Идиопатический анкилозирующий спондилоартрит

(болезнь Бехтерева)

Болезнь Бехтерева (ББ) — хроническое, системное воспалительное за­болевание осевого скелета, характеризующееся преимущественным пора­жением крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника. Помимо по­ражения позвоночника, нередко в патологический процесс вовлекаются периферические суставы и внутренние органы (сердце, почки, глаза).

ББ развивается главным образом у молодых мужчин, соотношение за­болеваемости среди мужчин и женщин колеблется от 5:1 до 9:1. Заболевают обычно в возрасте 15—30 лет, после 50 лет болезнь развивается крайне редко.

Воспалительный процесс начинается с поражения крестцово-подвздошных сочленений, за которыми следует множественное поражение межпозвоночных и реберно-позвонковых суставов, реже — периферических суставов. Синдесмофиты (межпозвоночные скобы) возникают, очевидно, в результате переноса кальция из костей позвоночника в связки и фиброзное кольцо. В результате окостенения фиброзного кольца межпозвоночных дисков и связочного аппарата позвоночник приобретает форму, напоминающую бамбуковую трость, движения в нем практически отсутствуют.

Этиология и патогенез неясны. Большое значение имеет наследственная предрасположенность, ассоциированная с носительством HLAB27 (наличие более чем у 90 % больных, тогда как в популяции этот антиген встречается лишь у 7 % лиц). Частота ББ среди родителей больных составляет 3 %, а у лиц контрольной группы — 0,5 %. Склонность к более тяжелому течению ББ у носителей HLAB27 говорит о том, что этот антиген не только является иммуногенетическим маркером, но и имеет непосредственное патогене­тическое значение.

Клиническая картина. Проявления болезни весьма разнообразны, по­этому принято выделять несколько ее форм.

• Центральная форма — поражение только позвоночника.

• Ризомелическая — поражение позвоночника и «корневых» суставов (тазобедренного и плечевого).

• Периферическая — поражение позвоночника и периферических сус­тавов (коленные, стопы).

• Скандинавская — поражение позвоночника и мелких суставов кистей стоп. Эта форма имеет большое сходство с ревматоидным артритом.

Обычно болезнь начинается исподволь, малозаметно и в ранней стадии болезни на I этапе диагностического поиска больные жалуются на боли в пояснично-крестцовой области, возникающие при длительном пребывании в одном положении, чаще в ночное время, особенно к утру. Боли уменьшаются после нескольких движений или легкой гимнастики. У людей физического труда боли могут возникать или усиливаться в конце рабочего дня. При поражении грудного отдела позвоночника характерны опоясы­вающие боли по типу межреберной невралгии, усиливающиеся при кашле и глубоком вдохе.

В развернутой стадии болезни больные жалуются на постоянные боли в позвоночнике, усиливающиеся в ночное время, при физической нагрузке и перемене погоды. Отмечаются стреляющие боли в различных отделах по­звоночника и мышцах спины, бедер и икроножных.

В поздней стадии болезни боли имеют характер радикулоалгий, резко усиливаются при физической нагрузке и движении. Трудоспособность больных значительно снижается.

Если в процесс вовлекаются периферические суставы, то больные от­мечают боли и ограничение подвижности в «корневых» суставах, особенно при поражении тазобедренного сустава. При артритах коленного, голено­стопного и суставов стопы отмечается болезненность при движениях и ог­раничение амплитуды движения.

Последовательность вовлечения суставов в патологический процесс имеет свои особенности: наиболее часто отмечаются жалобы при поражении крестцово-подвздошного сочленения, суставов позвоночника. Если болезнь начинается в юношеском возрасте, то в дебюте чаще бывает поражение периферических (крупных и мелких) суставов, обычно сопровождающееся повышением температуры тела, сердцебиениями, неприятными ощущениями в области сердца, что делает клиническую картину у таких больных весьма схожей с атакой ревматизма. Жалобы, связанные с сакро-илеитом, появляются позже.

Больные отмечают также появление со временем нарушений осанки и походки, ограничение физической активности, периодически возникающие обострения болезни.

На II этапе диагностического поиска можно получить много ценной для постановки диагноза информации, особенно в развернутой стадии болезни. В начальной стадии болезни информации меньше, тем не менее она оказывается чрезвычайно полезной.

В ранней стадии ББ осанка и походка больного не нарушены. Однако при пальпации определяется болезненность крестцово-подвздошных суставов. Отмечаются также гипотрофия и напряжение прямых мышц спины.

В развернутой стадии болезни объективные находки более существенны: уже имеется нарушение осанки и походки; более выражены грудной кифоз, шейный лордоз и сглаживание поясничного лордоза.

