Классификация опухолей щитовидной железы

(по А.И. Пачес и Р.М. Пропп, 1984)

Источник развития рака	Морфологические формы
А-В - клетки	Папиллярный Фолликулярный Недифференцированный
С - клетки	Плоскоклеточный Медуллярный

Причины развития рака щитовидной железы:

§ Спорадический;

§ Семейный;

§ Радиационно-индуцированный.

Наследственная предрасположенность (семейные раки);

§ 2-3% больных дифференцированным раком ЩЖ (растет число зарегистрированных и гистологически подтвержденных семейных случаев, что предполагает наличие наследственности);

§ 25-30% случаев медуллярного рака ЩЖ;

§ Реализуется через наследование точковой онкомутации в протоонкогене RET (Rearranged during Transfection);

§ Эта мутация является герминальной и наследуется по аутосомно-доминантному типу; т.е. каждый второй прямой родственник (у которого выявлена мутация) может являться носителем аналогичной мутации;

§ RET-мутацию при медуллярном раке щитовидной железы (МРЩЖ) впервые обнаружили в 1987 г. Mathew C.G. et аl. Была выяснена этиология не только семейных случаев МРЩЖ, но и синдрома МЭН 2А и 2Б типов.

Множественная эндокринная неоплазия МЭН-I (синдром Вермер):

§ Семейное заболевание;

§ Опухоль передней доли гипофиза;

§ Узловая гиперплазия околощитовидных желез;

§ Функционально-активные опухоли поджелудочной
железы.

МЭН - IIа - синдром Сиппла (генетический дефект хромосомы 10):

§ Медуллярный рак щитовидной железы;

§ Феохромоцитома;

§ Гиперплазия или аденоматоз околощитовидной железы.

МЭН – II б:

§ Медуллярный рак щитовидной железы;

§ Двусторонние феохромоцитомы;

§ Нейроматоз слизистых;

§ Нарушение функции кишечника.

Радиационно-индуцированный:

§ Естественный радиационный фон на Земле составляет 2,4 мЗв/чел/год;

§ Норма радиационной безопасности 1999 года (НРБ-99), предельно допустимая накопленная эффективная доза облучения для населения составляет 1мЗв/чел/год.

Таблица 38