Папиллярный рак (П.О. Румянцев и соавт., 2009)

§ Дифференцированная злокачественная опухоль из фолликулярного эпителия ЩЖ.

§ Его доля составляет 65-80%.

§ Повышенный риск развития ПРЩЖ имеют больные с семейным полипозом (семейный полипоз кишечника, синдром Гарднера, синдром Туркота) – 1,2-2%.

§ Семейные случаи составляют 3-6,8% этих опухолей.

§ Заболевание проявляется у 67% больных наличием узла в ЩЖ, в 13% - узлом в ЩЖ и увеличением л/у шеи и в 20% только увеличением л/у шеи.

§ У 4% пациентов при клинически определяемых mts в л/у шеи (одиночных или множественных) опухоль в ЩЖ не обнаружить не удается.

§ Опухолевый процесс в 20-40% случаев протекает на фоне хронического тиреоидита

§ 2-4% - ДТЗ

§ 10-41% -узлового зоба

§ Метастазы в лимфатические узлы шеи диагностируются в 40-50% наблюдений.

§ Отдаленные MTS диагностируются менее чем у 10% (легкие, кости, печень, мозг, слюнные железы).

Гистопатологические варианты папиллярного рака щитовидной железы:

Фолликулярный вариант – его доля колеблется от 9 до 29%.

§ Средний возраст составляет 40-46 лет

§ В среднем прогноз заболевания или несколько лучше, чем у классического ПРЩЖ.

§ Выход опухоли за пределы капсулы ЩЖ диагностируется у 80% больных

§ Множественные опухолевые фокусы выявляют у 9-13% пациентов

§ MTS в регионарные л/у выявляются в 65-80%

§ 5 и 10 летняя выживаемость – 96% и 89%

Макрофолликулярный вариант – выделен в самостоятельную нозологическую единицу из фолликулярного гистопатологического варианта ПРЩЖ

§ Низкая агрессивность течения и благоприятный прогноз

§ При цитологическом и гистологическом исследовании нередко ошибочно принимают за узловой зоб или фолликулярную аденому ЩЖ

§ Торпидное течение

§ Средний размер опухоли около 4,9 см

§ MTS в регионарные л/у выявляются у 17% пациентов

§ Чем старше больной и больше размер, тем хуже прогноз

Онкоцитарный вариант (оксифильноклекточный, гюрт леклеточный):

§ редкий вариант – 1-10%.

§ В 70-100% наблюдений сочетается с хроническим аутоиммунным тиреоидитом

§ MTS в регионарные л/у выявляются у 17-30% пациентов

§ Отличается меньшей агрессивностью и лучшим прогнозом в этой группе карцином

§ Трудности в дифференциальной диагностике при цитологическом исследовании с тиреоидитом Хашимото

Светлоклеточный вариант:

§ Дифферецировать этот вариант рака ЩЖ с метастазами светлоклеточного рака другой локализации (почки) трудна

§ Нередко требуется проведение иммуногистохимического исследования с антителами к ТГ и ТТF-1

Диффузный склерозирующий вариант:

§ Его доля составляет – 0,8-1,6%

§ Средний возраст пациентов около 20 лет

§ Клинически опухоль чаще определяется в виде диффузного увеличения одной, реже (в 60% наблюдений) обеих долей ЩЖ

§ В окружающей ткани ЩЖ определяются признаки тиреоидита

§ В сыворотке крови определяются антитиреоидные антитела

§ Высокая агрессивность опухоли

§ MTS в регионарные л/у выявляются у 80-90% пациентов

§ Отдаленные метастазы выявлены в 20% наблюдений

§ Хорошо поддается лечению и имеет благоприятный прогноз

Высококлеточный вариант:

§ Редкий вариант – 1,26-5%

§ Имеет агрессивное течение

§ Встречается у больных более старшего возраста (средний возраст 51-53 года)

§ Мультифокальный рост опухоли у 45-78% пациентов

§ Чаще поражаются легкие, реже печень, ЦНС, кости

§ До 36-40% возникают регионарные и местные рецидивы

§ Низкая чувствительность к радиоактивному йоду

Столбчатоклеточный вариант:

§ Редкий вариант – 0,15-0,2%

§ Агрессивное течение

§ Средний возраст пациентов – около 50 лет

§ Дифференцировать надо с карциноидом, метастазами аденокарциномы толстого кишечника и эндометрия в ЩЖ

Солидный вариант:

§ Чаще диагностируется в детском возрасте

§ Составляет – 3%

§ Характеризуется инвазивным ростом

§ Чаще определяется наличие интратиреоидной диссеминации, метастазы в лимфатические узлы шеи и отдаленные метастазы