Развиваются резкое ослабление прямых мышц спины, а затем их атрофия. При постукивании по остистым отросткам позвоночника отмечается болезненность. При боковом сжатии грудной клетки возникают резкие боли.

В поздней стадии болезни отмечается выраженный кифоз грудного отдела позвоночника. Резко меняется походка больного: больной двигается, широко расставляя ноги и совершая качательные движения головой. При пальпации отмечается атрофия мышц спины, шеи, трапециевидных мышц. Позвоночник полностью неподвижен, и чтобы посмотреть в сторону, больному необходимо повернуть все тело.

Если наряду с поражением позвоночника поражаются другие суставы (крупные или мелкие), то в период активности болезни определяются все признаки артрита — дефигурация сустава различной степени выраженности, ограничение подвижности, боли при движениях.

При развитии внесуставных поражений (сердечно-сосудистая система, почки, глаза) можно выявить признаки поражения сердечной мышцы

(миокардит), поражение клапанного аппарата (нерезко выраженная недос­таточность митрального или аортального клапана). Крайне редко может развиться перикардит с соответствующими симптомами.

Поражение глаз при ББ протекает в виде ирита, увеита, иридоцикли-та, эписклерита (по данным различных авторов, встречается у 10—30 % больных).

Поражение почек обнаруживается в виде амилоидоза, который развива­ется при высокой степени активности воспалительного процесса и тяжелом прогрессирующем течении болезни.

Поражение легких встречается редко и выражается в развитии фиброза с соответствующими физикальными признаками.

На III этапе диагностического поиска подтверждается диагностическое предположение о ББ, степени активности процесса, поражении внутренних органов и их функциональном состоянии.

В период активности процесса выявляются острофазовые показатели (увеличение СОЭ, осг-глобулинов, появление СРБ). Возможны умеренная гипохромная анемия, повышение уровня IgG, циркулирующих иммунных комплексов.

Весьма существенны данные рентгенологического исследования. В ранней стадии на рентгенограмме костей таза можно обнаружить признаки сак- роилеита: нечеткость суставных контуров, неровность суставных поверхно­стей, очаги субхондрального остеосклероза. В развернутой стадии выявля­ются выраженные признаки сакроилеита или анкилоз крестцово-подвздошных сочленений и поражения межпозвоночных суставов; в поздней стадии — типичные для ББ изменения: анкилоз межпозвоночных суставов, окостенение фиброзного кольца межпозвоночных дисков, передних и боковых связок.

При развитии амилоидоза почек выявляется протеинурия различной степени выраженности. Развитие почечной недостаточности определяется по величине снижения почечной фильтрации и уровню креатинина крови.

Ограничение подвижности грудной клетки приводит к снижению ле­гочной вентиляции, что хорошо документируется при исследовании функции внешнего дыхания.

Диагностика. В настоящее время оптимальными признаны нью-йоркские критерии.

Клинические критерии.

• Наличие в анамнезе воспалительных болей в спине или поясничной области. Воспалительными считаются боли с постепенным началом у боль ных моложе 40 лет, длящиеся не менее 3 мес, сопровождающиеся утренней скованностью, усиливающиеся в покое и уменьшающиеся при физических упражнениях.

• Ограничение движений в поясничном отделе позвоночника в сагит­тальной и фронтальной плоскостях.

• Ограничение подвижности грудной клетки (разница окружности грудной клетки на вдохе и выдохе менее 2,5 см на уровне четвертого меж- реберья с поправкой на пол и возраст).

Рентгенологичесше lqjumepuu.

• Двусторонний сакроилеит И—IV стадии.

Односторонний сакроилеит II—IV стадии.

Для постановки диагноза достаточно одного из клинических и одного из рентгенологических критериев (чувствительность 83,4 %, специфичность 97,8 %). Тест на наличие HLAB27 полезен только в качестве дополнения.

Уже в самой ранней стадии у мужчин молодого возраста Б Б можно за­подозрить на основании следующих признаков: 1) болей воспалительного типа в суставах или пояснице; 2) симметричного моно- или олигоартрита суставов ног; 3) болезненности при пальпации пояснично-крестцового отдела позвоночника; 4) ощущения скованности в пояснице; 5) ранних признаков двустороннего сакроилеита на рентгенограмме (субхондральный ос-теопороз, неотчетливые контуры сочленений с ложным расширением суставной щели, очаговый периартикулярный остеосклероз крестца и подвздошных костей). При непосредственном исследовании больного в раннем периоде болезни имеет значение выявление болей при нагрузке на крестцово-подвздошное сочленение. Для ранней диагностики важны и такие редкие симптомы, как артралгия или артрит в области грудиноключич-ных и грудинореберных сочленений, боли в пятках, напряжение мышц в области поясницы, сглаженность поясничного лордоза, затруднения движений при сгибании в пояснице.

