Идиопатическая тромбоцшпопеническая пурпура 4 страница

Среди симптомов поражений внутренних органов наибольшее значение имеют признаки, указывающие на патологию почек и сердца. При поражении почек у больных НАА выявляются протеинурия (обычно не более 1 г/сут), микрогематурия; при прогрессировании почечного поражения возможно повышение содержания креатинина в сыворотке крови.

Поражение сердца, обусловленное изменением коронарных артерий, определяется на ЭКГ (выявляющей в ряде случаев крупноочаговые измене­ния, характерные для инфаркта миокарда), а также на эхокардиограмме, выявляющей снижение сократительной функции миокарда.

Специфических лабораторных признаков НАА не существует. В активной фазе болезни отмечаются увеличение СОЭ, повышение уровня аз-глобулинов, умеренная гипохромная анемия. Существенных иммунных сдвигов выявить не удается (несмотря на несомненный аутоиммунный характер болезни).

Течение. По характеру течения НАА представляет собой прогрессирую­щее заболевание с разными вариантами течения — от медленно развиваю­щихся до острых форм. В настоящее время выделяют несколько вариантов течения НАА.

Острое течение — болезнь начинается с лихорадки, суставного синдро­ма, увеличения СОЭ, анемии. Ишемические признаки возникают в течение первого года заболевания и быстро прогрессируют. Терапия обычно малоэффективна.

Подострое течение — все признаки болезни развиваются достаточно медленно. Температура обычно невысокая, остальные лабораторные пока­затели изменены умеренно. Признаки ишемии органов и систем выявляются постепенно. Лабораторные признаки (СОЭ, анемия, гипергаммагло- булинемия выражены умеренно).

Хроническое течение обычно наблюдается у лиц старше 30 лет. В клини­ческой картине доминируют симптомы поражения сосудов и ишемические синдромы. Повышение температуры, лабораторные показатели изменены нерезко.

Причинами смерти больных с НАА являются сердечная недостаточность, церебральные нарушения, острый инфаркт миокарда.

Диагностика. О наличии НАА предполагают на основании комплекса признаков: асимметрия и исчезновение пульса, сосудистые шумы над про­екцией крупных сосудов, артериальная гипертония у молодых лиц, предъ­являющих характерные жалобы.

Ниже представлены диагностические критерии НАА Американской ревматологической ассоциации (1990):

• возраст < 40 лет;

• «перемежающаяся хромота» верхних конечностей — быстрое развитие усталости и ощущение дискомфорта при работе руками;

• ослабление пульса на лучевой артерии, ослабление пульсации на одной или обеих плечевых артериях;

• разница систолического АД на правой и левой плечевых артериях более 10 мм рт. ст.;

аортой'^{СИСТ Ч6СКИИ ш-ум над} подключичными артериями или брюшной

• ангиографические изменения: локальное или сегментарное сужение аорты и/или ее ветвей, не связанное с атеросклерозом.

В процессе диагностики приходится проводить дифференциацию с целым рядом болезней, имеющих сходную симптоматику с НАА. Сходство с другими болезнями приводит к тому, что правильный диагноз НАА уста­навливается в среднем спустя 18 мес после начала болезни, однако в ряде случаев этот период может быть равен нескольким годам.

Инфекционный эндокардит диагностируют обычно в начале болезни при остром ее течении в связи с высокой лихорадкой, суставным синдромом, наличием недостаточности клапана аорты. Однако дальнейшее наблюдение выявляет поражение магистральных сосудов и отсутствие эффекта от массивной антибиотикотерапии.

Артериальная гипертония, ранее трактовавшаяся как гипертоническая болезнь (часто злокачественного течения), может быть отвергнута на осно­вании признаков поражения почечных артерий и брюшной части аорты, наличия в анамнезе эпизодов лихорадки и эффективности нестероидных противовоспалительных препаратов (и кортикостероидов), наличия показа­телей воспалительного процесса (прежде всего увеличения СОЭ).

Артриты, в том числе ревматоидный артрит, приходится дифференци­ровать от НАА. Однако при ревматоидном артрите не отмечаются отчетли­вые поражения артериальных сосудов.

