Идиопатическая тромбоцшпопеническая пурпура 7 страница

Изменение суставов проявляется в их дефигурации за счет преимущест­венного поражения периартикулярных тканей, а также истинного склеродер- мического полиартрита с преобладанием экссудативно-пролиферативных или фиброзно-индуративных изменений. Характерно развитие «склеродер- мической кисти»: укорочение пальцев (вследствие остеолиза ногтевых фа­ланг), истончение их кончиков, деформация ногтей, легкие сгибательные контрактуры. Такую кисть сравнивают с птичьей лапой (склеродактилия).

Поражение мышц, морфологически представляя собой фиброзный ин- терстициальный миозит или миозит с дистрофическими и некротическими изменениями, выражается в миастеническом синдроме, атрофии, уменьшении мышечной массы и нарушении движений. В мышцах возможны болезненные уплотнения (кальцинаты). Особенно часто отложения солей кальция наблюдаются в мягких тканях пальцев рук.

Поражение пищеварительного тракта: эзофагит, дуоденит, синдром на­рушенного всасывания или упорные запоры — в основном выявляется на I и III этапах диагностического поиска.

Поражение органов дыхания выражается в виде пневмонита, протекаю­щего остро или хронически, вяло. Физикальные данные крайне скудны, в выраженных случаях выявляют только эмфизему легких. Значительно большую информацию дает рентгенологическое исследование, оказывающее существенную помощь при выявлении двустороннего базального пневмосклероза, характерного для ССД.

При выраженном пневмосклерозе и длительном его существовании раз­вивается легочная гипертензия, приводящая вначале к гипертрофии правого желудочка, а затем к его недостаточности. Легочная гипертензия проявляет себя цианозом, акцентом II тона во втором межреберье слева от грудины, одышкой, резким снижением толерантности к физической нагрузке, резким усилением пульсации в эпигастрии (обусловленной гипертрофией правого желудочка).

Поражение сердца занимает основное место среди висцеральных прояв­лений ССД как по частоте, так и по влиянию на исход болезни. Для ССД характерен так называемый первичный кардиосклероз, не связанный с предшествующими некротическими или воспалительными изменениями миокарда. Отмечают увеличение сердца (иногда значительное), а также на­рушения сердечного ритма (экстрасистолия или мерцательная аритмия). Поражение эндокарда приводит к развитию порока сердца, практически всегда — к митральной недостаточности. Сочетание кардиосклероза и мит­ральной недостаточности может обусловить в ряде случаев развитие сер­дечной недостаточности со всеми характерными ее признаками. Перикардит при ССД наблюдается редко и протекает чаще как сухой.

Поражение мелких сосудов — «склеродермическая ангиопатия» — прояв­ляется в виде вазомоторных нарушений (синдром Рейно) и характеризую­щихся пароксизмальным вазоспазмом с характерной последовательностью изменений окраски кожи пальцев (побеление, цианоз, покраснение) и со­провождающихся ощущением напряжения и болезненностью. В выраженных случаях синдром Рейно приводит к кровоизлияниям, некрозу тканей пальцев, телеангиэктазиям.

Поражение почек при ССД (у 80 % больных) обусловлено патологией сосудов (но не развитием фиброза). Наиболее тяжелое проявление — скле- родермический почечный криз, обычно развивающийся в первые 5 лет бо­лезни у больных с диффузной формой ССД и проявляющийся в виде зло­качественной АГ (АД > 170/130 мм рт. ст.), быстропрогрессирующей по­чечной недостаточности, гиперренинемии (у 90 % больных) и неспецифи­ческих признаков (одышка, головные боли, судороги). При поражении почек (изолированная патология мочевого осадка) физическое исследование не выявляет никаких существенных патологических признаков.

В основе поражения нервной системы лежат сосудистые, дистрофические и фиброзные изменения, проявляющиеся симптоматикой полиневрита с нарушением рефлексов и чувствительности.

Таким образом, после II этапа выявляется полиорганность поражения с преимущественным поражением кожи и ее дериватов. Степень выявленных изменений весьма различная — от субклинических до значительно выра­женных. Возможность постановки диагноза ССД при преимущественном поражении кожи более высокая, чем в случаях преобладания висцеральных поражений. В последнем случае имеются предпосылки для диагностических ошибок, если на первый план выступает поражение какого-нибудь одного органа (почки, сердце).