В развернутой стадии болезнь диагностируется легче: радикулярные боли, нарушение осанки («поза просителя» или «прямая доскообразная спина»), напряжение мышц спины (симптом «тетивы») или их атрофия, ограничение подвижности грудной клетки, характерные рентгенологические данные, артрит тазобедренных и/или коленных суставов.

Следует заметить, что эти признаки имеют диагностическое значение после исключения прочих заболеваний, протекающих с подобным воспа­лительным поражением позвоночника и суставов (вторичные спондилоар- триты). При выраженном периферическом артрите ББ дифференцируют от ревматоидного артрита.

Лечение. Главные цели лечения — облегчение боли, уменьшение воспа­лительного процесса, поддержание хорошей осанки и функции позвоночника. Лечение должно быть систематическим; оно проводится на протяжении всей жизни больного.

Основными лекарственными препаратами являются НПВП — индоме- тацин, диклофенак, бруфен. Диклофенак назначают в начальной дозе 100— 150 мг/сут, в такой же дозе дают индометацин. При достижении по­ложительного эффекта дозу снижают до 50—75 мг/сут; прием лекарств продолжают неограниченно длительное время. В периоды обострения дозы НПВП вновь могут быть увеличены. В ряде случаев назначают длительное лечение сульфасалазином (2 г/сут), особенно при поражении периферических суставов.

ГКС обычно не используют для плановой терапии. Преднизолон назна­чают лишь в определенных ситуациях — при неэффективности НПВП и устойчивом, торпидном течении ББ. ГКС используют в виде пульс-терапии: метипред, урбазон вводят внутривенно капельно в дозе 750—1000 мг ежедневно 3 дня подряд. Имеется небольшой опыт успешного применения ремикейда (см. раздел «Ревматоидный артрит»). Уже после первой инъекции препарата исчезают боли в позвоночнике, повышается подвижность в суставах.

При артрите периферических суставов быстрый эффект достигается внутрисуставными инъекциями (метипред, депомедрол, диспроспан, кена- лог). Специальным показанием являются такие внесуставные проявления, как воспалительные поражения глаз (ириты, иридоциклиты) и редко встре­чающиеся тяжелые лихорадочные формы болезни с системным васкулитом (при последних доза преднизолона составляет 30—40 мг/сут).

У части больных с выраженными мышечными болями вследствие по­вышения тонуса спинных мышц показано применение миорелаксанта СКу-

Ssm

тамила-С (сочетание 0,15 г изопротана и 0,1 г парацетамола) по 1 таблетке ^{3 р} Очень важны для больных занятия ЛФК, препятствующие развитию ту- гоподвижности позвоночника и периферических суставов. ^лоМПДекс уп­ражнений не должен быть слишком нагрузочным, его следует выполнять Кех раз в день. Весьма полезны занятия ЛФК в звательном бассейне. ^д Рентгенотерапия позвоночника (а при необходимости 14>«пй™-вздошных сочленений) применяется лишь в случаях полной неэффекгив ности других методов/Условием проведения рентгенотерапии является не-болыная общая доза облучения позвоночника. Важное место в терапии больных занимает ежегодное лечение радоновыми и сероводородными.ваннами грязевыми аппликациями на курортах или в специализированных

^СТаЦПро^н™оз! У большинства больных постепенно уменьшается функциональная подвижность опорно-двигательного аппарата, особенно через 10 лет от нач^л™олевания Однако при диспансерном наблюдении и длительном Систематическом лечении удается задержать прогрессировать болезни в 70 % случаев.

Контрольные вопросы и задачи

На вопросы 205—222 выберите один наиболее правильный ответ.

205.В патогенезе ревматоидного артрита участвуют следующие факторы: А. Об­разование ревматоидного фактора. Б. Образование иммунных комплексов. В. Раз­витие воспаления синовиальной оболочки на иммунной основе. Г. Генетическая предрасположенность. Д. Все варианты верны.

206.При ревматоидном полиартрите в клинической картине наиболее часто на­блюдаются все признаки, кроме: А. Атрофии мышц. Б. Поражения проксимальных межфаланговых и лучезапястных суставов. В. Узелков Гебердена. Г. Ревматоидных узелков. Д. Утренней скованности в пораженных суставах.

207. Сочетание лейкопении с полиартритом и лимфаденопатией характерно для: А. Подагры. Б. Ревматоидного артрита. В. Ревматизма. Г. Системной склеро­дермии. Д. Деформирующего остеоартроза.