Наибольшие сложности отмечаются при дифференциации артериальной гипертонии, обусловленной фибромускулярной дисплазией почечных сосудов, от артериальной гипертонии при НАА. В отличие от НАА при фибромускулярной дисплазии почечных сосудов не отмечается общевоспа­лительных признаков (лихорадка, изменения острофазовых показателей), поражения дуги аорты и ее ветвей.

Наиболее важные дифференциально-диагностические признаки НАА — распространенность поражения артерий, чаще нескольких сосудистых областей, клинико-лабораторные признаки неспецифического воспаления.

Лечение. Терапия НАА имеет следующие задачи: 1) воздействие на ак­тивность иммунного воспаления; 2) борьба с ишемическими осложнениями; 3) лекарственная коррекция артериальной гипертонии.

При высокой степени активности патологического процесса (острое те­чение НАА) следует назначать преднизолон в дозе 30—40 мг/сут до дости­жения клинического эффекта, затем дозу постепенно снижают до поддер­живающей (5—10 мг/сут). Если ремиссия не достигнута, то добавляют ме- тотрексат в средней дозе 15 мг/сут. В случае неэффективности сочетанной терапии (как и в случае наличия противопоказаний для преднизолона или развитии побочных эффектов при их применении) назначают цикло­фосфамид в дозе 2 мг/(кгсут), поддерживающую терапию проводят не менее 2 лет. Азатиоприн в дозе 50—75 мг/сут назначают в течение 1 года.

При подостром течении болезни дозы препаратов меньше (преднизолон 20—30 мг/сут, поддерживающая доза 5—7,5 мг/сут.

При быстром развитии ишемических расстройств (инфаркт миокарда, тромбозы мозговых и периферических сосудов) проводят лечение гепарином, антиагрегантами, тромболитическими препаратами (фибринолизин, стрептокиназа, урокиназа). При стихании острых явлений и переходе болезни в хроническое состояние назначают ангиопротекторы (продектин в Дозе 0,75—1 г/сут) в сочетании с антиагрегантами (дипиридамол) и сосудистыми препаратами (пентоксифиллин).

При высокой АГ проводят лечение преимущественно ингибиторами АПФ (при отсутствии двустороннего стеноза почечных артерий), менее эффективны антагонисты кальция, мочегонные препараты.

Хирургическое лечение показано при реноваскулярной гипертонии, вы­раженных ишемических явлениях головного мозга, конечностей.

Прогноз. Длительность жизни зависит от наличия осложнений, актив­ности патологического процесса и успеха лечения (консервативного и хи­рургического). Причины смерти больных - сердечная недостаточность инфаркт миокарда, нарушения мозгового кровообращения.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера (ГВ) — системный васкулит, для которого ха­рактерны некротизирующее гранулематозное воспаление и некротизирую­щий васкулит, поражающий мелкие сосуды верхних дыхательных путей, легких и почек. ГВ встречается одинаково часто у мужчин и женщин, средний возраст заболевших составляет 35—45 лет.

Этиология и патогенез. Причины возникновения болезни неизвестны. Предполагают роль вирусной инфекции (цитомегаловирус, вирус Эпштей- на—Барр). Отмечена связь обострения болезни с персистированием золо­тистого стафилококка в полости носа.

В основе ГВ лежат разнообразные нарушения клеточного и гуморального иммунитета. Роль иммунных нарушений подтверждается обнаружением в крови антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), реагирующих с ферментами нейтрофилов (особенно с протеиназой 3). Клеточные иммунные реакции выражаются в формировании гранулем во внутренних органах и наличии активированных Т-лимфоцитов в воспали­тельном инфильтрате почек и легких. Нейтрофилы являются основными клетками-мишенями для АНЦА. Ферменты, освобождающиеся при дегра- нуляции нейтрофилов, повреждают базальную мембрану клубочков. Фор­мируется гломерулонефрит с полулуниями.

Морфологически обнаруживают деструктивные васкулиты и полиморф- но-клеточные гранулемы с многоядерными клетками. Эти изменения лока­лизуются в верхних дыхательных путях и в легких. Гранулемы могут некро- тизироваться и распадаться. В почках обнаруживают некротизирующий васкулит мелких и средних артерий, фибриноидный некроз с деструкцией гломерулярных капилляров в сочетании с полиморфно-клеточными ин­фильтратами, в мезангиуме — отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента.

