Идиопатическая тромбоцшпопеническая пурпура 8 страница

6. Обнаружение антител Jol (антитела к гистидил тРНК-синтетазе).

7. Недеструктивный артрит или артралгии.

8. Признаки системного воспаления (температура тела более 37 °С, уве­личение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более 20 мм/ч).

9. Морфологические изменения: воспалительные инфильтраты в склет- ных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных волокон; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации.

При наличии одного типа поражения кожи и четырех признаков (пункты 2—9) диагноз ДМ достоверен (чувствительность 94,1 %, специфичность 90,3 %). Наличие четырех признаков (пункты 2—9) соответствует диагнозу ПМ (чувствительность 98,9 %, специфичность 95,2 %).

Дифференциальная диагностика. Несмотря на высокую чувствитель­ность и специфичность критериев, диагностика ДМ/ПМ представляет большие трудности, особенно в дебюте заболевания.

ДМ/ПМ следует дифференцировать от инфекционных и неврологических заболеваний, ССД, СКВ, РА. Основой такой дифференциации могут явиться:

• Упорство суставного синдрома при РА, обнаружение при рентгено­логическом исследовании эрозий суставных поверхностей костей, отсутствие характерных для ДМ изменений кожи и мышц.

• В отличие от СКВ при ДМ висцеральная патология не столь резко выражена и встречается значительно реже, в клинической картине ДМ преобладает поражение мышц; лабораторные показатели (особенно имму­нологические) изменены незначительно.

• В отличие от ССД кожные изменения при ДМ имеют совершенно иной характер, нет типичных изменений кистей; мышечный синдром является главным (в том числе резкая мышечная слабость). Тем не менее дифференциальная диагностика ССД и ДМ наиболее трудна, в сложных случаях необходимо использовать электрофизиологические и морфологиче­ские методы исследования.

• При остром течении ДМ необходимо исключить инфекционную па­тологию (септическое состояние, рожистое воспаление и др.), что возможно при динамическом наблюдении за больным.

• При доминировании адинамии, нарушении рефлексов возникает не­обходимость дифференциации с неврологической патологией, что осущест­вляется при совместном наблюдении за больным терапевта и невропатолога.

Формулировка развернутого клинического диагноза ДМ должна отражать: 1) период течения; 2) форму течения; 3) клинико-морфологическую характе­ристику поражения систем и органов с указанием основных синдромов и на­личия (отсутствия) функциональной недостаточности органов (систем).

Лечение. Главной задачей является подавление активности иммунных реакций и воспалительного процесса на иммунной основе, а также норма­лизация функции отдельных, наиболее пораженных органов и систем.

Лучший эффект оказывают глюкокортикоидные препараты: при ДМ предпочтительнее назначать преднизолон [в среднем 1—2 мг/(кгсут)]. В течение первых недель суточную дозу следует делить на три приема, затем принимать всю дозу однократно утром. Поскольку состояние больного улучшается медленнее, чем при СКВ или ССД (в среднем через 1—3 мес), то при отсутствии положительной динамики следует увеличить дозу ГКС. После достижения эффекта (нормализация мышечной силы и КФК) дозу преднизолона очень медленно снижают до поддерживающей, каждый месяц на '/₄ от суммарной.

Пульс-терапия редко эффективна, применяется при быстром прогрес- сировании дисфагии (риск аспирационной пневмонии) и развитии системных проявлений (миокардита, альвеолита).

Если лечение преднизолоном не дает эффекта или его невозможно ис­пользовать вследствие непереносимости и развития осложнений, то следует назначить цитостатические препараты. В настоящее время рекомендуется раннее назначение метотрексата, позволяющее быстрее перевести больных на поддерживающие дозы преднизолона. Метотрексат назначают внутрь, подкожно или внутривенно 7,5—25 мг/нед. Внутривенное введение мето­трексата показано при недостаточной эффективности или плохой перено­симости при приеме препарата внутрь. Следует помнить, что отсутствие эффекта от лечения преднизолоном указывает на возможность опухолевого Дерматомиозита, поэтому, прежде чем назначать цитостатические препараты, следует провести расширенный онкологический поиск для исключения злокачественной опухоли.

Больным с резистентными к преднизолону формами болезни назначают циклоспорин А внутрь по 2,5—5 мг/(кгсут).

