Идиопатическая тромбоцшпопеническая пурпура 3 страница

Течение. УП представляет собой прогрессирующее заболевание с раз­личными вариантами течения — от медленно развивающегося до острых форм. В настоящее время выделяют следующие варианты течения УП:

1) благоприятное (доброкачественное) течение отмечается у больных с кожными поражениями без поражения внутренних органов. У таких больных могут быть рецидивы кожного васкулита с длительными ремиссиями до 3—5 лет;

2) медленно прогрессирующее течение без АГ наблюдается у половины больных. В клинической картине доминируют остаточные признаки пери­ферических невритов и нарушения кровообращения в конечностях. Пра­вильная лекарственная терапия позволяет поддерживать удовлетворительное состояние больных до 10 лет и более, некоторые больные сохраняют трудоспособность;

ЪПА

3) рецидивирующее течение возможно при различных вариантах болезни, обострения возникают при отмене терапии (кортикостероиды, цитоста- хические препараты) или снижении дозы, а также после интеркуррентной инфекции, лекарственной аллергии, охлаждения. Появление новых органных поражений существенно ухудшает прогноз;

4) быстро прогрессирующее течение отмечается при тяжелом поражении почек со злокачественной АГ. Прогноз определяется быстротой развития почечной недостаточности, сердечной недостаточностью. Длительность болезни при злокачественной артериальной гипертонии обычно не превышает 2—5 лет;

5) острое течение (с продолжительностью жизни 6 мес — 1 год) в на стоящее время наблюдается редко, что связано со своевременной диагно стикой и ранним началом лечения. При остром течении выявляют множе ственное поражение внутренних органов с тяжелой нефропатией, корона- ритом, быстро прогрессирующей сердечной и почечной недостаточностью, тяжелым абдоминальным синдромом, кахексией.

Причиной смерти более чем у половины больных УП является поражение почек с развитием ХПН или АГ. В 10—12 % случаев причиной смерти могут быть церебральные нарушения вследствие васкулита головного мозга. Сердечная недостаточность, обусловленная поражением коронарных сосудов или артериальной гипертонии, является причиной смерти у 15 % больных. Поражение пищеварительного тракта (перфорация язв кишечника с перитонитом и кровотечением) бывает причиной смерти 12—14 % больных. В ряде случаев смерть наступает от осложнений лекарственной терапии, инфекции (в том числе туберкулеза, сепсиса).

Диагностика. Так как при УП нет каких-либо патогномоничных сим­птомов, диагностика может представлять существенные трудности. Основ­ным опорным пунктом для постановки диагноза является клиническая картина заболевания.

Ниже представлены критерии УП (разработанные Американской кол­легией ревматологов).

1. Похудение более чем на 4 кг.

2. Сетчатое ливедо (расширение мелких кожных сосудов в виде сетки).

3. Болезненность в области яичек (по данным отечественных клини­цистов, этот признак встречается редко).

4. Миалгий.

5. Мононеврит или полинейропатия.

6. АД диастолическое более 90 мм рт. ст.

7. Повышение уровня креатинина в сыворотке крови.

8. Наличие маркеров HBV в сыворотке крови.

9. Патологические изменения при артериографии.

10. Данные биопсии (некротизирующий васкулит, фибриноидный нек роз, нейтрофильный инфильтрат).

Три критерия и более обладают чувствительностью 82 % и специфич­ностью 87 %.

Для клинической диагностики наиболее характерны следующие признаки [Семенкова Е.Н., 2001]:

• мужской пол (соотношение среди больных мужчин и женщин 6:1);

• поражение почек (80 %);

• злокачественная АГ (30 %);

• выявление маркеров HBV в сыворотке крови (частота признака — до

Клинические синдромы:

• на ранней стадии (1—3 мес) — лихорадка, истощение, миалгии;

• в развернутой стадии — поражение почек (злокачественная АГ); множественный неврит; абдоминальный синдром; коронарит; лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Дифференциальная диагностика. Чаще всего в дебюте УП следует диф­ференцировать от инфекционного эндокардита, острых инфекционных за­болеваний, лимфогранулематоза, первичного туберкулеза, рака поджелу­дочной железы, острого гломерулонефрита. Дифференциальная диагностика основывается на следующих положениях.