208. При ревматоидном полиартрите развивается поражение внутренних орга­нов, кроме: А. Амилоидоза почек. Б. Фиброзирующего альвеолита. В. Митрального стеноза. Г. Полинейропатии. Д. Недостаточности клапана аорты.

209. В патогенезе деформирующего остеоартроза принимают участие все факто­ры, кроме: А. Компенсаторного разрастания кости (образование остеофитов). Б. Утолщения и обызвествления суставной капсулы. В. Эрозии суставных поверх­ностей кистей. Г. Реактивного синовита. Д. Образования суставных «мышей».

210. Больная 56 лет предъявляет жалобы на боль в коленных суставах, первом плюснефаланговом суставе стопы, дистальных межфаланговых суставах костей, временами опухание коленных суставов. Указанные явления, периодически усили­ваясь, беспокоят много лет. Объективно: повышенного питания, коленные суставы увеличены за счет утолщения капсулы, в полости правого — небольшое количество выпота. При пальпации суставов во время движения — грубый хруст, активные и пассивные движения болезненны. Концевые фаланги пальцев кисти искривлены у основания, где пальпируются твердые узелки. Незначительная атрофия мышц бе-

§

ер. Сердце не увеличено, тоны приглушены, шумов нет, АД 160/100 мм рт. ст. 'рай печени пальпируется на 2 см ниже реберной дуги. Селезенка не увеличена. Анализ крови: НЬ 120 г/л, эритроциты 410' /л, лейкоциты 5,310 /л (формула без особенностей); СОЭ 23 мм/ч, СРБ +. При электрофорезе белков сыворотки — ос- глобулины 11 %. Латекст-тест отрицательный. Рентгенография суставов: суставная щель сужена, субхондральный остеосклероз — содержание мочевой кислоты 416,36 мкмоль/л (норма 400—630 мкмоль/л). Наиболее вероятный диагноз: А. Подагра. Б. Ревматоидный полиартрит. В. Деформирующий остеоартроз. Г. Системная красная волчанка, хроническое течение с артроиатическим синдромом. Д. Ревма­тизм.

211. В патогенезе подагры участвуют все факторы, кроме: А. Гиперурикемии. Б. Повышенного синтеза штатов в организме. В. Гиперхолестеринемии. Г. Сниже­ния клиренса мочевины. Д. Избыточного употребления в пищу мяса.

212. Подагрические тофусы представляют: А. Разрастание соединительной тка­ни. Б. Разрастание костной ткани. В. Отложение солеи извести. Г. Воспалительную гранулему иммунного происхождения. Д. Отложение мочекислых солей.

213. Выберите одну наиболее важную комбинацию диагностических признаков ревматоидного артрита: А. Стойкие артралгии, осгеофитоз, «блок» сустава. Б. «Осе­вое» поражение суставов, преимущественное поражение суставов стоп и кистей, кистевидные просветления в эпифизах. В. Острый моноартрит, преимущественное поражение сустава большого пальца стопы, «штампованные» дефекты эпифизов. Г. Скованность в суставах, симметричное их поражение, формирование анкилоза. Д. Артралгии «летучего» характера, несимметричный артрит, полностью обратимый характер артрита.

214. Из приведенных заболеваний развитие «блокады» суставов, характеризую­щейся внезапной резкой болью и почти полной невозможностью движений в сус­таве на короткое время, характерно для: А. Подагры. Б. Болезни Бехтерева. В. Рев­матоидного артрита. Г. Остеоартроза. Д. Острого ревматизма.

215. Больной 60 лет, диагностирован острый приступ подагры. Выберите наи­более оптимальный способ купирования приступа: А. Йндометацин. Б. Баралгин. В. Промедол. Г. Ацетилсалициловая кислота. Д. Преднизолон.

216. Больная 42 лет в течение 6 лет страдает ревматоидным артритом. Актив­ность заболевания продолжается в последние 6 мес, на рентгенограммах — увеличе­ние количества эрозии. Назначение преднизолона в дозе 10 мг/сут дополнительно к принимаемому вольтарену (150 мг/сут) принесло временное улучшение, но при снижении дозы преднизолона до 7,5 мг/сут состояние вновь ухудшилось. Ваши действия: А. Дальнейшее увеличение дозы преднизолона. Б. Увеличение дозы воль- тарена. В. Назначение кризинола. Г. Замена вольтарена на другой препарат из группы нестероидных противовоспалительных препаратов. Д. Внутрисуставное вве­дение кеналога.

217. В синовиальной жидкости больных подагрой обнаруживается: А. Ревмато­идный фактор. Б. Рыхлый муциновый сгусток. В. Кристаллы мочевой кислоты. Г. Антинуклеарные антитела. Д. Рыхлая соединительная ткань.

