Приобретенные пороки сердца

Приобретенные пороки сердца - это, заболевания,.в основе которых лежат нарушения клапанного аппарата (створок клапанов, фиброзного кольца, хорд, папиллярных мышц)

Недостаточность клапанов характеризуется неполным смыканием створок и возникает в результате их сморщивания, укорочения, перфорации или расширения фиброзного клапанного кольца, деформации или отрыва хорд и папиллярных мышц.

Стеноз (сужение) клапанных отверстий вызывается преимущественно сращением створок клапана.

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Митральный стеноз - уменьшение площади отверстия митрального клапана, что создает препятствие для тока крови из левого предсердия в ле­вый желудочек.

Степени митрального стеноза:

§легкий митральный стеноз - площадь отверстия от 2,0 до 4,0 см²;

§умеренный митральный стеноз - площадь отверстия от 1,5 до 2,0 см²;

§выраженный митральный стеноз - площадь отверстия 1,5- 1,0 см²;

§тяжелый митральный стеноз - площадь отверстия менкне 1,0 см².

Этиология

Наиболее частая причина - ревматический эндокардит. Происходит утолщение створок митрального клапана (воспалительный отек с последующим фиброзом), сращение комиссур, сращение и укорочение хорд клапана,. развитие кальциноза створок, фиброзного кольца и подклапанных структур.

Более редкие причины: инфекционный эндокардит, атеросклероз (фиб­роз, кальциноз), антифосфолипидный синдром.

Врожденный митральный стеноз возможен при синдроме Лютембаше (сочетание митрального стеноза с дефектом межпредсердной перегородки).

ИЗМЕНЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ

В норме площадь митрального отверстия составляет 4-6 см². При уменьшении площади до 1 -1,5 см² возникают отчетливые нарушения внутрисердечной гемодинамики.

1. Гипертрофия и дилатация левого предсердия

Суженное митральное отверстие служит препятствием для изгнания крови из левого предсердия, вследствие этого повышается давление в левом предсердии, удлиняется систола левого предсердия. Формируется гипертро­фия и затем дилатация левого предсердия.

2. Легочная гипертензия

Рост давления в левом предсердии приводит к ретроградному повыше­нию давления в легочных венах и капиллярах. Повышенное давление в ле­гочных венах гидравлически передается на легочную артерию, так возникает «пассивная» легочная гипертензия».

Рост давления в левом предсердии и легочных венах угрожает разрывом легочных капилляров, поэтому включается рефлекс Китаева (раздражение барорецепторов вызывает спазм легочных артериол). В результате уменьша­ется приток крови к легочным капиллярам из правого желудочка, но резко возрастает давление в легочной артерии. Развивается «активная» легочная гипертензия.

Длительный спазм артериол приводит к их морфологическим изменени­ям (пролиферация и склероз). Эти необратимые изменения не устраняются даже после хирургической коррекции порока.

3. Гипертрофия и дилатация правого желудочка

Функциональные, а затем анатомические изменения сосудов малого кру­га создают второй барьер на пути кровотока. Это увеличивает нагрузку на правый желудочек. Происходит его гипертрофия, а затем дилатация. В результате развивается застойная сердечная недостаточность по большому кру­гу |кровообращения.

Осложнения митрального стеноза:

§-фибрилляция и трепетание предсердий вследствиезначительного перерастяжения левого предсердия, его дистрофических и склероти­ческих изменений;

§- образование внутрисердечных тромбов и возникновение тромбэмболий в артерии большого круга кровообращения (наиболее часто в мозговые);

§- относительная недостаточность трикуспидального клапана вследствие дилатацин правого желудочка;

§-относительная недостаточность клапана легочной артерии вследствие повышения давления в легочной артерии и расширения ее ствола.

§- инфекционный эндокардит.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Жалобы:

§ при малой выраженности стеноза больные могут не предъявлять жалоб;

§ одышка при нагрузке вследствие повышения давления в малом круге;

§одышка в горизонтальном положении (ортопное) связана с увеличением притока крови к правым отделам в горизонтальном положении и переполнением кровью малого круга;

§ кровохарканье может быть связано с разрывом легочно-бронхиальных анастомозов, развитием сердечной астмы и альвеолярного отека легких, инфарктом легкого и тромбоэмболией;

§ удушье возникает при возникновении интерстициального или альвеолярного отека легких;

§ слабость, повышенная утомляемость как следствие «фиксированного»ударного объема (при физической нагрузке не происходит увеличения минутного объема сердца, результатом чего является гипоперфузия тканей и органов);

§ сердцебиение и перебои в работе сердца связаны с рефлекторной активацией симпатоадреналовой системы и развитием наджелудочковых аритмий;

§ кардиалгии - ноющие или колющие боли в области сердца без четкой связи с физической нагрузкой;

§ стенокардитические боли как следствие относительной коронарной недостаточности правого желудочка;

§ отеки, тяжесть в правом подреберье, диспепсические расстройства (тошнота, рвота, анорексия) связаны с венозным застоем по большому кругу.

ОБЪЕКТИВНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Общий осмотр

§При формировании порока в молодом возрасте - habitus gracilis (астеническое, хрупкое телосложение, больные развиты слабо фи­зически, выглядят моложе своего возраста)

§ При наличии легочной гипертензии facies mitralis - на фоне блед­ной кожи «митральный румянец» на щеках, цианоз губ, кончика носа, «пепельный цианоз» связан с нарушением тканевой перфузии.

§Положение ортопноэ (сидячее или лолусидячее положение в по­стели) способствует уменьшению притока крови к правым отде­лам сердца и уменьшает одышку.

§ отеки связаны с развитием правожелудочковой недостаточности.

Осмотр и пальпация области сердца

· Симптом выбухания области сердца - «сердечный горб» (gibbus cordis), связан с гипертрофией и дилатацией правого желудочка и усиленными его ударами о переднюю грудную стенку.

¸ Возможно отсутствие верхушечного толчка, так как левый же­лудочек оттеснен кзади гипертрофированным правым желудоч­ком.

¹ Пальпаторно определяется диастолическое дрожание - «кошачье мурлыканье». Этот симптом обусловлен низкочастотными колебаниями крови при ее прохождении через суженное митральное отверстие.

º По левому краю грудины в третьем-четвертом межреберье может наблюдаться пульсация выходных трактов правого желудочка, связанная с его гемодинамической перегрузкой.

» Эпигастральная пульсация связана с усиленной работой гипер­трофированного правого желудочка, усиливается на вдохе, так как увеличивается приток крови к правому желудочку и сердце занимает более вертикальное положение.

Перкуссия сердца

Относительная тупость увеличена вверх за счет ушка левого предсердия и вправо за счет правого желудочка.

Аускультация сердца

1. Усиление I тона (хлопающий тон) за счет того, что в диастолу желудочек не наполняется в достаточной мере кровью и сокраща­ется довольно быстро. Створки митрального клапана находятся на большем расстоянии от левого венозного отверстия, и их дви­жение с большей амплитудой производит более сильный отрыви­стый звук. Хлопающий I тон будет выслушиваться лишь при от­сутствии грубых деформаций створок (отсутствие фиброза и кальциноза).