На III этапе диагностического поиска можно: 1) определить степень ак­тивности процесса; 2) уточнить выраженность поражения внутренних орга­нов; 3) провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями из группы хронических диффузных поражений соединительной ткани.

В определении степени активности наибольшее значение имеют неспе­цифические острофазовые показатели, к которым относятся: а) диспротеи- немия с повышением уровня а₂- и у-глобулинов; б) появление СРВ; в) уве­личение содержания фибриногена; г) повышение СОЭ.

О наличии и выраженности иммунных нарушений можно судить по об­наружению ревматоидного фактора (выявляется в 40—50 % случаев), анти- нуклеарных антител (в 30—80 %), LE-клеток (в 2—7 % случаев). В отличие от СКВ все эти показатели при ССД выявляются в значительно меньшем титре и реже.

Наибольшее диагностическое значение придают так называемым скле- родермическим антителам:

• антитело Scl-70 выявляют чаще при диффузных формах ССД (40 %); присутствие данного антитела в сочетании с носительством HLA-DR3/DRw52 является прогностически неблагоприятным фактором у больных с синдромом Рейно, увеличивая риск развития легочного фиброза при ССД в 17 раз;

• антитело к центромере (центромера является элементом хромосомы) обнаруживают у 205 больных (большинство из них имеет признаки CREST- синдрома).

Из прочих показателей, указывающих на нарушение обмена коллагена, следует отметить увеличение содержания оксипролина в моче и крови.

При поражении почек наблюдается выраженная в той или иной степени протеинурия в сочетании с минимальными изменениями мочевого осадка (микрогематурия, цилиндрурия). При «истинной склеродермическои почке» (развитие некрозов почечной ткани вследствие поражения почеч ных сосудов) может возникнуть острая почечная недостаточность с уьош-чением содержания в крови мочевины и креатинина. В целом же при ССД отмечается диссоциация между выявляемыми при пункционной биопсии выраженными морфологическими изменениями почечной ткани и сосуд< и сравнительно умеренными клиническими (в том числе лабораторными) проявлениями поражения почек. Если вследствие поражения почек разви­вается АГ, то отмечаются изменения глазного дна (сужение артерий и рас­ширение вен).

При поражении сердца на ЭКГ — неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса (снижение амплитуды и инверсия зубца 7), иногда нарушения внутрижелудочковой проводимости. Рентгенологически определяется увеличение сердца. Рентгенография помогает обнаружить кальцинацию мышц и мягких тканей пальцев кисти, а также диффе­ренцировать изменения суставов при ССД от изменений при РА (при ССД не выявляются эрозии суставных поверхностей). В 60—70 % случаев на рентгенограмме отмечается поражение пищеварительного тракта, особенно пищевода и кишечника. Изменения пищевода выражаются в виде диффузного его расширения в сочетании с сужением в нижней трети, ослаблением перистальтики и некоторой ригидностью стенок.

При биопсии кожи, синовиальной оболочки и мышц выявляются харак­терные для ССД фиброзные изменения, а также изменение сосудов. Однако данные морфологического исследования не имеют решающего значения в постановке диагноза.

Диагностика. Распознавание болезни основывается на выявлении «больших» и «малых» диагностических критериев.

«Большие» критерии:

• проксимальная склеродерма — симметричное утолщение, уплотне ние и индурация кожи пальцев и кожи проксимально от пястно-фаланго- вых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею, туловище (грудная клетка и живот).

«Малые» критерии:

• склеродактилия — перечисленные выше кожные изменения, ограни­ченные вовлечением в патологический процесс пальцев;

• рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества в подушечках пальцев;

• двусторонний базальный легочный фиброз.

У больного ССД должны быть либо главный критерий («большой»), либо по крайней мере два из «малых» критерия. Чувствительность — 91%, специфичность — 98 %.

Наиболее типично для ССД сочетание кальциноза, синдрома Рейно, эзофагита, склеродактилии и телеангиэктазий (синдром CREST — по первым буквам английских наименований перечисленных симптомов).

