления. Признаки заболевания прояв­ляются в первые 1—3 года жизни. Уже на 1-м году обращает на себя внима­ние отставание детей в моторном развитии. Они, как правило, с задержкой начинают садиться, вставать, ходить. Движения неловкие, при ходьбе дети неустойчивы, часто спотыкаются, падают. В 2—3 года появляются мышеч­ная слабость, патологическая мышечная утомляемость, проявляющаяся при физической нагрузке — длительной ходьбе, подъеме на лестницу, из­менение походки по типу «утиной». В этот период обращает на себя внима­ние своеобразная «стереотипная» динамика движений детей во время вста­вания из горизонтального положения, из положения на корточках или со стула. Вставание происходит поэтапно, с активным использованием рук — «взбирание лесенкой» или «взбирание по самому себе». Атрофии мыши всегда симметричны. Вначале они локализуются в проксимальных группах мышц нижних конечностей — мышцах тазового пояса, бедер, а через 1—3 года быстро распространяются в восходящем направлении на проксималь­ные группы мышц верхних конечностей — плечевой пояс, мышцы сш Вследствие атрофии появляются лордоз, «крыловидные» лопатки, -ост талия (рис. 24.3). Типичным, «классическим» симптомом заболевания яв-

ная дистрофия; 8 - врожденная миотония Томаенв (неирофкчесюш); * - атроф. миотония; 10 - врожденная амиотония Оппенгейма, II - хроническая прог. змеиная спинальная амиотрофия взрослых Драна - Дюшенна. 12 - боковой ™«*т «скиЯ склероз Шарко. Желтым цветом обозначено проявление заболевания в «етеж "ым - в подростковом периоде, синим - в зрелом возрасте, коричневым - ■

Рис 24.3. Мышечная дистрофия.

_а _ гипотрофия мышц плечевого и тазово­го пояса, проксимальных отделов конеч­ностей; «крыловидные» лопатки, «осиная. _талия; 'б - вставание с корточек «лесен кой» (прием миопата); в - псевдогипер трофия мыши икроножной группы.

ляется псевдогипертрофия икроножных мышц. При пальпации мышцы плотны, безболезненны. У многих больных в результате селективного и не­равномерного поражения различных групп мышц рано возникают мышеч­ные контрактуры и сухожильные ретракции. Мышечный тонус снижен преимущественно в проксимальных группах мышц. Сухожильные рефлек­сы изменяются с различной последовательностью. В ранних стадиях болез­ни исчезают коленные рефлексы, позднее — рефлексы с двуглавой и трех­главой мышц. Пяточные (ахилловы) рефлексы длительное время остаются сохранными.

■ •; | \ '■:

Itt...................:........... '......:...................:...................:................... г..................:...................:...................;■

II

. \.........:'......... I.........

Ii..

J.;

vty4^^j:^#^

мнВ | 100 мс

Рис. 24.3. Продолжение.

г — электромиограмма при мышечной дистрофии Эрба — Рота. Первично-мышечный тип.

Снижение амплитуды осцилляции и увеличение полифазности.

Одной из отличительных особенностей миодистрофии Дюшенна явля­ется сочетание данной формы с патологией костно-суставной системы и внутренних органов (сердечно-сосудистой и нейроэндокринной систем). Костно-суставные нарушения характеризуются деформациями позвоноч­ника, стоп, грудины. На рентгенограммах обнаруживаются сужение кост-но-мозгового канала, истончение коркового слоя длинных диафизов труб­чатых костей.

Сердечно-сосудистые расстройства клинически проявляются лабиль­ностью пульса, артериального давления, иногда глухостью тонов и расши­рением границ сердца. На ЭКГ регистрируются изменения миокарда (бло­када ножек пучка Гиса и др.). Нейроэндокринные нарушения встречаются У 30-50 % больных. Чаще других наблюдаются синдром Иценко—Кушин-га, адипозогенитальная дистрофия Бабинского—Фрелиха. Интеллект у многих больных снижен в различной степени.