• Острые инфекционные заболевания имеют специфиче ские клинические и лабораторные (в том числе серологические) особенно сти, заканчиваются выздоровлением, тогда как УП — заболевание хрониче ское, и уже через 3 мес (максимальный срок) выявляются органные пора жения. К этому же времени (или намного раньше) острые инфекционные заболевания заканчиваются.

Инфекционный эндокардит (первичный) характеризуется ознобами с проливным потом, что менее характерно для УП, однако самое существенное отличие — появление диастолического шума в точке Боткина. Не менее существенным считается положительный эффект от лечения антибиотиками при инфекционном эндокардите, чего не наблюдается при УП.

• При лимфогранулематозе отмечается лихорадочная реакция с потом и кожным зудом; кроме того, почти во всех случаях выявляется увеличение регионарных лимфатических узлов (шейных, подмышечных, средостения). Диагноз ставят после морфологического исследования увеличенных лимфатических узлов (цитологическое исследование пунктата, гис­тологическое исследование биопсированного узла), в котором обнаружива­ются клетки Березовского—Штернберга.

• При первичном туберкулезе могут быть параспецифические реакции в виде лихорадки и острофазовых показателей, что при отсутствии четких изменений в легких существенно затрудняет диагностику. Проведение туберкулиновых проб, динамическое исследование легких, а также проведение антибактериальной терапии ex juvantibus позволяет поставить правильный диагноз. Кроме того, при туберкулезе не наблюдается резкого похудения больного, миалгии и артралгии, а в дальнейшем — патологических изменений внутренних органов.

• Существенные трудности возникают, если УП дебютирует изоли рованным почечным синдромом в виде развития диффузно го гломерулонефрита (с измененным мочевым осадком, протеин- урией и высокой АГ). «Общие» симптомы могут быть незначительными и расцениваются как закономерный спутник острого гломерулонефрита. Точная дифференциальная диагностика возможна лишь по мере течения заболевания, когда выявляется упорство гипертонического синдрома, а главное — присоединение других органных поражений (в частности, поли- нейропатии). Развивающееся похудение больного, значительное увеличе ние СОЭ с появлением анемизации несвойственны течению острого гло мерулонефрита (даже если намечается тенденция к его хронизации). Слож ности могут возникнуть при подостром (экстракапиллярном) злокачествен ном гломерулонефрите с быстрым развитием почечной недостаточности. Однако и в этой ситуации общетоксическая симптоматика, а также пора жение ЦНС (и внутренних органов) будут свидетельствовать о наличии УП. Известную помощь в дифференциальной диагностике могла бы ока-

_Зать пункционная биопсия почки, однако при УП эта процедура является опасной (возможно кровотечение из аневризматически расширенных сосудов почки). Окончательное суждение о диагнозе возможно при динамическом наблюдении за больным.

• Рак поджелудочной железы в ряде случаев протекает с выраженными паранеопластическими реакциями в виде высокой лихорадки, миалгии, похудения и тромбангиита. Подобная клиническая картина сходна с дебютом УП. Необходимо выявить симптомы, характерные для поражения поджелудочной железы. Это прежде всего болевой синдром в области проекции поджелудочной железы с иррадиацией болей в левое подреберье (часто опоясывающих). Гиперферментемия (повышение уровня амилазы крови, ингибитора трипсина, липазы), стеаторея в подобных случаях указывают на заболевание поджелудочной железы. Однако для доказатель­ства опухолевого поражения нужны дополнительные данные, которые могут быть получены при ультразвуковом исследовании поджелудочной железы, а также ангиографии.

Формулировка развернутого клинического диагноза УП учитывает: 1) форму течения болезни; 2) главные клинические синдромы; 3) наличие и выраженность функциональной недостаточности органов и систем (при поражении почек — почечной недостаточности, при поражении сердца — сердечной и др.).

Лечение. Комплекс лечебных мероприятий предусматривает следующее:

1) подавление воспаления, развившегося в результате отложения им­мунных комплексов, и регулирование (модулирование) иммунного ответа;

2) нормализацию процесса гемостаза в связи с развитием гиперкоагу­ляции;

3) попытку удаления из организма иммунных комплексов с целью пре­дупреждения отложения их в сосудистую стенку;

4) воздействие на отдельные резко выраженные синдромы.