Клиническая картина. Проявления болезни складываются из признаков поражения верхних дыхательных путей, легких и почек, кроме того, наблюдаются общие неспецифические признаки, реже — органные пора­жения.

Принято различать локальный, ограниченный и генерализованный ва­рианты ГВ. При локальном Г В патологические изменения ограничиваются верхними дыхательными путями. Ограниченный ГВ характеризуется наряду с поражением верхних дыхательных путей изменениями в легких. Поражение почек при ограниченном варианте не развивается. Генерализованный ГВ протекает с поражением верхних дыхательных путей, легких и почек.

Кроме того, выделяют различные варианты течения болезни. Для острого ГВ характерны короткий период начальных проявлений болезни (не более 1—2 мес), бурное прогрессирование патологического процесса с об­разованием множественных инфильтратов в легких и прогрессирующим развитием дыхательной и почечной недостаточности. При отсутствии адек- 516 ватного лечения больные умирают через 5—6 мес от момента начала болезни. Рецидивирующее течение наблюдается у большинства больных. Оно характеризуется более длительным начальным этапом болезни (до года и более), в легких выявляют отдельные (не множественные) инфильтраты; почечный процесс развивается медленно. При адекватном лечении и от­сутствии осложнений больные живут 7—10 лет. Для этой группы больных характерны рецидивы, возникающие при снижении дозы лекарств (имму- носупрессоров), неспецифической инфекции, травме и т.д. Хроническое течение встречается редко и характеризуется отсутствием рецидивов на протяжении многих лет. Подобное течение свойственно, как правило, ло­кальным вариантам ГВ.

Таким образом, для ГВ характерны чрезвычайная полиморфность про­явлений болезни, различный темп появления симптомов и осложнений, а также выраженность общих неспецифических проявлений.

На I этапе диагностического поиска следует выявить особенности дебюта болезни, последовательность развертывания симптоматики. Вне зависимости от варианта болезни и особенностей ее течения первыми симптомами обычно являются признаки поражения верхних дыхательных путей; типичны жалобы на сухость в носу, затруднение носового дыхания, носовые кровотечения. Первым признаком болезни может быть гнойный отит, сопровождающийся лихорадкой, плохим самочувствием, артралгиями. В 15—20 % случаев болезнь дебютирует с поражения легких, что проявляется надсадным кашлем, лихорадкой, иногда кровохарканьем. Среди общих признаков следует отметить лихорадку, при этом эффект от применения антибиотиков отсутствует.

У части больных в начале болезни могут отмечаться боли в крупных (реже в мелких) суставах. Возможно развитие артритов (чаще голеностопных и коленных суставов) без развития стойкой деформации.

Распространение патологического процесса на гортань, глотку и трахею проявляется охриплостью голоса, болями в горле. Естественно, что в по­добных ситуациях возникает предположение прежде всего о банальном (инфекционном) поражении верхних дыхательных путей и легких, однако упорное лечение, в том числе антибиотиками, эффекта не дает. Именно стойкость симптомов, отсутствие эффекта от традиционного лечения в со­четании с лихорадкой позволяют включить в круг диагностического поиска и ГВ. Данные анамнеза позволяют выявить (если болезнь длится достаточно долго) и характер ее течения — с рецидивами, «спокойное» хроническое. В большинстве случаев больным ГВ не ставят правильный диагноз, как правило, в анамнезе у больных ГВ фигурируют такие диагнозы, как ре­цидивирующая пневмония, то или иное поражение верхних дыхательных путей. Однако «нехарактерность» течения предполагаемого банального по­ражения легких и верхних дыхательных путей может говорить о возможном развитии ГВ, особенно если в анамнезе имеются сведения о выявлявшихся изменениях мочи (протеинурия).

На II этапе диагностического поиска следует стремиться к выявлению симптомов, представляющих собой внешнее выражение патологического процесса. Однако частота тех или иных находок и выраженность симпто­матики будут обусловлены как вариантом течения болезни, наличием или отсутствием ремиссии, так и степенью генерализации болезни (вовлечение в патологический процесс различных органов и систем).