218. Паннус представляет: А. Костные разрастания. Б. Воспалительные грануле­мы. В. Рыхлую соединительную ткань. Г. Отложения солей извести. Д. LE-клетки.

219. Поражение илеосакральных сочленений наиболее характерно для: А. Рев­матизма. Б. Системной красной волчанки. В. Деформирующего артроза. Г. Болезни Бехтерева. Д. Ревматоидного артрита.

220. Наследственная предрасположенность, маркером которой является антиген гисгосовместимосги HLA-B2X характерна для: А. Ревматоидного артрита. Б. По­дагры. В. Болезни Бехтерева. Г. Ревматизма. Д. Деформирующего остеоартроза.

221. Анкилозирующий спондилоартрит является проявлением: А. Ревматоидно­го артрита. Б. Подагры. В. Болезни Бехтерева. Г. Системной красной волчанки. Д. Дерматомиозита.

222. К препаратам, уменьшающим синтез мочевой кислоты, относится: А. Йн­дометацин. Б. Антуран. В. Диклофенак-натрий. Г. Аллопуринол. Д. Колхицин.

Заключение

Уважаемый читатель! Вы прочитали всю книгу. Мы надеемся, что при­веденные в ней сведения помогли Вам выработать клиническое мышление, т.е. умение правильно собрать необходимую информацию и переработать ее в развернутый клинический диагноз. Общеизвестно, что достижения науки и техники последнего времени значительно улучшили распознавание внутренних болезней и углубили понимание многих вопросов их клиники и патологии. Однако, несмотря на большое число дополнительных методов исследования, врач по-прежнему испытывает значительные трудности в диагностике некоторых болезней. Это связано с рядом субъективных и объективных трудностей, знание которых во многом поможет преодолеть диагностические затруднения.

Ошибки в диагностике внутренних болезней имеют в своей основе множество причин, которые можно классифицировать.

Ошибки, имеющие объективную причину:

а) сложность, атипичность или тяжесть болезни, затрудняющие ее рас познавание;

б) несовершенство медицинской науки;

в) отсутствие необходимых условий для диагностики.

Ошибки, имеющие субъективную причину:

а) недостаточная подготовка врача; б) особенности личности и характера врача (своеобразие его мышления). Сложность, атипичность или тяжесть болезни могут выражаться в са мых различных вариантах.

Прежде всего следует помнить, что затруднения в постановке диагноза возникают, как правило, в финальной стадии заболевания и в его дебюте. Так, например, развитие недостаточности кровообращения III стадии в су­щественной степени «стирает» нозологические признаки заболевания, при­ведшего к развитию декомпенсации. У больного выявляют значительное увеличение сердца, шумы относительной недостаточности клапанов (мит­рального и трехстворчатого), нарушения ритма (чаще мерцательная аритмия), гепатомегалию с развитием фиброза, массивные отеки и жидкость в брюшной и плевральной полостях (или «сердечная» кахексия). На этом фоне очень трудно определить нозологическую принадлежность заболевания: клапанный порок, кардиомиопатия, диффузный миокардит тяжелого течения, постинфарктный кардиосклероз (часто с развитием аневризмы), амилоидоз сердца. Данные дополнительных методов исследования выявляют лишь значительную дилатацию сердца и признаки выраженного нарушения гемодинамики, а также изменения функции органов в условиях не­достаточности кровообращения. Значительную помощь в подобной ситуации могут оказать результаты I этапа диагностического поиска. Однако нередки случаи, когда в анамнезе нет существенных данных, поэтому больной не может сообщить ничего ценного для распознавания заболевания. В этой ситуации вероятность диагностической ошибки велика.

Другая ситуация — наличие синдрома почечной недостаточности, когда признаки основного заболевания, приведшего к нарушению функции почек, в значительной мере стерты (хронический гломерулонефрит, пиелонефрит, ами­лоид оз почек). Точно так же при развитии тяжелого бронхообструктивного синдрома, дыхательной и в последующем сердечной недостаточности трудно определить, что лежит в основе тяжелой клинической картины: бронхиальная астма, хронический обструктивный бронхит, васкулит легочных сосудов, хро­нические специфические или неспецифические заболевания легких.

В дебюте заболевания также затруднена постановка диагноза. Так, многие диффузные заболевания соединительной ткани могут проявляться суставным синдромом и больного долгое время лечат от ревматоидного полиартрита (с большим или меньшим успехом). Чрезвычайные сложности представляет дебют болезни в виде лихорадки неясного генеза или изолированного увеличения СОЭ, появления анемии, немотивированного уменьшения массы тела. Круг дифференцируемых заболеваний чрезвычайно велик, и часто оказывается так, что правильное диагностическое заключение можно сделать лишь при динамическом наблюдении за больным, когда определяются характерные признаки того или иного заболевания.