При лечении УП следует учитывать форму и степень активности пато­логического процесса, а также преимущественное поражение тех или иных органов или систем.

Подавление иммунного воспаления и модулирование иммунного ответа при остром течении болезни осуществляются с помощью комбинированной терапии: кортикостероиды в сочетании с цитостатиками. При этом следует помнить, что наличие маркеров вирусной инфекции (гепатит В) накладывает отпечаток на характер проводимого лечения.

При активном УП, не связанном с HBV-инфекцией, первоначально на­значают преднизолон в дозе 1 мг/(кг-сут) в несколько приемов (если не развивается злокачественная АГ), после наступления клинического улуч­шения (обычно после 1—2 мес лечения) дозу препарата постепенно снижают до 5 мг/сут, постепенно замедляя скорость снижения дозы (чем меньше начальная доза, тем медленнее снижение). Средняя продолжительность ле­чения составляет 18—24 мес. Для поддерживающей терапии препарат можно назначать однократно (утром) через день в дозе 10 мг.

При недостаточной эффективности такой терапии, а также при имею­щемся поражении почек преднизолон сочетают с цитостатиком циклофос- фамидом — по 2 мг/(кгсут) внутрь (1—2 мес), циклофосфамид дают в те­чение 12 мес, постепенно снижая его дозу до 0,5 мг/кг.

При генерализованном УП с быстропрогрессирующим поражением почек назначают пульс-терапию преднизолоном в дозе 15 мг/кг (три сеанса) в сочетании с циклофосфамид ом, который также можно назначать в виде пульс-терапии (0,5—2,5 мг/кг) 1 раз в 2—4 нед (в течение 3 мес). Во время пульсгтерапии рекомендуется интенсивная гидратация (до 2—3 л жидкости в сутки).

Необходимо следить за показателями крови: при тенденции к лейкопении дозу цитостатика уменьшают, а при снижении числа лейкоцитов до 3 10 /л, а тромбоцитов до 100 • 10⁹/л — временно прекращают прием цитостатика. Рецидивы УП без HBV-инфекции развиваются редко (до 10 % случаев). Причиной 42 % летальных исходов является активность васкули-та (Е.Н. Семенкова).

При генерализованном УП, ассоциированным с HBV-инфекцией, методом выбора является комбинация противовирусной терапии с плазмафере-зом. Вначале назначают преднизолон по 1 мг/(кгсут) в течение 1 мес для быстрого устранения наиболее опасных для жизни проявлений УП, переводя затем на поддерживающие дозы. Далее проводят плазмаферез (5—7 процедур) для удаления иммунных комплексов и назначают противовирусные препараты видабрадин (внутривенно) или а-интерферон в дозе 3 млн ЕД 3 раза в неделю. Монотерапия противовирусными препаратами неэффективна.

При поражении сердца показано сочетанное лечение преднизолоном и цитостатиками (предпочтительна гидроксимочевина по 500 мг/сут).

Следует строго следить за показателями крови: при тенденции к лейко­пении дозу цитостатика уменьшают, а при снижении числа лейкоцитов до 3 10⁹/л, а тромбоцитов до 100 10⁹/л временно отменяют.

Симптоматическое лечение УП очень важно для предотвращения сосу­дистых катастроф, тромбозов. Нормализация нарушений гемостаза осуще­ствляется также с помощью гепарина, а в последующем — антиагрегантами (дипиридамол или клопидогрель).

С целью улучшения процессов микроциркуляции периодически назна­чают сосудорасширяющие средства: внутрь препараты никотиновой кислоты и парентерально — ксантинола никотинат (компламин, теоникол) в обычных дозах.

При полиневритическом синдроме используют физиотерапевтические методы лечения (продольный электрофорез новокаина на нижние конеч­ности), витамины группы В в обычных дозах. Следует применять массаж и гидротерапию.

Коррекция АГ — первоначальная задача врача, так как она чаще всего определяет прогноз болезни и затрудняет проведение иммуносупрессивной терапии. Показана комбинация гипотензивных препаратов в достаточно высоких дозах и салуретиков. Дозы салуретиков должны быть высокими (фуросемид по 200 мг/сут). Спиронолактон (верошпирон) назначают при развитии вторичного гиперальдостеронизма, осложняющего иногда АГ у больных (доза верошпирона 300—400 мг/сут), в качестве гипотензивных препаратов используют прежде всего ингибиторы АПФ, а также (3-адрено- блокаторы или блокаторы «медленных» кальциевых каналов.