Течение. Болезнь имеет быстро прогрессирующее злокачественное течение. К 7—10 годам возникают глубокие двигательные расстройства -выраженное изменение походки, снижение мышечной силы, в значитель­ной степени ограничивающие свободное, самостоятельное передвижение больных. К 14—15 годам наступает обездвиженность.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Диа­гноз ставится на основании данных генеалогического анализа (рецессив­ный сцепленный с Х-хромосомой тип наследования), клинических обо­стрений болезни (раннее начало в 1-3 года, симметричные атрофии про­ксимальных групп мышц, развивающиеся в восходящем направлении.

мышц грубые соматические и нейроэн-
мышигру _{ЗЛОкачественное}

^^Дифференцировать заболевание следует от спинальной амиотрофии Веоднига-Гоффманна, рахита, врожденного вывиха бедра.

Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера. Заболевание описано Беккером в 1955 г. Частота точно не установлена. Наследуется по рецессив­ному сцепленному с Х-хромосомой типу.

К л и н и ч е с к и е проявления. Первые признаки заболевания проявляются в 10-15-летнем возрасте, иногда раньше. Начальные симпто­мы - мышечная слабость, патологическая мышечная утомляемость при физической нагрузке, псевдогипертрофии икроножных мышц. Атрофии развиваются симметрично. Вначале они локализуются в проксимальных группах мышц нижних конечностей - тазового пояса и бедер, а в дальней­шем распространяются на проксимальные группы мышц верхних конеч­ностей. В результате атрофии возникают изменения походки по типу «ути­ной», компенсаторные миопатические приемы при вставании. Мышечный тонус в проксимальных группах мышц умеренно снижен. Сухожильные рефлексы длительное время остаются сохранными, рано снижаются только коленные рефлексы. Сердечно-сосудистые расстройства умеренно выраже­ны. Иногда наблюдаются кардиалгии, блокада ножек пучка Гиса. Эндо­кринные нарушения проявляются гинекомастией, снижением либидо, им­потенцией. Интеллект сохранен.

Течение. Заболевание медленно прогрессирует. Темп распростра­нения атрофии невысок, и больные длительное время сохраняют работо­способность.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Диа­гноз ставится на основании генеалогического анализа (рецессивный сцеп­ленный с Х-хромосомой тип наследования), особенностей клинических проявлений (начало болезни в 10—15 лет, атрофии в проксимальных груп­пах мышц, медленное, в течение 10—20 лет, распространение атрофии в восходящем направлении, массивные псевдогипертрофии икроножных мышц, умеренные соматические расстройства, медленное течение), данных биохимических исследований (повышение в крови активности КФК, ЛДГ), игольчатой электромиографии и морфологических результатов, позволяю­щих выявить первично-мышечный тип изменений.

Дифференцировать болезнь следует от прогрессирующих мышечных Ведана?"*? ^{ДюШеННа}' ^ЭР^ба-^Рота' спинальной амиотрофии Кугельберга-

Прогрессирующая мышечная дистрофия Дрейфуса. Заболевание описа­но Дрейфусом в 1961 г. Частота не установлена. Наследуется по рецессив­ному сцепленному с Х-хромосомой типу.

Клинические проявления. Первые признаки заболевания проявляются в 5-7 лет. Как и при других формах прогрессирующих мыше-чых дистрофии для начала болезни характерны мышечная слабость, пато­логическая мышечная утомляемость при физической нагрузке. Атрофии возникают симметрично и вначале локализуются в проксимальных группах

мышц нижних конечностей — тазового пояса, бедер. Проксимальные груп­пы мышц верхних конечностей вовлекаются в миодистрофический процесс значительно позднее. Отличительными особенностями данной формы яв­ляются ранние контрактуры в локтевых суставах, ретракции ахилловых су­хожилий. У многих больных имеются нарушения ритма сердечной деятель­ности. Интеллект сохранен.

Течение. Заболевание медленно прогрессирует.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Диа­гноз ставится на основании генеалогического анализа (рецессивный сцеп­ленный с Х-хромосомой тип наследования), особенностей клиники (нача­ло болезни в 5—7-летнем возрасте, симметричные атрофии с первоначаль­ной локализацией в проксимальных группах мышц нижних, а в дальней­шем с медленным распространением миодистрофий на проксимальные группы мышц верхних конечностей, ранние контрактуры локтевых суста­вов, ретракции ахилловых сухожилий, сердечно-сосудистые нарушения в виде аритмий сердечной деятельности, медленное, прогрессирующее тече­ние), данных биохимических исследований (высокая активность КФК), электромиографии и морфологических данных, позволяющих выявить пер­вично-мышечный характер изменений.

