Ахалазия кардии

Ахалазия кардии (achalasia cardiae; син.: кардиоспазм, мегаэзофагус, идиопатическое расширение пищевода, хиатоспазм, френоспазм) - характеризуется нарушением сократительной способности пищевода и рефлекторного раскрытия кардиального отверстия, приводящая к затруднению поступления пищевых масс из пищевода в желудок.

Распространенность. Ахалазия пищевода составляет от 3 до 20% всех заболеваний пищевода. Заболевание в равной мере распростра­нено среди мужчин и женщин преимущественно в возрасте 20-50 лет.

Этиология. Этиология данного заболевания до настоящего време­ни не выяснена. Причиной развития ахалазии могут быть: 1) врожден­ные аномалии развития нервного аппарата и пищевода, предраспола­гающие к развитию болезни при определенных условиях; 2) нервно-психический фактор, приводящий к дискоординации моторики пище­вода; 3) рефлекторные дисфункции пищевода с других органов; 4)инфекционно-токсические (болезнь Шагаса) или вирусные пораже­ния нервных сплетений пищевода.

Патогенез. В патогенезе важное значение придается нарушению синаптической связи между пре- и постганглионарными нервными волок­нами, что в свою очередь и обуславливает нарушение перистальтики пищевода и рефлекторного раскрытия кардии при глотании. Вследствие задержки пищи происходит расширение пищевода. Емкость пищевода увеличивается до 1-2 литров вместо 50-100 мл в норме.

Патологоанатомическая картина. Над участком суженной части пищевода наблюдается его расширение (в отдельных случаях до 18 см) и удлинение, вследствие чего он может принимать S-образную форму. Суженный отдел пищевода представляет собой белесоватый тяж, переходящий в расширенную часть пищевода. В расширенной части пищевода стенка утолщена, преимущественно за счет цирку­лярного мышечного слоя.

Микроскопически в суженном отделе мышечные волокна атрофичны с вакуольной дистрофией протоплазмы и разрастанием между волокнами грубоволокнистой соединительной ткани и явлениями гиалиноза. В разрыхленном подслизистом слое появляются явления оте­ка, склероза круглоклеточной инфильтрации, иногда с варикозным расширением сосудов. Нервные сплетения характеризуются недоста­точностью или полным отсутствием в них нервных клеток. В местах ганглиев, которые обычно представляют собой скопление большого количества мультиполярных нервных клеток, расположены отдельные дистрофически измененные нервные клетки.

Клиническая картина. Для ахалазии кардии характерна триада симптомов: дисфагия, регургитация и боли.

Нарушение глотания обычно появляется после сильных пережива­ний, во время поспешной еды и проглатывании крупного, плохо раз­жеванного куска пищи, реже - во время питья холодной газированной воды. Вначале дисфагия бывает непостоянной, чередуется с более или менее длительными светлыми промежутками. Затем она приобретает постоянный мучительный характер. Для облегчения прохождения пищи в желудок больные применяют разнообразные приемы: выпи­вают залпом стакан воды, чтобы "протолкнуть" пищу в желудок, де­лают дополнительные "пустые" глотательные движения, глубокие вдохи, выгибают туловище назад и т.д. После поступления пищевого комка в желудок больной чувствует облегчение.

У большинства больных наблюдается регургитация пищи. В на­чальный период заболевания, когда пищевод ещё незначительно рас­ширен, часто отмечается регургитация после нескольких глотков пи­щи на высоте затруднения глотания. Нередко больной сам вызывает срыгивания скопившихся в пищеводе масс (слюны, слизи, пищевых остатков), чтобы уменьшить период мучительной дисфагии. В даль­нейшем просвет пищевода выше сужения значительно расширяется, регургитация становится редкой и возникает не сразу, а через 3-4 часа после еды. Регургитация возможна ночью во время сна. При этом ут­ром на подушке больной обнаруживает мокрое пятно ("симптом мок­рой подушки”). Ночная регургитация опасна из-за возможности забра­сывания содержимого пищевода в дыхательные пути и возникновения аспирационных пневмоний. Иногда попадание ночью застойного со­держимого пищевода в дыхательные пути сопровождается пароксиз­мами кашля и удушья.

У 80 % больных бывают загрудинные боли, которые обусловлены как явлениями эзофагита, так и механическим растяжением пищевода пищевыми массами, а также сегментарным спазмом пищевода. Иногда наблюдаются приступы спонтанных болей за грудиной по типу болевых кризов. Боли возникают чаще ночью, без непосредственной причины, обычно очень сильные, иррадиируют в спину и вверх по пищеводу — в шею и челюсти. Частота болевых кризов различна: 1-3 раза в месяц до ежедневных. Происхождение болевых кризов остается неясным.

Больные нередко отмечают отрыжку воздухом, подташнивание повышенное слюноотделение, жжение по ходу пищевода, неприятный запах изо рта.

С течением времени у больных вырабатывается привычка есть медленно, тщательно пережевывая пищу, стараются есть наедине. Изменяется их характер: они становятся нередко болезненно обидчивы­ми, замкнутыми, "уходят в себя".