Прогноз. Для жизни прогноз при развитии органных изменений небла­гоприятен: наибольшую опасность представляют перфорация кишечника и развитие злокачественной АГ. При хронических формах УП с невысокой активностью патологического процесса возможно длительное сохранение удовлетворительного самочувствия и ограничения трудоспособности. При отсутствии лечения пятилетняя выживаемость составляет только 5 %, при проведении иммуносупрессивной терапии — до 40 %.

Профилактика. Основное значение имеет предупреждение лекарствен­ной непереносимости у лиц с повышенной чувствительностью к лекарствам. Необходимо также учитывать противопоказания к введению чужеродных сывороток и вакцин.

Микроскопический полиартериит (полиангиит)

Микроскопический полиартериит (микроскопический полиангиит) —

некротизирующий васкулит с небольшим количеством иммунных депозитов или без них, поражающий преимущественно мелкие сосуды (в клинической картине доминируют некротизирующий нефрит и легочные капил- ляриты).

Микроскопическим полиартериитом (МПА) чаще болеют мужчины (1,3:1), средний возраст заболевших около 40 лет.

Этиология и патогенез. Причины возникновения заболевания не изу­чены, предполагается роль некоторых вирусов и иммуногенетических факторов.

Основным патогенетическим механизмом развития поражения почек и легких при МПА считают образование аутоантител к различным цитоплаз- матическим компонентам нейтрофилов — антинейтрофильных цитоплаз- матических антител (АНЦА). Эти аутоантитела специфичны в отношении ферментов нейтрофилов: сериновой протеиназы 3 (цАНЦА имеют цито- плазматическое свечение) и в отношении миелопероксидазы (пАНЦА имеют перинуклеарное свечение). В активную фазу болезни АНЦА обнаруживаются в 100 % случаев. Выявлено также повышение продукции неоптери-на (показатель у-интерферонзависимой активации моноцитарных фагоцитов) у больных тяжелым васкулитом, что указывает на участие клеточного иммунитета в патогенезе МПА.

Некротизирующий васкулит при МПА носит распространенный характер, поражая многие органы и системы, но наиболее выраженные изменения отмечаются в почках, легких, коже. В почках выявляется фокальное сегментарное воспаление с некрозом, экстракапиллярной пролиферацией (образованием полулуний в гломерулах) и отложением иммунных комплек­сов и комплемента в клубочках. В легких поражаются капилляры; фибри- ноидные тромбы обнаруживаются в капиллярах межальвеолярных перего­родках. В воспалительном клеточном инфильтрате преобладают полиморфно- ядерные лейкоциты; гранулемы отсутствуют.

Клиническая картина. Начало заболевания обычно острое или подо- строе, однако у части больных в течение нескольких месяцев имеется про­дромальная фаза.

На I этапе диагностического поиска в начале болезни можно отметить миалгии (преимущественно нижних конечностей), артралгии, повышение температуры тела до субфебрильных цифр. В дальнейшем лихорадка стано­вится фебрильной, носит постоянный характер и не проходит при приеме антибиотиков и НПВП. Боли в крупных суставах отмечаются у половины больных, несколько реже развиваются стойкие артриты (с поражением крупных и мелких суставов), так что у больных ошибочно диагностируется ревматоидный артрит (и проводится соответствующее лечение, однако без успеха). Масса тела прогрессивно снижается. Больные предъявляют жалобы на кашель, часто с кровохарканьем (вплоть до легочных кровотечений), нарастающую одышку, боли в грудной клетке. Отмечаются также кровяни­стые выделения из полости носа. В анамнезе могут быть сведения о развитии АГ. Кроме того, больные сообщают, что в прошлом при исследовании мочи выявляли какие-то изменения.

На II этапе диагностического поиска у 50 % больных выявляется ти­пичный признак — изменения кожи в виде сосудистой пурпуры. Значительно реже развиваются эритема, узелковые или буллезные высыпания, ливедо, в отдельных случаях — обширные некрозы кожи и подлежащих тканей. При длительности заболевания более 6—8 мес выявляется умеренная АГ (в пределах 150—160/90—95 мм рт. ст.). В легких выслушиваются влажные звонкие мелкопузырчатые хрипы (свидетельство фиброзирующего альвеолита), учащается дыхание (особенно при развитии легочной недоста­точности по рестриктивному типу).