2. Тон открытия митрального клапана (щелчок открытия) выслушивается на верхушке тотчас вслед за II тоном. Чем короче интервал между 2 тоном и тоном открытия, тем выше предсердно-желудочковый градиент давления и тем выраженней стеноз.

3. Акцент 2 тона в сочетании с его раздвоением выслушивается во втором межреберье слева от грудины при повышении давления в легочной артерии. Этот феномен связан с неодновременным захлопыванием клапанов аорты и легочной артерии, вследствие удлинения систолы правого желудочка в условиях повышения давления в легочной артерии.

4. Диастолический шум лучше выслушивается на верхушке особенно в положение на левом боку. Появление шума связано с движением крови через суженное митральное отверстие.

5. Диастолический шум относительной недостаточности клапанов легочной артерии (шум Грема Стилла) выслушивается по левому краю грудины с эпицентром звучания во 2 межреберье слева и сочетается с акцентом 2 тона.

Патогномоничным для митрального стеноза является трехчленный «ритм перепела»: хлопающий I тон в сочетании со II тоном и тоном открытия и диастолический шум.

Артериальный пульс и АД

Пульс меньшего наполнения, чем в норме. Иногда наблюдается pulsus differens, причем пульс на левой артерии слабее, чем на правой. Это объясня­ется сдавлением левой подключичной артерии увеличенным левым предсердием.

При снижении сердечного выброса - тенденция к снижению систоличе­ского АД.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Электрокардиография

1. Признаки гипертрофии левого предсердия

2. Признаки гипертрофии правого желудочка

3. Нарушения ритма и проводимости

Рентгенологическое исследование

I. Сглаживание талии сердца («митральная» конфигурация сердца с увеличением левого предсердия)

2_ Увеличение левого предсердия обусловливает выбухание 3-й дуги ле­вого контура.

3. В первой косой проекции отмечается смещение контрастированного пищевода по дуге малого радиуса (не более 6 см).

4. Увеличение общих размеров сердца (кардиомегалия).

Эхокардиография

■ - уплощение кривой движения передней створки митрального клапана;

■ -сращение створок по комиссурам;

■ уменьшение площади митрального отверстия;

■ утолщение, деформация, кальциноз створок;

■ однонаправленное движение передней и задней створок митрального клапана;

■ диастолическое выбухание передней створки митрального клапана в полость левого желудочка;

■ увеличение диастолического градиента давления между левым предсердием и левым желудочком (доплеровское исследование)

■ признаки дилатации и гипертрофии левого предсердия и правого желудочка (двухмерное исследование).

ЭКГ

G определяется «Р — mitrale» — высокий, двугорбый, широкий зубец Р

I, aVL, V_4-6, V ₁ (+/-);

наличие признака Цукермана (двухфазность зубца Р в отведении V1,

(реже в отведении V2) с выраженным преобладанием амплиту­ды (глубины)

и продолжительности второй отрицательной фазы).

увеличение времени внутреннего отклонения (Р > 0,06)

отклонение ЭОС вправо + смещение ST в aVF, III, R/S _V1 > 1,0;

R/S _V6 < 1,0 (rS, RsR, RS, qR); (+/-) Т;

снижение ST V_1-2;

G признаки гипертрофии правого желудочка:

• отклонение электрической оси сердца вправо;

• поворот сердца вокруг продольной оси по часовой стрелке правым желудочком вперед (смещение переходной зоны влево в отведение V4-V5, выраженный глубокий зубец S в левых грудных отведени­ях V5-V6);

• увеличение амплитуды зубца R в правых грудных (прежде всего в V1,) и амплитуды зубца S в левых грудных отведениях (V5-V6), при этом, как правило, амплитуда зубца RV1 ≥ 7 мм, а сумма зуб­цов R V1,+SV5 (или Sv6) ≥ 10.5 мм;

• смещение сегмента ST книзу от изолинии (в типичных случаях с одновременной небольшой выпуклостью кверху) и появление от­рицательного (не симметричного) или сглаженного зубца Т в от­ведениях V1, V2, III, aVF;

• увеличение времени внутреннего отклонения в V1, более 0.03 с (из­меряется от начала комплекса QRS до вершины зубца R, а при расщеплении, зазубренности зубца R до второй его вершины) — один из наиболее существенных признаков гипертрофии правого желудочка;

• появление в отведении V1, комплекса QRS типа rSR или qR;

• появление высокого зубца R в отведении aVR.

Кроме того, при митральном стенозе у многих больных могут быть зарегистрированы различные нарушения сердечного ритма: мер­цательная аритмия, различные виды экстрасистол, пароксизмы суправентрикулярной тахикардии.

ФКГ

увеличение амплитуды I тона

акцент II тона на ЛА

щелчек открытия МК

диастолический шум на верхушке

Степени поражения митрального клапана по данным эхокардиографии

Степень	Подвижность створок	Подклапанный аппарат	Толщина створок	Кальциноз
	Створки высокоподвижны; ограничение движения только концевых отделов створок	Минимальное утолщение в прилежащих к створкам отделах	Толщина створок существенно не изменена	Единичные зоны повышения эхогенности
	Подвижность средней порции и основания створок нормальна	Утолщение хорд на одну треть длины	Утолщение краевых отделов створок (5-8 мм), средняя часть створок нормальной толщины	Зоны повышенной эхогенности по краям створок
	Определяется передний диастолический изгиб створок	Утолщение хорд, вовлекающее их дистальную треть	Утолщение створок на протяжении (5-8 мм)	Зоны повышенной эхогенности в средних отделах створок
	Нет или минимальное переднее движение створок в диастолу	Выраженное утолщение и укорочение хорд и папиллярных мышц	Значительное утолщение всех отделов створок (> 8-10 мм)	Интенсивные эхосигналы, определяемые во всех тканях створок

Клинические стадии митрального стеноза

1 стадия — компенсация клапанного дефекта левым предсердием.

2 стадия - легочная гипертензия и гиперфункция правого желудочка

3 стадия - правожелудочковая недостаточность с застойными явлениями в большом круге кровообращения.

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА

В формулировке диагноза указывается этиология порока (нозологическая форма), характеристика порока и осложнения. Например:

Основное заболевание: Ревматическая болезнь сердца. Митральный по­рок: рестеноз митрального отверстия (митральная комиссуротомия в 1980 году). Относительная трикуспидальная недостаточность.

Осложнения: Мерцательная аритмия, постоянная форма, тахисистоличе_:ский вариант.

Легочная гипертензия. ХСН IIА. ФК II.

ЛЕЧЕНИЕ

Консервативное лечение

При преобладании венозного застоя крови в малом круге кровообраще­ния целесообразно применение лекарственных средств, ограничивающих приток крови в легочную артерию:

- диуретики (гипотиазид 50-100 мг в сутки, фуросемид 40-60 мг в су­тки, этакриновая кислота 50-100 мг в сут);

- нитраты (нитросорбит, изокет, кардикет 20-40 мг в сутки).

При синусовой тахикардии показаны бета-блокаторы (атенолол 25-50 мг в сутки, метопролол 50-100 мг в сутки, карведилол 12,5- 50 мг в сутки);

При тахисистолической форме мерцательной аритмии показано назначе­ние сердечные гликозидов - дигоксина 0,25-0,375 мг в сутки.

