Идиопатическая тромбоцшпопеническая пурпура 2 страница

• Плазмаферез и плазмозамену, позволяющие удалять активность свертывания и продукты паракоагуляции, широко используют при иммуноком-плексном синдроме, тканевом распаде, некрозе, выраженном геморрагическом синдроме, септическом шоке, ожогах, при синдроме раздавливания тканей, улучшают гемодинамику, предупреждают развитие острой почечной недостаточности.

• При выявлении бактериемии (в большинстве случаев острого ДВС-синдрома) необходимо назначать антибиотики (не очень токсичные) для стерилизации кишечника.

• «Показаний к переливанию цельной крови нет, за исключением случаев, когда гемотрансфузия необходима по жизненным показаниям, а в учреждении отсутствует эритроцитная масса» (Инструкция по переливанию крови, 1988). Трансфузии эритроцитной массы осуществляют в редких случаях — лишь при острой кровопотере (более 1 л крови), так как в крови донора содержится много активаторов свертывания крови.

• Поскольку острый ДВС-синдром — это «протеолитический взрыв», то на поздних этапах рекомендуется вводить антипротеазы в больших дозах (например, контрикал по 10 ампул), чтобы «заблокировать» протеолиз.

• Для защиты эндотелия от бактериальных эндотоксинов используют эндотелиопротекторы (интерлейкины, цитокины, факторы некроза опухолей, медиаторы воспаления).

Контрольные вопросы и задачи

На вопросы 139—176 выберите один наиболее правильный ответ.

139. В основе патогенеза острого лейкоза лежат следующие факторы: А. Лучевые. Б. Химические. В. Хромосомные повреждения. Г. Образование патологического клона. Д. Все перечисленное верно.

140.Решающим лабораторным симптомом в диагнозе острого лейкоза является: А. Анемия. Б. Лейкопения. В. Тромбоцитопения. Г. Бластемия. Д. Увеличение

СОЭ.

141. У больной острым лейкозом в развернутой стадии заболевания, в период рецидива болезни отмечены повышение температуры тела, появление небольшой желтухи, болей в левом подреберье, увеличение размеров селезенки. При лабора­торном исследовании выявлены нарастающая анемия с ретикулоцитозом, повышение уровня непрямого билирубина в сыворотке крови. Эту ситуацию следует расценить как: А. Прогрессирование лейкоза. Б. Острый вирусный гепатит. В. Развитие аутоиммунной гемолитической анемии. Г. Развитие инфаркта селезенки. Д. Развитие токсико-аллергического гепатита.

142. У больного 40 лет после перенесенного 2 мес назад респираторного заболе­вания отмечаются возрастающая слабость, лихорадка, при осмотре — бледность кожных покровов, на коже туловища и конечностей — необильные петехиально- пятнистые геморрагические высыпания, подмышечные лимфатические узлы увели­чены, мягкие, безболезненные размером 2—1 см; печень и селезенка не увеличены. Анализ крови: НБ 100 г/л, эритроциты 310¹²/л; цв. пок. 1,0; лейкоциты 3,5-10⁹/л; лейкоцитарная формула: бластные клетки 32 %; нейтрофильные миелоциты 0,5 %; метамиелоциты 0,5 %; палочкоядерные 3 %; сегментоядерные 35 %; эозинофилы 1 %; лимфоциты 20 %; моноциты 8 %; СОЭ 20 мл/ч; тромбоциты 55 10 /л. Больному можно поставить диагноз: А. Сепсис. Б. Острый лейкоз. В. Геморрагический васкулит. Г. Тромбоцитопеническая пурпура. Д. Обострение латентно протекающего лимфолейкоза.

143. Указать основной метод лечения рецидива острого лейкоза: А. Курсовая полихимиотерапия. Б. Курсовая монохимиотерапия. В. Антибиотикотерапия. Г. Глю- кокортикоидная терапия. Д. Гемотрансфузии.