Дифференцировать болезнь следует от прогрессирующих мышечных дистрофий Беккера, Дюшенна, Эрба—Рота, спинальной амиотрофии Ку-гельберга— Веландера.

в Прогрессирующая мышечная дистрофия Эрба—Рота. Частота 1,5 на 100 000 населения. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Патоморфология. Соответствует первично-мышечному пора­жению.

Клинические проявления. Первые признаки заболевания проявляются преимущественно в 14—16 лет, крайне редко — в 5—10-лет­нем возрасте. Начальными симптомами являются мышечная слабость, па­тологическая мышечная утомляемость при физической нагрузке, измене­ние походки по типу «утиной». Атрофии в начале болезни локализуются в проксимальных группах мышц нижних конечностей. Иногда миодистрофи­ческий процесс одновременно поражает мышцы тазового и плечевого пояса. В значительно более поздних стадиях в процесс вовлекаются мышцы спины и живота. Вследствие атрофии возникают лордоз, «крыловидные» лопатки, «осиная» талия. При вставании больные применяют вспомога­тельные приемы — вставание «лесенкой». Псевдогипертрофии мышц, кон­трактуры суставов, сухожильные ретракции, как правило, выражены уме­ренно. Уже в ранних стадиях болезни типично снижение коленных рефлек­сов и рефлексов с двуглавой и трехглавой мышц плеча.

Течение. Заболевание быстро прогрессирует. Инвалидизация на­ступает рано.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Диа­гноз ставится на основании данных генеалогического анализа (аутосомно-Рецессивный тип наследования), особенностей клиники (начало болезни преимущественно в 14—16 лет, атрофии проксимальных групп мышц, уме­ренные псевдогипертрофии, быстрое прогрессирование), результатах игольчатой электромиографии и морфологических данных, позволяющих выявить первично-мышечный характер изменений.

Дифференцировать болезнь следует от прогрессирующей мышечной Дистрофии Беккера спинальной амиотрофии Кугельберга- Веландера.

LHO Ландузи и Дежерином в ^

Наследуется по аутосомно-доминантному типу. ^ ^ _{проявляются}

преимущественно в кализуются в области ствие атрофии лоб, лагофтальм, губы (*^ шои груд возникновение

К л и н и ч е с к Ш£ °"**™ Мышечная слабость, атрофии ло-
'"^" лица, лопаток, плеч. Вслед-

Типичны «полированный» ^^Г^ые, иногда вывороченные ^ _в^лавой и трехглавой мышц плеча, боль-

мыши обусловливают
зуочатлш, у _{й вкрыло}видных» лопаток,

^^^^^^ уплошения грудной

^{на мышцы ног}

лицелопаточно-плечеперонешныи, лицадо-

К^^^адн^бвЩ^нный, лицелопаточно-плечеягодично-бед-пекно пемнеалиый и другие варианты). Псевдогипертрофии выражены в ГкроножныГи^ельтов^ых мышцах. Мышечный тонус в ранних стадиях "ни снижен в проксимальных группах мышц. Сухожильные рефлексы снижены преимущественно с двуглавой и трехглавой мышц плеча.

Течение. Как правило, болезнь медленно прогрессирует. Больные длительное время сохраняют работоспособность.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Диа­гноз ставится на основании генеалогического анализа (аутосомно-доми-нантный тип наследования), особенностей клиники (преимущественно плечелопаточно-лицевая локализация миодистрофического процесса).

Дифференцировать заболевание следует от других прогрессирующих мышечных дистрофий: Эрба—Рота, Беккера.

24.1.2, Нейрогенные амиотрофии

• Спинальная амиотрофия Верднига—Гоффманна. Заболевание описано Дж. Верднигом в 1891 г. и Ж. Гоффманном в 1893 г. Частота I на 100 000 насе­ления, 7 на 100 000 новорожденных. Наследуется по аутосомно-рецессив-ному типу.