К объективным сложностям диагностики следует также отнести случаи, когда в клинической картине болезни на первый план выступает поражение какого-либо одного органа или системы, а остальная патология как бы уходит на «второй» план, и вся ситуация расценивается иначе. Классический пример

— гломерулонефрит, которым дебютируют системная красная волчанка или инфекционный эндокардит. Такого больного расценивают как страдающего лишь гломерулонефритом (острым) и проводят соответствующее лечение. Между тем идет время, болезнь развивается, тогда как в одном случае необходимо как можно раньше назначить глюкокортикосте-роиды, а в другом

— массивную терапию антибиотиками.

Точно так же поражение сердечно-сосудистой системы, например сердца, при системной склеродермии может значительно преобладать в клинической картине, тогда как кожные проявления, синдром Рейно, нарушения глотания, суставной синдром практически могут быть не выражены. В подобной ситуации больной будет расцениваться как страдающий диффузным миокардитом и базисная терапия проводиться не будет. Еще один пример: при системной красной волчанке болезнь может дебютировать аутоиммунной гемолитической анемией или тромбоцитопенической пурпурой. Пройдет достаточно времени, прежде чем врач убедится, что эти проявления болезни

— не более как синдромы ее (время, необходимое для проведения глюкокортикостероидной терапии, будет упущено).

Объективные трудности диагностики связаны также с большей длитель­ностью жизни населения и развитием атеросклероза, который сам по себе дает весьма пеструю симптоматику (в зависимости от преимущественной ло­кализации пораженных сосудов). Типичная ситуация — развитие инфекци­онного эндокардита у стариков: имеющаяся аускультативная картина пора­жения сердца объясняется его атеросклеротическим поражением, а повыше­ние температуры тела, потливость, изменения показателей крови — вялоте­кущей пневмонией без" четких рентгенологических изменений (или инфекцией мочевых путей, особенно у женщин). Проводимая антибиотико- терапия улучшает состояние больного: острофазовые гематологические пока­затели меняются, температура тела нормализуется, и диагностическая кон­цепция как будто бы получает подтверждение. Однако инфекционный эндо­кардит не излечивается, напротив, болезнь прогрессирует, в процесс вовле­каются другие органы и системы, и, когда клиническая картина становится «классической», лечить больного (и вылечить) становится сложнее.

Из всего этого следует вывод: даже, казалось бы, в самой типичной си­туации надо помнить, что наблюдаюгцася клиническая картина болезни может иметь двоякий смысл — быть самостоятельной патологией или частью другого заболевания.

Несовершенство медицинской науки также обусловливает ошибки в ди­агностике. Так, при ряде заболеваний отсутствуют четкие «разграничительные линии». Общеизвестна сложность дифференцирования дилатационной кардиомиопатии и диффузного миокардита тяжелого течения, гипертонической формы хронического гломерулонефрита и гипертонической болезни с поражением почек. При проведении диагностики в таких случаях уже на I этапе диагностического поиска круг дифференцируемых заболеваний весьма велик, при любом числе предполагаемых болезней они «перекрывают» друг друга, т.е. имеют одни и те же сходные симптомы и синдромы. В таких случаях возникает вопрос: возможна ли точная диагностика в данный конкретный момент? (речь не идет о диагностике в процессе более или менее длительного наблюдения за больным, когда постепенно «разворачивается» вся клиническая картина). Принципиально, конечно, возможна при условии, если будет подвергнут исследованию сам «субстрат» болезни: ткань сердца, печени, почек, костного мозга, лимфатического узла. Однако это не всегда возможно выполнить вследствие чисто технических причин (в данном лечебном учреждении этим методом исследования не владеют), больной категорически отказывается от биопсии или пункции органа и, наконец, даже само патоморфологическое и цитологическое исследование далеко не во всех случаях иллюстрирует специфическую картину, характерную именно для конкретного заболевания. Например, при пункционной биопсии печени можно получить картину активного хронического гепатита, являющегося часто синдромом при ряде болезней, например СКВ, туберкулезе легких и другие; в то же время у больного может быть хронический активный гепатит как самостоятельная нозологическая единица. Все это приводит к тому, что в ряде случаев диагноз ставят с большей или меньшей долей вероятности: нет гистологического и цитологического подтверждения болезни; в клинической картине болезни нет основных ее признаков (например, при несомненном инфаркте миокарда у больных со злокачественными опухолями нет типичных изменений на ЭКГ или они неспецифичны). Точно так же значительные трудности возникают и при диагностике вторичного инфекционного эндокардита, развивающегося на фоне уже имеющегося ревматического порока сердца (ни клиническая картина, ни лабораторные данные не дают основания для точной диагностики).

