Задача №134

Ребенок 14 лет поступил в клинику с жалобами на слабость рук и утомляемость ног. До 7 лет рос и развивался нормально. Затем стала отмечаться и постепенно нарастать слабость в руках. Стало трудно поднимать руки вверх. Родители обратили внимание на то, что у ребенка стали худеть лицо и плечевой пояс, что он спит с неполностью опущенными веками. В последнее время слабость в руках настолько выражена, что с трудом носит портфель. При обследовании выявляется амимия, не может наморщить лоб, при закрывании глаз – лагофтальм с обеих сторон. Губы утолщены, вытянуть их в трубочку и надуть щеки не может. Отмечается «поперечная» улыбка. Значительно выражена атрофия мышц плечевого пояса, усилен поясничный лордоз. Снижена сила мышц в проксимальных отделах верхних конечностей и длинных мышцах спины. Сухожильные рефлексы с рук снижены, с ног – живые. Все виды чувствительности сохранены. Активность альдолазы сыворотки крови 12 ед/мл (норма до 7 ед.). При ЭМГ-исследовании пораженных мышц выявлено снижение их электрической активности.

а) выделить ведущие синдромы;

б) поставить топический диагноз;

в) поставить клинический диагноз;

г) назначить лечение.

а) миопатический синдром

б) патологический процесс локализуется в мышечной ткани.

в) погрессирующая мышечная дистрофия Эрба-Рота (конечностно-поясная форма, юношеский вариант).

г) симптоматическое:

- витамины группы В, А, Е;

- оротат калия, АТФ;

- рибоксин;

- трентал;

- массаж, ЛФК;

- физиотерапия.