Пато морфологи я. Обнаруживаются недоразвитие клеток пе­редних рогов спинного мозга, демиелинизация передних корешков. Часто имеются аналогичные изменения в двигательных ядрах и корешках V, VI, VII, IX, X, XI и XII черепных нервов. В скелетных мышцах нейрогенные изменения характеризуются «пучковой атрофией», чередованием атрофи­рованных и сохранных пучков мышечных волокон, а также нарушениями, типичными для первичных миопатий (гиалиноз, гипертрофия отдельных мышечных волокон, гиперплазия соединительной ткани).

Клинические проявления. Выделяют три формы заболе­вания: врожденную, раннюю детскую и позднюю, различающиеся време­нем проявления первых клинических симптомов и темпом течения амио-трофического процесса.

При врожденной форме с первых дней жизни у детей выражены генера­лизованная мышечная гипотония и гипотрофия мышц, снижение либо от­сутствие сухожильных рефлексов. Рано определяются булъбарные рас­стройства, проявляющиеся вялым сосанием, слабым криком, фибрилля-

циями языка, снижением глоточного рефлекса. Заболевание сочетается с костно-суставными деформациями: сколиозом, воронкообразной ил, риной» грудной клеткой, контрактурами суставов. Развитие статических локомоторных функций резко замедлено. Лишь у ограниченного числа детей с большим опозданием формируется способность держать голову и самостоятельно садиться. Однако приобретенные двигательные навыки бы­стро регрессируют. У многих детей с врожденной формой болезни снижен интеллект. Часто наблюдаются врожденные пороки развития: врожденная гидроцефалия, крипторхизм, гемангиома, дисплазия тазобедренных суста­вов, косолапость и др.

Течение. Болезнь имеет быстро прогрессирующее течение. Леталь­ный исход наступает до 9-летнего возраста. Одной из основных причин смерти являются тяжелые соматические расстройства (сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность), обусловленные слабостью мускулатуры грудной клетки и снижением участия ее в физиологии дыхания.

При ранней детской форме первые признаки болезни возникают, как правило, на втором полугодии жизни. Моторное развитие в течение первых месяцев удовлетворительное. Дети своевременно начинают держать голову, сидеть, иногда стоять. Заболевание развивается подостро, нередко после инфекции, пищевой интоксикации. Вялые парезы первоначально локали­зуются в ногах, затем быстро распространяются на мышцы туловища и руки. Диффузные мышечные атрофии сочетаются с фасцикуляциями, фиб­рилляциями языка, мелким тремором пальцев, сухожильными контракту­рами. Мышечный тонус, сухожильные и надкостничные рефлексы снижа­ются. В поздних стадиях возникают генерализованная мышечная гипото­ния, явления бульбарного паралича.

Течение. Злокачественное, хотя и мягче по сравнению с врожден­ной формой. Летальный исход наступает к 14—15 годам жизни.

При поздней форме первые признаки болезни возникают в \^{Л— 2кг года. К этому возрасту у детей полностью завершено формирование стати­ческих и локомоторных функций. Большинство детей самостоятельно ходят и бегают. Заболевание начинается незаметно. Движения становятся неловкими, неуверенными. Дети часто спотыкаются, падают. Изменяется походка: они ходят, сгибая ноги в коленях (походка «заводной куклы»). Вялые парезы первоначально локализуются в проксимальных группах мышц нижних конечностей, в дальнейшем сравнительно медленно перехо­дят на проксимальные группы мышц верхних конечностей, мышцы тулови­ща; атрофии мышц обычно малозаметны вследствие хорошо развитого под­кожного жирового слоя. Типичны фасцикуляции, мелкий тремор пальцев, бульбарные симптомы — фибрилляции и атрофия языка, снижение глоточ­ного и небного рефлексов. Сухожильные и надкостничные рефлексы угаса­ют уже в ранних стадиях болезни. Костно-суставные деформации развива­ются параллельно основному заболеванию. Наиболее выражена деформа­ция грудной клетки.