Диагностика ССД на ранних стадиях болезни основывается на наличии «триады» первоначальных признаков (появляющихся наиболее рано): син­дром Рейно + суставной синдром (чаще полиартралгии) + плотный отек кожи. Существенно реже в ранней стадии обнаруживается одна из висцеральных локализаций процесса.

Значительные трудности в диагностике ССД наблюдаются при отсутствии характерного кожного синдрома у больных с выраженной полисин-Дромной висцеральной патологией (так называемая ССД без склеродермии). В этих случаях существенную помощь оказывает рентгенологическое исследование, выявляющее нарушение моторики пищевода и его расширение, дилатацию двенадцатиперстной и толстой кишки.

Дифференциальная диагностика. ССД следует дифференцировать от це­лого ряда заболеваний и прежде всего от других диффузных заболеваний соединительной ткани, а также от болезней, клиническая картина которых весьма сходна с клинической картиной поражения какого-либо органа при

ССД (при условии доминирования поражения этого органа). Например, при склеродермическом поражении сердца — с атеросклеротическим кар­диосклерозом, ревмокардитом, неспецифическим миокардитом; при легочном поражении — с хронической пневмонией, туберкулезом, профессиональными заболеваниями легких (пневмокониоз); при поражении пищевода следует исключить рак пищевода.

Основой для такой дифференциации являются типичные для ССД при­знаки.

• Преобладание своеобразных кожных поражений в сочетании с син­дромом Рейно и нерезко выраженными лабораторными данными при ССД в отличие от кожных поражений при СКВ, сочетающихся с более высокой активностью патологического процесса (по данным лабораторных исследо­ваний).

• В отличие от СКВ при ССД поражение внутренних органов не соче­тается с признаками выраженных иммунных нарушений (АНФ, РФ; антитела к ДНК встречаются в меньшем титре, частота обнаружения и количество LE- клеток также невелики).

• Суставной синдром при ССД в отличие от РА сочетается с мышечными контрактурами, отложением кальция в мягких тканях и мышцах, фиброзными анкилозами, остеолизом концевых фаланг. Деструктивные изменения костной ткани при СКД отсутствуют, преобладает поражение пе-риартикулярных тканей.

• Поражение сердца при ССД в отличие от ИБС не сопровождается ангинозными болями, на ЭКГ отсутствуют признаки перенесенного инфаркта миокарда. В отличие от ревматического поражения сердца при ССД никогда не развиваются стенозы (митральный, устья аорты); обычно имеется умеренно выраженная изолированная митральная недостаточность.

• Доминирующее поражение какой-либо системы или органа при ССД всегда сочетается с кожными и мышечными поражениями, а также синдромом Рейно, тогда как при других заболеваниях (хроническая пневмония, атеросклеротический кардиосклероз, заболевания кишечника, язвенная болезнь), от которых приходится дифференцировать ССД, в клинической картине отмечается «моносиндромность».

• При ССД доминируют кожные поражения и синдром Рейно, тогда как при ДМ на первый план выступает поражение мышц в сочетании со своеобразным параорбитальным отеком лилового цвета («симптом очков»),

• Кортикостероиды при ССД не дают такого разительного положи­тельного эффекта, как при СКВ.

В ряде случаев, когда ССД проявляется суставным, кожным и астено- вегетативным синдромами, лишь длительное динамическое наблюдение позволяет поставить правильный диагноз.

Формулировка развернутого клинического диагноза учитывает рубрики, приведенные в рабочей классификации; диагноз должен отражать: 1) характер течения; 2) стадию; 3) клинико-морфологическую характеристику поражения органов и систем организма с указанием стадии функциональной недостаточности (например, при пневмосклерозе — стадию легочной недостаточности, при поражении почек — стадию почечной недостаточности и пр.).

Лечение. Терапия при ССД должна быть комплексной и учитывать сле­дующие аспекты: 1) воздействие на сосудистые осложнения и в первую очередь — синдром Рейно; 2) воздействие на развитие фиброзных изменений; 3) иммуносупрессия и противовоспалительное действие; 4) воздействие на локальные проявления болезни.

• Следует избегать холода, курения, местного воздействия вибрации, стрессовых ситуаций, приема препаратов, вызывающих периферический вазоспазм ((3-адреноблокаторы без вазодилатирующего действия).