Так, у ряда больных могут наблюдаться поражения кожи в виде поли­морфной экзантемы, геморрагических и папулезных высыпаний, локализую­щихся в области крупных суставов (коленные, локтевые), на ягодицах, бед- pax. При поражении слизистых оболочек носа возможно разрушение хряща и костной ткани носовой перегородки, что обусловливает деформацию носа («седловидный» нос). Возможно также некротическое поражение миндалин.

При поражении легких изменяется аускультативная симптоматика (сухие и влажные мелкопузырчатые хрипы), при выпоте в плевральной полости выслушивается ослабленное дыхание. Однако все эти изменения достаточно скудны по сравнению с изменениями, выявляемыми при рентгенологическом исследовании.

При поражении бронхов различного калибра возможно появление бронхообструктивного синдрома с соответствующими физикальными при­знаками, что в ряде случаев трактуется как проявление бронхиальной астмы (тем более что в крови больных может выявляться эозинофилия).

К редким симптомам ГВ следует отнести поражение сердца, встречаю­щееся в 15—25 % случаев и являющееся исходом васкулита и гранулемато-за. Могут развиваться миокардит, перикардит. Описаны случаи формирования недостаточности митрального или аортального клапанов вследствие поражения эндокарда. Возможно также развитие коронарита, проявляюще­гося в виде типичных ангинозных приступов, вплоть до развития острого инфаркта миокарда.

Желудочно-кишечный тракт при ГВ поражается редко (в 5—10 % слу­чаев), что, кроме субъективной симптоматики (боли в животе, анорексия), может проявляться желудочно-кишечными кровотечениями. В остром пе­риоде болезни возможно увеличение печени (что также является следствием васкулита).

Несмотря на достаточно частое поражение почек при ГВ — третий классический признак болезни, артериальная гипертония нехарактерна. Однако удлинение жизни больных в связи с успешным лечением обуслов­ливает появление гипертонии примерно у 20 % больных, при этом повышение АД обычно нерезкое.

Таким образом, данные II этапа диагностического поиска наряду с по­ражением верхних дыхательных путей и легких могут выявить и другие симптомы (при несомненном доминировании первых). Эти данные при соответствующих жалобах больного подтверждают мнение врача о правиль­ности предполагаемого диагноза ГВ.

Данные III этапа диагностического поиска имеют решающее значение в диагностике, при этом риноскопия, ларингоскопия, биопсия слизистой оболочки носа имеют важное значение, так как позволяют выявлять пато­логические изменения, характерные для ГВ.

При рентгенологическом и рентгенотомографическом исследовании легких видны единичные или множественные округлые инфильтраты, пре­имущественно в средних и нижних легочных полях. В некоторых случаях эти изменения могут оставаться в течение многих месяцев, иногда под влиянием иммуносупрессивной терапии они рассасываются. Возможен распад инфильтратов с появлением тонкостенных полостей и уровнем жидкости. При бронхоскопии можно обнаружить диффузный эрозивный бронхит с сужением и рубцовой деформацией бронхов.

При поражении сердца, а также развитии АГ на ЭКГ могут выявляться признаки синдрома гипертрофии левого желудочка, а также «ишемиче-ские» изменения в виде депрессии сегмента ST. При поражении почек наблюдаются протеинурия (3 г/сут белка и более) и микрогематурия. Про-грессирование патологического процесса в почках в 50 % случаев заканчивается почечной недостаточностью (снижение клубочковой фильтрации,

гиперкреатининемия).

Специфических лабораторных тестов при ГВ не существует. Изменение ряда показателей отражает активность процесса. Увеличение СОЭ в острой фазе болезни отмечается у всех больных, достигая 70—80 мм/ч; меньшие величины СОЭ наблюдаются при рецидиве болезни. Лейкоцитоз более Ю- Ю⁹/л наблюдается достаточно часто при высокой активности ГВ. У 10 % больных отмечается эозинофилия, достигающая иногда 40—60 %. В активной стадии болезни в половине случаев имеется гипохромная анемия. Следует отметить, что для ГВ считается типичным гипертромбоцитоз (более 400 10⁹/л), способствующий нарушениям реологических свойств крови и наклонности к тромбообразованию.

Почти постоянно определяется диспротеинемия с гипоальбуминемией и повышением уровня глобулинов.

