Клиническая картина. Клиническиболезнь Рейно проявляется приступами острой боли, парестезией, онемением пальцев рук

Клиническиболезнь Рейно проявляется приступами острой боли, парестезией, онемением пальцев рук. В тоже время отмечается резкое побледнение кожи (симптом «мёртвого пальца»). Признаки вазомоторных расстройств наблюдаются периодически, частота их непостоянна. Явления локальной ишемии возникают симметрично на II-ом, III-ем или на всех пальцах. Побледнение держится до 5-15 минут. Под влиянием массажа, согревания или самостоятельно цвет кожи меняется с бледного на синюшный, а затем ярко-розовой, и, наконец, кожа пальцев принимает нормальный вид.

Пульсация периферических артерий (лучевой, локтевой) сохраняется, несмотря на длительность течения болезни. При внимательном исследовании верхних конечностей можно отметить изменения трофики и структуры кожи. Она теряет свой нормальный рисунок в первую очередь на концевых фалангах: кожа становится более плотной, неподвижной. Подкожная жировая клетчатка уплотняется, напоминает изменения при склеродермии. Пальцы приобретают коническую заострённую форму, ограничивается подвижность в суставах.

В развитии болезни можно выделить 3 стадии:

1. вазомоторных расстройств;

2. дистрофических изменений;

3. гангренозная стадия.

В стадию вазомоторных расстройств наблюдается выраженное повышение сосудистого тонуса. Приступы спазма вначале длятся несколько минут, постепенно учащаются, удлиняются. Ангиоспастические приступы сопровождаются жгучими болями. В последующем ангиоспазм сменяется паралитическими состояниями – фаза асфиксии. Кожа пальцев рук (в меньшей степени – ног) приобретает почти постоянную синюшность. Синдром акроасфиксии усиливается при опускании рук вниз.

Вторая стадия – дистрофических изменений – характеризуется развитием трофических расстройств на пальцах, лице. Кожа пальцев утрачивает присущий ей рисунок, с трудом берётся в складку. Развивается тугоподвижность в межфаланговых суставах. Кожа пальцев становится ранимой, образуются незаживающие трещины и язвы. Изменения распространяются и на костную ткань: развивается атрофия, остеопороз ногтевых фаланг.

Третья стадия – наиболее тяжёлая степень дистрофии костей – некроз фаланг. Фиброзные изменения кожи, подкожной клетчатки, мышц с сухожилиями приводят к обезображиванию пальцев, сгибательной контрактуре. Утрачивается работоспособность. Аналогично протекают расстройства трофики на лице: амимия, маскообразность, атрофия языка, заострение носа, уплотнение ушных раковин. Особенностью деструктивных процессов у лиц, страдающих болезнью Рейно, является их множественность, симметричность, поверхностное расположение, редкое присоединение инфекции, несмотря на длительность течения.

Клинические критерии диагноза болезни Рейно предложены в 1932 г. Э. Алленом:

ü Наличие пароксизмальных нарушений кровообращения концевых участков конечностей (ногтевых фаланг).

ü Симметричное поражение конечностей.

ü Отсутствие других заболеваний, похожих на болезнь Рейно.

ü Некротические изменения ограничиваются кончиками пальцев.

ü Длительность заболевания не менее 2 лет.