144.В основе патогенеза эритремии лежит: А. Пролиферация лейкоцитов и эритроцитов. Б. Пролиферация лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов. В. Преиму­щественная пролиферация эритроидных элементов. Г. Пролиферация эритроцитов „ тромбоцитов. Д. Все варианты верны в равной степени.

145.Наиболее важным в развитии гемодинамических нарушений при эритремии является: А. Изменение сосудистой стенки. Б. Изменения реологических свойств крови с тенденцией к агломерации форменных элементов. В. Замедление скорости кровотока. Г. Региональные сосудистые спазмы. Д. Все факторы в равной степени.

146. Клинические проявления эритремии характеризуются всеми перечислен­ными синдромами и симптомами, за исключением: А. Миелопролиферативного синдрома. Б. Лимфопролиферативного синдрома. В. Плеторического синдрома. Г. Тромбозов. Д. Гепатоспленомегалии.

147. У больного с эритремией при наличии выраженного акроцианоза, сплено- мегалии, артериальной гипертонии, остаточных явлений тромбоза сосудов сетчатки, панцитоза без очагов экстрамедуллярного кроветворения, вероятнее всего, имеет место: А. I стадия болезни. Б. ПА стадия. В. ПБ стадия. Г. III стадия. Д. Данных недостаточно.

148.Наиболее важным фактором, определяющим назначение цитостатических препаратов как основного метода лечения эритремии, является: А. Наклонность к тромбоэмболии. Б. Выраженный миелопролиферативный синдром. В. Резко выра­женный плеторический синдром. Г. Увеличение показателя гематокрита и вязкости крови. Д. Все факторы важны в равной степени.

149.Наиболее информативным методом для подтверждения миелопролифера­тивного синдрома при хроническом миелолейкозе является: А. Определение лейко­цитарной формулы крови. Б. Стернальная пункция. В. Трепанобиопсия костного мозга. Г. Пункция лимфатического узла. Д. Пункция печени.

150. Наиболее частый клинический симптом хронического миелолейкоза: А. Лихорадка. Б. Кровоточивость. В. Увеличение лимфатических узлов. Г. Увеличе ние печени. Д. Увеличение селезенки.

151.Больная 52 лет в течение 1,5 года отмечает боли в левом подреберье. При осмотре обнаружены небольшие геморрагии на коже, увеличенная селезенка, вы­ступающая на 7 см из-под края реберной дуги. Анализ крови: НЬ 100 г/л, лейкоциты 5 10 /л (миелобласты 1 %, промиелоциты 1 %, нейтрофильные миелоциты 3 %, нейтрофильные метамиелоциты 8 %, нейтрофильные палочкоядерные 12 %, сег- ментоядерные 55 %, эозинофилы 5 %, базофилы 2 %, лимфоциты 12 %, моноциты 1 %). Предполагаемый диагноз: А. Тромбофлебитическая спленомегалия. Б. Абсцесс селезенки. В. Хронический миелолейкоз. Г. Цирроз печени. Д. Острый лейкоз.

152.Наиболее информативным методом для подтверждения лимфопролифера­тивного синдрома при хроническом лимфолейкозе является: А. Определение лей­коцитарной формулы крови. Б. Пункция лимфатического узла. В. Пункция селезенки. Г. Биопсия лимфатического узла. Д. Пункция печени.

153.Наиболее характерный клинический симптом хронического лимфолейкоза:

A. Лихорадка. Б. Боли в костях. В. Кровоточивость. Г. Увеличение лимфатических узлов. Д. Увеличение печени.

154 Больной 62 лет в течение года жалуется на слабость, увеличение шейных, подмышечных и паховых лимфатических узлов. Лимфатические узлы мягкие, без­болезненные при пальпации. Анализ крови: лейкоциты 40 10% (эозинофилы 1 %, палочкоядерные 3 %, сегментоядерные 15 %, лимфоциты 75 %, моноциты 6 %). Предполагаемый диагноз: А. Реактивный лимфаденит. Б. Хронический лимфолей-коз.