Общее состояние больных ахалазией кардии долгие годы может оставаться вполне удовлетворительным, трудоспособность сохраняет­ся. При осмотре больной пониженного питания, имеются признаки гиповитаминоза (сухость кожных покровов, снижение тургора кожи, ломкость ногтей и волос и др.).

При исследовании крови может быть анемия и гипопротеинемия. При развитии эрозивного и язвенного эзофагита возможна положи­тельная реакция кала на скрытую кровь.

Важное значение в диагностике имеет рентгенологическое иссле­дование. Бариевая взвесь длительно задерживается в пищеводе, верх­ний уровень её нередко достигает уровня ключиц, после чего она вне­запно как бы "проваливается" в желудок. Кардиальный сегмент пище­вода сужен, имеет ровные контуры и вид "кончика морковки" или "мышиного хвоста" и не раскрывается при глотании. При обследова­нии больных ахалазией кардии используются фармакологические пробы. Введение больному ацетилхолина или карбохолина вызывает сильные беспорядочные сокращения пищевода. Прием 1-2 таблеток нитроглицерина расслабляет кардиальный сфинктер, вследствие чего содержимое пищевода легче проходит в желудок, устраняется дисфа­гия. Фармакологические пробы облегчают дифференциальную диаг­ностику ахалазии кардии и органических стенозов пищевода (рак, пептические или послеожоговые стриктуры пищевода и др.).

При эзофагоскопии на фоне бледно-розовой слизистой оболочки пищевода видны расширенные артерии и вены, утолщенные извили­стые складки. Иногда видны гиперемия и отек слизистой оболочки и эрозии. В месте сужения пищевода слизистая его не изменена. Эзофагоскопия с прицельной биопсией позволяет исключить другие заболевания (рак пищевода) и отметить отсутствие повышенного сопротив­ления в кардии при прохождении эзофагоскопа. Свободное продвиже­ние эндоскопа через кардию подтверждает функциональный характер кардиальной непроходимости. При органической непроходимости (стеноз, опухоли) подобные попытки не удаются.

Эзофаготонокимография позволяет обнаружить отсутствие реф­лекторного расслабления кардии, исчезновение перистальтических сокращений пищевода и повышение внутрипищеводного давления. Кроме того, данный метод облегчает выявление стертых и атипичных форм заболевания и дифференциальный диагноз с другими заболева­ниями пищевода.

Течение. Болезнь течет длительно. Периоды обострения переме­жаются с периодами улучшения проходимости пищевода. Ремиссии могут быть частичными или полными. Рецидивы возникают нередко после волнений.

В течении заболевания различают 3 стадии: 1) функциональные расстройства без выраженных органических изменений; 2) с выра­женными органическими изменениями (стеноз кардии и расширение пищевода); 3) осложненную. К осложнениям ахалазии кардии относят эрозивный или язвенный эзофагит, дивертикулы, перфорация пище­вода, кровотечения, аспирационные пневмонии, хронический бронхит.

У 3-8% больных ахалазией возможно возникновение рака пищевода.

Лечение. Лечение ахалазии кардии проводится с учетом стадии за­болевания.

Диета. Назначается щадящая, протертая или полужидкая пища, бо­гатая витаминами и белками. При 5-6 разовом приеме пищи промежу­ток между ужином и ночным сном должен быть не менее 3-4 часов. Для улучшения прохождения пищи в желудок после еды рекоменду­ется выпить стакан теплой кипяченной или газированной воды. Пока­заны периодические промывания пищевода физиологическим раство­ром или слабым раствором антисептиков (марганцовокислым калием, фурациллином).

В первых двух стадиях, когда превалируют функциональные изме­нения, используется в течение 3-4 недель консервативное лечение. Назначают холинолитики (атропин, платифиллин), спазмолитики (но-шпа, галидор), седативные препараты (бром, элениум) и антагонисты кальция (коринфар, верапамил). Рекомендуется перед едой принимать местноанестезирующие средства (раствор новокаина, анестезин).

Спонтанные приступы болей снимают приемом нитроглицерина или внутримышечной инъекцией раствора анальгина.

Ослабленным, истощенным больным показаны анаболические пре­параты (ретаболил, АТФ), витамины (B₁, B₂, В₁₂) и переливание белко­вых и аминокислотных препаратов (нативная плазма, актовегин, альвезин).

Большое место отводится психотерапии, физиотерапии (электро­форез новокаина и диатермия области кардии, воротник по Щербаку и др.) и лечебной физкультуре.

При неэффективности консервативного лечения применяется кардиодилятация - насильственное расширение, растяжение мускулатуры суженного участка пищевода и кардии с помощью пневмокардиодилататора. Курс лечения состоит из нескольких процедур с интервалом не менее 3-4 дней. Положительные результаты (полное исчезновение или уменьшение дисфагии, улучшение проходимости бариевой взвеси из пищевода в желудок и др.) отмечаются у 60-80% больных.

В случаях отсутствия эффекта от кардиодилятации и выраженных рубцовых изменениях кардии необходимо оперативное вмешательст­во (экстрамукозная эзофагокардиомиотомия, резекция кардии и др.).

Прогноз. Своевременное и адекватное лечение рецидивов и ос­ложнений ахалазии кардии улучшает её прогноз. В нелеченных случа­ях заболевание прогрессирует и может закончиться смертью пациента от кахексии и осложнений (рак пищевода).