У 25 % больных обнаруживаются поражения глаз в виде кератоконъ- юнктивита и эписклерита, обычно обратимые.

Стойкие артриты крупных и мелких суставов с ограничением подвиж­ности выявляются у 12—20 %.больных.

Данные, получаемые на II этапе диагностического поиска, позволяют заподозрить системное поражение.

Для окончательной постановки диагноза необходимы данные III этапа диагностического поиска.

Лабораторные исследования: отмечаются острофазовые показатели (уме­ренный нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, появление СРВ, диспротеинемия) и гипохромная анемия.

Наиболее надежным иммунологическим тестом в активную фазу болезни является наличие в сыворотке крови АНЦА (цАНЦА и пАНЦА). В отличие от УП при МПА не находят маркеров вируса гепатита В. В ряде случаев обнаруживают в низком титре ревматоидный фактор (РФ), антинукле-арные антитела.

При исследовании мочи в 80 % случаев выявляют умеренную протеи- нурию и микрогематурию (65—70 %).

При нефротическом синдроме (15—20 %) выявляется гипоальбумине-мия. Однако в отличие от классических проявлений нефротического синдрома гиперлипидемия отсутствует. При быстропрогрессирующем гломеру- лонефрите развивается почечная недостаточность (снижение СКФ, увели­чение содержания креатинина в сыворотке крови).

При поражении легких рентгенологически обнаруживаются двусторонние (реже — односторонние) инфильтраты. Спустя 1 —3 года после начала болезни развивается легочный фиброз с соответствующей картиной. Если в клинической картине доминирует кровохарканье, то исходом такого ге­моррагического альвеолита является легочный гемосидероз с развитием рестриктивной дыхательной недостаточности и легочной гипертензией.

При биопсии кожи, слизистой оболочки верхних дыхательных путей вы­является некротизиующий васкулит, в почках — фокально-сегментарный гломерулонефрит.

Диагностика. Распознавание МПА основывается на следующих клинических, иммунологических и морфологических признаках (Е.Н. Семенкова). Клинические признаки:

• геморрагический альвеолит с кровохарканьем и вторичной гипо- хромной анемией; рентгенологически выявляются альвеолярно-интерсти- циальные инфильтраты (двусторонние, возможно, асимметричные);

• гломерулонефрит (часто быстропрогрессирующее течение) с воз­можным развитием олигурической острой почечной недостаточности, неф­ротического синдрома и поздней умеренной АГ:

путей' °®Р^атимо® поражение слизистых оболочек верхних дыхательных

• системность поражения (кожа, суставы, орган зрения, периферическая нервная система.

Иммунологические признаки:

• в активную стадию болезни наличие в сыворотке крови гиперпро дукции антител к цитоплазме нейтрофилов (цАНЦА и пАНЦА).

Морфологические признаки:

• распространенный некротизирующий васкулит мелких сосудов, ди­агностируемый при биопсии слизистых оболочек верхних дыхательных пу­тей, кожи, ткани легкого, почки;

• фокально-сегментарный некротизирующий гломерулонефрит, часто — с полулуниями.

Дифференциальная диагностика. МПА по своим проявлениям напоми­нает множество заболеваний, однако на практике его следует дифференци­ровать с УП, синдромом Черджа—Строе, гранулематозом Вегенера.

В отличие от УП при МПА поражаются мелкие сосуды, АГ развивается редко, отсутствует инфицирование вирусом гепатита В, значительно чаще обнаруживаются АНЦА (при обострении болезни в 100 % случаев).

В отличие от гранулематоза Вегенера (см. далее) при МПА отсутствуют гранулемы с распадом в верхних дыхательных путях.

При синдроме Черджа—Строе характерны приступы бронхиальной аст­мы, эозинофильные инфильтраты в органах и тканях, высокий процент эозинофилии крови, нечастое выявление АНЦА (10—15 %).

Течение. Молниеносное, заканчивающееся в течение нескольких недель смертельным исходом (вследствие легочного кровотечения или острой по­чечной недостаточности).