При выраженной правожелудочковой недостаточности назначаются тиазидные или петлевые диуретики в комбинации с альдактоном в дозе 200-300 мг в сутки.

Для профилактики тромбоэмболии назначается непрямые антикоагулянты {варфарин} с поддержанием MHO на уровне 2.0-3,0 ед., аспирин 50-100 мг в сутки.

Опасно:

- избыточный диурез ведет к нежелательному падению сердечного вы­броса;

- при застое в малом круге кровообращения применение сердечных гли­козидов может быть противопоказано, так как повышение ударного объема правого желудочка увеличивает приток и застой в малом круге.

Хирургическое лечение

Виды хирургического лечения:

- протезирование митрального клапана (при грубых морфологических изменениях клапанов и подклапанного пространства).

- комиссуротомия (вальвулотомия) - это операция рассечения спаек, удаления тромбов и кальцинатов. В послеоперационном периоде возможен рестеноз;

- катетерная баллонная вальвулопластика – введение в область МК раздувающегося баллона – катетера.. Метод показан при отсутствии грубых деформаций клапана и кальцинатов у больных молодого возраста, беременных и пожилых.

Показания к оперативному лечению:

1. Умеренный стеноз с площадью отверстия от 1,0 до 2,0 см² и на­личием клинических проявлений (одышки, выраженной утомляе­мости, мышечной слабости и/или признаков правожелудочковой недостаточности.

2. Критический стеноз (площадь отверстия менее 1,0 см²) с наличи­ем тяжелой декомпенсации.

3. Митральный стеноз, сопровождающийся повторными тромбоэмболиями даже при «бессимптомном» течении порока и отсутст­вии признаков сердечной недостаточности.

Внимание

При площади митрального отверстия больше 2,0 см² и малосимптомном течение заболевания оперативное лечение не показано.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Недостаточность митрального клапана - это неполное смыкание ство­рок клапана во время систолы желудочков, сопровождающиеся регургитацией крови из левого желудочка в левое предсердие.

Изолированная митральная недостаточность встречается редко, чаще она сочетается со стенозом.

Формы митральной недостаточности:

Органическая недостаточность характеризуется грубым органическим поражением створок клапана (сморщивание, укорочение, кальциноз) и пора­жением подклапанных структур.

Функциональная недостаточность обусловлена нарушением структуры и функции клапанного аппарата (фиброзного кольца, хорд) при неизменен­ных створках самого клапана.

Степени митральной регургитации

Различают 4 степени митральной регургитации:

1- митральная регургитация составляет менее 15% от ударного объема
левого желудочка;

2- 15-30% от ударного объема;

3— 30-50% от ударного объема;

4- более 50%.

Этиология

Органической митральной недостаточности

Функциональной митральной недостаточности

■ ревматизм, ■ инфекционный эндокардит, ■ атеросклероз, ■ системные заболевания соединительной ткани.

■ артериальные гипертензии; ■ аортальные пороки сердца («митрализация» как следствие расширения полости левого желудочка и фиброзного кольца); ■ дилатационная кардиомиопатия; ■ ИБС (постинфарктный склероз); ■ пролабирование митрального клапана; ■ дисфункция или разрыв папиллярных мышц; ■ обструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии (патологиче­ское «открытие» створки митрального клапана, движение ее вперед к меж: желудочковой перегородке); ■ первичный идиопатический кальциноз фиброзного кольца, хорд и па­пиллярных мышц.

ИЗМЕНЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ

1. Гипертрофия и дилатация левого предсердия и левого желудочка
Неполное смыкание створок митрального клапана обусловливает обратный ток крови из желудочка в предсердие во время систолы желудочков.

Избыточное количество крови в левом предсердии растягивает его стен­ки и во время пресистолы в большем, чем обычно, количестве поступает в левый желудочек. Увеличенный приток крови в левый желудочек вызывает его дилатацию и гипертрофию. Таким образом, левое предсердие и желудочек испытывают постоянную перегрузку объемом. Развивающиеся в резуль­тате эксцентрическая гипертрофия и тоногенная дилатация камер сердца но­сят компенсаторный характер.

2. Легочная гипертензия. Порок длительное время компенсируется
мощным левым желудочком. При декомпенсации повышается давление в полости левого предсердия и возникает пассивная легочная гипертензия. Одна­ко при этом значительного повышения давления в легочной артерии не воз­никает, поэтому гипертрофия правых отделов сердца не бывает столь выра­женной как при митральном стенозе.

3. Снижение эффективного сердечного выброса.

В тяжелых случаях объем крови, выбрасываемой в аорту, может достигать 70% или 50% от об­щей величины ударного объема. Несмотря на увеличение работы левых отделов сердца, эффективный сердечный выброс снижается и уменьшается перфузия внутренних органов.

Осложнения митральной недостаточности

1} Типично развитие трепетания и фибрилляции предсердий.

2) Тромбозы и тромбоэмболии встречаются реже, чем при митральном стенозе.

3) При длительном течении заболевания снижается сократительная функция левого желудочка и развивается левожелудочковая недос­таточность и застой крови в малом круге кровообращения, а затем правожелудочковая недостаточность и застой крови по большому кругу.

4) При остро развившейся митральной недостаточности (у больных острым ИМ или инфекционным эндокардитом при внезапном отры­ве папиллярной мышцы или хорды) резко повышается давление в левом предсердии и развивается сердечная астма или отек легких.

5) Инфекционный эндокардит

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Жалобы:

? при малой выраженности недостаточности больные могут не предъявлять жалоб.

? одышка при физической нагрузке вследствие повышения давле­ния в малом круге;

? одышка в горизонтальном положении (ортопное) связана с уве­личением притока крови к правым отделам в горизонтальном по­ложении и переполнением кровью малого круга при декомпенса­ции порока;

? удушье возникает при возникновении интерстициального или альвеолярного отека легких чаще при остром развитии митральной недостаточности;

? слабость, повышенная утомляемость как следствие гипоперфузии тканей и органов;

? перебои в работе сердца связаны с развитием трепетания и фиб­рилляции предсердий;

? учащение пульса даже в покое в связи со снижением ударного объема и рефлекторной активацией симпатоадреналовой системы;

? отеки на нижних конечностях связаны с присоединением правожелудочковой недостаточности.

ОБЪЕКТИВНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Общий осмотр

Внешний вид обычно не имеет особенностей. При выраженной недоста­точности и развитии легочной гипертензии возможен акроцианоз и facies mitralis.

Осмотр и пальпация области сердца

1. Если регургитация невелика, патологии не наблюдается.

2. При значительной регургитации определяется сердечный горб слева от грудины из-за выраженной гипертрофии левого желудочка.

3. Верхушечный толчок усиленный и разлитой смещается влево кнару­жи от среднеключичной линий.

4. При развитии дилатации и гипертрофии правого желудочка пальпаторно определяется эпигастральная пульсация и пульсация в третьем-четвертом межреберьях слева от грудины.

Перкуссия сердца

1. Смещение относительной тупости влево за счет дилатированного и гипертрофированного левого желудочка.