Азатиоприн уступает метотрексату по эффективности, максимальный эффект развивается позже — через 6—9 мес; препарат назначают внутрь по 100-200 мг/сут.

Циклофосфамид является средством выбора при интерстициальном легочном фиброзе [по 2 мг/(кгсут)].

Аминохинолиновые препараты хингамин (делагил), гидроксихлорохин (плаквенил) применяют при:

1) хроническом течении болезни без признаков активности процесса (для контроля кожных проявлений болезни);

2) снижении дозы преднизолона или цитостатиков для уменьшения риска возможного обострения.

Прогноз. В настоящее время в связи с применением преднизолона и цитостатиков при острых и подострых формах прогноз значительно улучшился. В случае перехода ДМ в хроническое течение трудоспособность больного может восстанавливаться. Прогноз при вторичном (опухолевом) ДМ зависит от эффективности оперативного вмешательства: при успешно проведенной операции все признаки болезни могут исчезнуть. Факторами, ухудшающими прогноз болезни, являются пожилой возраст, поздний диагноз, неадекватная терапия в начале болезни, тяжелое течение миозита (лихорадка, дисфагия, поражение легких, сердца, ЖКТ), антисинтетазный синдром. Пятилетняя выживаемость при опухолевом ДМ составляет только 50 %.

Профилактика. Предупреждение обострений (вторичная профилактика) достигается проведением поддерживающей терапии, санации очагов инфекции, повышением сопротивляемости организма. Для родственников больного возможна первичная профилактика (исключение перегрузок, инсоляции, переохлаждений).

Контрольные вопросы и задачи

На вопросы 189—204 выберите один наиболее правильный ответ.

189. Системная красная волчанка обычно встречается у: А. Пожилых женщин. Б. Молодых людей. В. Женщин детородного возраста. Г. Пожилых людей. Д. Детей.

190. У молодых женщин нефрит наиболее часто может быть проявлением:

А Дерматомиозита. Б. Системной красной волчанки. В. Системной склеродермии. Г. Тромбоцитопенической пурпуры. Д. Узелкового периартериита.

191. Истинные LE-клетки являются: А. Нейтрофильными лейкоцитами, фаго­цитировавшими ядра других клеток. Б. Нейтрофилами, фагоцитировавшими лим­фоциты. В. Моноцитами, фагоцитировавшими ядра других клеток. Г. Моноцитами, формирующими «розетки» с эритроцитами. Д. Гематоксилиновыми тельцами.

192 Гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса может наблю­даться при: А. Тромбоцитопенической пурпуре. Б. Системной склеродермии. В. Системной красной волчанке. Г. Узелковом периартериите. Д. Дерматомиозите.

193. В стационар поступила женщина 35 лет с жалобами на сухой кашель, одышку, боли в мелких суставах, субфебрильную температуру тела, похудение, вы падение волос. Больна в течение 2 лет. Вначале отмечались только суставные боли в виде повторных атак полиартрита мелких суставов кисти и лучезапястных суета bob; СОЭ 28 мм/ч. Затем появились боли в грудной клетке, сухой кашель, одышка. В последние месяцы нарастает похудение, выпадают волосы, на лице появились красные высыпания. При осмотре: деформация проксимальных, межфаланговых суставов, расширение сердца в обе стороны, глухие тоны сердца, систолический шум над верхушкой; АД 150/100 мм рт. ст. При рентгеноскопии легких — плевро- диафрагмальные спайки: утолщение междолевой плевры увеличение левого желу дочка. Анализ крови: НБ 10,6 г/л, эритроциты 3,210 /л, лейкоциты 4,3-10 /л (формула в пределах физиологической нормы); СОЭ 60 мм/ч. Анализ мочи: плот­ность 1,016, белок 1,65 %,в осадке 8—10 эритроцитов в поле зрения,. цилиндры 4— 5 в поле зрения. Наиболее вероятный диагноз: А. Ревматоидный артрит. Б. Ревматизм. В. Системная красная волчанка. Г. Хронический гломерулонеф-рит. Д- Системная склеродермия.

194. Один из следующих признаков не встречается при системной склеродермии: А. Диффузный кальциноз. Б. Дисфагия. В. Артрит. Г. Гиперпигментация кожи и телеангиэктазии. Д. Патологические переломы костей.