B. Лимфогранулематоз. Г. Лейкемоидная реакция. Д. Метастазы злокачественной опухоли в лимфатические узлы.

155. Наиболее информативным методом для подтверждения диагноза лимфо­гранулематоза является: А. Определение лейкоцитарной формулы крови. Б. Пункция лимфатического узла. В. Радиоизотопное исследование лимфатической системы. Г. Биопсия лимфатического узла. Д. Пункция селезенки.

156.Решающим в постановке диагноза лимфогранулематоза является: А. Выяв­ление нейтрофильного лейкоцитоза. Б. Обнаружение увеличения забрюшинных и медиастинальных лимфатических узлов. В. Обнаружение клеток Березовского— Штернберга. Г. Выявление анемии аутоиммунного происхождения. Д. Выявление признаков опухолевой интоксикации.

157.Больной 27 лет заболел остро: повысилась температура тела до 39 °С, появи­лись проливные поты, ознобы; спустя 2 нед под влиянием антибиотиков (?) и жаро­понижающих средств температура тела снизилась до 37,8—38,4 "С, потливость оста­валась. Врач обнаружил увеличенные шейные лимфатические узлы (слева) плотной консистенции, гиперемию и увеличение миндалин, а также легкий систолический шум над верхушкой и основанием сердца. Анализ крови: НБ 95 г/л; эритроциты 3,210 /л, цв. пок. 0,9; лейкоциты 12,5-10 /л (базофилы 2 %, эозинофилы 6%, па- лочкоядерные 10 %, сегментоядерные 64 %; лимфоциты 8 %, моноциты 10 %); СОЭ 60 мм/ч. Предполагаемый диагноз: А. Инфекционный эндокардит. Б. Острый лейкоз. В. Лимфогранулематоз. Г. Инфекционное заболевание неясного происхождения. Д. Реактивный лимфаденит.

158. Для диагноза железодефицитной анемии важны следующие показатели: А Снижение гематокрита. Б. Снижение цветового показателя. В. Снижение гемо глобина. Г. Снижение количества лейкоцитов. Д. Гипербилирубинемия.

159.Среди клинических симптомов железодефицитной анемии реже всего на­блюдаются: А. Глоссит. Б. Субфебрильная температура тела. В. Желтуха. Г. Анорек- сия. Д. Выпадение волос.

160.Наиболее частой причиной железодефицитной анемии являются: А. Кро- вопотери. Б. Глистная инвазия. В. Врожденный дефицит железа. Г. Авитаминоз. Д. Недостаточное поступление железа с пищей.

161.У больной 40 лет с язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки появи­лись резкая слабость, головокружение одышка, сердцебиения; снизилось АД. Анализ крови: НБ 70 г/л; лейкоциты 14-10 /л. Можно думать об осложнении: А. Ин­фекционное заболевание. Б. Острая кровопотеря. В. Гемолитический криз. Г. Пер­форация язвы. Д. Реактивный панкреатит.

162.Наиболее частой причиной В ^л-дефицитных анемий являются: А. Крово- потери. Б. Глистная инвазия. В. Атрофия желез желудка. Г. Беременность. Д. Али­ментарный фактор.

163. Диагноз В]2-дефицитной анемии становится несомненным при изменении следующего лабораторного показателя: А. Повышение цветового показателя. Б. Снижение количества эритроцитов. В. Макроцитоз эритроцитов. Г. Мегалобла-стоз костного мозга. Д. Снижение количества лейкоцитов.

164.У больной 62 лет, страдающей анемией Аддисона—Бирмера, резко ухудши­лось состояние: субфебрильная температура тела, резкая слабость, головокружение, спутанное сознание, головная боль. Анализ крови: НБ 50 г/л; эритроциты 1,09 10 V';

- ^пок- 1,3. Можно предположить: А. Рецидив болезни. Б. Острую кро-вопотерю. В. Острую инфекцию. Г. Гемолитический криз. Д. Нарушение мозгового кровообращения.