2. Увеличение границ вверх типично для гипертрофии и дилатации ушка левого предсердия.

3. При тотальной сердечной недостаточности возможно увеличение относительной тупости вправо вследствие дилатации правого предсердия.

Аускультация сердца

1. Ослабление I тона в результате нарушения механизма захлопы­вания митрального клапана (отсутствие «периода замкнутых клапанов»).

2. Расщепление II тона над легочной артерией связано с запаздыва­нием аортального компонента тона, так как период изгнания уве­личенного количества крови из левого желудочка становится бо­лее продолжительным.

3. Акцент II тона над легочной артерией обычно выражен умерен­но и возникает при развитии застойных явлений в малом круге.

4. На верхушке выслушивается 3 тон, связанный с усилением колебания стенок желудочка вследствие поступления увеличенного количества крови из левого предсердия.

5. Систолический шум возникает в самом начале систолы вследст­вие прохождения волны регургитации из левого желудочка в левое предсердие.

6. Функциональный диастолический шум Кумбса возникает у боль­ных с выраженной органической митральной недостаточностью при условии значительной дилатации левых отделов сердца и при отсутствии расширения фиброзного кольца клапана. При этом сердце напоминает песочные часы с относительно узкой пе­ремычкой в области атриовентрикулярного отверстия. Шум ти­хий мезодиастолический, выслушивается на верхушке.

Артериальный пульс и АД

У больных имеется склонность к тахикардии. При фибрилляции пред­сердий пульс неритмичный, может отмечаться дефицит пульса (когда коли­чество пульсовых волн меньше ЧСС, определяемой при аускультации).

При острой митральной недостаточности (разрыв папиллярных мышц, хорд) и падении сердечного выброса пульс слабого наполнения и напряже­ния.

АД чаще нормально. При снижении эффективного сердечного выброса наблюдается тенденция к уменьшению систолического и пульсового давле­ния. При этом диастолическое давление сохранено или повышено.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Электрокардиография

1. Признаки гипертрофии левого предсердия.

2. Признаки гипертрофии левого желудочка

3. Признаки комбинированной гипертрофии обоих желудочков при де­компенсации порока и развитии гипертензии малого круга кровооб­ращения.

Рентгенологическое исследование

1. Сглаживание талии сердца, «митральная» конфигурация.

2. Удлинение нижней дуги левого контура.

3. Закругление 4-й дуги левого контура вследствие дилатации и гипер­трофии левого желудочка.

4. Выбухание 3-й дуги левого контура за счет увеличенного левого предсердия.

5. В первой косой проекции отмечается смещение контрастированного пищевода по дуге большого радиуса (более 6 см).

6. Увеличение общих размеров сердца (кардиомегалия).

Эхокардиография _

■ систолическая сепарация створок;

■ утолщение, разрыв хорд;;

■ утолщение, деформация, нарушение целостности створок, а также кальциноз, вегетации;

■ доплерэхокардиографическое обнаружение потока крови, регургитирующей из левого предсердия в левый желудочек;

■ гипертрофия стенок левого желудочка;

■ избыточная экскурсия межжелудочковой перегородки.

■ признаки дилатации левых отделов сердца.

ЭКГ

G определяется «Р — mitrale» — высокий, двугорбый, широкий зубец Р

I, aVL, V_4-6, V ₁ (+/-);

наличие признака Цукермана (двухфазность зубца Р в отведении V1,

(реже в отведении V2) с выраженным преобладанием амплиту­ды (глубины)

и продолжительности второй отрицательной фазы).

увеличение времени внутреннего отклонения (Р > 0,06)

отклонение ЭОС вправо + смещение ST в aVF, III, R/S _V1 > 1,0;

R/S _V6 < 1,0 (rS, RsR, RS, qR); (+/-) Т;

снижение ST V_1-2;

G гипертрофия миокарда левого желудочка:

• отклонение электрической оси сердца влево, характеризующееся высоким зубцом RI и глубоким зубцом SIII, при этом RI > 15 мм, RaVL > 11 мм, RI+ SIII ≥ 25 мм;

• поворот сердца вокруг продольной оси против часовой стрелки (смещение переходной зоны, т. е. грудного отведения, в котором амплитуда зубцов R и S одинаковая, в отведение V2 и даже V1, исчезновение зубца S в левых грудных отведениях);

• увеличение амплитуды зубца R в левых грудных отведениях V5-V6 и амплитуды зубца S в правых грудных отведениях, при этом RV5, RV6 > RV4, амплитуда RV5, RV6 > 25 мм, а сумма

RV5, RV6 + SVI, V2 ≥ 35 мм (у лиц старше 40 лет) и ≥ 45 мм (у лиц моложе 40 лет);

• смещение сегмента ST в отведениях I, aVL, V5 6 книзу от изоли­нии и формирование отрицательного, двухфазного, слабоположи­тельного или сглаженного зубца Т в этих же отведениях;

• увеличение времени внутреннего отклонения QRS (от начала ком­плекса QRS до вершины зубца R) в левых грудных отведениях (V5, V6) более 0.05 с.

А – отсутствие гипертрофии ЛП; Б - гипертрофия ЛП

ФКГ

снижение амплитуды I тона

I тон сливается с систолическим паншумом

появление III тона (между II и III тоном > 0,12 с)

Полуколичественная оценка выраженности митральной регургитации

1-я степень (минимальная) - систолический регургитирующий поток ре­гистрируется сразу за створками митрального клапана;

2-я степень - поток распространяется в проксимальной 1/3 левого пред­сердия;

3-я степень - поток распространяется глубже половины верхнее-нижнего размера левого предсердия;

4-я степень (тяжелая) - поток регистрируется на протяжении всего лево­го предсердия.

Степени митральной недостаточности по клинико-зхокардиографическим данным

Степень	Характеристика
	Небольшой систолический шум, увеличение левого предсердия до 50 мм, увеличение амплитуды сокращения межжелудочковой перегородки.
	Систолический шум умеренной интенсивности, III тон, дилатация левого предсердия и желудочка выражена, умеренное увеличение амплитуды сокращения межжелудочковой перегородки
	Интенсивный пансистолический шум, расщепление II тона, уси­ленный III тон, выраженная дилатация левых отделов сердца, зна­чительное увеличение амплитуды межжелудочковой перегород­ки.

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА

Основное заболевание: Ревматическая болезнь сердца. Митральный по­рок сердца: митральный стеноз 1-й степени, митральная недостаточность 2-й степени.

Осложнения Трепетание предсердий. ХСН I. ФК 2

Основное заболевание: Недостаточность митрального клапана (травматический разрыв хорды в 2004 году), 3 степень. Осложнение ХСН 2А. ФК III.

ЛЕЧЕНИЕ

Консервативное лечение

Митральная недостаточность легкой степени не требует медикаментоз­ного лечения.

При митральной недостаточности средней или тяжелой степени показа­но назначение ингибиторов АПФ для снижения величины постнагрузки и как следствие облегчения выброса крови в аорту и за счет этого уменьшение объема регургитации в левое предсердие.

При левожелудочковой недостаточности применяются салуретики и петлевые диуретики, а также нитраты для уменьшения преднагрузки.

Возникновение правожелудочковой недостаточности требует назначения диуретиков и антагонистов альдостерона (верошпирон).