195. При дерматомиозите встречаются перечисленные признаки, за исключением:

A. Миоглобинурии. Б. Повышения в сыворотке крови уровня креатинфосфоки-назы.

B. Креатинурии. Г. Наличия ревматоидного фактора. Д. Снижения содержания о^л- глобулина.

196. Мужчины наиболее часто заболевают: А. Дерматомиозитом. Б. Системной красной волчанкой. В. Системной склеродермией. Г. Узелковым периартериитом. Д. Ревматоидным полиартритом.

197. У женщины 42 лет в течение 15 лет синдром Рейно. В последний год поя­вились симптомы артрита мелких суставов кистей, затруднения при глотании твердой пищи. В крови: СОЭ 32 мм/ч, единичные волчаночные клетки. Каков предва­рительный диагноз? А. Опухоль пищевода. Б. Системная красная волчанка. В. Сис­темная склеродермия. Г. Ревматоидный артрит. Д. Дерматомиозит.

198. Выберите из данных признаков классическую триаду СКВ: А. Миокардит, пневмонит, нефрит. Б. Артрит, дерматит, полисерозит. В. Полиневрит, тромбанги-ит, резкое похудение. Г. Дерматит, миозит, базальный пневмофиброз. Д. Артрит, амилоидоз почек, фиброзирующий альвеолит.

199. При СКВ наблюдаются следующие симптомы, за исключением одного:

A. Телеангиэктазии. Б. Эритема. В. Капилляриты. Г. Симптом «коротких» волос. Д. Алопеция.

200. При каком заболевании наиболее часто встречается синдром Рейно: А Системная красная волчанка. Б. Дерматомиозит. В. Хронический гепатит (ауто иммунный). Г. Системная склеродермия. Д. Узелковый периартериит.

201. Какой признак не входит в понятие «CREST-синдром»: А. Эзофагит. Б. Телеангиэктазии. В. Кальциноз. Г. Истинная склеродермическая почка. Д. Нарушение моторики пищевода.

202. Что из перечисленных препаратов не следует применять для улучшения микроциркуляции при системной склеродермии: А. Нифедипин. Б. Курантил.

B. Ксантинола никотинат. Г. Верапамил. Д. Пропранолол.

203. У девушки 25 лет после возвращения с летнего отдыха в горах появились эритематозные высыпания на лице, боли в мелких суставах кисти, субфебрильная температура, СОЭ 46 мм/ч, в моче — белок 1 г/сут, 5—8 эритроцитов в поле зре ния. Обнаружен антинуклеарный фактор. Какую тактику лечения следует выбрать в данном случае? А, Преднизолон по 15 мг/сут. Б. Преднизолон по 40 мг/сут. В. Аза тиоприн по 150 мг/сут. Г. Плазмаферез. Д. Индометацин по 150 мг/сут.

204. У больной 45 лет системной склеродермией в течение 3 мес наблюдалась тяжелая артериальная гипертония (240/130 мм рт. ст.), плохо поддающаяся гипо тензивной терапии клофелином, мочегонными средствами. При обследовании вы явлены выраженная ангиопатия сосудов глазного дна, протеинурия (2 г/сут), повы шение содержания креатинина крови. Какой препарат следует назначить для сни жения АД? А. Празозин. Б. Ингибитор АПФ. В. Пропранолол. Г. Метилдофа. Д. Гидралазин.

Глава VIII

556 556 569 574 581 585

Болезни суставов

Содержание

Болезни суставов................................................................

Ревматоидный артрит....................................................

Остеоартроз...................................................................

Подагра..........................................................................

Идиопатический анкилозируюгций спондилоартрит

(болезнь Бехтерева)

Контрольные вопросы и задачи

Болезни суставов

Поражения суставов различной природы встречаются достаточно часто в клинике внутренних болезней. Заболевания суставов могут быть само­стоятельной нозологической формой (ревматоидный артрит, остеоартроз, подагра), проявлением патологии других систем (артрит при СКВ, ССД) или же быть реакцией на иной патологический процесс (реактивные артриты при какой-либо острой инфекции).

Все многообразие патологии суставов может быть сведено к двум формам

— артриты (воспалительные поражения суставов вне зависимости от непосредственной причины — инфекций, аутоиммунных процессов или выпадения микрокристаллов солей в синовиальной жидкости) и артрозы (дистрофически-дегенеративные поражения).

В данной главе будут рассмотрены наиболее частые заболевания суставов

— ревматоидный артрит, остеоартроз, подагра, идиопатический анки­лозируюгций спондилоартрит (болезнь Бехтерева).

Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит (РА) — хроническое системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сус­тавов по типу эрозивно-деструктивного прогрессирующего полиартрита. Сущность заболевания состоит в поражении суставных тканей (синовиальная оболочка, суставной хрящ, капсула сустава) воспалительным процес­
сом, развивающимся на иммунной основе и приводящим к эрозиям суставных поверхностей костей с последующим формированием выраженных деформаций и анкилозов. В основе нередко наблюдающихся внесуставных поражений лежит иммунокомплексный васкулит, вызывающий поражение внутренних органов и систем.

РА — одно из наиболее распространенных хронических воспалительных заболеваний суставов (частота в популяции составляет 1 %). Болеют чаще женщины (в 2,5 раза), чем мужчины, в пожилом возрасте это различие менее очевидно.

Этиология. Причины развития РА неизвестны. Придают значение ви­русной инфекции (вирус Эпштейна—Барр), а также другим инфекционным факторам (стрептококки группы В, микоплазма). Молекулярные компоненты микробных клеток, продукты разрушения последних обладают тропизмом к суставным тканям, способны длительно персистировать в них и вызывать характерный иммунный ответ. Вирусы, встраиваясь в ДНК клеток хозяина, могут индуцировать синтез и секрецию неинфекционных белков, обладающих антигенной способностью, что является стимулом к развертыванию иммунных реакций. Предполагают, что вирус Эпштейна—Барр может длительно существовать в организме лиц с генетической предрасположенностью к такому персистированию, что ведет к нарушению супрессорной функции Т-клеток и нарушению продукции иммуноглобулинов В-лимфоцитами.

Генетическим факторам в настоящее время придается значение в про­исхождении данного заболевания; так, риск заболеть РА в 16 раз выше у кровных родственников. РА чаще встречается у носителей определенных антигенов класса II главного комплекса гистосовместимости, особенно HLA- DR1 и HLA-DR4. Так, носительство HLA DRW4 встречается у 52 % больных РА и лишь у 13 % в популяции.

Имеют значение гормональные факторы: у женщин в возрасте до 50 лет РА встречается в 2—3 раза чаще, нежели у мужчин. Прием контрацептивов и беременность снижают риск развития РА у женщин. Напротив, в период лактации (гиперпролактинемия) риск заболеть РА существенно повышается.

В целом вклад генетических факторов в развитие РА составляет 15 %, факторов внешней среды — 85 %.

Патогенез. На ранней стадии РА поражение суставов связано с «неспе­цифической» воспалительной реакцией, вызванной различными стимулами, которая в свою очередь (у генетически предрасположенных лиц) приводит к патологической реакции клеток синовиальной оболочки. В дальнейшем в результате вовлечения в процесс иммунных клеток (Т- и В-лимфо-Циты и пр.) в полости сустава происходит формирование «эктопического» лимфоидного органа, клетки которого начинают продуцировать аутоантите-ла к компонентам синовиальной оболочки. Аутоантитела (в первую очередь так называемый ревматоидный фактор, представляющий собой антитело к агрегированному IgM, а также антитела к глюкозо-6-фосфатдегидрогеназе и Др.) и иммунные комплексы, активируя систему комплемента, еще более усиливают воспалительную реакцию, вызывающую прогрессирующее по­вреждение суставных тканей. Формируется ведущий морфологический при­знак ревматоидного воспаления — очаг гиперплазии соединительной ткани, так называемого паннуса. Активированные Т-лимфоциты стимулируют синтез макрофагами «провоспалительных» медиаторов (цитокинов), среди которых центральное место занимает фактор некроза опухоли а (ФНО-а), а также интерлейкин-1 (ИЛ-1). В развитии деструкции хряща и субхондраль- ной кости при РА играют важную роль металлопротеиназы (такие ферменты, как коллагеназа, желатиназа), образующиеся в зоне паннуса.

На поздних стадиях в патогенезе РА преобладают процессы, обуслов­ленные соматической мутацией синовиальных фибробластов и дефектами апоптоза. Это объясняет трудности противовоспалительной терапии, которая эффективна в рамках небольшого временного отрезка, после чего клетки- мишени начинают терять способность отвечать на регулирующие «про­тивовоспалительные» стимулы и приобретают устойчивость к фармаколо­гическим воздействиям.