Отсутствие необходимых условий для диагностики — ситуация, очень по­нятная для каждого врача (невозможность в лечебном учреждении проведе­ния ряда лабораторно-инструментальных методов исследования, например фиброгастроскопии, сканирования с радиоактивными изотопами, эхографии, компьютерной томографии, некоторых нагрузочных тестов и пр.).

Ошибки, обусловленные пробелом в знаниях врача, наиболее многочис­ленны. Ситуация довольно проста: если врач не знает о существовании той или иной патологии, то он никогда о ней и не подумает. «Рецептом» для из­бежания диагностических ошибок может служить следующий совет: если клиническая картина болезни не «укладывается» в картину, знакомую врачу, надо думать о каком-то другом заболевании (или варианте течения болезни, известной врачу) и пытаться получить сведения о ней из литературы или об­ратившись к более опытному клиницисту. Будет большой ошибкой всякое отклонение от обычной картины болезни «объявлять» вариантом течения (или атипичным течением). В этом случае следует обязательно подумать о заболевании, синдромно сходном с наблюдаемой клинической картиной.

С некоторыми сложностями диагностики Вы познакомились на IV и V курсах. На VI курсе Вы будете знакомиться со сложностями диагностики во всей их полноте, и так будет продолжаться всю жизнь. В связи с этим выработка твердых навыков обследования больного и клинического мыш­ления совершенно необходима для врача любой специальности.

Ошибки субъективного характера связаны с личностью врача, уровнем квалификации, своеобразием характера и особенностями мышления, умением обследовать больного, стремлением совершенствовать свои знания.

Диагностические ошибки во многом обусловлены дефектами сбора анамнеза. Причинами этого являются, с одной стороны, мнение, что лабо- раторно-инструментальные методы могут дать для диагноза значительно большую информацию, чем опрос больного, с другой стороны, неумение врача правильно интервьюировать больного. В большинстве случаев больной рассказывает врачу «где он был, что ему говорили, какие лекарства он принимал», но не рассказывает о симптоматике заболевания. В этой ситуации врач должен активно направлять рассказ больного (естественно, выслушивая, что он говорит) путем постановки вопросов, ответы на которые позволяют составить впечатление о заболевании, которым страдает больной. Искусству сбора анамнеза следует учиться всю жизнь. Известно, что диагностическая концепция, сложившаяся после хорошо собранного анамнеза, оказывается правильной в 70—80 % случаев.

Другая ошибка, зависящая непосредственно от врача, — неправильно проведенное физическое обследование больного. Так, для правильной ди­агностики клапанных пороков сердца необходимо проводить аускультацию с использованием специальных приемов (об этом достаточно много сказано в соответствующих разделах учебника). Известно, что позднее выявление ревматического порока у пожилых больных в 75—80 % случаев обусловлено дефектами аускультации при предыдущих осмотрах. Неумение правильно пропальпировать печень, селезенку затем окажет самое непосредственное влияние на формирование диагностической концепции. Врач не сможет определить основной признак бронхиальной обструкции — сухие свистящие хрипы и удлиненный выдох, если не будет проводить аускультацию при форсированном выдохе.

Опыт показывает, что наименьшее число ошибок обнаруживается при определении набора лабораторно-инструментальных методов исследования на III этапе диагностического поиска. В то же время замечено, что чем ниже квалификация врача, тем меньше он говорит с больным (недооценка I этапа диагностического поиска), меньше его обследует (осмотр, пальпация, аускультация и пр.), но чаще прибегает к назначению анализов, рент­генологических исследований, ЭКГ, ФКГ и пр.

Наконец, характер врача, его личностные особенности налагают суще­ственный отпечаток на диагностические заключения. Диагностические ошибки могут зависеть от стремления врача отбирать факты, подтверждаю­щие, а не противоречащие возникшему мнению. Симптомы, не уклады­вающиеся в сложившуюся диагностическую концепцию, попросту игнори-^л руются. Между тем анализ симптомов, противоречащих первоначальной диагностической концепции, особенно важен, так как именно это направляет мысль врача на поиск других причин, обусловливающих появление симптомов, «противоречащих» первоначальному мнению.

Ошибки в суждении могут быть следствием недостаточности конструк­тивного мышления, установки на безошибочность своего диагноза, пред­взятости мнения, самолюбия и тщеславия, нерешительности характера, стремления ставить особо «интересные» диагнозы, склонности к излишнему оптимизму или пессимизму.