Мерцательная аритмия, тахисистолическая форма является показанием для назначениясердечных гликозидов и бета-блокаторов.

При угрозе тромбэмболий показано назначение непрямых антикоагу­лянтов (варфарин).

Опасно:

При высоких дозах мочегонных и нитратов возможно снижение сердеч­ного выброса.

Хирургическое лечение

Заключается в замене клапана соответствующим протезом (протезиро­вание). Возможна также реконструкция (пластика) клапана в тех случаях, когда относительная митральная недостаточность вызвана расширением фиброзного кольца клапана или разрывом хорды или перфорацией створки при инфекционном эндокардите.

Показания к хирургическому лечению:

? Тяжелая митральная недостаточность (III -1V степени) с объемом регургитации больше 30-50% даже при наличии умеренно выра­женных клинических признаков заболевания.

? Умеренная и тяжелая митральная недостаточность 2 - 4 степени при наличии признаков систолической дисфункции левого желу­дочка (одышка в покое, снижение работоспособности, фракция выброса менее 60%).

Внимание

Результаты оперативного лечения существенно ухудшаются при нали­чии выраженных морфологических изменений в миокарде левого желудочка (последствия перенесенного миокардита, инфаркта миокарда и.т.д.).

СОЧЕТАННЫЙ МИТРАЛЬНЫЙ ПОРОК СЕРДЦА

Сочетанный митральный порок сердца - это сочетание стеноза левогопредсердно-желудочкового отверстия и недостаточности митраяъного клапана.

Изменения гемодинамики при сочетанном пороке:

? Наличие гипертрофии и дилатации левого предсердия, правого желудочка и левого желудочка.
? Застой крови в венах малого круга кровообращения и легочная (венозная и артериальная гипертензия).

? В стадии декомпенсации - признаки правожелудочковой недоста­точности с застоем крови в венах большого круга кровообраще­ния.

? Снижение сердечного выброса, особенно во время физической нагрузки (фиксированный ударный объем).

У больных с преобладанием митрального стеноза на фоне типичнойклинической картины сужения левого предсердно-желудочкового отверстия выявляются следующие признаки сопутствующей митральной регургита­ции:

? небольшое усиление и смещение влево верхушечного толчка;

? небольшое смещение влево левой границы относительной ту­пости сердца;

? появление на верхушке систолического шума, проводящегося в левую подмышечную область, и небольшое снижение громко­сти I тона.

У больных с преобладанием недостаточности митрального клапана нафоне типичной картины митральной недостаточности выявляются следую­щие признаки наличия стеноза митрального клапана:

? усиленный и разлитой сердечный толчок и эпигастральная пульсация.

? смещение вправо правой границы относительной тупости сердца и расширение абсолютной тупости;

? появление на верхушке диастолического шума и тона открытия митрального клапана.

Окончательный диагноз сочетанного порока устанавливается толь­ко при эхокардиографическом исследовании.

СТЕНСЗ УСТЬЯ АОРТЫ

Аортальный стеноз - сужение выходного тракта левого желудочка в области аортального клапана.

Формы аортального стеноза:

1. Клапанная (врожденная или приобретенная)

2. Подклапанная (врожденная или приобретенная)

3. Надклапанная (врожденная)

Этиология

Причины приобретенного истинного аортального стеноза:

Ÿ Ревматическое поражение створок клапана (сращение, уплотне­ние, ригидность, кальциноз);

Ÿ Атеросклероз аорты (склерозирование, дегенеративные процес­сы, кальциноз);

Ÿ Инфекционный эндокардит (тромботические наложения, перфо­рация, рубцевание, кальциноз);

Ÿ Диффузные заболевания соединительной ткани (системная крас­ная волчанка, ревматоидный артрит).

Причины относительного стеноза устья аорты, когда аортальные кла­паны не изменены, а восходящая часть аорты резко расширена за счет повышения давления в ее просвете или потеряла эластичность:

Ÿ артериальная гипертензия;

Ÿ атеросклероз.

ИЗМЕНЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ

1. Концентрическая гипертрофия левого желудочка.
При наличии препятствия к опорожнению левого желудочка для обеспечения более или менее удовлетворительного снабжения органов и тканей кровью включается ряд компенсаторных механизмов. Один из них - удлинение систолы левого желудочка, другой - увеличение дав­ления в полости левого желудочка. Значительное увеличение постнагрузки приводит к развитию концентрической гипертрофии левого желудочка. При этом полость желудочка не увеличивается в размерах.

2. Диастолическая дисфункция. Возникает в результате нарушения по­датливости гипертрофированных стенок левого желудочка. Нарушает­ся диастолическое наполнение желудочка. В результате компенсаторно левое предсердие усиливает свои сокращения. Это является важным компенсаторным механизмом поддержания нормального сердечного выброса. При отсутствии эффективного сокращения предсердий (например, при фибрилляции) происходит резкое ухудшение состояния больных аортальным стенозом.

3. Фиксированный ударный объем. Отсутствие адекватного увеличения ударного объема при физической нагрузке связано с обструкцией аортального клапанного кольца. Это вызывает нарушение перфузии го­ловного мозга. Нарушению перфузии периферических органов способ­ствуют вазоконстрикторные сосудистые реакции за счет активации ренин-ангиотензиновой и симпатоадреналовой систем.

4. Нарушение коронарного кровообращения. Обусловлено преобладанием мышечной массы гипертрофированного левого желудочка над ко­личеством капилляров и сдавлением субэндокардиальных сосудов ги­пертрофированным миокардом. А также конечного диастолического давления в левом желудочке и уменьшением диастолического градиен­та между аортой и желудочком, под действием которого во время диа­столы и осуществляется коронарный кровоток.

5. Левожелудочковая недостаточность. Развивается на поздних стади­яхзаболевания, когда снижается сократительная способность миокарда левого желудочка, происходит миогенная дилатация и развивается сис­толическая дисфункция. При этом повышается давление в левом пред­сердии и венах малого круга кровообращения. Иногда у больных с тя­желой левожелудочковой недостаточностью при значительном расши­рении левого желудочка и фиброзного кольца возникает относительная недостаточность митрального клапана (митрализация аортального порока), которая еще больше усугубляет признаки застоя в легких.

6. Правожелудочковая недостаточность. Возникает вследствие повы­шения давления в легочной артерии. Может появиться на конечной стадии развития заболевания при «митрализации» порока, хотя в целом эти изменения не характерны для больных аортальным стенозом.

Осложнения аортального стеноза:

Ÿ Нарушения АВ-проводимости, блокады вследствие поражения прово­дящей системы сердца.

Ÿ Сердечная астма или альвеолярный отек легких вследствие нарушения сократимости левого желудочка в финале заболевания.

Ÿ Эмболии чаше всего коронарных, почечных и церебральных артерий.

Ÿ Инфекционный эндокардит.

Ÿ Митрализация аортального порока: развитие относительной митраль­ной недостаточности вследствие расширения полости левого желудоч­ка.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Жалобы:

G в течение длительного времени больные могут не предъявлять жалоб.

G головокружения, подташнивание, при физической нагрузке или резкой перемене положения тела из-за невозможности адекватного увеличения сердечного выброса.