Течение. Злокачественное, но мягче, чем у первых двух форм. На-РУШение способности самостоятельной ходьбы происходит в 10—12-летнем возрасте. Больные живут до 20—30 лет.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Диа­гноз строится на основании данных генеалогического анализа (аутосомно- Рецессивный тип наследования), особенностей клиники (раннее начало, наличие диффузных атрофии с преимущественной локализацией в прокся-

i генерализованной мышечной гипотонии, фа_Сц_И-

мальных группах мыши, ^Р⁸'¹" _ствие псевдогипертрофий, прогреди-
куляций и Ф^ибР™"^И_с^зев злокачественное течение и др.), результа-
ентное и в «ольшип ' _ИГОльчатой электромиографии и морфологи-

ГескТо" мышц, позволяющего выявить денерваци-

°^HHUi3^uS^^H-WH"y» ^{и раННЮЮ Ф}°^{РМЫ СЛ6ДУеТ В П}?^РВУЮ от заболеваний, входящих в группу синдромов с врожденной мы-

?ипотонией (синдром «вялого ребенка»): амиатонии Оппенгейма,
й доброкачественной формы мышечной дистрофии, атоничес-
......., _ш детского церебрального паралича, наследственных болезней об­
мена веществ, хромосомных синдромов и др. Позднюю форму следует диф­
ференцировать от спинальной амиотрофии Кугельберга-Веландера, про­
грессирующих мышечных дистрофий Дюшенна, Эрба-Рота и др.

Лечение При спинальной амиотрофии Верднига-Гофмана назна­чают ЛФК, массаж, препараты, улучшающие трофику нервной ткани - це-ребролизин, аминалон (гаммалон), пиридитол (энцефабол).

Спинальная юношеская псевдомиопатическая мышечная атрофия Ку-гельберга-Веландера. Частота не установлена. Наследуется по аутосомно-рецессивному, реже — по аутосомно-доминантному, рецессивному сцеп­ленному с Х-хромосомой типу.

Патоморфология. Обнаруживаются недоразвитие и дегенера­ция клеток передних рогов спинного мозга, демиелинизация передних ко­решков, дегенерация двигательных ядер IX, X, XII черепных нервов. В ске­летных мышцах — сочетанные изменения, типичные для нейрогенных амиотрофии (пучковая атрофия мышечных волокон) и первичных миодис-трофий (атрофии и гипертрофии мышечных волокон, гиперплазия соеди­нительной ткани).

Клинические проявления. Первые признаки заболевания проявляются в 4—8 лет. Описаны случаи начала болезни и в более позднем возрасте — 15—30 лет. В начале болезни характерными симптомами явля­ются патологическая мышечная утомляемость в ногах при длительной фи­зической нагрузке (ходьба, бег), иногда спонтанные подергивания мышц. Внешне обращают на себя внимание увеличенные икроножные мышцы. Атрофии первоначально локализуются в проксимальных группах мышц нижних конечностей, тазового пояса, бедер и всегда симметричны. Их по­явление вызывает ограничение двигательных функций в ногах — затрудне­ние при подъеме на лестницу, вставании с горизонтальной поверхности. Постепенно изменяется походка. В стадии выраженных двигательных рас­стройств она приобретает характер «утиной». Атрофии в проксимальных группах мышц верхних конечностей обычно развиваются спустя несколько лет после поражения нижних конечностей. Вследствие атрофии лопаточ­ной и плечевой областей уменьшается объем активных движений в руках, лопатки становятся «крыловидными». Мышечный тонус в проксимальных группах мышц снижается. Сухожильные рефлексы угасают вначале на ногах, а затем на руках (рефлексы с двуглавой и трехглавой мышц плеча). Характерными симптомами, отличающими спинальную амиотрофию Ку-гельберга—Веландера от фенотипически сходной первичной прогрессирую­щей мышечной дистрофии Эрба-Рота, являются фисцикуляции мыши, фибрилляции языка, мелкий тремор пальцев. Костно-суставные наруше­ния, сухожильные ретракции выражены умеренно либо отсутствуют. 578

Течение. Болезнь медленно прогрессирует.

Диагностика и дифференциальный диагноз.. гноз ставится на основании данных генеалогического анализа (аугосом» рецессивный, аутосомно-доминантный, рецессивный сцепленный с Х-хро мосомой тип наследования), особенностей клиники (начало болезни п имущественно в возрасте 4—8 лет, симметричные атрофии мыши, распро­страняющиеся по восходящему типу фасцикуляции мышц, мелкий тремор языка, псевдогипертрофий икроножных мышц, медленое прогредиентное течение), результатов глобальной и игольчатой электромиографии и мор­фологического исследования скелетных мышц, позволяющего выявить де-нервационный характер изменений.