165.Признаками внутриклеточного гемолиза являются все перечисленные, кро­ме: А. Увеличения содержания в крови непрямого билирубина. Б. Ретикулоцитоза.

В. Анемии. Г. Наличия в моче свободного гемоглобина. Д. Увеличения содержания в кале стеркобилина.

166.Диагноз гемолитической анемии становится несомненным при изменении следующего показателя: А. Снижение содержания гемоглобина. Б. Увеличение ко­личества ретикулоцитов. В. Гипербилирубинемия. Г. Изменение осмотической ре­зистентности эритроцитов. Д. Снижение продолжительности жизни эритроцитов.

167.Признаками р-талассемии являются все перечисленные показатели, кроме: А. Снижения количества эритроцитов и содержания гемоглобина. Б. Увеличения цветового показателя. В. «Мишеневидной» формы эритроцитов. Г. Увеличения со­держания сывороточного железа. Д. Положительной десфераловой пробы.

168. Больная 28 лет в прошлом отмечала слабость, периодическое появление легкой желтушности кожи. После сильного переохлаждения появились озноб, боли в мышцах, а также в верхней половине живота. Через день — умеренная желтуха, темные кал и моча. При исследовании определяются умеренное увеличение печени и селезенки, желтушность кожи и слизистых оболочек. Анализ крови: НБ 80 г/л, эритроциты 2,810 /л; цв. пок. 0,8; тромбоциты 23-10 /л; лейкоциты 9,5^лОул (формула не изменена); СОЭ 20 мм/ч, билирубин 77 мкмоль/л; прямой 8,о _мкмоль/л. Наиболее вероятно: А. Обострение хронического холецистита. Б. Острое инфекционное заболевание. В. Железодефицитная анемия. Г. Хронический гепатит. Д. Гемолитическая анемия.

169. Больной 37 лет спустя 12 дней после перенесенного гриппа отметил по вторный подъем температуры тела, озноб, боли в пояснице, потемнение мочи, за тем появилась легкая желтушность склер. Врач определил умеренное увеличение печени. Анализ крови: НЬ 78 г/л, эритроциты 2,6 10¹²/л, тромбоциты 21010⁹/л, лейкоциты 6,2 10 /л, в моче увеличено содержание уробилина. Общий билирубин 49,6 мкмоль/л, прямой 5,1 мкмоль/л. Заподозрена гемолитическая анемия. Наибо лее важным для установления диагноза из перечисленных исследований является: д. Пункция селезенки. Б. Определение продолжительности жизни эритроцитов. В. Определение осмотической стойкости эритроцитов. Г. Проба Кумбса. Д. Опре деление содержания железа в сыворотке крови.

170. Наиболее существенным исследованием для диагноза гипопластической анемии является: А. Исследование периферической крови. Б. Стернальная пунк ция. В. Пробы Кумбса. Г. Определение осмотической стойкости эритроцитов. Д. Десфераловая проба.

171. У больного 20 лет в течение последних 2 мес отмечаются нарастающие слабость, кровоточивость (кожные геморрагии, носовые кровотечения), субфеб рильная температура тела. Лимфатические узлы, печень, селезенка не увеличены. Анализ крови: НЬ 50 г/л; эритроциты 1,510¹²/л, цв. пок. 1,0; лейкоциты 1,8-10⁹/л, палочкоядерные 1 %; сегментоядерные 38 %; эозинофилы 1 %, лимфоциты 55 %, моноциты 5 %; тромбоциты 3010⁹/л; СОЭ 60 мм/ч. Предполагаемый диагноз: А. Острый лейкоз. Б. Апластическая анемия. В. Железодефицитная анемия. Г. Ге молитическая анемия. Д. В^л-дефицитная анемия.