• Фармакотерапия синдрома Рейно предусматривает назначение блока­торов медленных кальциевых каналов — амлодипина (5—20 мг/сут), нифе- дипина пролонгированного действия (нифедипин GITS, кордафлекс, адалат SR по 30—90 мг/сут), фелодипина (5—10 мг/сут), а также верапамила про­лонгированного действия (изоптин SR-240, верогалит) по 240—480 мг/сут или дилтиазема (алтиазем РР) по 120—360 мг/сут.

Хороший эффект оказывает пентоксифиллин — внутрь по 400 мг 3 раза в сутки. Назначают также антиагреганты — дипиридамол (300—400 мг/сут) или тиклопидин (500 мг/сут).

В критических ситуациях (легочная гипертензия, гангрена, почечный криз) внутривенно вводят синтетические простагландины на протяжении 6— 24 ч в течение 2—5 сут: алпростадид по 0,1—0,4 мкгДкгмин) или ило-прост по 0,5—2 нг/(кгмин).

• Препаратом, разрушающим внутренние связи в молекуле коллагена, а также тормозящим избыточное коллагенообразование, является D-пеницилл- амин. Его назначают при подостром течении (с быстро нарастающими ин- дуративными изменениями кожи, явлениями прогрессирующего генерализо­ванного фиброза) по 125—500 мг/сут (через день) натощак. Рекомендовав­шиеся ранее высокие дозы (750—1000 мг/сут) эффективность терапии не повышают, но значительно возрастает частота побочных эффектов. При ле­чении D-пеницилламином необходимо следить за анализами мочи, так как на 6—12-м месяце от начала лечения может появиться протеинурия (при ее нарастании до 0,2 г/сут препарат отменяют). При выраженных кожных по­ражениях показана ферментотерапия — лидаза в виде подкожных инъекций вблизи пораженных участков или электрофорез с этим препаратом.

• При активном воспалительном процессе (миозит, альвеолит, серо-зит, рефрактерный артрит, теносиновит) назначают преднизолон по 15— 20 мг/сут (до достижения терапевтического эффекта), затем постепенно снижают дозу до поддерживающей (5—10—15 мг/сут), однако это не предупреждает развития фиброза. Имеются сведения об эффективности цитоста-тиков (метотрексат внутрь по 15 мг в неделю или циклоспорин А внутрь по 2—3 мг/(кг-сут).

• При склеродермическом почечном кризе используют ингибиторы АПФ для снятия сосудистых спазмов и предотвращения развития «скле- родермической» почки (каптоприл по 100—150 мг/сут, эналаприл по 10—40 мг/сут) под контролем АД.

• При поражении пищевода с целью профилактики дисфагии реко­мендуется частое дробное питание, исключение приема пищи позднее 18 ч. Лечение дисфагии предусматривает назначение прокинетиков: метоклопра- мид (10 мг 3—4 раза в сутки). При рефлюкс-эзофагите назначают омепра-зол внутрь по 20 мг/сут.

• Воздействие на локальные проявления болезни предусматривает ап­пликации димексида (25—50 % раствор). В периоды отсутствия активности патологического процесса можно рекомендовать ЛФК, массаж.

Прогноз. При ССД прогноз определяется вариантом течения и стадией развития. Отмечено, что чем больше времени отделяет развернутую стадию от первых проявлений болезни (в частности, синдрома Рейно), тем благоприятнее прогноз. Пятилетняя выживаемость пациентов составляет 30— 70 %. В последние годы процент выживаемости повысился, что связано с более успешной борьбой с почечным склеродермическим кризом.

Профилактика. К группе «угрожаемых» относят лиц со склонностью к вазоспастическим реакциям, иолиартралгиям, а также родственников боль­ных, страдающих различными диффузными заболеваниями соединительной ткани. Такие лица не должны подвергаться воздействию провоцирующих факторов (охлаждение, вибрация, травматизация, воздействие химических веществ, инфекции и пр.). Больных ССД ставят на диспансерный учет. Систематически проводимое лечение (в частности, правильно подобранная поддерживающая терапия) является лучшим средством профилактики обострений.

Дерматомиозит,

Дерматомиозит (ДМ) — системное воспалительное заболевание ске­летной и гладкой мускулатуры и кожи; реже отмечается вовлечение в пато­логический процесс внутренних органов. При отсутствии поражения кожи используют термин «полимиозит» (ПМ).

