ЗАДАЧА № 87. Девочка Юля Х., 11 лет

1. острый лимфобластный лейкоз, Т-клеточный вариант, нейролейкоз, первый острый период

2. решающим в постановке диагноза явилось обнаружение бластов в периферической крови

3. дополнительно ребенку необходимо провести исследования:

· УЗИ брюшной полости

· RG органов грудной клетки

· б/х анализ крови (↑ ЛДГ ,↑ мочевая кислота, ↑ фосфаты => вторично ↓ кальция, ↑ калий, ↑ молочная кислота => ацидоз; при нефрокальцинозе и острой почечной недостаточности – креатинин, мочевина)

· общий анализ мочи (кристаллы мочевой кислоты, гиперфосфатурия)

4. основные этапы лечения:

1) индукция ремиссии (36 дней)

2) консолидация (закрепление) ремиссии – несколько курсов (6-7 месяцев)

3) поддерживающая терапия – профилактика рецидивов (2-3 года)

5. причина неврологической симптоматики – нейролейкемия. Бласты через системный кровоток могут попадать в ЦНС => раздражение мозговых оболочек => менингеальные симптомы (+ возможно ↑ внутричерепного давления – гипертензионный синдром). (ликвор при нейролейкемии – цитоз ≥ 15/3, или ≥ 5 в 1 мкл; лимфобластов > 5%)

6. угнетение нормального кроветворения => анемия (бледность), геморрагичсекий синдром (экхимозы), ↑ склонность к инфекциям. Инфильтрация опухолевыми клетками органов => увеличение лимфоузлов, гепатоспленомегалия, костно-суставной синдром за счет ↑ давления в костях из-за гиперплазии костного мозга (боли в ногах), нейролейкоз

7. морфологические особенности лимфобласта: для клеток лимфоидного ростка кроветворения (лимфобласта, пролимфоцита и лимфоцита) характерно очень большое округлое, иногда бобовидное ядро плотной структуры, занимающее почти всю клетку. Цитоплазма синего или голубого цвета расположена узкой полоской вокруг ядра. Она лишена специфической зернистости, в связи с чем лимфоциты вместе с моноцитами получили название агранулоцитов.

8.

Цитохимическая р-ция	лимфобласты	миелобласты
Р-ция Шика (PAS-реакция) – внутриклеточный гликоген	глыбки	диффузно
На миелопериксидазу	-	+
С Суданом черным (обнаружение внутриклеточных липидов)	-	+