• Подострое — характерно для больных с тяжелыми вариантами гло­мерулонефрита (с нефротическим синдромом или быстропрогрессирую- щий).

• Непрерывнорецидивирующий — рецидивы в сроки от 6 мес до 1 года (доминируют признаки неспецифического воспаления — лихорадка, миалгии, артралгии, сосудистая пурпура, нейропатия, а также обострение гломерулонефрита или альвеолярные кровотечения).

• Латентное течение — легкий альвеолит с эпизодами кровохарканья, суставной синдром, гематурический вариант гломерулонефрита с сохранной функцией почек.

Лечение. Используют высокие дозы преднизолона — 1 мг/(кгсут) и пульс- терапию циклофосфамидом (1000 мг внутривенно) каждые 10—12 дней, обычно в сочетании с приемом цитостатиков внутрь. По мере стихания сим­птоматики переходят на прием внутрь преднизолона и циклофосфамида. Плазмаферез проводят у больных с почечной недостаточностью при подго­товке к гемодиализу или же при легочном кровотечении. В период ремиссии назначают азатиоприн.

Прогноз. Возраст старше 50 лет, повышение уровня креатинина в сыво­ротке крови (более 500 мкмоль/л), высокая протеинурия и отсутствие адек­ватной терапии являются крайне неблагоприятными признаками.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

Неспецифический аортоартериит (НАЛ) — хроническое воспалительное поражение крупных артерий, преимущественно аорты и ее ветвей (значи­тельно реже — ветвей легочной артерии).

НАА — редкое заболевание (2,6 случая на 1 млн населения в год), как и узелковый полиартериит. Болеют НАА преимущественно молодые женщины и девушки (соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 8:1), хотя болезнь может возникнуть и в более позднем возрасте. Заболевание чаще встречается в Азии, Южной Америке, реже — в Европе.

Этиология и патогенез. Причины развития НАА в настоящее время не­ясны. Поражение сосудов имеет иммунокомплексный характер, что под­тверждается обнаружением в период обострения циркулирующих иммунных комплексов и антиаортальных антител в сыворотке крови и в стенке аорты. Отмечено, что у заболевших лиц чаще, нежели в популяции, встречаются антигены гистосовместимости HLA-B5, HLA-A10, что указывает на генетическую предрасположенность.

Морфологически существует два типа поражения — гранулематозный (характерен для активной фазы болезни) и склеротический.

В активной фазе болезни НАА представляет собой панартериит с вос­палительной инфильтрацией одноядерными и иногда гигантскими клетками. Выражена пролиферация клеток интимы. По мере стихания воспаления преобладают склеротические изменения (фиброзирование, рубцевание медии, дегенерация и разрывы эластической мембраны).

Нередко находят на фоне воспаления атеросклеротические изменения на различных стадиях.

Поражение сосудов носит сегментарный характер, при этом внутриор- ганные артерии обычно не поражаются.

Клиническая картина. В связи с множественностью поражения различных сосудистых областей клиническая картина НАА отличается выраженной полиморфностью. На основании преимущественного вовлечения сосудов в патологический процесс принято выделять четыре типа поражения: I тип — поражение ограничивается дугой аорты и ее ветвями; II тип — поражается грудная и брюшная части аорты;

Ш тип — поражение дуги аорты и ее нисходящей части (так назы­ваемый смешанный тип, наиболее часто встречающийся — в 65 % случаев);

IV тип — указанные выше поражения сочетаются с поражением ветвей легочной артерии.

Естественно, что в зависимости от типа поражения клиническая картина болезни будет существенно различаться. Схематически клинические проявления НАА можно представить в виде так называемых ишемических синдромов.

• Церебральные расстройства в сочетании с асимметрией пульса и АД на верхних конечностях (поражение брахиоцефальных сосудов).

• Артериальная гипертония (вследствие поражения брюшной части аорты и почечных сосудов).

• Коронарит (поражение аорты и ее ветвей, в частности коронарных).

• Недостаточность клапана аорты (в сочетании с поражением восходя­щей части дуги аорты).

• Поражение сосудов брюшной полости (иногда в сочетании с рено- васкулярной гипертонией).

• Артериит легочных сосудов (развитие легочной гипертонии).