Сущность заболевания состоит в прогрессирующем тяжелом некротиче­ском миозите с преимущественным поражением мышц проксимальных от­делов конечностей. По мере прогрессирования заболевания мышечная ткань атрофируется и замещается фиброзной. Аналогичные процессы наблюдаются и в миокарде. В паренхиматозных органах развиваются дистрофические процессы, в патологический процесс вовлекаются также сосуды мускулатуры, внутренних органов и кожи.

Дерматомиозит/полимиозит (ДМ/ПМ) — редкое заболевание. Болеют люди всех возрастных групп — от детей до стариков, но чаще дети до 15 лет и лица зрелого возраста (40—60 лет). Женщины болеют в 2—3 раза чаще, чем мужчины.

Этиология. Выделяют две формы ДМ/ПМ — идиопатический и вторич­ный (опухолевый). Этиология идиопатического ДМ неизвестна. Однако из­вестны факторы, способствующие выявлению (а в дальнейшем и обострению) данного заболевания: 1) инсоляция; 2) охлаждение; 3) инфекция (ОРЗ, грипп, ангина и пр.); 4) гормональная перестройка (климакс, беременность, роды); 5) эмоциональный стресс; 6) физическая травма, хирургическое вмешательство; 7) сенсибилизация лекарственными препаратами (аминазин, инсулин, антибиотики, D-пеницилламин); 8) вакцинация; 9) контакт с эпоксидными смолами, фоторастворителями; 10) физиотерапевтические процедуры.

Имеет значение, по-видимому, наследственная предрасположенность: у больных обнаруживаются антигены B-8/DR3, В14, В40 HLA-системы. Это, однако, тесно связано не с самим заболеванием, а с определенными иммунными нарушениями, в первую очередь гиперпродукцией миозитспе- цифических аутоантител.

Опухолевый (вторичный) ДМ составляет 25 % всех случаев заболевания и развивается у больных, страдающих злокачественными опухолями. Наиболее часто ДМ возникает при раке легкого, кишечника, предстательной железы, яичника, а также при гемобластозах. Появление ДМ у лиц старше 60 лет почти всегда указывает на опухолевое его происхождение.

Патогенез. Под влиянием вируса и генетического фактора (при участии предрасполагающих факторов) или опухолевых антигенов происходит нарушение (дисрегуляция) иммунного ответа, выражающееся в дисбалансе В- и Т-системы лимфоцитов: в организме вырабатываются антитела к скелетным мышцам, происходит сенсибилизация к ним Т-лимфоцитов. Реакция антиген — антитело и цитотоксический эффект сенсибилизированных

Схема 24. ПАТОГЕНЕЗ ДЕРМАТОМИОЗИТА

к мышцам Т-лимфоцитов способствуют образованию иммунных комплексов и отложению их в мышцах, а также в микроциркуляторном русле различных органов. Элиминация иммунных комплексов приводит к высвобождению лизосомных ферментов и развитию иммунного воспаления в мышцах и внутренних органах. При воспалении высвобождаются новые антигены, способствующие дальнейшему образованию иммунных комплексов, что ведет к хронизации заболевания и вовлечению в патологический процесс не пораженных ранее мышц. Основные звенья патогенеза ДМ представлены на схеме 24.

Клиническая картина. Проявления болезни отличаются системностью и полисиндромностью. Основными синдромами являются: 1) мышечный (миозит, мышечные атрофии, кальцификация); 2) кожный (эритема, отек кожи, дерматит, пигментация и депигментация, телеангиэктазии, гиперке­ратоз, крапивница); 3) суставной (артралгии, поражение периартикулярных тканей, истинные артриты встречаются редко); 4) висцеральный (миокардит, кардиосклероз, пневмонит, аспирационные пневмонии, пневмофиб-роз, желудочно-кишечные кровотечения, «миоглобулинурическая почка» с развитием ОПН, полинейропатии).

Выделяют следующие периоды течения болезни:

I период (начальный) — от нескольких дней до 1 мес и более, проявляется только мышечными и/или кожными признаками;

II период (манифестный) — определяется развернутая картина бо­лезни;

III период (терминальный) проявляется дистрофическими изменениями внутренних органов и признаками выраженной их функциональной недостаточности; в этом периоде наблюдаются осложнения.