172. Наиболее типичная особенность течения заболевания при гемофилии: А. Болезнь с детства. Б. Болезнь возникла после инфекции. В. Острое течение со спонтанной ремиссией. Г. Заболевание связано с лучевой терапией. Д. Болезнь проявилась после приема сульфаниламидных препаратов.

173. Больная 35 лет в течение последних 5 лет отмечает частые носовые крово­течения, периодические образования синяков на коже. Чувствовала себя удовлетво­рительно, к врачам не обращалась. 2 нед назад после обильного носового кровоте­чения усилились слабость, головокружение. Бледная, на коже груди, ног обильные петехиальные геморрагические высыпания и единичные экхимозы. Органы без осо­бенностей. Анализ крови: НЬ 90 г/л; эритроциты 4,2 10'²/л, цв. пок. 0,64; лейкоциты 6,210⁹/л, палочкоядерные 3 %, сегментоядерные 67 %, эозинофилы 2 %, лимфоциты 23 %, моноциты 5 %; тромбоциты 10-10⁹/л; СОЭ 15 мм/ч. Ваше мнение о диагнозе: А. Апластическая анемия. Б. Геморрагический васкулит. В. Гемофилия. Г. Железодефицитная анемия. Д. Тромбоцитопеническая пурпура.

174. Наиболее типичный характер кровоточивости при геморрагическом васку­лите: А. Гематомы. Б. Петехиально-пятнистый. В. Васкулитно-пурпурный. Г. Сме­шанный микроциркуляторно-гематомный. Д. Ангиоматозный.

175. Достоверным критерием диагностики множественной миеломы является одно из перечисленных исследований: А. Исследование периферической крови. Б. Рентгенография костей. В. Исследование костного мозга. Г. Электрофорез белков крови. Д. Исследование мочи.

176. Больная 37 лет в течение многих лет отмечает петехиально-пятнистые вы­сыпания на коже, слизистых оболочках. Лейкограмма без патологии. Тромбоциты 13210⁹/л. Симптом щипка отрицательный. Протромбиновый индекс 95 %. АЧТВ 35 с. Время кровотечения 19 мин. Предварительный диагноз: А. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Б. Гемофилия. В. Геморрагический васкулит. Г. Тромбоцитопатия. Д. Синдром Ослера—Рандю.

Глава VI Системные васкулиты

Содержание

Системные васкулиты.......................................................... 500

Узелковый полиартериит................................................. 501

Микроскопический полиартериит (полиангиит). 509 Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) 511

Гранулематоз Вегенера........................................................ 516

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—

Геноха)............................................................................. 520

Контрольные вопросы и задачи.................................. 523

Системные васкулиты

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ (СВ) — гетерогенная группа заболеваний различной этиологии, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов с иммунным воспалением, некрозом сосудистой стенки и вторичным вовлечением в патологический процесс различных органов и систем. Клинические проявления зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также активности системного воспаления. Воспалительное поражение сосудистой стенки (артерий или вен различного калибра) часто приводит к развитию окклюзии сосуда, нарушению микроциркуляции и последующей ишемии органов и тканей (вплоть до инфарктов и некрозов).

В соответствии с классификацией, предложенной отечественными ав­торами в 1997 г., различают первичные и вторичные СВ.

Первичные СВ — генерализованные поражения сосудов, являющиеся самостоятельными нозологическими формами.

Вторичные СВ — поражения сосудов (чаще всего локального характера), развивающиеся при других заболеваниях (например, при инфекционном эндокардите, группе диффузных заболеваний соединительной ткани, ревматоидном артрите и пр.), а также при опухолях, инфекциях, лекар­ственной болезни.

Этиология. Причина возникновения большинства первичных СВ неиз­вестна. Лишь некоторые формы СВ удается четко связать с определенными пусковыми факторами: лекарственная гиперчувствительность, вирус гепатита В или С, цитомегаловирус, парвовирус В19, ВИЧ-инфекция. Обостре- 500

_ния некоторых СВ ассоциируются с бактериальной инфекцией верхних дыхательных путей, особенно с носительством золотистого стафилококка. Большое значение имеют генетически обусловленные нарушения иммунной системы.