При иммунологическом исследовании у 95 % больных в острой фазе заболевания обнаруживают антинейтрофильные антитела к протеиназе 3. Ревматоидный фактор (РФ) находят у подавляющего большинства больных, при этом величина титра РФ коррелирует с остротой течения болезни. Обнаружение противоядерных антител (АИФ) и LE-клеток нехарактерно. В противоположность узелковому периартерииту при ГВ HbsAg не об­наруживают.

При быстропрогрессирующем нефрите показана биопсия почки (обычно обнаруживают некротизирующий гломерулит).

Диагностика. Распознавание ГВ — не всегда простая задача. Нет слож­ностей при наличии классической триады — язвенно-некротического пора­жения верхних дыхательных путей с деформацией спинки носа, типичных изменений легких и почек. При «легочном дебюте» болезни диагностические трудности возрастают. Поражение почек обычно появляется в развернутый период болезни. Наиболее сложен диагноз при атипичном начале болезни. Если болезнь начинается с отита, поражения глаз, артрита, кожных проявлений, в том числе геморрагических, обязателен осмотр больного оториноларингологом для уточнения состояния верхних дыхательных путей, придаточных пузах носа. С момента появления первых симптомов болезни до установления точного диагноза иногда проходит большой промежуток времени, когда считают, что больные страдают банальным поражением верхних дыхательных путей, пневмонией, бронхиальной астмой, гломерулонефритом, артритом. Анализ всей клинической картины в сово­купности и дифференцирование с синдромально сходными заболеваниями позволяют в конце концов поставить правильный диагноз.

Ниже приводятся диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов (1990):

• воспаление слизистой оболочки носа и полости рта: язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа;

• изменения при рентгенологическом исследовании легких: узелки, инфильтраты, полости;

• изменения мочи: микрогематурия;

• биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или перива- скулярном пространстве.

Для постановки диагноза необходимо наличие двух критериев (чувстви­тельность 88 %, специфичность 92 %).

ГВ обычно приходится дифференцировать от легочной патологии (ста­филококковая пневмония, абсцесс легкого, туберкулез легких, опухоль лег­ких), при генерализованной форме болезни с высокой активностью пато­логического процесса — от сепсиса; при геморрагических поражениях кожи — от геморрагического васкулита, а при поражении почек — от гло- мерулонефрита (обычно быстропрогресснрующего с почечной недостаточ­ностью).

Лечение. Учитывая иммунопатологический характер процесса, следует проводить терапию иммуносупрессорами. В настоящее время используют комбинацию преднизолона и циклофосфамида. В активную фазу болезни назначают преднизолон в дозе 1 мгДкгсут) внутрь в течение месяца с по­следующим переходом на режим приема через день и постепенным мед­ленным снижением дозы. Лечение отменяют через 6 мес.

Циклофосфамид назначают в дозе 2 мг/(кгсут) внутрь на протяжении не менее 1 года, затем дозу снижают на 25 мг каждые 2—3 мес. Возможно применение циклофосфамида в режиме пульс-терапии по 0,7 мг на 1 м² поверхности тела ежемесячно в течение года (на фоне одновременного приема преднизолона). В дальнейшем (при наличии несомненного поло­жительного эффекта) циклофосфамид заменяют азатиоприном. Ремиссии при лечении преднизолоном в комбинации с циклофосфамидом более стойкие, чем в комбинации с азатиоприном.

Экстракорпоральные методы (гемосорбция, плазмаферез) применяют при острых формах ГВ, плохо поддающихся лечению иммунодепрессанта-ми. Плазмаферез рекомендуется при прогрессирующем поражении почек и непереносимости цитостатиков.

При лечении циклофосфамидом следует иметь в виду возможность ос­ложнений — цитопения, инфекция, геморрагический цистит, желудочно- кишечные расстройства.

Прогноз. При нелеченом ГВ больные умирают в период от 5 мес до 2 лет. Применение преднизолона и цитостатиков позволило достичь 5-летней выживаемости у 61 % больных. Прогноз болезни и выживаемость больных зависят от своевременно начатого лечения, использования циклофосфамида, длительности лечения (не менее 5 лет), переносимости препаратов, а также возникших осложнений.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)

Геморрагический васкулит (ГВ) относится к группе системных аутоим­мунных васкулитов; поражаются мелкие сосуды — капилляры и артериолы. Причиной васкулита является отложение иммунных комплексов, содержащих IgA, в стенке сосуда, это приводит к воспалительным изменениям и последующему повышению проницаемости сосудов. Воспалительные изме­нения стенки сосуда сопровождаются образованием микротромбов, пери- васкулярным отеком, развитием дистрофических изменений в окружающих тканях, причем в выраженных случаях в тканях могут образовываться очаги некроза.