Различают три формы течения болезни:

1) острая: быстро нарастает генерализованное поражение скелетной мускулатуры, приводящее к полной обездвиженности больного; прогресси­рует поражение мышц глоточного кольца и пищевода (дисфагия, дизартрия); быстро развивается поражение внутренних органов (особенно сердца) с летальным исходом через 2—6 мес от начала болезни;

2) подострая: более медленное, постепенное нарастание симптоматики; тяжелое поражение мышц и висцериты появляются через 1—2 года;

3) хроническая: длительное циклическое течение; преобладают процессы атрофии и склероза; возможно локальное поражение мышц.

На I этапе диагностического поиска получают сведения о характере на­чала заболевания: острое (повышение температуры тела до 38—39 "С, кожная эритема и боли в мышцах) или постепенное (умеренная слабость, нерезкие миалгии и артралгии, усиливающиеся после физической нагрузки, инсоляции или других неблагоприятных воздействий).

Наиболее характерные жалобы обусловлены мышечными поражениями: больные отмечают слабость, не могут самостоятельно сесть или встать, им крайне трудно подниматься по лестнице, нередки боли в мышцах. Мышечная слабость и болезненность локализуются симметрично в проксимальных отделах конечностей, а также в спине и шее.

При поражении глоточных мышц больные жалуются на поперхивание при глотании, жидкая пища выливается через нос. Носовой оттенок голоса, охриплость обусловлены поражением мышц гортани.

При поражении кожи больные отмечают стойкое изменение ее окраски в местах, подверженных действию солнца («зона декольте», лицо, кисти), а также на наружных поверхностях бедер и голеней. Характерно появление параорбитального отека лилового цвета (симптом очков). При поражении слизистых оболочек больные жалуются на сухость, жжение в глазах, отсут­ствие слез («сухой синдром»).

Вовлечение в патологический процесс различных органов проявляется симптомами, свойственными миокардиту, кардиосклерозу, пневмониту, гломерулонефриту, полиневриту, артриту и пр.

Проводимое лечение позволяет судить об его адекватности, а косвенно и о характере течения: использование аминохинолиновых препаратов сви­детельствует о хроническом течении, применение преднизолона и цитоста­тиков — о более остром течении болезни.

На II этапе диагностического поиска при развернутой клинической картине болезни прежде всего обращает внимание симметричное поражение мышц: плотные, тестоватые на ощупь, увеличены в объеме, болезненны при пальпации. При поражении мимической мускулатуры отмечается некоторая маскообразность лица. В дальнейшем наблюдается атрофия мышц, особенно выраженная со стороны плечевого пояса. Поражаются также дыхательные мышцы и диафрагма. При пальпации мышц можно обнаружить локальные уплотнения — кальцинаты, которые располагаются и в подкожной жировой клетчатке. Кальциноз чаще развивается у молодых людей с распространенным поражением мышц при переходе острого течения в по-дострое или хроническое. Нередко отмечается снижение массы тела на 10-20 кг.

Поражение кожи не является обязательным для ДМ, но при его наличии на открытых частях тела отмечаются отек, эритема (в особенности над суставами — так называемая надсуставная, а также в околоногтевых зонах в сочетании с микронекрозами в виде темных точек — синдром Готтрона), капилляриты, петехиальные высыпания, телеангиэктазии. Эритема отлича­ется большой стойкостью, синюшным оттенком, сопровождается зудом и шелушением. Типичен «симптом очков» — эритема вокруг глаз. Нередко отмечаются покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней («рука механика или ремесленника»), ломкость ногтей и повышенное выпадение волос.

Довольно часто встречается достаточно выраженный синдром Рейно.

Физические проявления висцеральных поражений при ДМ, так же как и при ССД, не слишком ярки в отличие от СКВ. Можно отметить известную диссоциацию между выраженностью патоморфологических изменений органов и их клиническим проявлением. Поражение сердца (миокардит, кардиосклероз) проявляется такими неспецифическими признаками, как увеличение размеров его, глухость тонов, тахикардия, нарушение ритма в виде экстрасистолии. Выраженные изменения миокарда могут привести к появлению симптомов сердечной недостаточности.