G синкопальные состояния связаны с нарушением перфузии голов­ного мозга в связи с фиксированным сердечным выбросом, а также в связи с внезапными нарушениями АВ-проводимости.

G быстрая утомляемость, слабость при физической нагрузке в связи с недостаточной перфузией скелетных мышц за счет фиксированного ударного объема и периферической вазоконстрикции.

G стенокардитические боли в результате относительной коронар­ной недостаточности;

G одышка при физической нагрузке и тахикардии любого происхождения свидетельствует о диастолической дисфункции левого желудочка;

G приступы удушья, характерные для сердечной астмы или альвео­лярного отека легких появляются при нарушении сократительной функции левого желудочка;

G отеки появляются при развитии правожелудочковой недостаточ­ности на фоне «митрализации» аортального порока.

ОБЪЕКТИВНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Общий осмотр

Характерна бледность кожных покровов, развивающаяся вследствие спазма сосудов кожи в ответ на малый сердечный выброс. 'При декомпенса­ции порока развивается акроцианоз. Отеки на ногах наблюдаются достаточ­но редко.

Осмотр и пальпация области сердца.

1. Верхушечный толчок усиленный и концентрированный.

2. При развитии дилатации левого желудочка отмечается смешение вер­хушечного толчка влево.

3. На основании сердца, в яремной ямке и на сонных артериях пальпаторно может определяться систолическое дрожание, обусловленное низкочастотными колебаниями, образующимися при прохождении крови через суженное клапанное отверстие.

Перкуссия сердца

1. Смещение относительной тупости сердца кнаружи за счет дилатированного левого желудочка в стадии декомпенсации.

2. При выраженном постстенотическом расширении восходящей части аорты отмечается расширение тупости сосудистого пучка.

Аускультация сердца

1. 1 тон сохранен или ослаблен вследствие удлинения систолы левого желудочка.

2. Расщепление (раздвоение) 1 тона связано с тем, что сокращения право­го и гипертрофированного левого желудочков асинхронны а также с раскрытием склерозированных клапанов аорты.

3. Ослабление 2 тона за счет уменьшения подвижности сросшихся и уп­лотненных створок аортального клапана.

4. Расщепление 2 тона возникает, если за счет удлиненной систолы ле­вого желудочка закрытие аортального клапана запаздывает и аорталь­ный компонент II тона следует за пульмональным.

5. 3 патологический тон при декомпенсации аортального стеноза обу­словлен систолической дисфункцией и объемной перегрузкой дилатированного левого желудочка.

. 6. 4 патологический тон обусловлен увеличением силы сокращения ле­вого предсердия и недостаточной диастолической податливостью ле­вого желудочка.

7. Грубый интенсивный систолический шум с эпицентром в точке Ботки­на или во втором межреберье справа от грудины является основным аускультативным признаком. Шум проводится в яремную и надклю­чичную ямки, сонные артерии, иногда в межлопаточное пространство (проекцию грудной аорты). Лучше выслушивается в горизонтальном положении, иногда усиливается в положение на правом боку..

Артериальный пульс и АД

Типично уменьшение систолического и пульсового АД вследствие уменьшения сердечного выброса,
Характерен малый, низкий и редкий пульс (pulsus parvus, tardus et rarus).

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Электрокардиография

1. Признаки гипертрофии левого желудочка с его систолической пере­грузкой (см. выше);

2. Признаки полной или неполной блокады левой ножки пучка Гиса (не всегда).

Рентгенологическое исследование

1. Талия сердца подчеркнута, «аортальная» конфигурация.

2. Удлинение нижней дуги левого контура сердца.

3. Постстенотическое расширение устья аорты.

4. Увеличение общих размеров сердца в стадии декомпенсации (кардиомегалия).

Эхокардиография:

■ - утолщение, деформация, кальциноз створок;

■ - сращение створок по комиссурам;

■ - ограничение раскрытия створок в систолу;

■ - уменьшение площади отверстия (норма 2,0 - 3,5 см²);

■ - постстенотическое расширение аорты;

■ - гипертрофия стенок левого желудочка.

Определение тяжести аортального стеноза

Степень тяжести	Площадь аортального отверстия, см2	Трансмитральный градиент давления, мм рт. ст.
Легкая	1,5-2,0	Не более 30
Умеренная	1.0-1.5	От 30 до 50
Тяжелая	<1,0	>50

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА

Основное заболевание: Дегенеративный аортальный стеноз, 1-я степень.

Осложнение: Желудочковая экстрасистолия I по Лауну. ХСН 1. ФК II.

Основное заболевание: Ревматический аортально-митраяьный порок: аортальный стеноз 2-й степени, аортальная недостаточность 2-й степени, митральный стеноз 1-й степени, митральная недостаточность 2-й степени.

Осложнение: ХСН 2 Б, ФК IV.

ЛЕЧЕНИЕ

Консервативное лечение

В стадии компенсации порока:

G лечение стенокардии {нитраты и бета-блокаторы в минимальных дозах);

G коррекция диастолической дисфункции левого желудочка (бета-блокаторы в малых дозах);

G мерцательная аритмия (сердечные гликозиды (дигоксин), бета-блокаторы в малых дозах).

В стадии декомпенсации:. '

G сердечные гликозиды;

G диуретики.

Опасность:

Сердечные гликозиды нередко способствуют еще большему нарушению диастолической дисфункции и ограничивают коронарный кровоток.

Большие дозы мочегонных или нитратов за счет снижение постнагрузки могут приводить к критическому снижению сердечного выброса и АД.

Высокие дозы бета-блокаторов и блокаторов медленных кальциевых ка­налов могут усугублять признаки сердечной декомпенсации и способство­вать возникновению брадикардии и АВ-блокады.

Внимание:

У больных при наличии стенокардии, синкопальных состояний, деком­пенсации сердечной деятельности медикаментозное лечение малоэффектив­но. При отсутствии возможности хирургического лечения прогноз неблаго­приятен.

Хирургическое лечение

более частым вариантом оперативного лечения является протезиро­вание аортального клапана. В случаях невозможности проведения радикаль­ной операции возможно паллиативное хирургическое вмешательство бал­лонная вальвулопластика.

Показания к операции:

1. Тяжелый аортальный стеноз (площадь аортального отверстия ме­нее 1,0 см² или/и градиент давления больше 50 мм рт. ст.) с от­четливыми клиническими проявлениями заболевания.

2. Тяжелый аортальный стеноз (площадь аортального отверстия ме­нее 1,0 см² или/и градиент давления больше 50 мм рт. ст.) при на­личии систолической дисфункции ЛЖ и ФВ менее 50% (в том числе при бессимптомном течении заболевания).

Внимание:

При тяжелом аортальном стенозе без клинических проявлений и систо­лической дисфункции необходимо тщательное наблюдение для определения момента наступления показаний к операции.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

Аортальная недостаточность характеризуется неполным смыканием створок клапана во время диастолы, что приводит к возникновению обратно­го диастолического тока крови из аорты в левый желудочек.