Патогенез. Механизм поражения сосудистой стенки расшифрован далеко не полностью. Выделяют несколько основных патогенетических механизмов, которые определяют клинические особенности той или иной формы СВ:

• поражение сосудов, связанное с иммунными комплексами;

• поражение сосудов, обусловленное антинейтрофильными цитоплаз- матическими антителами (АНЦА);

• поражение сосудов, связанное с органоспецифическими антителами;

• поражение сосудов, развившееся вследствие нарушения клеточного иммунного ответа и образования гранулем.

Все перечисленные механизмы встречаются как в отдельности, так и в сочетании.

В зависимости от клинической активности васкулита выделяют следую­щие фазы заболевания:

• полная ремиссия — отсутствие признаков активности патологического процесса и необходимости в терапии при нормальном уровне С-ре-активного белка;

• частичная ремиссия — существенное уменьшение активности про­цесса;

• неактивная фаза — пациенты считаются «неактивными», если у них наблюдается полная ремиссия, не требующая поддерживающей терапии;

• «большое» обострение — вовлечение в патологический процесс жиз­ненно важных органов и систем (легкие, почки, ЦНС, сердечно-сосудистая система), когда требуется адекватная терапия (кортикостероиды, цито- статики, плазмаферез);

• «малое» обострение — возврат нерезко выраженных симптомов.

СВ характеризуются хроническим течением с периодами обострения и

ремиссий; обострения возникают под влиянием неспецифических факторов (инсоляция, переохлаждение, неспецифическая инфекция, вакцинация).

В данной главе будут рассмотрены клиническая картина и диагностиче­ский поиск при узелковом полиартериите, микроскопическом полиартериите (полиангиите), неспецифическом аортоартериите (артериит Такаясу), гранулематозе Вегенера, геморрагическом васкулите.

Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит (УП) — системный васкулит с преимущест­венным вовлечением в процесс артерий среднего и мелкого калибра. Сущ­ность заболевания состоит в развитии деструктивно-пролиферативного панартериита, обусловленного снижением иммунной реактивности. Как исход и осложнения васкулита развиваются облитерации и тромбоз сосудов, аневризмы, разрывы сосудов. Это приводит к поражению внутренних органов, кровоснабжение которых осуществляется патологически изменен­ными сосудами. В органах развиваются инфаркты, очаги некроза, атрофии и склероза с последующей функциональной недостаточностью.

УП относится к редким заболеваниям, частота его колеблется от 0,7 до 6,3 на 100 ООО населения. Мужчины болеют в 2,5—3 раза чаще, средний возраст заболевших составляет 35—45 лет.

Этиология. Точные причины развития УП неизвестны, однако имею­щиеся наблюдения позволяют считать, что УП может развиться после приема некоторых лекарственных веществ (сульфаниламиды, антибиотики, препараты висмута, йода, в том числе рентгеноконтрастные фурагиновые производные, анальгетики, туберкулостатики), введения сывороток. Большое значение придают перенесенной вирусной инфекции: в крови больных УП достаточно часто (от 30 до 80 %) обнаруживаются в большом количестве поверхностный антиген гепатита В (HBsAg), а также циркулирующие иммунные комплексы, имеющие в своем составе этот антиген. Известна роль и других вирусов в этиологии УП: цитомегаловирус, herpes simplex. Генетическая предрасположенность также играет определенную роль в развитии У П.