Заболевание встречается чаще у детей и лиц молодого возраста (40 % составляют лица до 20 лет) после стрептококковой ангины или обострения хронического тонзиллита, фарингита, после введения вакцин и сывороток, при лекарственной непереносимости, переохлаждении. Пик заболеваемости приходится на весну.

Этиология и патогенез. В качестве провоцирующего фактора могут вы­ступать инфекция (наиболее часто — (3-гемолитический стрептококк группы А, а также микоплазмы, респираторные вирусы), прием некоторых лекарств, вакцинация.

Иммунное воспаление выражается в отложении иммунных комплексов (в их состав входят IgA, СЗ-компонент комплемента, пропердин) в стенки мелких сосудов, что приводит к активации системы комплемента и внутри- сосудистого свертывания, в свою очередь это обусловливает нарушение микроциркуляции. Повышение проницаемости стенки сосудов обусловливает геморрагический синдром.

Клиническая картина. Заболевание складывается из кожного геморраги­ческого синдрома, поражения суставов (артралгии, артрит), абдоминального и почечного синдромов. Абдоминальный синдром обусловлен геморрагиями в брюшину и нарушением микроциркуляции в сосудах брюшной полости; почечный синдром представляет собой иммунокомплексный гло­мерулонефрит, чаще всего геморрагического типа, реже наблюдаются вы­сокая протеинурия, АГ. В дальнейшем может формироваться хронический гломерулонефрит с последующим развитием почечной недостаточности.

Различают молниеносную форму, острые, хронические формы (затяжные или рецидивирующие), а также рецидивирующие формы течения с длительными ремиссиями.

Основным проявлением болезни является геморрагический синдром, выраженный в различной степени, а также вовлечение в патологический процесс суставов, сосудов брюшной полости и почек, при этом наличие двух последних синдромов не является обязательным.

На I этапе диагностического поиска удается выяснить, что после ряда указанных выше причин у больного повышается температура тела (от субфебрильных до фебрильных цифр) и появляются эритематозные, иногда зудящие папулы на разгибательных поверхностях предплечий, стопах, голенях, ягодицах, области пораженных суставов. Высыпания в процессе обратного развития проходят все стадии кровоизлияния, пигментация иногда сохраняется в течение длительного времени. Сыпь мелкопятнистая, симметричная. Пятна осязаемы, поэтому кожный синдром получил название «пальпируемая пурпура». При надавливании пятно не исчезает. Через 2—3 сут сыпь исчезает.

Поражение суставов отмечается в 59—100 % случаев в виде болей и при­пухлости чаще крупных суставов. Боли бывают различные — от кратковре­менных ломящих до острейших, обездвиживающих больного. Артрит разви­вается в результате периартикулярного процесса, нередко с геморрагиями в околосуставные ткани или внутрисуставно. Длительность суставного синдро­ма редко превышает 1—2 нед. Характерно волнообразное течение поражения суставов. Деформация суставов практически не развивается.

При абдоминальном синдроме больные отмечают боли типа кишечной колики, обычно они локализуются вокруг пупка, но нередко и в других частях живота, симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит. Одновременно с болями в животе могут появиться рвота с кровью, жидкий стул с прожилками крови. При вовлечении в патологический процесс почек может отмечаться изменение цвета мочи (макрогематурия).

Данные II этапа диагностического поиска бывают различными, что за­висит от остроты патологического процесса, а также от длительности забо­левания. На высоте заболевания отмечаются геморрагические высыпания, артрит крупных, чаще голеностопных суставов. При абдоминальном син­дроме, кроме болей, появляются резкая болезненность живота, симптомы раздражения брюшины. Абдоминальный синдром, обусловленный крово­излияниями в брюшину, в выраженных случаях представляет собой картину острого живота, что определяет тактику совместного наблюдения больных терапевтом и хирургом.