Главная особенность РА заключается в том, что паннус постепенно разрушает хрящ и эпифизы костей с образованием узур (эрозий). Исчезно­вение хряща ведет к развитию фиброзного, а затем и костного анкилоза сустава. Деформацию суставов обусловливает и изменение периартикуляр- ных тканей (капсула сустава, сухожилия и мышцы). Кроме поражений сус­тавов, при РА практически всегда наблюдаются изменения соединительной ткани, различных органов и систем организма. Морфологической основой их поражения являются васкулиты и лимфоидная инфильтрация.

Классификация. В настоящее время в нашей стране принята рабочая классификация РА (Пленум Всесоюзного общества ревматологов, 1980), учитывающая клинико-анатомическую и клинико-иммунологическую ха­рактеристику процесса, характер течения, степень активности, рентгеноло­гическую стадию артрита и функциональную активность больного. Клинико-анатомическая характеристика. I. Ревматоидный артрит: полиартрит, олигоартрит. II. Ревматоидный артрит с висцеритами; с' поражением ретикулоэн-дотелиальной системы, серозных оболочек, легких, сердца, сосудов, глаз, почек; амилоидоз органов, псевдосептический синдром, синдром Фелти.

III. Ревматоидный артрит в сочетании с остеоартрозом, ревматизмом, другими диффузными болезнями соединительной ткани.

Клинико-иммунологическая характеристика.

Серопозитивный.

Серонегативный.

Течение болезни.

Медленно прогрессирующее (классическое).

Быстро прогрессирующее.

Без заметного прогрессирования (доброкачественное, малопрогресси­рующее).

Степень активности.

I. Минимальная. II.

Средняя. III. Высокая.

Ремиссия.

Рентгенологическая стадия. I.

Околосуставной остеопороз.

II. Остеопороз + сужение суставной щели (могут быть единичные узуры).

III. Остеопороз, сужение суставной щели, множественные узуры.

IV. То же + костный анкилоз.

Функциональная активность.

0. Сохранена.

1. Профессиональная способность ограничена.

II. Профессиональная трудоспособность утрачена.

III. Утрачена способность к самообслуживанию.

Клиническая картина. На I этапе диагностического поиска выясняют основные жалобы больного (как правило, связанные с поражением суставов), а также особенности начала заболевания. Выделяют несколько вариантов.

При постепенном начале заболевания (в течение нескольких месяцев) отмечают медленное нарастание болей и скованности в мелких перифери­ческих суставах (лучезапястных, проксимальных межфаланговых, пястно- фаланговых, голеностопных и плюснефаланговых) — примерно в половине случаев. Движения в суставах ограничены незначительно, температура тела остается нормальной.

Моноартрит коленных или плечевых суставов с последующим быстрым вовлечением в патологический процесс мелких суставов кистей и стоп.

Острый моноартрит крупных суставов, напоминающий септический артрит, который протекает с высокой температурой и сочетается с теноси- новитом, бурситом и подкожными (ревматоидными) узелками.

«Палиндромный ревматизм» — множественные рецидивирующие атаки острого симметричного полиартрита суставов кистей, реже коленных и локтевых суставов. Атаки длятся несколько дней и заканчиваются выздо­ровлением.

Рецидивирующие бурсит и теносиновит, особенно часто в области луче­запястных суставов.

Острый полиартрит с множественным поражением мелких и крупных суставов, с выраженными болями, диффузным отеком и ограничением подвижности у лиц пожилого возраста. Данный вариант описывают как ре- миттирующий серонегативный симметричный синовит с «подушкообразным» отеком.

Генерализованная полиартралгия, или симптомокомплекс, напоминаю­щий «ревматическую полимиалгию» (обычно у лиц пожилого возраста).

По мере течения РА больные отмечают развитие деформаций пораженных суставов и ограничение в них подвижности, которая в выраженных случаях приводит к полной потере функции сустава.

На I этапе можно получить сведения о возможном поражении внутренних органов (появление жалоб соответственно вовлечению в патологический процесс различных органов), а также сведения о ранее проводимом лечении. Лечение препаратами золота, D-пеницилламином, цитостатиками указывает на развитую клиническую картину болезни, тогда как эффективность терапии нестероидными противовоспалительными препаратами и

аминохинолиновыми производными свидетельствует о небольшом сроке болезни, невысокой активности патологического процесса.