Патогенез. Под воздействием различных внешних факторов на фоне ге­нетически детерминированной измененной иммунной реактивности разви­вается нарушение иммунного ответа, что проявляется в образовании большого количества мелких растворимых иммунных комплексов, циркулирующих в сосудистом русле. В состав иммунного комплекса входят антиген (в частности, HBs-антиген), антитело к нему и комплемент. Иммунные ком­плексы активно откладываются под эндотелием сосудов, что сопровождается повышением сосудистой проницаемости, развивающейся под влиянием ва- зоактивных аминов, которые высвобождаются из базофилов и тучных клеток или тромбоцитов при их дегрануляции в результате активации комплемента. Отложение иммунных комплексов в стенке сосуда приводит к воспалитель­ному процессу и развитию выраженных морфологических изменений стенки. Важная роль отводится реологическим и микроциркуляторным нарушениям, а также нарушениям процесса гемостаза (с появлением тенденции к гипер­коагуляции). Воспалительный процесс стенки сосуда в сочетании с наруше­нием микроциркуляции и микротромбозами обусловливает широкий спектр патологических изменений сосудов. В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются внутренние органы (особенно часто почки), что делает весьма разнообразной клиническую картину.

Клиническая картина. В связи со множественностью поражения различ­ных сосудистых областей клиническая картина УП отличается выраженной полиморфностью (поражаются самые разные органы). Особенностью забо­левания является несоответствие морфологических изменений органов их клиническим проявлениям: при значительных морфологических изменениях симптоматика со стороны пораженного органа или системы может полностью отсутствовать. Схематически клинические проявления УП можно представить в виде следующих синдромов.

• Почечный (встречается у 60—80 % больных) — может быть след­ствием поражения почечных артерий и/или клубочков. По современным представлениям при классическом УП преобладает сосудистый тип почечной патологии (субклинические и латентные формы гломерулонефрита встречаются значительно реже). Быстрое нарастание почечной недостаточ­ности, как правило, связано с множественными (обычно безболевыми) ин­фарктами почек. У Уз больных наблюдается АГ, которая на ранних стадиях болезни связана с почечным васкулитом или инфарктом почки, на поздних стадиях — с вторичным поражением клубочков. Наличие почечной патологии является прогностически неблагоприятным признаком.

• Нейропатический (встречается у 50—60 % больных); характерны несимметричные множественные мононевриты, реже менингоэнцефа-литы, мозговые инсульты (возможно появление эпилептических припадков, психических нарушений), полиневриты.

• Абдоминальный (6—44 %) проявляется болями в животе в сочетании с диспепсическими расстройствами, желудочно-кишечными кровотечениями (6—7 %), симптомами перитонита, что обусловлено появлением некрозов и язв тонкой, а иногда и толстой кишки; возможно увеличение печени, иногда селезенки, наблюдается поражение поджелудочной железы, имитирующее хронический панкреатит и реже — опухоль.

• Сердечно-сосудистый (36—58 %) в виде АГ, кардиомегалии, коронарита, нарушений ритма сердца, стенокардии (с нетипичными болями), инфарктов миокарда (чаще без зубца Q), протекающих без выраженного болевого приступа.

Выделявшийся ранее «астматический» (легочный) вариант в настоящее время рассматривается как самостоятельная нозологическая форма— синдром Черджа —Строе.

На I этапе диагностического поиска можно получить сведения, указы­вающие на особенности начала болезни, остроту процесса, преимущест­венное поражение тех или иных органов.

В анамнезе больных УП можно отметить острый гепатит с желтухой, контакт с больным вирусным гепатитом, переливание крови, а также появ­ление первых симптомов болезни после приема лекарственных средств. Болезни предшествуют также острые респираторные заболевания, охлажде­ние, инсоляция, вакцинация, психоэмоциональный стресс.

Болезнь обычно развивается постепенно, реже отмечается острое начало (чаще у больных лекарственным УП). Первыми симптомами классического УП являются лихорадка, боли в мышцах, кожные высыпания, похудение. Выраженность всех этих признаков может быть различной. Лихорадка среди этих симптомов стоит на первом месте; она отличается неправильным типом, не поддается лечению антибиотиками, но быстро снижается при назначении глюкокортикоидов. В дальнейшем при развитии органной симптоматики температура тела нормализуется, так что значительным «упорством» лихорадка отличается лишь в самом начале болезни. Похудение при УП достигает достаточно выраженной степени, что создает предпосылки для диагностических ошибок (у таких больных прежде всего предполагают онкологическое заболевание).

