При геморрагических диатезах

Наследственные коагулопатии (гемофилии). В группу наследственных коагулопатий относятся все генетически обусловленные нарушения в системе свертывания крови, связанные с дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания либо участвующих в этом процессе компонентов калликреин-кининовой системы. Признаком этих заболеваний является кровоточивость, возникающая самопроизвольно или под влиянием различных травм.

Среди коагулопатий, протекающих с понижением свертываемости крови, около 96% приходится на три заболевания – гемофилия А(68-78%-, болезнь Виллебранда – 9-18%, гемофилия В – 6-13%.

Следовательно, на дефицит двух факторов свертывания – VIII (гемофилия А, болезнь Виллебранда) и IX приходится подавляющее большинство наследственных геморрагических диатезов коагулционного генеза.

Гемофилия А обусловлена дефицитом или молекулярными аномалиями фактора VIII. Первые признаки гемофилии могут появиться у годовалого ребенка, что выражается в подкожных кровоизлияниях, кровотечениях при прорезывании молочных зубов, травмах. Наиболее характерным признаком гемофилии является кровоизлияние в суставы. В результате длительных и неоднократных кровоизлияний в сустав, защемляются мениски, повреждается хрящевая ткань, атрофируются мышцы. Если изменения в суставах становятся необратимыми, ребенок перестает ходить. По тяжести кровотечений самый опасный возраст – 5-10 лет. В настоящее время фактор VIII вводят внутривенно. Распространенность кариеса зубов у больных гемофилией А – 100%. У больных легкой формой гемофилии патологии пародонта выявлена в 77%, у больных средней тяжестью – в 92%, у больных тяжелой формой – в 100% случаев. У больных гемофилией десневые кровотечения составляют 3% всех возникающих кровотечений за один год. Фибринолитическая активность слюны больных гемофилией не изменена. Коагулирующие свойства слюны при гемофилии усилены, что по-видимому является местной компенсаторной реакцией гемостатических механизмов полости рта на фоне общих нарушений гемостаза.

Болезнь Виллебранда – группа родственных по патогенезу геморрагических заболеваний, обусловленных либо нарушением синтеза, либо качественными аномалиями фактора VIII. Характеризуется сочетанным снижением коагуляционной активности VIII фактора и нарушением сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. Клинические проявления болезни Виллебранда такие же как и при легкой форме гемофилии.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – заболевание, наиболее часто встречающееся вреди геморрагических диатезов, чаще наблюдается в молодом возрасте. Первые признаки кровоточивости появляются в возрасте 5-6 лет. В классификации И.А. Кассирского, Г.А. Алексеева различают следующие факторы тромбоцитопенической пурпуры:

1. острые - инфекционные, токсико-аллергические, медикамен-тозные, алиментарные, при эндогенных интоксикациях, при коллагенозах, острой лучевой болезни, острой анемии, лейкозах, лимфогрануломатозах, при повторных гемотрансфузиях у новорожденных, при беременности;

2. хронические – аутоиммунные, как самостоятельные так и в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями, при лучевой болезни, хронической бензольной интоксикации, хронической гипопластической анемии;

3. циклические – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – собственно болезнь Верльгофа, В12 – дефицитная пернициозная анемия.

Болезнь Верльгофа чаще всего семейного или врожденного характера проявляется длительным доброкачественным течением, не связана с каким-то определенным этиологическим фактором. Клиническими признаками болезни Верльгофа являются кровоизлияния в кожные покровы и кровотечения из слизистых оболочек, которые развиваются под влиянием мельчайших травм. Важнейшим диагностическим признаком являются профузные кровотечения из слизистых оболочек, приводящих к анемии. Эти кровотечения – нередко единственный признак болезни. Опасные кровотечения связаны с оперативным вмешательством в полости рта (удаление зуба, тонзилэктомия). Постоянным признаком заболевания является сухость слизистой оболочки полости рта, нитевидные сосочки языка в отдельных участках атрофированы, в зонах атрофии четко определяются петехии. Связь между клиническими проявлениями синдрома и его патогенезом представлена в таблице №1.

Таблица №1

ВИД ДИАТЕЗА	ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ В ПОЛОСТИ РТА	ВЕДУЩИЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА
Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) Тромбоцитопатии	Кровоизлияние в кожные покровы и кровотечения их слизистых оболочек при травмах или спонтанно. Возможны профузные кровотечения из слизистых оболочек после удаления зуба, цистэктомии и т.д. Сухость слизистой, атрофия нитевидных сосочков языка.	Уменьшение числа тромбоцитов или недостаточная их функции, нарушение трофики микрососудов, резкое снижение их резистентности, патология тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. Нарушение трофики слизистой и слюнных желез.
Геморрагический васкулит (болезнь Шейнлейн-Геноха)	Петехиальные и геморрагические изменения на слизистой и коже. Появление поверхностных эрозий вплоть до язв, покрытых некротическим налетом, медленная эпителизация.	Первичное повышение про-ницаемости сосудистой стенки без изменения со стороны гемостатических механизмов в крови.

Геморрагический васкулит (болезнь Шейнлейн-Геноха) – характеризуется кровоизлияниями в кожу и слизистую оболочку на почве повышенной проницаемости сосудистой стенки при отсутствии нарушений самой крови. Высыпания на коже и слизистых оболочках в начале имеют ограниченный, эритематозный, папулезный или уртикарный характер, в последующем (через несколько часов) они становятся геморрагическими. Поверхность эрозии и язвы покрыты некротическим налетом и медленно эпителизируются. Изменения на коже и слизистой оболочку могут быть единственным признаком заболевания или сопутствуют проявлениям диатеза с поражением суставов и внутренних органов. На слизистой оболочке полости рта наряду с петехиальными и геморрагическими изменениями могут наблюдаться очаги деструкции от поверхностных эрозий до язв, выполненных некротическим налетом и отличающихся крайне медленной эпителизацией. Изменения в полости рта могут быть выражены более резко, чем кожные проявления, и не всегда соответствовать стадиям их развития.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС – синдром). ДВС – типовой патологический процесс, характеризующийся генерализованной активацией системы гемостаза и фибринолиза, при котором происходит рассогласование систем агрегатного состояния крови. Впервые описание и патологическая характеристика была дана М.С. Мачабели в 1926 году. В его основе лежит рассеянное свертывание крови в мелких сосудах, блокирующие их и вызывающие глубокие нарушения функций органов. ДВС – синдром может развиваться более, чем при 40 видах патологии:

· Шок любого генеза

· Септические состояния

· Бактеремии и вирусемии

· Опухоли

· Лейкозы

· Ожоги

· Акушерская патология (преждевременная отслойка плаценты и предлежание плаценты, кесарево сечение, кровотечения, ручное отделение плаценты);

· Острый внутрисосудистый гемолиз и цитолиз (геморрагические лихорадки, малярия, перливание несовместимой крови, действие ядов змей и грибов);

· Операции на паренхиматозных органах (печень, селезенка, предстательная железа, легкие), сопровождающиеся выраженными кровопотерями;

· Эндопротезирование сосудов, операции на клапанном аппарате сердца;

· Использование аппарата искусственного кровообращения.