Поражение почек чаще развивается у взрослых, чем у детей, причем тя­жесть поражения не коррелирует с выраженностью геморрагического син­дрома и поражением суставов. Почки обычно поражаются в течение первого месяца болезни на фоне развернутой картины кожного геморрагического синдрома, реже поражение почек присоединяется во время одного из рецидивов болезни. Лишь изредка болезнь начинается как острый гломеру­лонефрит с последующим присоединением пурпуры, артралгий, болей в животе.

На III этапе диагностического поиска следует прежде всего исследовать систему гемостаза. Длительность кровотечения и количество тромбоцитов не отличаются от нормы. Показатели коагуляционного гемостаза также не изменены, однако в тяжелых случаях болезни может развиться вторичный ДВС-синдром, для которого характерна пролонгированная гиперкоагуляция с гиперфибринемией. Однако в отличие от первичного ДВС-синдрома при геморрагическом васкулите не развивается II фаза гипокоагуляции со снижением уровня фибриногена и тромбоцитопенией.

При остром течении болезни отмечаются острофазовые показатели (нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение содержания аз- глобулинов, фибриногена). В ряде случаев в крови повышен уровень цир­кулирующих иммунных комплексов (ЦИК), что подтверждает иммунный ха­рактер заболевания. У половины больных выявляется повышение уровня IgA в крови.

В случае поражения почек при исследовании мочи выявляются умеренная протеинурия, а также достаточно выраженная гематурия.

Диагностика. Распознавание болезни несложно при наличии классических признаков — поражения кожи, суставов, болей в животе и поражения почек. Труднее поставить диагноз при преобладании в клинической картине абдоминального синдрома или поражения почек, когда еще кожный ге­моррагический синдром не выражен.

В установлении диагноза геморрагического васкулита важную роль играет биопсия кожи. Для биопсии берут участок изменений кожи со свежими геморрагическими высыпаниями. Изменения локализуются в сосочко-вом слое дермы и выражаются в микроваскулитах мелких сосудов с ин­фильтрацией мононуклеарными клетками (лимфоциты, плазмоциты, мак­рофаги). Диагноз подтверждается обнаружением в сосудах иммунных комплексов, содержащих IgA. При выраженном почечном синдроме и оп­ределении показаний к активной терапии (кортикостероиды, цитостатиче- ские препараты) иногда приходится прибегать к пункционной биопсии почки. При геморрагическом васкулите противопоказаний к пункции почки нет. Иммуногистологическое исследование ткани почки обнаруживает интенсивное отложение IgA, СЗ-компонента комплемента в мезангиуме и вдоль базальной мембраны клубочков.

Лечение. Комплекс лечебных мероприятий определяется фазой болезни (обострение, ремиссия), доминированием того или иного синдрома.

Все больные ГВ в фазе обострения должны быть госпитализированы. Следует избегать охлаждения и длительной нагрузки на ноги (стояние, ходьба), что может усиливать геморрагические высыпания на ногах. Необ­ходимо исключить введение вакцин и сывороток.

Очаги инфекции (например, хронический тонзиллит) требуют диффе­ренцированного подхода и не должны служить поводом для необоснованного назначения антибиотиков.

При поражении кожи и суставном синдроме назначают аскорбиновую кислоту, рутин, антигистаминные препараты. При упорных рецидивах на- 522

значают нестероидные противовоспалительные препараты, например индо- цетацин по 150—200 мг/сут в течение месяца с последующим переходом на поддерживающую дозу — 50—75 мг/сут. Одновременно назначают препара­ты 4-аминохинолинового ряда — хингамин (делагил) или гидроксихлоро-хил (плаквенил) по 0,25—0,5 г/сут в течение 5—6 мес.

При абдоминатьном синдроме назначают гепаринотерапию — вначале в суточной дозе 300—400 ЕД/кг внутривенно капельно или под кожу живота каждые 6 ч. В процессе лечения необходим контроль за гипокоагуляцион- ным эффектом с помощью аутокоагуляционного теста. При отсутствии эф­фекта дозу гепарина увеличивают до 800 ЕД/кг. Назначают также свежеза­мороженную плазму внутривенно струйно 300—400 мл в течение 3—4 дней. С целью улучшения реологических свойств крови назначают дипиридамол (курантил), пентоксифиллин (трентал).