Дифференцировать болезнь следует от прогрессирующих мышечных ди­строфий Беккера, Эрба—Рота, спинальной амиотрофии Верднига— Гофф-манна.

Наследственная дистальная спинальная амиотрофия. Частота не уста­новлена. Наследуется по аутосомно-рецессивному, реже — по аутосомно-доминантному, рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу.

Патоморфология. Соответствует другим спинальным амиотро-фиям.

Клинические проявления. Первые признаки заболевания проявляются преимущественно в первой декаде жизни. Начальными симп­томами болезни являются слабость и атрофия дистальной мускулатуры ног. В 25 % случаев наблюдаются слабость и атрофия дистальной мускулатуры рук. Отличительные особенности — грубые деформации стоп, ранняя утра­та ахиллова рефлекса при сохранности коленных и глубоких рефлексов с рук, отсутствие чувствительных расстройств.

Течение. Болезнь медленно прогрессирует.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Диа­гноз ставится на основании генеалогического анализа (аутосомно-доми-нантный, аутосомно-рецессивный, рецессивный сцепленный с Х-хромо­сомой тип наследования), особенностей клинической картины (начало в первой декаде жизни, преимущественная локализация атрофии в дисталь-ных отделах нижних конечностей, грубые деформации стоп, отсутствие чувствительных нарушений, медленное прогрессирование миодистрофи-ческого процесса), результатов глобальной и игольчатой электромиогра­фии, позволяющей выявить вовлечение в процесс передних рогов спин­ного мозга.

Дифференцировать заболевание следует от дистальной миопатии Го-верса—Веландера, невральной амиотрофии Шарко—Мари—Тута.

* Невральная амиотрофия Шарко—Мари—Тута. Частота 1 на 50 000 на­селения. Наследуется по аутосомно-доминантному, реже — по аутосомно-рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу.

Патоморфология. Обнаруживается сегментарная демиелини­зация в нервах, в мышцах — денервация с явлениями «пучковой* атрофии мышечных волокон.

Клинические проявления. Первые признаки заболевания проявляются в 15—30 лет, реже в дошкольном возрасте. В начале бо­лезни характерными симптомами являются мышечная слабость, патологи­ческая утомляемость в дистальных отделах нижних конечностей. Больные быстро устают при длительном стоянии на одном \fecre и нередко хтя Уменьшения утомления в мышцах прибегают к ходьбе на месте («симптом

S79

кштания») Реже заболевание начинается с чувствительных расстройств ~~ „ парестезии, ощущения ползания мурашек. Атрофии первоначально, иваются в мышцах голеней и стоп. Мышечные атрофии, как правило, симГГичны. Поражаются перонеальная группа мыши и передняя боль-шеберц^вая мышца. Вследствие атрофии ноги резко сужаются в дисталь-ных отделах и приобретают форму «переверн>ггых бутылок» или «ног аиста» Стопы деформируются, становятся «выеденными», с высоким сво­дом Парез стоп изменяет походку больных. Они ходят, высоко поднимая ноги- ходьба на пятках невозможна. Атрофии в дистальных отделах рук -мышцах тенара гипотенара, а также в мелких мышцах кистей присоединя­ются спустя несколько лет после развития амиотрофических изменений в ногах Атрофии в кистях симметричны. В тяжелых случаях при выражен­ных атрофиях кисти приобретают форму «когтистых», «обезьяньих». Мы­шечный тонус равномерно снижен в дистальных отделах конечностей. Су­хожильные рефлексы изменяются неравномерно: ахилловы рефлексы сни­жаются в ранних стадиях болезни, а коленный рефлекс, рефлексы с трех- и двуглавой мышц плеча длительное время остаются сохранными. Чувстви­тельные расстройства определяются нарушениями поверхностной чувстви­тельности по периферическому типу («тип перчаток и носков»). Часто име­ются вегетативно-трофические нарушения — гипергидроз и гиперемия кистей и стоп. Интеллект обычно сохранен.

Течение. Болезнь медленно прогрессирует. Прогноз в большинст­ве случаев благоприятен.