Этиология

органическая недостаточность аортального клапана	относительная недостаточность аортального клапана:
- ревматизм; - инфекционный эндокардит, - атеросклероз; - сифилис; - системные заболевания соединительной ткани; - травмы.	- артериальные гипертензии; - аневризмы аорты любого генеза; - анкилозирующий спондилоартрит.

ИЗМЕНЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ

1. Гипертрофия и дилатация левого желудочка. Вследствие усилен­ной работы по изгнанию увеличенного количества крови левый желудочек гипертрофируется. Эта гипертрофия умеренная, так как сопротивление на входе в сосудистую систему не повышено и даже снижено. Дилатация левого желудочка является компенсаторным ме­ханизмом, сочетается с сохранной сократительной функцией и ее следует считать адаптационной.

2. Легочная гипертензия. Нарушение сократительной способности ле­вого желудочка вызывает застой в системе малого круга кровообра­щения.

3. Фиксированный сердечный выброс. При физической нагрузке насос­ная функция левого желудочка не «справляется» с возрастающей объемной перегрузкой желудочка и происходит относительное сни­жение сердечного выброса. Левый желудочек не способен увеличи­вать ударный объем во время нагрузок.

4. Особенности заполнения кровью артериального русла:

1) - снижение диастолического давления в аорте вследствие регургитации крови в левый желудочек;

2) - увеличение пульсового давления в аорте вследствие увеличе­ния ударного объема левого желудочка и одновременного па­дения диастолического давления;

3) - «опустошение» артериальной системы вследствие быстрого возврата части крови в левый желудочек.

5. Недостаточность коронарного кровообращения. Объясняется низ­ким диастолическим давлением в аорте и высоким внутримиокардиальным напряжением стенки левого желудочка во время систолы.

Осложнения аортальной недостаточности

1) Нарушение перфузии органов и тканей за счет снижения сер­дечного выброса.

2) Сердечная астма и отек легких вследствие нарастающей ле­гочной гипертензии.

3) Инфекционный эндокардит.

4) Митрализация аортального порока: развитие относительной не­достаточности митрального клапана вследствие дилатации по­лости левого желудочка.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Жалобы:

G в течение длительного времени (10-15 лет) больные могут не предъявлять.жалоб;

G ощущение усиленной пульсации в области шеи, в голове, ощуще­ние «сердечных ударов (это связано с высоким сердечным выбро­сом и пульсовым давлением);

учащенное сердцебиение (связано скомпенсаторной тахикардией приводящей к укорочению диастолы и уменьшению регургитации крови из аорты);

G головокружение, наклонность к обморокам при физической на­грузке и перемене положения тела (связаны с недостаточностью мозгового кровообращения вследствие «фиксированного сердеч­ного выброса»);

G типичные ангинозные боли за грудиной;

G одышка связана с возникновением левожелудочковой недоста­точности;

G отеки, тяжесть в правом подреберье (появляются при падении систолической функции правого желудочка) возникают редко.

■/

ОБЪЕКТИВНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Общий осмотр

Характерна бледность кожных покровов, развивающаяся вследствие спазма сосудов кожи в ответ на малый сердечный выброс. При декомпенса­ции порока развивается акроцианоз. Отеки на ногах наблюдаются достаточ­но редко.

Типичные признаки при выраженном дефекте аортального клапана:

- «пляска каротид», а также видимая на глаз пульсация всех поверхно­стно расположенных артерий:

- симптом де Мюссе - ритмичное покачивание головы вперед и назад в фазы систолы и диастолы;

- симптом Квинке («капиллярный пульс») - попеременное покраснение (в систолу) и побледнение (в диастолу) ногтевого ложа при надавливании на его верхушку;

- симптом Ландольфи - пульсация зрачков в виде их сужения и расши­рения:

- симптом Мюллера - пульсация мягкого неба.

Осмотр и пальпация области сердца

@ Верхушечный толчок усиленный и разлитой, смещен влево и вниз за счет дилатации левого желудочка.

@ Систолическое дрожание на основании сердца связано с быстрым из­гнанием через аортальный клапан увеличенного объема крови. При этом отверстие аортального клапана становится относительно «уз­ким» для резко возросшего объема крови. Это способствует возник­новению турбулентности в области аортального клапана, приводящей к низкочастотным колебаниям, передающимся на грудную стенку.

Перкуссия сердца

1. Резкое смещение левой границы относительной тупости сердца влево.

2. Возможно увеличение поперечника сосудистого пучка за счет рас­ширения восходящей части аорты.

3. В случае тотальной декомпенсации - смещение правой границы сердца вправо из-за расширения правого предсердия.

Аускультация сердца

1. 1тон на верхушке ослаблен вследствие резкой объемной пере­грузки левого желудочка и замедлением его сокращения.

2. II тон ослаблен вследствие сморщивания створок аортального клапана.

3. Патологический III тон связан с выраженной объемной пере­грузкой левого желудочка и снижением его тонуса и сократи­тельной способности.

4. Диастолический шум на аорте обусловлен обратной волной кро­ви из аорты в левый желудочек. Лучше всего выслушивается в горизонтальном положении в фазе выдоха.

5. Функциональный диастолический шум Флинта - это пресистолический шум относительного стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Он возникает в результате смешения передней створки митрального клапана регургитирующей из аорты струей крови, что создает препятствие на пути диастолического кровото­ка из левого предсердия в левый желудочек во время активной систолы предсердия. Выслушивается на верхушке сердца, где по­мимо проводного органического диастолического шума аорталь­ной недостаточности выслушивается еще и пресистолическое усиление шума - шум Флинта.

6. Функциональный систолический шум. Возникает в результате зна­чительного увеличения систолического объема крови, выбрасы­ваемого в аорту левым желудочком в период изгнания, для которо­го нормальное неизмененное отверстие аортального клапана ста­новится относительно узким - формируется относительный (функциональный стеноз устья аорты). Выслушивается на аорте и в точке Боткина, может распространяться на верхушку сердца и рас­пространяться в область яремной ямки и вдоль сонных артерий.

Аускультация сосудов

1. Двойной шум Дюрозье. Выслушивается над бедренной ар­терией в паховой области, непосредственно под пупартовой связ­кой. При постепенном надавливании головкой стетоскопа в этой области создается искуственная окклюзия бедренной артерии и начинает выслушиваться систолический шум. Последующее сдавление бедренной артерии приводит иногда к появлению диастолического шума. Феномен двойного шума Дюрозье обычно объясняют большей, чем в норме объемной скоростью кровотока или ретроградным (по направлению к сердцу) током крови в крупных артериях.

2. Двойной тон Траубе. При аускультации крупной артерии могут выслушиваться без дополнительного сдавления сосуда два тона. Второй тон обусловлен обратным током крови в артериаль­ной системе вследствие выраженной регургитации крови из аорты в левый желудочек.

Артериальный пульс и АД

Типично повышение систолического и пульсового АД вследствие сниже­ны диастолического АД.

Характерен скорый, высокий, большой и быстрый пульс (pulsus celer, altus, magnus.et frequens).

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Электрокардиография

1. Признаки выраженной гипертрофии левого желудочка без систоличе­ской перегрузки.

2. Депрессия сегмента ST и сглаженность или инверсия Т наблюдаются только в период декомпенсации порока и развития сердечной недостаточности.

