Главная Случайная страница Контакты | Мы поможем в написании вашей работы! | ||
|
I. по течению: 1) острая (80-90%) – до 6 месяцев;
2) хроническая (10-20%) – более 6 месяцев а) с редкими рецидивами
б) с частыми рецидивами в) непрерывно рецидивирующая
II.по клинике: 1) «сухая» пурпура (только кожный геморрагический синдром),
2) «влажная пурпура» (+ кровотечения; часто - носовые)
III. периоды болезни: 1) обострение (криз) – легкий, средней тяжести, тяжелый
2) клиническая ремиссия (нет кровоточивости при сохраняющейся тромбоцитопении)
3) клинико-лабораторная (гематологическая) ремиссия
3. важными для диагностики являются:
· анамнез – ОРВИ
· тип кровоточивости – пятнисто-петехиальный (характеризует нарушения в сосудисто-тромбоцитарном звене гемостаза)
· лабораторная диагностика (из тех анализов, что даны в условиях задачи):
o изолированная тромбоцитопения в ОАК;
o при пункции костного мозга – хорошо раздражен мегакариоцитарный (N – 1 мегакариоцит на 500 миелокариоцитов; в задаче – 1 на 250) росток (остальные – N)
o удлинение времени кровотечения по Дюку (N = 2-4 мин.)
4. дополнительные исследования для уточнения диагноза:
· определение Тр-ассоциированных антител (IgG)
· определение функциональной активности Тр – снижение адгезии, нарушение агрегации к тромбину и коллагену
5. тип кровоточивости у пациентки – пятнисто-петехиальный
6. если нет кровотечений со слизистых, слабо выражены экхимозы после ушибов, Тр > 35 тыс – лечения обычно не требуется.
принципы терапии: 1) снижение продукции антител
2) нарушение связывания аутоантител с Тр
3) устранение деструкции сенсибилизированными антителами тромбоцитов клетками РЭС
· ГК – 2 мг/кг/сут (можно увеличить до 7 мг/кн/сут) per os 3 недели
· в/в Ig – 0,5 г/кг 4 дня
· антирезусный Ig (анти-Д-IgG) – для Rh+ в/в 25-75 мкг/кг 2-5 дней (в 50% случаев приводит к ↑ кол-ва Тр; но неэффективно,если удалена селезенка)
· ИФ-альфа (реаферон, интрон А)
· цитостатики (циклофосфан)
· эпсилон – аминокапроновая кислота – во время криза (КРОМЕ почечного кровотечения) 0,05-0,1 г/кг 4 раза/сут для повышения адгезивно-агрегационной функции Тр (+ этамзилат, дицинон, пантотенат кальция, АТФ в/м, магний per os)
· тромбоконцентрат (при кровоизлиянии в мозг под прикрытием ГК и Ig!!!) – так написано в лекции, но в некоторых источниках пе
· реливание тромбоконцентрата строго противопоказано, так как есть антитела к Тр
· спленэктомия (при влажной пурпуре более 6 мес; криз с неэффективной комплексной терапии; кровоизлияние к головной мозг)
7. прогноз:
· 50% - ремиссия в течение 1 месяца от начала заболевания; 70-80% - через 6 месяцев
· при хронической ИТП самопроизвольная ремиссия у 50-60%
· прогноз не зависит от пола, тяжести инициального состояния
Осложнения: жизнеугрожающие кровоизлияния (почки, головной мозг), при спленэктомии – риск генерализованных инфекций => бициллин-профилактика 1 раз/месяц ГОДЫ
8. индукторы агрегации Тр для оценки функциональных свойств: коллаген, адреналин, АДФ, ристоцетин
9. функции селезенки:
· выработка В-лимфоцитов (антитела)
· накопление Тр (до 1/3 общего числа в организме)
· разрушение тромбоцитов с фиксированными на их поверхности антигенами (фагоцитоз)
поэтому после спленэктомии ↑ кол-во Тр.
Дата публикования: 2015-02-03; Прочитано: 616 | Нарушение авторского права страницы | Мы поможем в написании вашей работы!