Все сказанное указывает на чрезвычайную полиморфность клинической картины НАА, различающуюся у больных весьма существенно.

На I этапе диагностического поиска можно получить сведения, указы­вающие на поражение того или иного сосудистого бассейна, а также на остроту течения болезни.

У лиц молодого возраста (до 20 лет) болезнь обычно начинается остро и характеризуется лихорадкой, астенией, артралгиями, миалгиями. В более старшем возрасте в жалобах доминируют симптомы, обусловленные ишемией различных органов и систем. Так, больные могут жаловаться на головные боли, головокружения, обмороки, что обусловлено поражением сосудов головного мозга. При поражении сосудов брюшной полости могут

быть жалобы на боли в животе, нарушение стула, вздутие живота. При по­ражении церебральных сосудов появляются симптомы, связанные с нару­шением зрения (преходящая слепота, снижение остроты зрения). Поражение легочной артерии может вызвать боли в грудной клетке, одышку, иногда кровохарканье. При поражении коронарных артерий больные могут предъявлять жалобы на приступы сжимающих (ангинозных) болей за гру­диной. Наконец, у части больных отмечается прогрессирующая потеря массы тела, чаще всего в сочетании с повышением температуры тела, обычно снижающейся при приеме нестероидных противовоспалительных препаратов. Некоторые пациенты могут сообщить сведения об обнаружении у них изменений показателей крови (в частности, увеличение СОЭ). Однако эти признаки могут наблюдаться при многих заболеваниях, поэтому после I этапа диагностического поиска нельзя сделать вывод о наличии НАА. Правильнее включить в круг диагностического поиска наряду с другими заболеваниями и НАА. Подобная неспецифичность жалоб, естественно, затрудняет диагностический поиск, в связи с чем сбор информации на последующих этапах имеет большое значение.

На II этапе диагностического поиска следует направить все внимание на выявление признаков, свидетельствующих о поражении артериальных сосу­дов различных сосудистых областей. Прежде всего следует внимательно ис­следовать лучевые артерии: характерный признак НАА — отсутствие (или ос­лабление) пульса с одной стороны или же асимметрия поражения. Важно оценить характер пульсации на сонных и плечевых артериях. Типична асим­метрия АД на руках (более 30 мм), иногда нельзя определить АД на одной (или обеих) руках. Другой характерный симптом — выслушивание систоли­ческого шума над крупными сосудами — сонными, подключичными. Чрез­вычайно важно обнаружение систолического шума слева (или справа) от пупка у лиц с повышенным АД. Эти находки свидетельствуют о несомненном поражении почечных артерий. Кроме того, обнаружение усиления пульсации брюшной части аорты (в сочетании с систолическим шумом, выслушиваемым над ней) также указывает на поражение брюшной части аорты.

Существенным является обнаружение протодиастолического шума над областью аортального клапана (в точке Боткина или во втором межреберье справа от грудины), что говорит о поражении восходящей части аорты. У части больных можно обнаружить высокую АГ. Размеры сердца у таких пациентов увеличены (за счет левого желудочка).

В ряде случаев можно одновременно с указанными выше симптомами обнаружить признаки артрита крупных суставов, поражения кожи (узловатая эритема, уртикарные или геморрагические высыпания). Таким образом, на II этапе диагностического поиска наиболее существенными являются признаки поражения артериальных сосудов. Однако эти симптомы могут быть не столь резко выраженными, более того, высокая АГ может увести мысль врача в совершенно другом направлении. Для окончательного подтверждения диагноза НАА необходимы сведения, получаемые на Ш этапе диагностического поиска.

Сведения, получаемые на данном этапе, следует подразделить следующим образом: 1) указывающие на поражение артериальных стволов; 2) признаки поражения органов; 3) активность патологического процесса (иммунное воспаление и неспецифические признаки).

Поражение артериальных стволов обычно достаточно четко определяется при непосредственном исследовании, однако допплерография позволяет Достоверно судить о поражении сосудов. Все более широко используют магнитно-резонансную томографию (МРТ), что исключает лучевую нагруз­ку на пациента. Метод достаточно детально визуализирует поражение арте­рий. При исследовании почечных, коронарных артерии или артерий голов­ного мозга используют ангиографию, свидетельствующую о поражении со­судов и степени его выраженности.