Криброзный (криброзно-морулярный) вариант:

§ Редкий тип рака – 0,16%

§ Развивается в возрасте до 35 лет (средний возраст – 20-22 года)

§ Может быть ассоциирована с семейным полипозом кишечника (при этом карцинома ЩЖ представлена множеством узлов)

§ Интратиреоидной диссеминации наблюдается у 60% больных

§ Метастазы в лимфатические узлы шеи выявляются несколько реже, чем при обычном ПРЩЖ

§ Отдаленнные метастазы описаны лишь в единичных случаях

§ Рецидивы заболевания редки

Папиллярный рак щитовидной железы (ПРЩЖ) с фасцитоподобной стромой:

§ Возраст пациентов колеблется от 20-82 лет (средний возраст 44,5 года)

§ Размеры опухоли на момент диагностики колеблются от 2 до 9 см (в среднем 4,3 см)

§ Выход опухоли за пределы капсулы ЩЖ и прорастание в окружающие органы и ткани диагностируется в 12,5% наблюдений

§ Регионарные метастазы – у 25% (отдаленные метастазы по литературе не диагностируются)

Вариант с фокальным инсулярным компонентом.

Вариант с веретеноклеточной и гигантоклеточной карциномой:

§ Крайне редкий вариант

§ Возраст от 25 до 72 лет

§ При преобладании веретеноклеточного и гигантоклеточного компонента в опухоли, рекомендуется её классифицировать как анапластический рак

§ Выраженная агрессивность и высокая летальность

Вариант с плосколеточной или мукоэпидермоидной карциномой:

§ Крайне редко встречающийся вариант папиллярного рака щитовидной железы (ПРЩЖ)

§ Крайне агрессивное течение

§ Характерен инфильтративный рост в окружающие органы и ткани

§ Частыми симптомами являются затруднение дыхания и дисфагия

§ Процесс развивается быстро, в течение нескольких недель или месяцев

§ Регионарные метастазы выявляются у большинства больных, иногда в лимфатические узлы средостения

§ Отдаленные метастазы диагностируются приблизительно в 25% наблюдений

§ Дифференцировать с mts плоскоклеточного рака гортани, пищевода, носоглотки или легкого. Редкий вид рак из клеток тимуса, эктопированных в ткань ЩЖ, - карцинома, демонстрирующая тимусподобные элементы (carcinoma showing thymus-like element - CASTLE)

Смешанный папиллярно-медулярный вариант:

§ Клиническое течение и прогноз заболевания определяется медулярным компонентом

Папиллярная микрокарцинома:

§ Размер менее 1 см

§ Множественные опухолевые фокусы – от 10 до 40%

§ Регионарные mts – у 10-20%

§ Рецидивы заболевания – у 6-14%

Гистопатологические варианты папиллярного РЩЖ, их клиническое течение и прогноз

(П.О. Румянцев и соавт., 2009)

Агрессивность течения опухолевого процесса
Низкая	Умеренная	Высокая
Микрокарцинома* Макрофолликулярный вариант* Инкапсулированные опухоли при различных вариантах ПР ЩЖ*	Онкоцитарный** вариант Фолликулярный вариант** Солидный вариант** Узловая фасцитоподобная строма** Светлоклеточный вариант** Криброзный (криброзно-морулярный вариант)**	Диффузный склерозирующий вариант** Высококлеточный – из столбиковых клеток*** Фолликулярный вариант (диффузный или мультинодулярный варианты)*** ПРЩЖ с веретеноклеточным и гигантоклеточным раком***, в случаях преобладания данного компонента*** ПРЩЖ с фокальным инсулярным компонентом***
Прогноз заболевания: * благоприятный; ** разнообразный, преимущественно благоприятный; ***настораживающий, неблагоприятный

Специфические цитологические признаки (П.О. Румянцев и соавт., 2009)

1. Клетки в аспирате организованы в скопления,
большое количество клеточного материала в аспирате.

2. Разнообразие форм клеточных скоплений: от папиллярных до пластовых.

3. Наложение ядер, расположение клеток в нахлест, неодинаковое расстояние между ядрами.

4. Ядерно-цитоплазматическое отношение в сторону ядра.

5. Дисперсия клеточного хроматина («матовое «стекло»)

6. Ядерные включения (цитоплазматические), ядерные бороздки.

7. Гигантские мнюгоядерные клетки.

8. Макрофаги (кистозный вариант).

9. Псаммомные тельца.