Миалгии, а также артралгии доминируют в начале заболевания. Обычно отмечают боли в икроножных мышцах и коленных суставах.

В ряде случаев в самом начале болезни (и позднее) могут наблюдаться абдоминальные кризы — приступы сильных болей в животе без четкой ло­кализации, иногда сопровождающиеся расстройством стула. При дальнейшей эволюции болезни появляются симптомы поражения других органов.

Для поражения почек с гипертоническим синдромом характерны «це­ребральные жалобы», связанные с повышением АД. При поражении сердца, хотя морфологической его основой и является коронарит, болевой синдром наблюдается нечасто. Более типично развитие сердечной недостаточности и нарушений ритма с соответствующими жалобами. Поражение пе­риферических сосудов проявляется болями в конечностях, парестезиями, нарушением чувствительности.

В целом на I этапе выявляются различные симптомы, напоминающие субъективную симптоматику самых разных заболеваний, что значительно затрудняет диагностику.

На II этапе диагностического поиска в начале развития болезни не удается выявить каких-либо существенных изменений со стороны внутренних органов. В развитой стадии болезни может определяться высокая устойчивая АГ. Для УП характерно поражение сердца по типу кардиосклероза с нарушением ритма сердца и сердечной недостаточностью. Абдоминальный синдром в ряде случаев проявляется тромбозами сосудов брыжейки с раз­витием инфарктов органов брюшной полости (поджелудочная железа, се­лезенка), что сопровождается симптомами раздражения брюшины и резкой болезненностью при пальпации живота. Другое проявление абдоминального синдрома — развитие перитонита в результате перфорации язв или гангрены кишечника; на абдоминальный синдром могут указывать желудочно- кишечные кровотечения.

Для нейропатического синдрома характерны моно- и полиневриты (обязательно асимметричные). Чаще поражаются нижние конечности с развитием пареза стопы.

У 15—30 % больных наблюдают изменения кожи в виде узелков по ходу сосудистых стволов; иногда — гангрена кончиков пальцев.

На III этапе диагностического поиска можно получить информацию, свидетельствующую об активности процесса и поражении внутренних ор­ганов. На активность процесса указывают острофазовые показатели (ней- трофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, диспротеинемия в сочетании с гипер-а₂-глобулинемией, появление СРБ). Нередко развивается гипохром-ная анемия. Специфических иммунологических тестов для распознавания УП не существует. Важное значение имеют обнаружение маркеров вируса гепатита В или С (HBV ДНК или HCV РНК) с активной репликацией в сыворотке крови, повышение уровня ACT и АЛТ, у-ГТ, ЩФ.

При поражении почек закономерно выявляются протеинурия, микроге­матурия. В случае прогрессирования поражения почек отмечают увеличение содержания мочевины и креатинина, почечная фильтрация снижается.

При поражении сердца на ЭКГ могут выявляться инфарктоподобные изменения, при рентгенологическом исследовании — увеличение размеров сердца (преимущественно за счет левого желудочка).

Биопсию скелетной мышцы и кожи целесообразно проводить только в случаях выраженных миалгий (обычно в острой фазе болезни) или при из­менениях кожи. Кожная биопсия позволяет выявить поражение мелких со­судов, но этот признак недостаточно специфичен и не всегда коррелирует с системным поражением сосудов. Мышечная биопсия дает положительные результаты у 30—50 % больных.

Биопсия почки имеет значение для дифференциации классического УП и микроскопического полиартериита.

Ангиография показана в случае невозможности провести биопсию или при получении неспецифических результатов, а также перед биопсией почки для выявления микроаневризм, которые при биопсии могут привести к кровотечению.