На II этапе диагностического поиска существенную информацию дает исследование пораженных суставов: в начале заболевания или в период обострения отмечаются клинические признаки артрита в виде сглаженности контуров сустава за счет воспалительного внутрисуставного отека и отека периартикулярных тканей.

Характерно симметричное поражение суставов. По мере развития бо­лезни появляются деформации суставов, обусловленные пролиферативны-ми изменениями синовиальной оболочки и капсулы сустава, а также деструкцией суставного хряща и прилежащей костной ткани. Возникают подвывихи, усугубляющиеся развитием контрактур вследствие поражения сухожилий в местах их прикрепления к костям.

Некоторые из деформаций, наиболее типичные для РА, имеют само­стоятельные значения: отклонение всей кисти в локтевую сторону — «плав­ник моржа»; сгибательная контрактура проксимального межфалангового сустава при одновременном переразгибании в дистальном межфаланговом суставе — деформация пальца типа «пуговичной петли»; укорочение фаланг, сопровождающееся сморщиванием кожи над ними, в сочетании с ульнарной девиацией кисти — деформация кисти типа «рука с лорнетом». Поражение других суставов не отличается от артритов иного происхождения. Изменения суставов кисти при РА являются «визитной карточкой» заболевания.

По мере прогрессирования заболевания развивается атрофия кожных покровов, которые выглядят блестящими и как бы прозрачными. Наиболее отчетливо изменения кожи выражены в области пальцев и голеней. В не­которых случаях возникает изъязвление кожи голеней, которое может быть связано с васкулитом, обусловливающим формирование локальных некрозов. Иногда при длительном течении РА отмечается эритема в области ладоней.

У 20—30 % больных встречаются так называемые ревматоидные узелки — безболезненные, достаточно плотные округлые образования диаметром от 2—3 мм до 2—3 см, локализующиеся обычно в местах, подвергающихся механическому давлению (разгибательная поверхность локтевой кости вблизи локтевого сустава, ахиллово сухожилие, седалищные бугры). Изредка узелки возникают в области мелких суставов кисти или стоп и в стенках синовиальной сумки, находящейся в области венечного отростка локтевой кости. Обычно узлы расположены подкожно, но могут формироваться и внутрикожно и в сухожилиях. Размер узлов с течением времени меняется, в период ремиссии они могут полностью исчезать. Они выявляются лишь у больных с серопозитивным РА.

Поражение суставов сопровождается развитием мышечной атрофии. Один из ранних симптомов РА при поражении суставов кисти — атрофия межкостных мышц. При поражении других суставов развивается атрофия мышц, являющихся «моторными» для данного сустава. Со временем мы­шечная атрофия распространяется не только на расположенные около по­раженных суставов мышцы, но и на весь мышечный массив, что ведет к общему истощению. Отмечают также хруст в суставах при активных и пас­сивных движениях.

У больных РА можно обнаружить поражение сухожилий и синовиальных сумок. В синовиальной оболочке сухожильных влагалищ и синовиальных сумок также может развиваться воспаление, сопровождающееся воспали­тельным выпотом. Наиболее часто отмечается поражение влагалищ сухо­жилий сгибателей и разгибателей пальцев, характеризующееся болезненно­стью и припухлостью в области кисти. Пальпаторно выявляется крепитация при движениях. Сгибание пальцев может быть затруднено из-за тен- довагинита сухожилий сгибателей. В редких случаях формируются ревматоидные узелки в сухожилиях, что может послужить причиной их разрыва.

Аутоиммунный характер болезни с преимущественным поражением суставов и других соединительнотканных элементов обусловливает распро­странение патологического процесса на внутренние органы. Как следует из рабочей классификации, при РА могут поражаться практически все внут­ренние органы, однако частота и степень выраженности этих поражении различны. Как правило, поражение внутренних органов протекает субкли- нически, без выраженных симптомов.

Поражение сердца может проявляться миокардитом (обычно очаговым и поэтому труднодиагностируемым), а также эндокардитом. В редких случаях при РА формируются клапанные пороки (почти исключительно в виде не­достаточности клапана аорты или митрального клапана). Степень поражения клапана обычно невелика, и порок проявляется «клапанными» (прямыми) симптомами, тогда как «косвенные» симптомы (указывающие на тяжесть расстройств гемодинамики и компенсаторную гипертрофию различных отделов сердца) отсутствуют либо выражены крайне незначительно.