Поражение легких в виде пневмонита проявляется крайне скудно. Раз­вивающийся фиброз обнаруживают по признакам эмфиземы легких и ды­хательной недостаточности. Аспирационная пневмония характеризуется всеми свойственными пневмонии физикальными симптомами.

Для поражения пищеварительного тракта характерна дисфагия: твердая пища срыгивается, а жидкая выливается через нос. Поражение сосудов же­лудка и кишечника может привести к желудочно-кишечным кровотечениям со всеми характерными для этого осложнения признаками. Иногда от­мечается умеренное увеличение печени, реже — гепатолиенальный синдром с увеличением лимфатических узлов.

Неврологическая симптоматика проявляется изменениями чувствитель­ности: гиперестезией периферического или корешкового характера, типе- ралгезией, парестезией и арефлексией.

На III этапе диагностического поиска существенную помощь оказывают методы исследования, позволяющие оценить остроту воспалительного процесса и распространенность поражения мышц.

Об остроте процесса можно судить по неспецифическим острофазовым показателям (увеличение СОЭ, повышение содержания фибриногена и СРВ, гипер-ос₂-глобулинемия) и показателям, свидетельствующим об иммунных сдвигах (появление в невысоком титре ревматоидного фактора, увеличение содержания у-глобулинов, антител к нуклеопротеиду и растворимым ядерным антигенам; выявляются также антитела Mi2, Jol, SRP; в случае идиопатического ДМ повышается содержание IgG).

При хроническом, вялом течении болезни изменения острофазовых по­казателей могут отсутствовать (СОЭ может быть не увеличена).

Распространенность поражения мышц характеризуется рядом биохими­ческих показателей. Повышаются индекс креатин/креатинин за счет появ­ления в моче креатина при снижении креатинурии. При значительном по­ражении мышц может наблюдаться миоглобинурия. Увеличение активности трансаминаз неспецифично для поражения скелетной мускулатуры. У некоторых больных с миопатическим синдромом увеличение трансаминаз позволяет предположить гепатит.

Иммунологическое исследование выявляет миозитспецифические антитела (AT). К ним относятся AT к аминоацилсинтетазам транспортной РНК (ан- тисинтетазные AT), в первую очередь AT к гистидил тРНК-синтетазе (Jol). AT Jol выявляют у половины больных ДМ/ПМ, тогда как другие антисин- тетазные AT обнаруживают крайне редко (5 %). Продукция антисинтетаз-ных AT ассоциируется с развитием так называемого антисинтетазного синдрома, характеризующегося острым началом, лихорадкой, симметричным артритом, иитерстициальиым поражением легких, синдромом Рейно, пора­жением кистей рук по типу «руки механика».

Для ДМ опухолевого происхождения у мужчин характерно выявление простатспецифического антигена Аг, у женщин — СА-125 (антиген опухоли яичника). Кроме того, при иной локализации опухоли могут выявляться и иные опухолеспецифичные антигены.

Существенную помощь в диагностике поражения мышц оказывает электромиография, выявляющая нормальную электрическую активность мышц в состоянии их произвольного расслабления и низкоамплитудную при произвольных сокращениях.

Биопсия кожи и мышц обнаруживает картину тяжелого миозита с потерей поперечной исчерченности мышечных волокон, фрагментацией, зернистой и восковидной дегенерацией, очаги некроза, лимфоидно-плазмо-клеточную инфильтрацию, явления фиброза. Мышечную биопсию используют для подтверждения диагноза ДМ даже при наличии характерных клинических, лабораторных и инструментальных признаков болезни. Наиболее информативна биопсия мышцы, вовлеченной в патологический процесс, но без выраженной атрофии.

Прочие методы исследования (ЭКГ, рентгенологические и эндоскопи­ческие) необходимы для: 1) оценки состояния пораженных внутренних ор­ганов; 2) поисков опухоли при подозрении на ДМ опухолевого происхож­дения.

Диагностика. Для диагностики ДМ/ПМ следует использовать следующие диагностические критерии.

1. Поражение кожи:

• гелиотропная сыпь (пурпурно-красные высыпания на веках);

• признак Гортона (пурпурно-красная шелушащаяся, атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами);

• эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами.

2. Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности, туловище).

3. Повышение уровня КФК или альдолазы в сыворотке крови.

4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии.

5. Миогенные изменения при ЭМГ (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции).