Медулярный рак щитовидной железы

§ Синонимы: солидная карцинома с амилоидозом стромы, С-клеточная карцинома, нейроэндокринная карцинома ЩЖ.

§ Составляет 5-10% от всех опухолей ЩЖ и может быть спорадическим (70-80%) или семейным (20-30%)

Спорадический развивается у лиц старше 40-60 лет, обычно проявляется в виде узла в ЩЖ, реже первым симптомом являются увеличенные лимфатические узлы шеи (mts).

§ 5 и 10 летняя выживаемость составляет 85-89% и 73-75%.

Наследственный МРЩЖ – генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования.

Таблица 45

Клинические варианты наследственных форм МРЩЖ (П.О. Румянцев и соавт., 2009)

Синдром	Компоненты синдрома	Частота	Характерные особенности
МЭН 2А (синдром Сиппла) (-60%)	МРЩЖ	100%	Манифестация в 21-38 лет Мультифокальность Билатеральность Верхняя треть доли ЩЖ
Феохромацитома (феохромобластома)	10-60%	Развивается после МРЩЖ Чаще двусторонняя Чаще доброкачественная
Гиперпаратиреоз	20-30%	Гиперкальциурия и МКБ, часто бессимптомные
Кожный лихеноидный амилоидоз	Более 5%	Зудящие, пигментированные и болезненные папулезные элементы на коже верхней области спины
МЭН 2Б (синдром Горлина) (около 12%)	МРЩЖ	100%	Манифестация в 12-23 года Локализация как при МЭН 2А Быстрое прогрессирование Раннее метастазирование
Феохромацитома (феохромобластома)	50-60%	Рано манифестирует у 50% Чаще двусторонняя Чаще доброкачественная
ганглионейроматоз	100%	Невриномы слизистых
Марфаноидный габитус	100%	Характерный внешний вид
Патология скелета	редко	Деформация грудной клетки
Утолщение корнеальных нервов	редко	Возможна болезненность
Семейный вариант МРЩЖ (около 28%)	МРЩЖ	100%	Манифестация как при спорадическом МРЩЖ (41-43 года) Локализация как при МЭН 2 Медленное прогрессирование Позднее метастазирование

Развитие рака щитовидной железы на фоне различных заболеваний:

§ Рак щитовидной железы в эктопированной тиреоидной ткани;

§ Рак щитовидной железы на фоне дисгормонального зоба;

§ Рак щитовидной железы на фоне хронического аутоиммунного тиреоидита;

§ Рак щитовидной железы на фоне диффузного токсического зоба.

Специфические цитологические признаки:

l Разрозненные клетки со слабой адгезией.

l Опухолевые клетки от многоугольной до веретенообразной формы.

l Наличие в цитоплазме оксифильных гранул, эксцентрическое расположение ядер.

l Амилоид (при окраске по Гимза окрашивается в красно-пурпурный цвет).

l При иммунной окраске положителен тест на кальцитонии.

l Неодинаковость размеров ядер, я/ц в сторону ядра.

l Гигантские двухядерные и многоядерные клетки.

Таблица 46