179 - В 180 - В 181 -Д 182-Б 183 - В 184- А 185- Г 186- В 187 В 188- В Глава VIJ 189- Б 190 - Б 191 - А 192- В 193- В 194 — Д 195 -Д 196- Г 197- В 198 - Б 199- А 200- Г 201 - Г 202 - Д 203 -Б 204-Б Глава VIII -Д - 1! - Б - В - В —В - В — Д 213-Г 214 — Г 215 - Л 216 -Д 217- В 218- В 219- Г 220 - В 221 - В 222 - Г

Глава 1 1- Г 2- А В 4- В 5 — В 6- Г 7 — А 8 — Г 9- В 10- Г 11 - Б 12 — А И- В 14 - А 15 — Г 16— В 17 —Д 18- Б 19 — В 20 — В 21 — Д 22- Б 23- А 24- Г 25- Г 26- Г 27- А 28- Б 29- В 30- Г 31- д 32- Д 33- Г 34- А 35- А 36— 1 — Г 2- А 3- Г 4- В 5- Б 6- Г 7 — А В Б 10- В Глава II 37 - Б 38- Б 39- А

Ответы на контрольные вопросы и задачи

40- А		5 - В	110-Д		135 - Б
41 - Б		6- В	111 -А		136- В
42- В		7 — Б	112- В		137- Г
43- Б		8- В	113- Б		138 - Г
44 1		79 -! - В	114- Б
45 - А		2-А	115- Б		Глава V
46-В		3- Б	116- В		139- Д
47- Б		4- Г	117 - А		140-Г
48 — Г		5-А	118- В		141 - В
49-Д		6-Г	119 — Г		142- Б
50- Г		7- А	120 - 1 -	А	143-А
51 - Г		80 - 1 - Б	2-	А	144- Б
52- Г		2 — А	3 -	Б	145-Д
53- В		3 — А	4-	А	146- Б
54-А		4 — В	5-	Б	147-В
55-А		5- В	6-	Б	148- Б
56 - Д		6 - Б	7 —	А	149 - В
57 - Б		7- В	121 - 1 -	А	150 -Д
58 — Б		8- В	2 —	Б	151 - В
59- Д 60 - Б		Глава 111	3 — 4- 5 —	А Б д	152- Г 153 - Г
61 -Д		81 - В	Л k	154- Б
62 -Д		82-Д	t) — 7- 122 — I —	Б А	155 - Г
63 — Г		83 — Д	156 - В
64 — В 65- В 66- В 67- Г		84- А 85- Г 86- Д 87- Д	2- 3- 4 - 5 —	А Б А Б	157 - В 158 - Б 159 - В
68-А		88- Б	6 —	Б А	160-А
69- Б		89- В	7 —	161 - Б
70- В		90- В	123 — 1 —	А	162- В
71 - В		91 - В	г—	Б	163 — Г
72 - Г 73- Б		92 - Д 93- Г	3- 4- 5 -	А Б А	164-А
74-Г		94 - Б	165 - Г
75- Г		95-Б	6 —	Б	166-Д
76- В		96- В	7 —	А	167 - Б
77 - 1 -	Б	97-В		168 -Д
2 —	А	98-Г	Глава IV		169- Б
3 -	Г	99 - Б	124- В		170 - Б
4-	В	100- Б	125-Д		171 - Б
5-	А	101 -д	126- Г		172-А
6 —	Б	102-А	127- Г		173-Д
7 —	А	103- Б	128 - Г		174- В
8-	Г	104- Г	129 - Б		175 - В
9-	В	105-Д	130- Г		176- Г
78 - 1 -	В	106-Д	131 - В
2-	Б	107- Б	132- В		Глава VI
3-	А	108 - Д	133 - Б		177- Г
4-	А	109 - Б	134-В		178 -Д

[1] При этом варианте могут быть использованы существующие классификации легочно-сер- дечнои недостаточности.

Примечания. 1. Диагноз легочного сердца ставят после диагноза основного заболева­ния; при формулировке диагноза используют только первые две графы классификации. Гра­фы 3 и 4 способствуют углубленному пониманию патофизиологической сущности процесса и выбору терапевтической тактики. 2. Степень недостаточности кровообращения оценивается по общепринятой классификации.

Различают острое, подострое и хроническое ЛС, что определяется темпом развития легочной гипертензии. При остром развитии ЛС легочная 94

[2] Наличие заболевания, при котором может развиться вторичнь амилоидоз (клинические или анамнестические признаки).

• Появление и прогрессирование протеинурии или возникнове нефротического синдрома.

• Заболевание, при котором может развиться амилоидоз, отсутству однако имеется протеинурия или нефротический синдром.