Рентгенологическое исследование

1. Талия сердца подчеркнута, «аортальная конфигурация».

2. Удлинение нижней дуги левого контура сердца и смещение верхушки влево и вниз.

3. Расширение восходящей части аорты.

4. Увеличение общих размеров сердца в стадии декомпенсации (кардиомегалия).

Эхокардиография

@ - деформация створок;

@- сращение створок по комиссурам;

@ - несмыкание створок клапана в диастоле;

@-увеличение полости левого желудочка и предсердия;

@- диастолическое дрожание передней створки митрального кла­пана;

@- струя регургитации на аортальном клапане.

Оценка степени регургитации на аортальном клапане

1 - (незначительная) - регургитирующий поток регистрируется сразу под створками аортального клапана;

2 - поток распространяется до уровня краев створок митрального клапа­на;

3 - поток регистрируется ниже краев створок митрального клапана до кончиков папиллярных мышц;

4 - (выраженная) - регургитирующий поток доходит до верхушечного отдела левого желудочка.

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА

Основное заболевание: Ревматический сочетанный митрально-аортальный порок: митральный стеноз 3-й степени, митральная недоста­точность 1-й степени, аортальная недостаточность 3-й степени.

Осложнение: ХСН II Б. ФК IV. Правосторонний гидроторакс. Кардиальный фиброз печени.

ЛЕЧЕНИЕ

Консервативное лечение

Цель лечения: уменьшение степени аортальной регургитации, котороя может быть уменьшена за счет применения:

- артериальных вазодилататоров (гидралазин, блокаторы медленных кальциевых каналов и др.);

- ингибиторов АПФ, которые не только уменьшают объем регургитации. но и способствуют обратному развитию гипертрофии миокарда:

При снижении систолической функции левого желудочка (ФВ менее 40-50%) и развитии мерцательной аритмии показано назначение сердечных гликозидов.

При сердечной недостаточности применяются мочегонные препараты и нитраты для уменьшения застоя в малом круге кровообращения.

Опасно.

Применения бета-блокаторов при аортальной недостаточности нецеле­сообразно, так как устранение компенсаторной тахикардии удлиняет диасто­лу и способствует увеличению аортальной регургитации.

Такая же ситуация может возникнут при применении сердечных гликозидов и блокаторов медленных кальциевых каналов, поэтому необхо­димо тщательное титрование дозы.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение заключается в протезировании аортального кла­пана.

Показания к оперативному лечению:

1. Тяжелая аортальная недостаточность (объем регургитации боль-
' ше 50%) с клиническими проявлениями порока, независимо от

фракции выброса.

2. Тяжелая аортальная недостаточность (объем регургитации больше 50%) с объективными признаками систолической дис­функции левого желудочка, независимо от наличия или отсутст­вия клинических признаков заболевания.

Внимание:

Если операция выполняется у больных с выраженной систолической дисфункцией левого желудочка, результаты хирургического лечения намного хуже.

СОЧЕТАННЫЙ АОРТАЛЬНЫЙ ПОРОК СЕРДЦА

Сочетанный аортальный порок сердца - сочетание клапанного стеноза устья аорты и недостаточности аортального клапана.

Изменение гемодинамики

1. Гипертрофия и дилатация левого желудочка

2. Фиксированный ударный объем

3. Недостаточность коронарного кровообращения.

При преобладании стеноза устья аорты можно обнаружить следующие проявления недостаточности клапана аорты:

■ мягкий высокочастотный диастолический шум убывающего ха­рактера, локализующийся во II межреберье справа от грудины и точке Боткина и проводящийся на верхушку;

■ рентгенологические признаки усиленной пульсации восходя­щей части аорты и контура левого желудочка;

■ доплерэхокардиографические признаки диастолической аортальной регургитации.

У больных с преобладанием недостаточности клапана аорты о нали­чии сопутствующего аортального стеноза свидетельствуют:

■ грубый систолический шум на аорте, нарастающе-убываюшего
характера, проводящийся на сосуды шеи;

■ выявление при эхокардиографии систолического градиента давления между выносящим трактом левого желудочка и аортой, а также неполного раскрытия створок аортального клапана.

Уточнение характера и степени стенозирования и недостаточности необ­ходимо для решения вопроса об оперативном лечении. Для этого используются как неинвазивные так и инвазивные исследования.

В комбинации с митральным или митрально^_аортальным пороком могут встречаться поражения трикуспидального клапана и клапана ле­гочной артерии.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА

Трикуспидальная недостаточность обусловлена неплотным смыканием створок клапана во время систолы желудочков, что вызывает патологиче­скую регургитацию крови из правого желудочка в правое предсердие.

Формы трикуспидальной недостаточности

Органическая форма характеризуется грубыми морфологическими изме­нениями створок (их уплотнением, сморщиванием, деформацией и обызве­ствлением).

При функциональной недостаточности сами створки не изменены, а не­полное их смыкание обусловлена нарушением функции клапанного аппарата (фиброзного кольца, сухожильных нитей, папиллярных мышц).

Этиология

Органической трикуспидальной недостаточности:

- ревматизм;

- инфекционный эндокардит.

Функциональной трикуспидальной недостаточности:

Заболевания с высокой гипертензией малого круга кровообраще­ния, сопровождающейся дилатацией правого желудочка и значи­тельным растяжением фиброзного кольца клапана:

 митральные пороки сердца (чаще митральный стеноз);

‚ хроническое легочное сердце;

ƒ хроническая сердечная недостаточность любого генеза с признаками легочной гипертензии;

„ первичная легочная гипертензия;

… ТЭЛА осложненная легочным сердцем;

† некоторые врожденные пороки сердца (дефект межжелу­дочковой и межпредсердной перегородки и др).

‡ инфаркт миокарда правого желудочка.

Поражение папиллярных мышц и сухожильных хорд трехствор­чатого клапана:

 тупая травма грудной клетки с разрывом хорды или папил­лярной мышцы;

‚ инфаркт миокарда правого желудочка с поражением папиллярной мышцы.

ИЗМЕНЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ

1. Гипертрофия и дилатация правого желудочка и правого пред­сердия. В систолу правого желудочка часть крови возвращается в правое предсердие и растягивает его. В диастолу увеличенный объем крови устремляется в правый желудочек. В результате объемной перегрузки возникает гипертрофия и дилатация право­го предсердия и правого желудочка.

2. Застой крови в венах большого круга кровообращения. Обу­словлен повышением давления в правом предсердии и полых венах.

3. Снижение сердечного выброса. Сопровождается нарушением перфузии органов и тканей.

4 Гемодинамическая разгрузка малого круга. Связана со снижением сердечного выброса и приводит к временному улучшению со­стояния больных с легочной гипертензией.

Осложнения:

1) Инфекционный эндокардит

2) Нарушение перфузии органов и тканей

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Жалобы:

Ÿ отеки, тяжесть в правом подреберье, отеки, асцит, анасарка, тошнота: проявления недостаточности кровообращения по большому кругу, связаны с венозным застоем..

Ÿ общая слабость, быстрая утомляемость за счет снижения сер­дечного выброса и нарушения перфузии тканей.

Внимание:

У тех пациентов, у которых ранее отмечалась од