Перикардит, как правило, является слипчивым и обнаруживается лишь при развитии застойных явлений в большом круге кровообращения, а также при рентгенологическом исследовании (на III этапе диагностического поиска). Выпотной перикардит наблюдается крайне редко и сочетается с плевритом.

Ревматоидное поражение легких выражается в виде диффузного фибро- зирующего альвеолита, узелкового поражения легочной ткани или легочного васкулита. В связи с этим данные физикального исследования очень скудные: признаки синдрома легочной недостаточности, эмфиземы легких, реже пневмосклероза с выслушиванием влажных звонких мелкопузырчатых хрипов в участках поражения.

При РА может развиться плеврит, обычно сухой, с бессимптомным те­чением. Следы перенесенного плеврита обнаруживают лишь при рентгено­логическом исследовании (на III этапе). Исключительно редко наблюдается экссудативный плеврит с образованием небольшого количества выпота, быстро рассасывающегося.

Ревматоидное поражение почек диагностируется лишь на III этапе. Только при развитии амилоидоза почек и появлении нефротического синдрома могут отмечаться массивные отеки. В протеинурической стадии амилоидоза почек диагностические признаки можно выявить лишь при исследовании мочи.

Поражение нервной системы — полинейропатия — проявляется наруше­ниями чувствительности в зоне пораженных нервов. Реже возникают дви­гательные расстройства. Характерно поражение дистальных нервных стволов, чаще всего малоберцового нерва.

У 10—15 % больных бывают поражены слюнные и слезные железы, что диагностируют по сухости слизистой оболочки рта и конъюнктивы. Соче­тание РА с поражением экзокринных желез носит название синдрома Шег- рена. В отдельных случаях выявляют увеличение печени и селезенки, иногда в сочетании с умеренным увеличением лимфатических узлов и лейкопенией. Такое сочетание носит название синдрома Фелти.

Поражение сосудов характерно для РА. Во время осмотра ногтей и дис­тальных фаланг можно выявить небольшие коричневатые очаги — следствие локальных микроинфарктов. Реже наблюдаются васкулиты более крупных сосудов. При РА может развиться синдром Рейно — результат артериита.

Поражение глаз встречается нечасто и обычно выражается в виде дву­стороннего склерита.

На III этапе диагностического поиска устанавливают степень активности воспалительного процесса, выраженность иммунологических сдвигов, уточняют степень поражения суставов и внутренних органов.

При лабораторном исследовании активность воспатительного процесса оценивают по наличию и выраженности острофазовых показателей (увеличе­ние СОЭ, повышение уровня фибриногена, появление СРБ, повышение со­держания а₂-глобулинов). Для тяжелого течения РА, а также при поражении внутренних органов характерна гипохромная анемия, степень ее выраженно­сти коррелирует со степенью активности патологического процесса.

Число лейкоцитов и иейтрофилов в периферической крови при РА обычно нормальное. Лейкоцитоз наблюдается при высокой лихорадке или лечении кортикостероидными препаратами, лейкопения — при синдроме Фелти — варианте течения РА.

Иммунные сдвиги при РА выражаются в появлении РФ в крови больных (в 70—90 % случаев). Как отмечаюсь, РФ синтезируется в плазматических клетках синовиальной оболочки, поэтому в начале болезни (в течение нескольких месяцев, реже лет), особенно при доброкачественном течении, РФ определяется только в синовиальной жидкости. В сыворотке крови РФ обнаруживают с помощью реакции Ваалера—Розе или латекс-теста. Вели­чина титра РФ параллельна активности патологического процесса, быстроте прогрессирования и наличию внесу ставных проявлений болезни.

Титр РФ в реакции Ваалера—Розе 1:160 считается высоким. В низком титре (1:10 — 1:20) он может обнаруживаться в сыворотке здоровых лиц мо­лодого возраста, а также при ряде заболеваний с иммунным механизмом раз­вития СКВ, хроническом активном гепатите, циррозе печени. РФ появляется в различные сроки от начала болезни (обычно в течение 1—2 лет, иногда с самого ее начала). Прослеживается положительная корреляция титра РФ и его выявления на ранней стадии болезни с тяжестью артрита и развитием системных проявлений. В 10—20 % случаев РФ не выявляется ни в каком периоде болезни, это так называемые серонегативные формы болезни.